簡述肉芽腫性多血管炎的臨床表現
臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎臟病變。 病初常見發熱、疲勞、抑郁、食欲不振、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見，有時是鼻竇細菌感染引起。 70%以上患者的上呼吸道最先受累，表現為慢性鼻炎、鼻竇炎，有鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物。病情嚴重時可見鼻咽部潰瘍、鼻咽部骨與軟骨破壞引起鼻中隔或軟腭穿孔，甚至鞍鼻畸形。氣管受累常導致氣管狹窄。 肺病變見于70%～80%患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困難，約34%患者出現遷移性或多發性肺病變，X線檢查可見中下肺野結節和浸潤，有的呈空洞，20%有胸腔積液。 70%～80%患者在病程中出現不同程度的腎小球腎炎，常見的表現為血尿、蛋白尿、細胞管型，重者可因進行性腎病變導致腎衰竭。 52%患者有眼病變：眶部血管炎表現為結膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、葡萄膜炎及視神經病變，15%～20%眼球突出。 還可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可見膿......閱讀全文
簡述肉芽腫性多血管炎的臨床表現
臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎臟病變。 病初常見發熱、疲勞、抑郁、食欲不振、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見，有時是鼻竇細菌感染引起。 70%以上患者的上呼吸道最先受累，表現為慢性鼻炎、鼻竇炎，有鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物。病
如何診斷肉芽腫性多血管炎？
臨床表現有上、下呼吸道病變與腎小球腎炎三聯征，實驗室檢查c-ANCA陽性，組織病理檢查呈壞死性肉芽腫炎可確診。有時只有二聯征或僅局限某一部位病變，組織病理不典型或不能進行活檢時，診斷有一定困難。 無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描輔助診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢
關于肉芽腫性多血管炎的簡介
肉芽腫性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又稱韋格納肉芽腫（wegenergranulomatosis，WG），是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。臨床少見，表現復雜多樣，診斷困難，容易誤診。
肉芽腫性血管炎的臨床表現
GPA臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。一般癥狀可以起病緩慢，持續一段時間，也可表現為快速進展性發病。病初癥狀包括發熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。上呼吸道癥狀大部分患者以上呼吸道病變
肉芽腫性血管炎的臨床表現
GPA臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。一般癥狀可以起病緩慢，持續一段時間，也可表現為快速進展性發病。病初癥狀包括發熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。上呼吸道癥狀大部分患者以上呼吸道病變
簡述肺變應性肉芽腫與血管炎的臨床表現
發病前往往有8～10年的過敏性疾病史，主要為哮喘和過敏性鼻炎。全身多器官均可受累，可有鼻（竇）炎和鼻息肉、皮下結節、紫癜、蕁麻疹、多發性神經炎或中樞神經受累、腹痛、腹瀉、上消化道出血、心包炎、高血壓、心衰、腎功能不全等。大多數病人有發熱、淋巴腺體腫大，半數病人出現關節痛，少數病人有可逆性突眼和聽
關于肉芽腫性多血管炎的預后介紹
若延誤診斷，未及時合理治療，死亡率很高。目前大部分患者經正確治療能維持長期緩解，80%患者存活時間可超過5年。影響預后的主要因素是難控制的感染和不可逆的腎臟損害，年齡57歲以上，血肌酐水平升高是預后的不良因素。
關于肉芽腫性多血管炎的病因分析
病因至今不明。遺傳因素中可能與多個人類白細胞抗原有關，感染因素中對金黃色葡萄球菌過敏可能較重要。多數學者認為免疫介導的損傷機制可能是發病的最重要部分。
治療肉芽腫性多血管炎的相關介紹
治療可分為3期：誘導緩解、維持緩解和控制復發。輕型或局限型早期病例可單用糖皮質激素治療，若療效不佳應盡早用環磷酰胺。有腎受累或下呼吸道病變的患者，開始治療即應聯合應用糖皮質激素與環磷酰胺。潑尼松（龍）至少用藥4周，癥狀緩解后逐漸減量維持。危重癥可用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。環磷酰胺是治療本病首選的
肉芽腫性血管炎的臨床表現介紹
GPA臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。 一般癥狀 可以起病緩慢，持續一段時間，也可表現為快速進展性發病。病初癥狀包括發熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。 上呼吸道癥狀 大部
關于肉芽腫性多血管炎的鑒別診斷介紹
常需與鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎、敗血癥（特別是真菌和分枝桿菌感染）、淋巴瘤性肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、變應性肉芽腫血管炎、肺出血-腎炎綜合征（Good-pasture syndrome）、復發性多軟骨炎及中線惡性網狀細胞增多癥等鑒別。
簡述變應性肉芽腫性血管炎的治療方案
本病的治療原則是如果病人病情嚴重，臨床表現典型，伴有外周血嗜酸性粒細胞增高，即使缺乏病理檢查，也要開始治療。因早期治療不但能使病情減輕，甚或可預防重要臟器損害，改善預后。本病對糖皮質激素反應良好，可改善過敏癥狀及降低嗜酸粒細胞，緩解血管炎。大劑量氫化可的松（皮質醇）反應不佳時，盡早加用細胞毒藥，
關于肉芽腫性多血管炎的實驗室檢查介紹
大部分患者均有血嗜酸性粒細胞增多，為該病的重要特點之一。但肉芽腫性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又稱韋格納肉芽腫（wegener's granulomatosis，WG），嗜酸性粒細胞
簡述肉芽腫性肝病的臨床表現
在日光照射的皮膚上初發單個或群集的小丘疹或結節，正常皮色、淡紅或暗紅色，逐漸擴大增多，形成斑塊，中央凹陷呈環狀或不整形，邊緣光滑，具珍珠樣色澤，呈堤狀隆起。環的直徑0.5—4cm或以上，3—5個至數十個不等，質較韌，略具浸潤，表面無鱗屑，無角化現象，環中皮膚外觀正常或現輕度萎縮。各環可相互融合，
簡述結節性血管炎的臨床表現
多見于30～60歲女性，但也偶見于男性，男女之比約為1：5，好發于下肢，特別是小腿后側，大腿，臀部及上臂也可累及，皮損為鮮紅，暗紅乃至正常皮色的小結節至較大的浸潤斑塊，呈圓形或橢圓形，常初發于小腿，一般與蠶豆大小相仿，結節較硬，表面皮膚紅熱，有自發痛或輕度觸痛，2～4周消失或遺留纖維性結節，多不
關于肉芽腫性多血管炎的組織病理學檢查介紹
此病主要累及小動脈和小靜脈，冠狀動脈等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少見。病變分布于依次為：肺（肺內浸潤影、哮喘）、皮膚（紫癜、結節）、末梢神經病變、胃腸道、心臟、腎臟、下尿道、關節炎及關節痛。一般常為多器官、多系統受累，腎臟損害較輕，突出表現在肺部。也可僅局限在單個器官或單處組織內，以肺臟和
簡述中樞神經系統肉芽腫性血管炎的臨床表現及診斷
1.可發生于任何年齡，既往身體多健康。平均發病年齡在40多歲（3～74歲），男女均可發病，男性略多。約60%的患者呈急性或亞急性起病，但有些患者可呈緩慢進展的智能衰退，以及局灶性神經損害的病程，在疾病的早期癥狀可自行緩解。 2.最常見的癥狀是頭痛，據文獻報道其發生率約占58%。約80%的患者出
如何診斷肉芽腫性血管炎？
GPA的診斷時間平均為5 ?-15個月。國外資料報道其中40%的診斷是在不到三個月的時間里得出的，10%可長達5 ?-15年才被診斷。為了達到最有效的治療，GPA早期診斷至關重要。無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢是診斷的重要依據
肉芽腫性血管炎利簡介
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegen
肉芽腫性血管炎的治療方法
治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。循證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者，應作為首選治療方案。目前認為未經治療的GPA患者的預后較差?[7]??。1、糖皮質激素：活動期用潑尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4～
肉芽腫性血管炎的病因分析
該病男性略多于女性，從兒童到老年人均可發病，最近報道的年齡范圍在5 ?-91歲之間發病，但中年人多發，40~50歲是本病的高發年齡，平均年齡為41歲。各種人種均可發病，根據美國Gary S. Hoffma的研究，GPA的發病率為每30000-50000人中有一人發病，其中97%的患者是高加索人，
肉芽腫性血管炎的基本介紹
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁
肉芽腫性血管炎的病患護理
1.一級預防(1)加強營養，增強體質。(2)預防和控制感染，提高自身免疫功能。(3)避免風寒濕，避免過累，忌煙酒，忌吃辛辣食物。(4)室外活動時保護眼用眼罩防護及鼻部的保護。2.二級預防早期診斷，了解眼、鼻感染情況，做好臨床觀察，早期發現各個系統的損害，早期治療，主要控制眼、鼻的感染。3.三級預防注
肉芽腫性血管炎的臨床特點
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎
肉芽腫性血管炎的鑒別診斷
GPA因為可以出現上、下呼吸道以及腎臟的相關癥狀，經常需要與臨床上常見的鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎等進行鑒別，另外，尚需要與以下幾種疾病鑒別：1．顯微鏡下多血管炎：1993年以前將顯微鏡下多血管炎作為GPA的一個亞型，目前認為顯微鏡下多血管炎為一獨立的系統性血管炎。是一種主
肉芽腫性血管炎的診斷方法
GPA的診斷時間平均為5 - 15個月。國外資料報道其中40%的診斷是在不到三個月的時間里得出的，10%可長達5 - 15年才被診斷。為了達到最有效的治療，GPA早期診斷至關重要。無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢是診斷的重要依據，病
肉芽腫性血管炎的預后保健
GPA通過用藥尤其是糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療和嚴密的隨診，能誘導和維持長期的緩解。近年來，GPA的早期診斷和及時治療，提高了治療效果。過去，未經治療的GPA平均生存期是5個月，82%的患者一年內死亡，90%多的患者兩年內死亡。目前大部分患者在正確治療下能維持長期緩解。影響預后的主要因素是難以控制
肉芽腫性血管炎的鑒別診斷
GPA因為可以出現上、下呼吸道以及腎臟的相關癥狀，經常需要與臨床上常見的鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎等進行鑒別，另外，尚需要與以下幾種疾病鑒別： 1．顯微鏡下多血管炎：1993年以前將顯微鏡下多血管炎作為GPA的一個亞型，目前認為顯微鏡下多血管炎為一獨立的系統性血管炎。
肉芽腫性血管炎的臨床特點
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎
簡述肉芽腫性唇炎的臨床表現
大多在青年或中年發病。男女性別無明顯差異。起病及進程緩慢，一般無創傷及局部感染病史。上下唇均可發病，但上唇較多。一般先從唇的一側開始，唇紅黏膜正常色。腫脹局部柔軟，有墊褥感。腫脹以無痛、無瘙癢、壓之無凹陷性水腫為特征。病初腫脹可以完全消退，但隨多次復發后則不會完全消退。隨病程發展蔓延至全唇并波及