小兒持久性隆起性紅斑的簡介
持久性隆起性紅斑,曾稱為細胞外膽固醇沉著綜合征,細胞外膽固醇沉著癥,又稱Urbach綜合征,是一種慢性皮膚血管炎,表現為手足背和四肢呈紫紅色斑塊,中央為棕黃色。 本病的病因未明,與細菌感染后的慢性血管炎有關。......閱讀全文
小兒持久性隆起性紅斑的簡介
持久性隆起性紅斑,曾稱為細胞外膽固醇沉著綜合征,細胞外膽固醇沉著癥,又稱Urbach綜合征,是一種慢性皮膚血管炎,表現為手足背和四肢呈紫紅色斑塊,中央為棕黃色。 本病的病因未明,與細菌感染后的慢性血管炎有關。
小兒持久性隆起性紅斑的臨床表現
本病各年齡均可罹患,但多見于成人。臨床上可分兩型: 1.Ⅰ型 表現為褐色錢幣狀斑塊和結節,中央區為紫紅色。常發生于手足背,皮損亦可波及肢體、胸背、耳、舌等部位。常對稱分布。 2.Ⅱ型 表現為淡紫色斑,其間有散在黃色小結節和丘疹。有的呈斑駁的色素沉著,表皮剝脫,形成奇特的外觀。有時類似多形
關于小兒持久性隆起性紅斑的檢查診斷介紹
一、檢查 1.可能有氨基酸尿和免疫球蛋白增高。 2.組織病理檢查,為典型的白細胞碎裂性血管炎。表現為血管內皮腫脹和不同程度的血管炎性改變,真皮有密集彌漫的中性和嗜酸性粒細胞浸潤,而且細胞外有膽固醇沉著。 3.腹部B超檢查,可發現肝脾腫大。 二、診斷 無癥狀的持久性結節或斑塊應考慮本病,
持久性隆起性紅斑與壞疽性膿皮病合并IgA單克隆丙種球...
持久性隆起性紅斑與壞疽性膿皮病合并IgA單克隆丙種球蛋白血癥病例分析持久性隆起性紅斑(EED)是一種白細胞碎裂性血管炎,該類疾病的典型皮損多對稱分布在四肢關節伸側,皮損多為紅色至棕紅色丘疹、結節、斑塊。壞疽性膿皮病是一種持續性疼痛性潰瘍為特征表現的疾病。EED與壞疽性膿皮病有兩個共同點,在真皮中均有
關于小兒滲出性多形性紅斑的簡介
滲出性多形紅斑是一種皮膚-黏膜的急性滲出性炎癥,又稱多形紅斑。滲出性多形性紅斑嚴重者稱為斯-瓊綜合征,是一種與免疫有關的急性非化膿性炎癥,以皮膚、黏膜多樣化表現為其特征。
治療小兒滲出性多形性紅斑的簡介
治療的原則是對癥處理和預防繼發感染。加強護理,做好消毒隔離,注意皮膚、口腔、眼部的衛生,以預防繼發感染。保證液量及熱量。 1.應去除可疑病因,如控制感染、停用可疑致敏藥物、禁食易致敏食物 進行對癥治療以減輕癥狀和縮短病程,常用抗組胺藥物、鈣劑、維生素和皮質類固醇。對重癥型應使用大劑量激素靜脈
小兒多形紅斑的簡介
多形紅斑是由多種原因引起的一種急性炎癥性皮膚病。重型多形紅斑又稱為斯-瓊綜合征(Stevens-Johnson綜合征),是一種與免疫有關的急性非化膿性炎癥,以皮膚、黏膜多樣化表現為其特征。
小兒滲出性多形性紅斑的病因分析
本病是一種變態反應所引起的皮膚病,發生于有過敏體質的患兒。反應原可為感染(主要為單純皰疹病毒、細菌、真菌感染),藥物(磺胺藥,抗生素特別是青霉素、紅霉素、頭孢類,抗驚厥藥物,鎮靜劑),食物(魚、蝦、蟹、牛奶、雞蛋),物理因素(冷、日光),某些疾病(風濕、自身免疫病)等。 約半數病例在發病前1~
小兒滲出性多形性紅斑的預后介紹
經過2~4周,愈后遺留暫時性色素沉著。皮膚及黏膜癥狀較重者,需經數月才完全退盡。嚴重型可有其他系統并發癥,不僅治療困難,病程更長。但多數病例通過積極治療,預后良好。少數病例因繼發感染,或心、腎嚴重并發癥而死亡。角膜發生潰瘍者,如處理不及時,有可能造成失明。如再接觸致病因素,尚可復發。有報道復發率
如何診斷小兒滲出性多形性紅斑?
本病的臨床特征為皮膚及黏膜同時受損;眼及口唇、生殖器和肛門最易受累;多種形態皮疹,以皰疹為主,重癥可發生中毒性休克及內臟損害。以上特征可助診斷。
結節性紅斑簡介
結節性紅斑是一種主要累及皮下脂肪組織的急性炎癥性疾病,多見于中青年女性。一般認為該病與多種因素有關。結節性紅斑常見于小腿伸側,臨床表現為紅色或紫紅色疼痛性炎性結節,青年女性多見,病程有局限性,易于復發。
持久性豆狀角化過度病的簡介
持久性豆狀角化過度病(hyperkeratosis lenticularis perstans)本病為發生于足背和四肢的形如凸鏡面或扁豆狀的過度角化,臨床上罕見。可能為常染色體顯性遺傳病。 好發于30~60歲的男性。損害初發于足背,為針頭大淡紅色疣狀角化性丘疹,表面粗糙,或為紅斑鱗屑性,形如凸
關于小兒滲出性多形性紅斑的預防介紹
1.小兒藥物過敏引起的紅斑預防 對過敏體質患兒應慎用各種藥物,尤其避免濫用抗生素,防止藥物過敏引致的本病。 2.小兒食物過敏引起的紅斑預防 從開始添加輔食起,家長要注意第一次的食用量不宜過多,以免出現過敏反應,同時密切注意孩子食用后的異常反應。了解孩子對該食物過敏的程度是輕度、中度、還是重
紅斑性肢痛癥的簡介
紅斑性肢痛癥(Erythromelalgia)是一種原因不明的末梢血管舒縮功能障礙性疾病臨床特征為肢端皮膚紅、腫、痛、熱,多發生于雙足,發病年齡最小者8歲,最大者52歲。以青壯年多見,是一種少見疾病。
關于多形性滲出性紅斑的簡介
多形性滲出性紅斑 是一種原因不明的急性病,以發熱開始,肢體出現對稱性紫紅色無癥狀丘疹,皮疹由褐色逐漸變成黃色并可產生一個特征性向心性中心發亮區——靶樣皮疹。分為主要型和次要型。前者皮損往往為大皰性,并伴有嚴重中毒癥狀,口、眼嚴重受累發作時間在2~6周以上,且有復發傾向,嚴重者可危及生命,皮損系體
關于小兒面部紅斑侏儒綜合征的簡介
又稱侏儒面部毛細管擴張綜合征;布魯姆(bloom)綜合征;先天性毛細血管擴張紅斑;染色體不穩定綜合征;侏儒毛細血管擴張癥;染色體脆弱綜合征;染色體破裂綜合征;類似紅斑狼瘡的先天性毛細血管擴張性紅斑侏儒;面部紅斑侏儒綜合征;侏儒面部毛細血管擴張癥;先天性毛細血管擴張癥;子宮內侏儒征;原基性侏儒。面
治療小兒面部紅斑侏儒綜合征的簡介
本病目前尚無有效治療手段,以對癥治療為主。避免日光曝曬,建議其外出打傘、穿長袖衣服或外涂防光劑。對水皰性皮損可內服糖皮質激素;對侏儒可試用人生長激素(HGH);有免疫功能低下者應給予提高免疫的藥物。盡早發現和治療伴發的白血病。
關于系統性紅斑性狼瘡的簡介
英文名稱: Systemic Lupus Erythematosus 中文名稱: 系統性紅斑性狼瘡 簡稱縮寫: SLE 名詞解釋: 是一種機轉類似風濕性關節炎的發炎性疾病,是因人體之免疫系統失調導致人體自己形成抗體來對抗自己的器官或組織。皮膚上的病變類似狼顴骨上的紅斑,而這個紅斑通常就像蝴
關于系統性紅斑性狼瘡的簡介
英文名稱: Systemic Lupus Erythematosus 中文名稱: 系統性紅斑性狼瘡 簡稱縮寫: SLE 名詞解釋: 是一種機轉類似風濕性關節炎的發炎性疾病,是因人體之免疫系統失調導致人體自己形成抗體來對抗自己的器官或組織。皮膚上的病變類似狼顴骨上的紅斑,而這個紅斑通常就像蝴
關于小兒滲出性多形性紅斑的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 外周血白細胞總數增高,中性及嗜酸性粒細胞增高,血沉加快,尿檢查可見一過性蛋白尿。繼發感染的膿性分泌物應做細菌培養。 2.組織病理檢查 重癥:表皮角質形成細胞出現程度不同的壞死,嚴重者基底細胞液化變性,真表皮分離,其上方表面大片壞死。 斑疹、丘疹性損害:真皮乳頭水腫,表皮下
概述小兒滲出性多形性紅斑的臨床表現
臨床特點為多見于春秋季節,對稱性好發于手足背,前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多為急性起病。根據皮膚黏膜損傷程度,全身癥狀輕重和內臟受累情況,可分為輕型及重型。皮疹可在發病當天或病后數天內出現。 1.輕型 (1)皮膚表現 紅斑-丘疹型,此型常見,發病較輕。皮疹呈多形性,不規則紅斑,直徑2mm~
小兒系統性紅斑狼瘡的病因分析
1.遺傳因素 本病與人類白細胞抗原有一定關聯,中國人與HLA-DR2較為密切,患兒親屬可有同病患者,單卵雙胎發病率為24%,雙卵為2%,近年來又發現,HLA-Ⅱ類等位基因與SLE患者存在的某些自身抗體相關,dsDNA抗體高的患者96%具有HLA-DQBI*0201(與DR3和DR7連鎖)或DQ
小兒系統性紅斑狼瘡的相關介紹
系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種累及多系統的自身免疫性疾病,特征為廣泛的血管炎和結締組織炎癥,存在抗核抗體,特別是抗dsDNA和抗Sm抗體。小兒SLE臨床表現十分復雜,臨床除發熱,皮疹等共同表現外,因受累臟器不同而表現不同,常先后或同時累及泌尿、神經、心血管、血液等多個系統,常表現為中至重度多臟器
進行性對稱性紅斑角皮癥的簡介
進行性對稱性紅斑角皮癥是常染色體顯性遺傳的角化異常性疾病。主要表現為雙側掌跖的進行性加重的紅斑及角化過度損害,境界清楚,病程呈慢性。 常在出生后不久發病,少數可在成年發病。開始為雙側掌跖部發生彌漫性紅斑及角化過度損害,附有片狀角質性鱗屑,皮損境界清楚,有時邊緣有色素沉著,皮損逐漸擴大累及手背、
關于全身性紅斑狼瘡的簡介
紅斑狼瘡的病理形態因病情、病變部位而異,變化較大。 常見的有如下幾種: (1) 血管病變 表現為小血管(小動脈或微動脈)的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉積。 (2) 皮膚病理改變 皮膚病理改變為表皮萎縮,基底細胞或真皮基層液化變性或壞死,伴真皮和
小兒多形紅斑的治療
1.應去除可疑病因如控制感染、停用可疑致敏藥物、禁食易致敏食物,發病若與單純皰疹病毒(HSV病毒)有關者,可用阿昔洛韋治療。2.全身癥狀重或口腔黏膜損傷嚴重者通過靜脈補充營養及液體,也可輸血漿等支持療法。做好局部治療,皮膚及黏膜破損處涂以甲紫(龍膽紫)溶液或抗生素可的松軟膏。口腔糜爛處宜吹入中藥
小兒多形紅斑的概述
多形紅斑是由多種原因引起的一種急性炎癥性皮膚病。重型多形紅斑又稱為斯-瓊綜合征(Stevens-Johnson綜合征),是一種與免疫有關的急性非化膿性炎癥,以皮膚、黏膜多樣化表現為其特征。
小兒多形紅斑的診斷
根據急性起病,以靶形紅斑為特征的多形性皮疹,伴黏膜損害,可初步診斷。
關于小兒系統性紅斑狼瘡的檢查介紹
1.血象 白細胞計數減少,常
治療小兒系統性紅斑狼瘡的相關介紹
1.一般治療 臥床休息,加強營養,低鹽飲食,避免日光曝曬及預防接種,慎用各種藥物,以免誘發疾病活動,預防感染。 2.糖皮質激素 潑尼松,總量≤60mg,分次服用;病情控制,實驗室檢查基本正常后改為小劑量維持療法,須持續數年。重癥可用甲潑尼龍沖擊療法。注意血壓,必要時加用血管擴張劑。 3.