繼發性免疫缺陷病的臨床特征
許多疾病可伴發繼發性免疫缺陷病，包括感染（風疹、麻疹、麻風、結核病、巨細胞病毒感染、球孢子菌感染等）、惡性腫瘤（何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（SLE、類風濕性關節炎等）、蛋白喪失（腎病綜合征、蛋白喪失腸病）、免疫球蛋白合成不足、淋巴細胞丟失（因藥物、系統感染等）以及某些其他疾病（如糖尿病、肝硬變、亞急性硬化性全腦炎）和免疫抑制治療等。繼發性免疫缺陷病可以是暫時性的，當原發疾病得到治療后，免疫缺陷可恢復正常；也可以是持久性的。繼發性免疫缺陷常由多因素參與引起，例如癌腫伴發的繼發性免疫缺陷病可由于腫瘤、抗癌治療和營養不良等因素所致。繼發性免疫缺陷病較原發性者更為常見，但無特征性的病理變化。本病的重要性在于機會性感染所引起的嚴重后果。因此及時的診斷和治療十分重要。......閱讀全文
繼發性免疫缺陷病的臨床特征
許多疾病可伴發繼發性免疫缺陷病，包括感染（風疹、麻疹、麻風、結核病、巨細胞病毒感染、球孢子菌感染等）、惡性腫瘤（何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（SLE、類風濕性關節炎等）、蛋白喪失（腎病綜合征、蛋白喪失腸病）、免疫球蛋白合成不足、淋巴細胞丟失（因藥物、系統感染等）以及某些其他
繼發性免疫缺陷病的臨床治療方法
（一）病因治療 積極治療原發性疾病和去除引起免疫缺陷的理化因子是治療繼發性免疫缺陷病的關鍵；當二者必舍其一時，則以治療原發病為主。（二）免疫增強和免疫替代 除注意營養和休息外，當體液免疫缺陷時，每月按0．1～0．2g/kg劑量輸注一次丙種球蛋白，可提高血清抗體水平；如患者伴有營養不良，補體不足時，給
聯合免疫缺陷病的臨床特征
聯合免疫缺陷病指一組兼有抗體免疫缺陷和細胞免疫缺陷的臨床表現的疾病。又可分為嚴重聯合免疫缺陷病（SCID）和部分性聯合免疫缺陷病，病情嚴重程度變化較大。包括一組先天性疾病，如常染色體隱性遺傳性SCID、有腺苷脫氨酶（ADA）缺乏的SCID、X連鎖隱性遺傳性SCID、伴有白細胞減少的SCID等，是一種
原發性免疫缺陷病的臨床特征
原發性免疫缺陷病是免疫系統先天性發育不全所致，根據所累及的免疫細胞或組分可以是特異性免疫缺陷，如B細胞或T細胞缺陷、兩者聯合缺陷等；也可以是非特異性效應機制的缺陷，如補體或中性粒細胞缺陷。
聯合性免疫缺陷病的臨床特征
聯合性免疫缺陷病（1）重癥聯合性免疫缺陷病：本病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，一般T細胞免疫缺陷更為突出。（2）伴血小板減少和濕疹的免疫缺陷病：本病又稱Wiscott－Aidrich綜合征，是一種X染色體隱性遺傳性免疫缺陷病，多見于男孩，臨床表現為濕疹、血小板減少及反復感染。（3）伴
原發性免疫缺陷病的臨床特征
原發性免疫缺陷病是一組少見病，與遺傳相關，常發生在嬰幼兒，出現反復感染，嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療，故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同，可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。此外，補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬于本組。我國各類
重度聯合免疫缺陷病的臨床特征
重度聯合免疫缺陷病（SCID）、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一組重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B淋巴細胞和T淋巴細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或X-連鎖遺傳。50%SCID有陽性家族史。伴發網狀組織發育不全的SCID系由原始造血干細胞缺陷引起，S
關于繼發性免疫缺陷病的簡介
許多疾病可伴發繼發性免疫缺陷病，包括感染（風疹、麻疹、麻風、結核病、巨細胞病毒感染、球孢子菌感染等）、惡性腫瘤（何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（SLE、類風濕性關節炎等）、蛋白喪失（腎病綜合征、蛋白喪失腸病）、免疫球蛋白合成不足、淋巴細胞丟失（因藥物、系統感染等）以及某些
治療繼發性免疫缺陷病的介紹
（一）病因治療 積極治療原發性疾病和去除引起免疫缺陷的理化因子是治療繼發性免疫缺陷病的關鍵；當二者必舍其一時，則以治療原發病為主。 （二）免疫增強和免疫替代 除注意營養和休息外，當體液免疫缺陷時，每月按0．1～0．2g/kg劑量輸注一次丙種球蛋白，可提高血清抗體水平；如患者伴有營養不良，補體不
常見變異型免疫缺陷病的臨床特征
中文名稱常見變異型免疫缺陷病英文名稱common variable immunodeficiency disease;CVID定 義屬最常見的原發性體液免疫缺陷病。有家族史者可呈常染色體顯性或隱性遺傳，部分患者常伴慢性肉芽腫和自身免疫病。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），
常見變異型免疫缺陷病的臨床特征
中文名稱常見變異型免疫缺陷病英文名稱common variable immunodeficiency disease;CVID定 義屬最常見的原發性體液免疫缺陷病。有家族史者可呈常染色體顯性或隱性遺傳，部分患者常伴慢性肉芽腫和自身免疫病。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），
繼發性免疫缺陷病的病癥及病因
繼發性免疫缺陷病是指發生在其他疾病基礎上(如慢性感染)、放射線照射、免疫抑制劑長期地使用及營養障礙所引起的免疫系統暫時或持久的損害，所導致的免疫功能低下。繼發性免疫缺陷病可以是細胞免疫缺陷，也可以是體液免疫缺陷，或兩者同時發生。根據發病的原因不同可將繼發性免疫缺陷分為兩大類：繼發于某些疾病的免疫缺陷
后天繼發性免疫缺陷病的相關介紹
繼發性免疫缺陷病是指發生在其他疾病基礎上(如慢性感染)、放射線照射、免疫抑制劑長期地使用及營養障礙所引起的免疫系統暫時或持久的損害，所導致的免疫功能低下。繼發性免疫缺陷病可以是細胞免疫缺陷，也可以是體液免疫缺陷，或兩者同時發生。根據發病的原因不同可將繼發性免疫缺陷分為兩大類：繼發于某些疾病的免疫
X連鎖重癥聯合免疫缺陷病的臨床特征
X連鎖重癥聯合免疫缺陷病是重癥聯合免疫缺陷病（severe combined-immunodeficiency disease, SCID）的一種類型，又稱Gitlin型。發病機制是IL-2、4、6、9、l5的γ鏈突變。SCID患者的外周血中T細胞明顯減少，對抗原接種無抗體應答，表現為反復多種微生物
體液免疫缺陷的臨床特征
體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。包括：（1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于成年人。（2）孤立性IgA缺乏癥
細胞免疫缺陷的臨床特征
細胞免疫（T細胞）缺陷為主的疾病單純T細胞免疫缺陷較為少見，一般常同時伴有不同程度的體液免疫缺陷，這是由于正常抗體形成需要T、B細胞的協作。T細胞免疫缺陷病的發生與胸腺發育不良有關，故又稱胸腺發育不良或Di George綜合征。本病與胚胎期第Ⅲ、Ⅳ對咽囊發育缺陷有關，因此，患者常同時有胸腺和甲狀旁腺
抗體缺陷病的臨床特征
是B細胞發育和(或)功能異常所致，約占原發性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各類免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血癥和某一類lg選擇性缺陷最為常見。特異性免疫1.B細胞缺陷 50%～75% 性聯低丙球蛋白血癥、選擇性IGA、IgM或IgG亞類缺陷、IgM升高的免
后天繼發性免疫缺陷病的定義和分類
繼發性免疫缺陷病是指發生在其他疾病基礎上(如慢性感染)、放射線照射、免疫抑制劑長期地使用及營養障礙所引起的免疫系統暫時或持久的損害，所導致的免疫功能低下。繼發性免疫缺陷病可以是細胞免疫缺陷，也可以是體液免疫缺陷，或兩者同時發生。根據發病的原因不同可將繼發性免疫缺陷分為兩大類：繼發于某些疾病的免疫缺陷
T和B細胞聯合免疫缺陷病的臨床特征
因T和B細胞發育異常引起體液和細胞免疫均缺陷，約占原發性免疫缺陷病的10%～25%。其中因骨髓造血干細胞缺損所致的嚴重聯合免疫缺陷病最為典型和嚴重。
繼發性免疫缺陷的定義
中文名稱繼發性免疫缺陷英文名稱secondary immunodeficiency定 義指并非由于免疫系統T淋巴細胞、B淋巴細胞內源性缺失或衰竭所致的暫時或永久性的細胞功能性免疫缺陷。應用學科免疫學（一級學科），概論（二級學科），免疫學相關名詞（三級學科）
T細胞缺陷病的臨床特征
因胚胎期胸腺發育不全致使T細胞數目減少或功能障礙所致，占原發性免疫缺陷病的5%～10%。DiGeorge綜合癥或先天性胸腺發育不全是該類免疫缺陷病的代表。
免疫缺陷病的臨床癥狀
（1）感染，反復感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現，嚴重者可死于不可控制的感染。 （2）腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發病率比常人高出100～300倍；由于腎移植時使用免疫抑制劑治療而導致繼發性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發病率比常人高出100倍。 （3）變態反應，由于免疫功能失調，
免疫缺陷病的臨床癥狀
（1）感染，反復感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現，嚴重者可死于不可控制的感染。 （2）腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發病率比常人高出100～300倍；由于腎移植時使用免疫抑制劑治療而導致繼發性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發病率比常人高出100倍。 （3）變態反應，由于免疫功能失調，
什么是繼發性免疫缺陷？
中文名稱繼發性免疫缺陷英文名稱secondary immunodeficiency定 義指并非由于免疫系統T淋巴細胞、B淋巴細胞內源性缺失或衰竭所致的暫時或永久性的細胞功能性免疫缺陷。應用學科免疫學（一級學科），概論（二級學科），免疫學相關名詞（三級學科）
原發性非特異性免疫缺陷病的臨床特征
1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。包括：（1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于成年人。（2）孤立性IgA缺
原發性非特異性免疫缺陷病的臨床特征
包括原發性補體缺陷和吞噬細胞缺陷性疾病，在原發性免疫缺陷病中約占10%。C3缺陷的感染型通常與抗體缺陷病癥相似；補體的前端成分（C2）缺陷大多有系統性紅斑狼瘡或膜性增殖性腎炎等表現；補體后端成分（C5、C6和C7）缺陷者對腦膜炎雙球菌和淋球菌易感。原發性吞噬細胞缺陷以易患反復遷延的化膿性疾病為特征。
吞噬細胞缺陷病的臨床特征
因中性粒細胞或單核細胞或巨噬細胞(Mφ)吞噬功能障礙引起，相對發病率約1%～2%。吞噬功能至少包括吞噬細胞粘附于血管內皮、通過組織移行至炎癥部位、吞噬已調理的顆粒和在胞內殺死攝入的微生物四個步驟。慢性肉芽腫病是由于吞噬細胞缺乏能殺滅所吞微生物的酶所致。
補體系統缺陷病的臨床特征
補體是人血清中一組具有重要非特異性免疫功能的蛋白質，由9個成分組成。臨床上可見與各種單一補體組分缺陷、補體掐制物缺陷、補體活化中某些因子缺陷及補體受體缺陷有關的病征。
免疫缺陷病的臨床表現
1、感染 對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現為反復的或持續的，急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細
聯合免疫缺陷病的臨床治療方法
1.嚴重聯合免疫缺陷病為了防止移植物抗宿主病發生，應將擬輸的全血或血制品用射線照射，以滅活免疫活性細胞，或采用冰凍過的紅細胞。用骨髓移植進行免疫重建對治療本病有效。此外，也可移植胎肝或胎兒胸腺，但療效有限。對ADA缺乏型SCID，進行酶補充療法，輸入經照射的冰凍壓縮紅細胞，可獲改善。另外，每周肌內注