免疫缺陷病（IDD）的基本信息
外文名immunodeficiency disease就診科室內科多發群體原發性：嬰幼兒常見病因原發性：與遺傳有關；繼發性：嚴重感染，惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放射治療和化療等常見癥狀對各種感染的易感性增加、惡性腫瘤、伴發自身免疫病、多系統受累和癥狀的多變性、遺傳傾向......閱讀全文
免疫缺陷病（IDD）的基本信息
外文名immunodeficiency disease就診科室內科多發群體原發性：嬰幼兒常見病因原發性：與遺傳有關；繼發性：嚴重感染，惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放射治療和化療等常見癥狀對各種感染的易感性增加、惡性腫瘤、伴發自身免疫病、多系統受累和癥狀的多變性、遺傳傾向
免疫缺陷病（IDD）的病因
1.原發性免疫缺陷病是一組少見病，與遺傳相關。2.繼發性免疫缺陷常由多因素參與引起，包括感染（風疹、麻疹、麻風、結核病、巨細胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等）、惡性腫瘤（霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等）、蛋白丟失（腎病綜合征、蛋白丟失
免疫缺陷病（IDD）的主要類型
免疫缺陷病（IDD）是一組由于免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型：①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統的感染、惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放
免疫缺陷病（IDD）的臨床檢查方法
當懷疑免疫缺陷時，應進行實驗室篩查試驗，包括全部血細胞計數及分類計數和血小板計數；測定IgG、IgM和IgA濃度；抗體功能測定；感染的臨床和實驗室判斷。
免疫缺陷病（IDD）的臨床表現
1.感染對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現為反復的或持續的，急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細胞和補體
免疫缺陷病（IDD）的臨床診斷方法
免疫缺陷病診斷應包括：①是否有免疫缺陷；②原發性或繼發性，持續性或暫時性；③免疫系統缺陷的部位與程度。診斷主要依據病史、體檢和相應輔助檢查。
免疫缺陷病（IDD）的臨床表現
1.感染對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現為反復的或持續的，急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細胞和補體
免疫缺陷病（IDD）的臨床治療方法
1．治療原則①保護性隔離患者，減少接觸感染源；②伴有免疫缺陷的患者，禁止接種活疫苗，以防發生嚴重疫苗性感染；③一般不做扁桃體切除術和淋巴結切除術，禁忌做脾切除術，免疫抑制類藥物應慎用；④使用抗生素以清除細菌、真菌感染；⑤根據免疫缺陷類型給予替代療法或免疫重建。2．應用免疫制劑大部分原發性免疫缺陷病患
聯合免疫缺陷病的基本信息
外文名combined immunodeficiency disease就診科室風濕免疫科常見病因骨髓多能造血干細胞發育不全，常染色體或伴性染色體隱性遺傳等常見癥狀肺炎、慢性腹瀉、口腔與皮膚念珠菌感染及中耳炎等
重度聯合免疫缺陷病的基本信息
外文名severe combined immunodeficiency disease就診科室兒科常見病因先天性和遺傳性B淋巴細胞和T淋巴細胞系統異常，呈常染色體隱性或X-連鎖遺傳常見癥狀反復發生肺炎、慢性腹瀉、口腔與皮膚念珠菌感染、中耳炎，病兒生長發育障礙等
關于免疫缺陷病的基本信息介紹
免疫缺陷病（IDD）是一組由于免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型： ①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。 ②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統的感染、惡性腫瘤、應用免
原發性免疫缺陷病的基本信息介紹
原發性免疫缺陷病是一組少見病，與遺傳相關，常發生在嬰幼兒，出現反復感染，嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療，故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同，可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。此外，補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬于本組。我國
關于抗體免疫缺陷病的基本信息介紹
抗體免疫缺陷病包括一組疾病，特征為抗體生成及抗體功能缺陷。本組疾病一般均有血清免疫球蛋白的減少或缺乏。抗體免疫缺陷病分類包括： ①Bruton免疫球蛋白缺乏癥，又稱先天性免疫球蛋白缺乏癥。 ②常見的可變異型免疫球蛋白缺乏癥，又稱特發性晚發免疫球蛋白缺乏癥、可變異型免疫球蛋白缺乏。 ③選擇性
治療抗體免疫缺陷病的基本信息介紹
1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥 原則是用替代療法補充病人不能產生的抗體。 （1）免疫球蛋白 是治療的重要措施，肌內注射，每周1次。也可用人血丙種球蛋白（丙種球蛋白）制劑，肌內注射。每月1次或1～2周1次。 （2）凍干血漿 大量丙種球蛋白治療無效者，可每月輸入凍干血漿1次。 （3）抗菌藥物
免疫缺陷病的定義
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一組由于免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。
免疫缺陷病的檢查
對所有免疫缺陷病例，必須選作一些實驗室檢查以確立診斷；而在作相應治療之前，通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類。一般來說，多數機構和醫院能作篩查試驗，多數大醫院能作先進試驗，特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。 當懷疑免疫缺陷時，建議進行實驗室篩查試驗，包括全部
免疫缺陷病的介紹
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一組由于免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型：①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其
免疫缺陷病的簡介
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一組由于免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型：①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其
免疫缺陷病的類型
有二種類型： ①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。 ②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統的感染、惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放射治療和化療等原因引起。 （一）概念：由于免疫器官、組織或細胞發育缺陷，
免疫缺陷病的檢查
對所有免疫缺陷病例，必須選作一些實驗室檢查以確立診斷；而在作相應治療之前，通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類。一般來說，多數機構和醫院能作篩查試驗，多數大醫院能作先進試驗，特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。 當懷疑免疫缺陷時，建議進行實驗室篩查試驗，包括全部
免疫缺陷病的病因介紹
1、原發性免疫缺陷病 是一組少見病，與遺傳相關。 2、繼發性免疫缺陷 常由多因素參與引起，包括感染（風疹、麻疹、麻風、結核病、巨細胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等）、惡性腫瘤（霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等）、蛋白丟失（腎病
聯合免疫缺陷病的病因
聯合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干細胞發育不全；有的為常染色體或伴性染色體隱性遺傳所致，如SCID、Wiskott-Aldrich綜合征等。這些患者既表現了細胞免疫功能的缺陷，又表現了體液免疫功能缺陷。1.嚴重聯合免疫缺陷病，有常染色體隱性遺傳性SCID，有ADA缺乏的
免疫缺陷病的臨床癥狀
（1）感染，反復感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現，嚴重者可死于不可控制的感染。 （2）腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發病率比常人高出100～300倍；由于腎移植時使用免疫抑制劑治療而導致繼發性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發病率比常人高出100倍。 （3）變態反應，由于免疫功能失調，
免疫缺陷病的臨床癥狀
（1）感染，反復感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現，嚴重者可死于不可控制的感染。 （2）腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發病率比常人高出100～300倍；由于腎移植時使用免疫抑制劑治療而導致繼發性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發病率比常人高出100倍。 （3）變態反應，由于免疫功能失調，
什么是免疫缺陷病？
免疫缺陷病（IDD）是一組由于免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型： ①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。 ②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統的感染、惡性腫瘤、應用免
重度聯合免疫缺陷病的簡介
重度聯合免疫缺陷病（SCID）、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一組重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B淋巴細胞和T淋巴細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或X-連鎖遺傳。50%SCID有陽性家族史。伴發網狀組織發育不全的SCID系由原始造血干細胞缺陷引起
關于免疫缺陷病的病因分析
1.原發性免疫缺陷病 是一組少見病，與遺傳相關。 2.繼發性免疫缺陷 常由多因素參與引起，包括感染（風疹、麻疹、麻風、結核病、巨細胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等）、惡性腫瘤（霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等）、蛋白丟失（腎病
聯合免疫缺陷病的基本介紹
聯合免疫缺陷病指一組兼有抗體免疫缺陷和細胞免疫缺陷的臨床表現的疾病。又可分為嚴重聯合免疫缺陷病（SCID）和部分性聯合免疫缺陷病，病情嚴重程度變化較大。包括一組先天性疾病，如常染色體隱性遺傳性SCID、有腺苷脫氨酶（ADA）缺乏的SCID、X連鎖隱性遺傳性SCID、伴有白細胞減少的SCID等，是
聯合免疫缺陷病的臨床特征
聯合免疫缺陷病指一組兼有抗體免疫缺陷和細胞免疫缺陷的臨床表現的疾病。又可分為嚴重聯合免疫缺陷病（SCID）和部分性聯合免疫缺陷病，病情嚴重程度變化較大。包括一組先天性疾病，如常染色體隱性遺傳性SCID、有腺苷脫氨酶（ADA）缺乏的SCID、X連鎖隱性遺傳性SCID、伴有白細胞減少的SCID等，是一種
免疫缺陷病的定義及類型
定義 免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一組由于免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。 類型 有二種類型： ①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。 ②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在