冷凝集素綜合征的臨床特征
冷凝集素綜合征是指低溫時冷凝集素引起肢體末端血管內紅細胞凝集，發生皮膚微循環障礙，或伴輕度溶血性貧血為特征的自身免疫性疾病。......閱讀全文
冷凝集素綜合征的臨床特征
冷凝集素綜合征是指低溫時冷凝集素引起肢體末端血管內紅細胞凝集，發生皮膚微循環障礙，或伴輕度溶血性貧血為特征的自身免疫性疾病。
冷[免疫]球蛋白的臨床特征
當血中含有冷球蛋白時便稱為冷球蛋白血癥。冷球蛋白是指溫度低于30℃時易自發形成沉淀，加溫后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纖維蛋白原、C反應蛋白與白蛋白的復合物和肝素沉淀蛋白等一類具有類似特性的血清蛋白質。根據免疫化學成分冷球蛋白分為三型：Ⅰ型是單克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
冷凝集素血癥的臨床特征
中文名稱冷凝集素血癥英文名稱cold agglutinemia定 義自身免疫性溶血性疾病，血中含低于37°C時易于凝集的抗紅細胞抗體，可致紅細胞凝集。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），自身免疫病（三級學科）
冷凝集素綜合征的臨床表現
好發于冬季，氣候轉暖后可自行緩解。出現癥狀時，冷凝集素常引起寒冷后溶血。極少數的情況下，冷凝集素可使處于寒冷環境中的患者出現紅細胞凝集，從而使受冷部位的血管堵塞，表現為鼻、口、面、耳、指（趾）部位的皮膚發紺至灰白。皮膚發紺時局部有冷感、麻木感和刺痛感，觸、痛覺和溫度覺減退或消失；全部手指均有發紺時，
pomes綜合征的臨床特征
1. 慢性進行性周圍神經病：運動與感覺均受累，雙下肢受侵較明顯。 2. 器官腫大：肝、脾及淋巴結均可腫大。 3. 全身水腫：雙下肢有凹陷性水腫，可有腹水、胸腔積液。 4. 皮膚色素沉著、增厚、多毛。 5. 血內查到M蛋白。 6.內分泌改變：男性陽痿、乳房增大，女性閉經、糖耐量異常。
簡述冷凝集素綜合征的臨床表現
好發于冬季，氣候轉暖后可自行緩解。出現癥狀時，冷凝集素常引起寒冷后溶血。極少數的情況下，冷凝集素可使處于寒冷環境中的患者出現紅細胞凝集，從而使受冷部位的血管堵塞，表現為鼻、口、面、耳、指（趾）部位的皮膚發紺至灰白。皮膚發紺時局部有冷感、麻木感和刺痛感，觸、痛覺和溫度覺減退或消失；全部手指均有發紺
嗜冷酶的特征
嗜冷酶分子結構一般具有如下一些特征:1、與蛋白構象穩定性有關的分子內靜電弱相互作用減小；2、蛋白核心區域疏水作用下降；3、溶劑相互作用及表面親水性升高；4、具有獨特性質的環狀結構的插入/刪除、與二級結構有關的環狀結構或轉角中脯氨酸的減少；5、蛋白功能域附近甘氨酸的堆積；6、精氨酸含量減少；7、靠近活
紫斑濕疹綜合征的臨床特征
紫斑濕疹綜合征又名濕疹-血小板減少-反復感染綜合征，Wiskott-Aldrich綜合征、濕疹-血小板減少性免疫缺陷病、遺傳性濕疹血小板減少免疫缺陷病等。本綜合征以反復感染，血小板減少引起的出血癥狀和濕疹樣皮損為特點。于嬰幼兒期起病，僅見于男孩。
冷抗體和冷凝集素有什么區別
冷凝集素(cold agglutinin)是冷反應型抗紅細胞抗體,在O一4℃時最易和紅細胞膜抗原結合,是IgM型,是較強的凝集紅細胞的一種可存在于正常人血清中的抗體,低效價一般沒有臨床意義.一般認為,冷凝集素不是冷球蛋白，冷凝集素是指紅細胞某些抗原的自身抗體，而冷球蛋白是一種免疫球蛋白
多克隆型冷球蛋白血癥的鑒別
1.原發性寒性蕁麻疹 本病為常染色體顯性遺傳性疾病，部分為獲得性。患者體內既無冷寒血素，也無冷凝集素和冷球蛋白，遇冷時全身出現蕁麻疹，可能是由于冷刺激使肥大細胞釋放組織胺所致。此病在病情發作過程中不出現關節痛、腎炎及其他癥狀。 2.冷溶血素綜合征 該綜合征是由體內存在的冷溶血素(其本質為IgG
肺出血腎炎綜合征的臨床特征
肺出血-腎炎綜合征可能系病毒感染和/或吸入某些化學性物質引起原發性肺損害。由于肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原，故可以引起繼發性腎損傷。本病好發于男性青年，男與女之比為9∶1。16歲以下患者少見。
迪格奧爾格綜合征的臨床特征
迪格奧爾格綜合征即先天性無胸腺或發育不全，屬于原發性細胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊發育障礙，使胸腺和甲狀旁腺缺如或發育不全而引起先天性異常。患兒常伴其他先天性畸形。
吉蘭巴雷綜合征的臨床特征
吉蘭-巴雷綜合征（GBS）又稱格林巴利綜合征，是以周圍神經和神經根的脫髓鞘病變及小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經病，經典型的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（AIDP），臨床表現為急性對稱性弛緩性肢體癱瘓。
原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎的病原診斷
對遇冷時出現或加重的非血小板減少性紫癜、關節肌肉疼痛，伴有或鶒不伴有腎炎的病例，應高度懷疑原發性冷球蛋白血癥的可能，再通過測定體內冷球蛋白陽性時可確診本病。但應依次排除如下疾病引起的繼發性冷球蛋白血癥，如多發性骨髓瘤、淋巴瘤、原發性巨球蛋白血癥、亞急性細菌性心內膜炎傳染性單核細胞增多癥、結節病系
艾滋病相關綜合征的臨床特征
艾滋病相關綜合征，指與艾滋病相關的早期指征的一組癥狀，包括淋巴結增大、盜汗、持續發燒、持續咳嗽、持久腹瀉、體重下降及真菌性口炎等。同：艾滋病前驅癥狀，全身性淋巴結病綜合征。
X連鎖高IgM綜合征的臨床特征
中文名稱X連鎖高IgM綜合征英文名稱X-linked hyper immunoglobulin M syndrome;XHIM定 義屬罕見的免疫球蛋白缺陷病。為X連鎖隱性遺傳，因X染色體上CD40L基因突變，影響T細胞與B細胞間相互作用，B細胞增殖和免疫球蛋白類別轉換受阻。應用學科免疫學（一級學科
簡述凝集素的臨床應用
純化的凝集素對于臨床應用非常重要，因為它能夠用來鑒定血型。有些存在人類紅血球上的糖脂質以及糖蛋白能夠經通過凝集素來鑒定。一種來自于雙花扁豆（Dolichos biflorus）的凝集素，經鑒定后發現可識別A1血型。來自于植物Ulex europaeus（重瓣刺金雀/荊豆/烏樂樹）的凝集素，經鑒定
冷凝集素的臨床評價
1、一般認為，病毒和其他微生物感染產生的免疫反應的副產物中就有冷凝集素，但常人并不發生溶血。在慢性淋巴增生疾病、感染和腫瘤潛在發病的老年人中很可能突破常規，并出現單克隆抗體的特征(一般為K輕鏈或A輕鏈型)。 2．冷凝集素效價增高主要見于原發性冷凝集素綜合征，其時效價可高達1：1000以上，而輕
冷凝集素綜合征的治療方法
注意保暖，積極治療原發病，可用血管擴張藥，如地巴唑、煙酸等。
關于冷凝集素綜合征的簡介
冷凝集素綜合征是指低溫時冷凝集素引起肢體末端血管內紅細胞凝集，發生皮膚微循環障礙，或伴輕度溶血性貧血為特征的自身免疫性疾病。 此病分為原發性和繼發性。原發性冷凝集素綜合征病因不詳。繼發性冷凝集素綜合征分為三種情況：①急性型：可能是感染因素刺激淋巴細胞克隆生長，產生特殊的冷凝集素，見于某些病毒性
冷凝集素綜合征的檢查方法
1．血常規有輕度貧血，白細胞和血小板無異常。2．冷凝集試驗將患者的血清或血漿加入血型相同或O型的正常人紅細胞，在體外20℃以下時可見紅細胞凝集，溫度上升至30℃以上時，凝集現象即消失。
冷凝集素綜合征的預防方法
加強保暖，寒冷季節外出時戴帽子、口罩、手套等。
冷凝集素綜合征的致病病因
此病分為原發性和繼發性。原發性冷凝集素綜合征病因不詳。繼發性冷凝集素綜合征分為三種情況：①急性型：可能是感染因素刺激淋巴細胞克隆生長，產生特殊的冷凝集素，見于某些病毒性疾患，如肺炎支原體感染、風疹、心包炎等。②亞急性型：見于某些淋巴網狀系統惡性腫瘤及系統性紅斑狼瘡等。③特發型：病因不明，見于年長者，
冷凝集素綜合征的鑒別診斷
與雷諾現象鑒別。后者不一定在寒冷的季節出現，無蒼白及發紅現象；當全部手指均有發紺時，溫暖一個手指可使全部發紺的手指恢復正常；冷凝集試驗陰性。
冷凝集素綜合征的診斷方法
根據在寒冷環境下患者受寒部位的皮膚會發紺至灰白，局部有冷感、麻木感和刺痛感，觸、痛覺和溫度覺減退或消失的臨床表現，并結合冷凝集試驗陽性可確診。
冷凝集素
冷凝集素（cold agglutinin）是冷反應型抗紅細胞抗體，在O一4℃時最易和紅細胞膜抗原結合，是IgM型，是較強的凝集紅細胞的一種可存在于正常人血清中的抗體，低效價一般沒有臨床意義。? 參考范圍：效價＜1：32．? 臨床評價：? 1、一般認為，病毒和其他微生物感染產生的免疫反應的副產物
冷凝集素綜合征檢查診
冷凝集素綜合征可作血液、Coombs試驗、冷凝集素試驗等實驗室檢查。 （一）血液：發現有輕度貧血，網織紅細胞輕度增多，血片中可見到球形細胞，但不如溫抗體自免溶貧者明顯。白細胞計數及血小板計數均正常，尿中常出現含鐵血黃素。采血時，應先將注射器、吸管或其他器具適當加溫。 （二）Coombs試驗：
冷凝集素綜合征檢查診斷
冷凝集素綜合征可作血液、Coombs試驗、冷凝集素試驗等實驗室檢查。 （一）血液：發現有輕度貧血，網織紅細胞輕度增多，血片中可見到球形細胞，但不如溫抗體自免溶貧者明顯。白細胞計數及血小板計數均正常，尿中常出現含鐵血黃素。采血時，應先將注射器、吸管或其他器具適當加溫。 （二）Coombs試驗：
白細胞異常色素減退綜合征的臨床特征
中文名稱白細胞異常色素減退綜合征英文名稱Chediak-Higashi syndrome定 義屬常染色體隱性遺傳的巨噬細胞缺陷。巨噬細胞內出現巨大的溶酶體，不能與吞噬小體融合為吞噬溶酶體，導致胞內殺菌功能受損，且巨噬細胞胞膜流動性和成帽能力也有缺陷。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（
簡述GLUT1缺陷綜合征的臨床特征
GLUT1缺陷綜合征— 癲癇發作常出現于1－4 個月的嬰幼兒。早期有窒息發作或眼球異常運動, 而后逐漸出現典型的癲癇發作，可表現為全身強直陣攣、肌陣攣、不典型失神和失張力等。有些病人每日都有發作，有些病人數天、數周、數月才有一次發作，極少數病人從無臨床癲癇發作。此外，病人還有一些其它發作性癥狀，