關于纖維連接蛋白腎小球病的診斷介紹
本病易漏診、誤診,中青年患者出現不明原因的蛋白尿,腎臟組織病理學檢查腎小球呈分葉狀,有腎臟病家族史,需考慮本病,免疫組織化學檢查證實有血漿來源的纖維連接蛋白在系膜區和內皮下沉積可確診。......閱讀全文
關于纖維連接蛋白腎小球病的診斷介紹
本病易漏診、誤診,中青年患者出現不明原因的蛋白尿,腎臟組織病理學檢查腎小球呈分葉狀,有腎臟病家族史,需考慮本病,免疫組織化學檢查證實有血漿來源的纖維連接蛋白在系膜區和內皮下沉積可確診。
纖維連接蛋白腎小球病的鑒別診斷介紹
應與組織病理學改變相似的特別是腎小球內有纖維樣結構的其他腎小球疾病鑒別,如腎淀粉樣變性、膠原Ⅲ腎病、糖尿病腎病等,鑒別時應結合臨床表現,并依據電鏡下有無電子致密物沉積、纖維絲的直徑和形態加以區分。
關于纖維連接蛋白腎小球病的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 尿常規檢查顯示蛋白尿,可出現鏡下血尿。 2.組織病理學檢查 (1)光鏡檢查:可見腎小球細胞數目輕度增多,常呈現分葉狀,腎小球毛細血管壁增厚,系膜基質增多,系膜區及毛細血管內皮下可見均質過碘酸希夫反應(PAS反應)陽性物質沉積,剛果紅染色陰性。 (2)電鏡檢查:鏡下可見腎小
纖維連接蛋白腎小球病的護理介紹
充分休息,適當活動;提供足夠高熱量、富含維生素、易消化飲食;觀察蛋白尿變化,監測血壓;如使用藥物治療,注意不良反應;做好心理疏導,使患者以良好的心態正確面對疾病。
關于纖維連接蛋白腎小球病的病因分析
主要與遺傳因素有關,屬于常染色體顯性遺傳病,由于FN1基因突變導致纖維連接蛋白功能異常,大量血漿源性纖維連接蛋白在腎小球內沉積,但仍有半數以上患者的基因突變情況未明確。
治療纖維連接蛋白腎小球病的相關介紹
尚無特殊治療方法,糖皮質激素及細胞毒性藥物均無明顯療效。診斷明確后應對癥治療,輕度蛋白尿患者建議試用血管緊張素轉換酶抑制藥和(或)心血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑,大量蛋白尿或腎病綜合征者可否用糖皮質激素或免疫抑制劑尚無定論。終末期腎病者可進行透析或腎移植。
纖維連接蛋白腎小球病的簡介
纖維連接蛋白腎小球病是指以血漿來源的纖維連接蛋白在腎小球內沉積為顯著病理特征的遺傳性腎小球疾病,又稱纖維連接蛋白沉積腎小球病。本病較少見,男女發病比例約2∶1,發病年齡范圍大,但多見于20~40歲,表現為不同程度的蛋白尿,可逐漸出現鏡下血尿和高血壓。
簡述纖維連接蛋白腎小球病的臨床表現
絕大多數患者有蛋白尿,也有部分患者表現為腎病綜合征,約有半數患者存在鏡下血尿和輕、中度高血壓,少數合并高血鉀性腎小管性酸中毒,多數患者腎功能損傷呈緩慢進展,甚至發展為終末期腎病。
關于抗腎小球基膜病的診斷治療介紹
一、診斷 典型患者完全符合下列三聯征: 1. 肺出血 肺泡基膜IgG呈線樣沉積。 2. 急進性腎炎綜合征 腎臟大量新月體形成(毛細血管外增生性腎炎),可伴毛細血管壞死,GBM有IgG呈線樣沉積。 3. 抗體陽性 血清抗GBM抗體陽性。 二、治療 抗腎小球基膜病的治療多采用血漿置
纖維連接蛋白的基本介紹
纖粘蛋白,英文名,fibronectin。它是1974年國外開始研究發現的一種高分子糖蛋白,具有多種生物學功能。FN廣泛存在于動物組織和組織液中,是一種大分子糖蛋白,分子量約為450KD,具有多種生物活性。大量國內外的研究結果證明,FN分子在進化過程中保守性很強,各種動物體液中的FN具有非常相近
纖維連接蛋白的性質介紹
FN是高相對分子質量的粘附性的糖蛋白, 含糖約5%。FN由兩個亞基組成的二聚體,每個亞基的相對分子質量約250kDa, 各亞基在C末端形成兩個二硫鍵交聯。血漿FN是二聚體, 由兩條相似的A鏈和B鏈組成, 整個分子成V形。細胞FN是多聚體,其不同來源的FN亞基結構相似, 但并不相同。不同的亞單位均
纖維連接蛋白試驗的相關介紹
纖維連接蛋白試驗是測定纖維連接蛋白的試驗。該蛋白較耐熱,56℃10h仍保持完整功能,在堿性條件下易發生變性及喪失活性。檢測方法采用酶聯法、單向瓊脂擴散法、乳膠凝集法和間接血凝法等,成年人血清含量參考值為(0.231±0.046)g/L,其含量變化與臨床多種疾病的嚴重程度和轉歸密切相關。 急性肝
纖維連接蛋白的存在來源介紹
纖維粘連蛋白屬非膠原糖蛋白的一種, 稱為冷不溶球蛋白,廣泛存在于動物界, 包括海綿、海膽及哺乳動物類。在脊椎動物中, 纖粘連蛋白以可溶的形式存在于血漿和各種體液中,稱為血漿纖維粘連蛋白;以不溶的纖維存在于細胞外基質、細胞之間及某些細胞表面, 稱為細胞纖粘連蛋白。
生化檢測項目纖維連接蛋白介紹
纖維連接蛋白介紹:???????? 纖連蛋白為一族高分子糖蛋白,由間吐細胞分泌,廣泛分布于人體細胞表面和血漿中。有促進巨噬細胞的吞噬功能,促進細胞與纖維基質間連接的生理作用。纖連蛋白與機體創傷修復、組織炎癥、纖維化及硬化過程等有密切關系。纖連蛋白也是一種重要的調理素,對嚴重疾病的診斷有重要價值。纖維
關于腹壁纖維瘤病的診斷標準介紹
腹壁纖維瘤病診斷并不困難,對于有腹壁質硬、邊緣不太清楚的圓形或橢圓形腫塊的病人,結合如下幾點即可確診。 1.既往有妊娠生育史、腹部手術史及腹部外傷史。 2.有多發性結腸息肉病家族史或有Gardner綜合征。 3.無轉移征象,但有局部切除后多次復發史。 4.腹壁,尤其是下腹壁有緩慢生長的無
關于腎小球病的內容介紹
腎小球病是一個病癥名稱。 腎小球疾病系指一組有相似的臨床表現(如血尿、蛋白尿、高血壓等),但病因、發病機制、病理改變、病程和預后不盡相同。病變主要累及雙腎腎小球的疾病。可分原發性、繼發性和遺傳性:原發性腎小球疾病常病因不明,繼發性腎小球疾病系指全身性疾病(如系統性紅斑狼瘡、糖尿病等)中腎小
關于腎小球病的基本介紹
腎小球病系指一組有相似的臨床表現(如血尿、蛋白尿、高血壓等),但病因、發病機制、病理改變、病程和預后不盡相同,病變主要累及雙腎腎小球的疾病。可分為原發性、繼發性和遺傳性。原發性腎小球病常病因不明,繼發性腎小球病指全身疾病中的腎小球損害,遺傳性腎小球病為遺傳基因變異所致的腎小球病。 原發性腎小球
臨床化學檢查方法介紹纖維連接蛋白介紹
纖維連接蛋白介紹:???????? 纖連蛋白為一族高分子糖蛋白,由間吐細胞分泌,廣泛分布于人體細胞表面和血漿中。有促進巨噬細胞的吞噬功能,促進細胞與纖維基質間連接的生理作用。纖連蛋白與機體創傷修復、組織炎癥、纖維化及硬化過程等有密切關系。纖連蛋白也是一種重要的調理素,對嚴重疾病的診斷有重要價值。纖維
關于營養不良性彈力纖維病的診斷介紹
1、診斷: 根據在皮膚受摩擦較多的部位出現淡黃色至橘黃色皮疹及皮膚增厚、彈性差、松弛,同時眼底有特征性血管樣線紋及內臟有栓塞癥狀和體征,可診斷本病。 2、鑒別診斷: 在鑒別診斷方面,需注意與硬化萎縮性苔蘚、硬皮病、皮膚弛緩癥等鑒別。上述各病均無與本癥同時存在的皮膚、眼底及血管等方面表現。
關于腎小球病的發病機制介紹
多數腎小球腎炎是免疫介導性炎癥疾病。一般認為,免疫機制是腎小球疾病的始發機制,在此基礎上炎癥介質(如補體、白細胞介素、活性氧等)參與下,最后導致腎小球損傷和產生臨床癥狀。在慢性進展過程中也有非免疫非炎癥機制參與。 腎小球病—免疫反應: 體液免疫主要指循環免疫復合物(CIC)和原位免疫復合物,
關于腎小球病的炎癥反應介紹
臨床及實驗研究顯示始發的免疫反應必須引起炎癥反應才能導致腎小球損傷及其臨床癥狀。炎癥介導系統可分成炎癥細胞和炎癥介質兩大類,炎癥細胞可產生炎癥介質,炎癥介質又可趨化、激活炎癥細胞,各種炎癥介質間又相互促進或制約,形成一個十分復雜的網絡關系。 1、腎小球病— 炎癥細胞 主要包括單核-巨噬細胞、
纖維連接蛋白應用于多種疾病的診斷和治療
1.傷口的修復和愈合:大量的研究和臨床應用已證明,FN在傷口的修復和愈合中起著十分重要的作用,是促進傷口愈合的關鍵物質。國外已進行了人血漿FN在燒傷、創傷、敗血癥、感染等方面的應用研究。Nishida通過動物實驗證明:將FN涂到大鼠皮膚的傷口表面其愈合速度明顯加快。對患有營養型角膜潰瘍的病人,用
臨床化學檢查方法介紹腦脊液纖維連接蛋白介紹
腦脊液纖維連接蛋白介紹: Fn是一種高分子糖蛋白,具有非免疫性調理素作用,又稱為調理性α2表面結合糖蛋白,在網狀內皮一機體防御系統中有著重要作用。CSF中Fn的存在可能來自血漿與中樞神經系統局部分合成的。腦脊液纖維連接蛋白正常值: 3.0±1.6mg/L。腦脊液纖維連接蛋白臨床意義: 多數中樞
關于抗腎小球基膜病的檢查介紹
1.尿常規 白細胞增多,蛋白尿、尿沉渣有紅白細胞管型。 2.痰液檢查 痰中除有紅細胞外,可見含“含鐵血黃素”的上皮細胞。 3.血清GBM抗體 應用間接免疫熒光法(IIF)、酶聯免疫吸附法(ELISA)及免疫印跡法檢測及鑒定血清抗GBM抗體。 4. X線胸片 表現為雙側或單側肺部陰影
關于抗腎小球基膜病的預后介紹
本病患者的整體預后差。部分病例臨床上可獲得暫時緩解,但最終將進展為尿毒癥。除腎病綜合征為預后不良的征兆外,疾病治療過程中無緩解,疾病初期即出現腎功能減退、肉眼血尿、高血壓等臨床表現均提示預后較差。
關于纖維肉瘤的鑒別診斷介紹
1.發生于青壯年,腫塊表面灼熱,生長迅速,侵蝕骨組織時,X線片可見蟲蝕狀溶骨表現。 2.伴疼痛和局部皮膚麻木的增大腫塊,發生在面部皮膚時,可清晰見到怒張血管和表面充血,發生于口腔及頜骨表面者,呈球形或分葉狀,表面紫紅色,常有潰爛,出血及牙松動脫落。 3.病理組織學檢查確診。
腹壁纖維瘤病的鑒別-診斷介紹
部分腹壁纖維瘤病臨床及影像表現不典型,術前診斷可能比較困難,需與眾多的軟組織病變鑒別。 1、腹腔內腫瘤 通常情況下,腹壁纖維瘤病Bouchocourt征陰性,腹壁內腫塊陽性,此可以資鑒別。 2、脂肪瘤 多見于較肥胖的女性,因腫瘤發生在皮下脂肪層內,故與腹壁肌肉的收縮或松弛無任何關系。
關于原發性腎小球疾病的檢查診斷介紹
一、原發性腎小球疾病的檢查: 進行血常規、血液生化、血液免疫學檢查、尿常規、尿蛋白定量、腎小球濾過率(GFR)、血清肌酐(Scr)、腎臟病理、B超等檢查。 二、原發性腎小球疾病的診斷: 本組疾病不是單一疾病,診斷分為3個部分。 1、臨床診斷 根據臨床表現為腎小球源性蛋白尿和血尿,并排除
關于原發性腎小球腎病的診斷治療介紹
1、原發性腎小球腎病的疾病診斷: 患者有典型的上述癥狀者,診斷不難,對腎上腺糖皮質激素治療無效者,應爭取腎穿刺活組織檢查以確診。此外,尚須除外腎小球腎炎腎病型和全身性疾病并發的腎損害,如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、多發性骨髓瘤、糖尿病和腎淀粉樣變等。 2、原發性腎小球腎病的治療用藥: 右旋
關于塌陷性腎小球病的臨床特點介紹
目前對該病的報導主要集中于歐美,發病年齡范圍大,17~81歲均有發病,男女差別不明顯,男性稍多,黑人占大多數,白人及其它人種亦有發病,中國人發病情況無詳細資料。臨床主要表現為腎病綜合征、高血壓、腎功能迅速惡化。大多數患者以腎病綜合征、高血壓、腎功能不全起病,前驅癥狀有發熱、厭食、消瘦等非特異表現