肉芽腫性血管炎的基本介紹
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經系統及耳等。治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。目前認為未經治療的GPA患者的預后較差。......閱讀全文
肉芽腫性血管炎的基本介紹
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁
變應性肉芽腫性血管炎的基本介紹
變應性肉芽腫性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），是1951年Churg和Strauss首次描述共13例不同于結節性多動脈炎和過敏性血管炎的綜合征，其特點為哮喘，外周血嗜酸性粒細胞增多和系統性血管炎，血管外肉芽腫，故將其命名為C
肉芽腫性血管炎的基本信息
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegener
肉芽腫性血管炎的其他治療介紹
（1）復方新諾明片(trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZ Co)：對于病變局限于上呼吸道以及已用潑尼松和環磷酰胺控制病情者，可選用復方新諾明片進行抗感染治療( 2 ~ 6片/日)，認為有良好療效，能預防復發，延長生存時間。在使用免疫抑制劑和激素治療時，應注意預防卡氏
肉芽腫性血管炎的臨床表現介紹
GPA臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。 一般癥狀 可以起病緩慢，持續一段時間，也可表現為快速進展性發病。病初癥狀包括發熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。 上呼吸道癥狀 大部
治療肉芽腫性多血管炎的相關介紹
治療可分為3期：誘導緩解、維持緩解和控制復發。輕型或局限型早期病例可單用糖皮質激素治療，若療效不佳應盡早用環磷酰胺。有腎受累或下呼吸道病變的患者，開始治療即應聯合應用糖皮質激素與環磷酰胺。潑尼松（龍）至少用藥4周，癥狀緩解后逐漸減量維持。危重癥可用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。環磷酰胺是治療本病首選的
關于肉芽腫性多血管炎的預后介紹
若延誤診斷，未及時合理治療，死亡率很高。目前大部分患者經正確治療能維持長期緩解，80%患者存活時間可超過5年。影響預后的主要因素是難控制的感染和不可逆的腎臟損害，年齡57歲以上，血肌酐水平升高是預后的不良因素。
關于變應性肉芽腫性血管炎的預后介紹
本病存活期為6個月～15年，平均4～6年，1年生存率為92%，5年生存率為62%，平均9年。在糖皮質激素應用之前，變應性肉芽腫性血管炎的病人常死于充血性心力衰竭和心肌梗死，約半數病人只存活3個月。多器官受累，尤其是心血管系統、少見的中樞神經系統和腎臟的受累是該病預后差的危險因素。大劑量糖皮質激素
肉芽腫性血管炎利簡介
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegen
如何診斷肉芽腫性血管炎？
GPA的診斷時間平均為5 ?-15個月。國外資料報道其中40%的診斷是在不到三個月的時間里得出的，10%可長達5 ?-15年才被診斷。為了達到最有效的治療，GPA早期診斷至關重要。無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢是診斷的重要依據
關于肉芽腫性多血管炎的鑒別診斷介紹
常需與鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎、敗血癥（特別是真菌和分枝桿菌感染）、淋巴瘤性肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、變應性肉芽腫血管炎、肺出血-腎炎綜合征（Good-pasture syndrome）、復發性多軟骨炎及中線惡性網狀細胞增多癥等鑒別。
肉芽腫性血管炎的治療方法
治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。循證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者，應作為首選治療方案。目前認為未經治療的GPA患者的預后較差?[7]??。1、糖皮質激素：活動期用潑尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4～
肉芽腫性血管炎的病因分析
該病男性略多于女性，從兒童到老年人均可發病，最近報道的年齡范圍在5 ?-91歲之間發病，但中年人多發，40~50歲是本病的高發年齡，平均年齡為41歲。各種人種均可發病，根據美國Gary S. Hoffma的研究，GPA的發病率為每30000-50000人中有一人發病，其中97%的患者是高加索人，
肉芽腫性血管炎的診斷方法
GPA的診斷時間平均為5 - 15個月。國外資料報道其中40%的診斷是在不到三個月的時間里得出的，10%可長達5 - 15年才被診斷。為了達到最有效的治療，GPA早期診斷至關重要。無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢是診斷的重要依據，病
肉芽腫性血管炎的臨床特點
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎
肉芽腫性血管炎的病患護理
1.一級預防(1)加強營養，增強體質。(2)預防和控制感染，提高自身免疫功能。(3)避免風寒濕，避免過累，忌煙酒，忌吃辛辣食物。(4)室外活動時保護眼用眼罩防護及鼻部的保護。2.二級預防早期診斷，了解眼、鼻感染情況，做好臨床觀察，早期發現各個系統的損害，早期治療，主要控制眼、鼻的感染。3.三級預防注
肉芽腫性血管炎的臨床特點
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎
肉芽腫性血管炎的鑒別診斷
GPA因為可以出現上、下呼吸道以及腎臟的相關癥狀，經常需要與臨床上常見的鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎等進行鑒別，另外，尚需要與以下幾種疾病鑒別： 1．顯微鏡下多血管炎：1993年以前將顯微鏡下多血管炎作為GPA的一個亞型，目前認為顯微鏡下多血管炎為一獨立的系統性血管炎。
肉芽腫性血管炎的預后保健
GPA通過用藥尤其是糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療和嚴密的隨診，能誘導和維持長期的緩解。近年來，GPA的早期診斷和及時治療，提高了治療效果。過去，未經治療的GPA平均生存期是5個月，82%的患者一年內死亡，90%多的患者兩年內死亡。目前大部分患者在正確治療下能維持長期緩解。影響預后的主要因素是難以控制
肉芽腫性血管炎的鑒別診斷
GPA因為可以出現上、下呼吸道以及腎臟的相關癥狀，經常需要與臨床上常見的鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎等進行鑒別，另外，尚需要與以下幾種疾病鑒別：1．顯微鏡下多血管炎：1993年以前將顯微鏡下多血管炎作為GPA的一個亞型，目前認為顯微鏡下多血管炎為一獨立的系統性血管炎。是一種主
關于變應性肉芽腫性血管炎的輔助檢查介紹
1.組織病理學檢查本病主要累及小動脈和小靜脈，冠狀動脈等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少見。病變多分布于依次為：肺（肺內浸潤影、哮喘）、皮膚（紫癜、結節）、末梢神經病變、胃腸道、心臟、腎臟、下尿道、關節炎及關節痛。一般常為多器官、多系統受累，腎臟損害較輕，突出表現在肺部。也可僅局限在單個器官或
關于變應性肉芽腫性血管炎的病理生理介紹
變應性肉芽腫性血管炎的發病機制與免疫異常有關。ANCA在間接免疫熒光鏡下可分為2型：p-ANCA和c-ANCA。在變應性肉芽腫性血管炎中多為p-ANCA，急性期絕大多數呈陽性，且很快緩解。推測ANCA在該病的發病中起一定作用。亦有人推測為嗜酸性粒細胞釋放陽離子蛋白，該類物質主要侵犯小動脈、小靜脈
關于變應性肉芽腫性血管炎的診斷和檢查介紹
本病診斷重點是結合臨床表現和病理檢查綜合分析，而不單純依賴病理檢查結果。對于中年發病的病人，有持續數年的哮喘史，一旦出現多系統損害，即應考慮CSS。其他有助于診斷本病的特征還有非空洞性肺浸潤、皮膚結節樣病變、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒細胞增多以及血清IgE濃度升高等。美國1990年確定變應性
肉芽腫性肝病的基本介紹
亦稱肝肉芽腫或肉芽腫性肝炎，是一組局灶性肝臟疾病。本病并非為一種獨立的疾病，它是由多種因素所致或是某些疾病伴發的組織學改變，是肝臟對不同刺激的非特異性反應。病毒、細菌、真菌、寄生蟲、螺旋體、立克次體感染，腫瘤、藥物、化學物品、肝膽疾病及其它因素均可引起肝肉芽腫形成。其中結核病和結節病發生肝肉芽腫
炎性肉芽腫的基本介紹
炎性肉芽腫（inflammatory granuloma）主要由巨噬細胞增生形成境界清楚的結節狀病灶。顱內炎性肉芽腫感染征象隱匿，早期不易診斷，患者常以顱內高壓、癲癇及局部占位等癥狀就診，腦脊液的性狀及成份改變有很大的診斷價值，但炎性肉芽腫的腦脊液則往往無異常改變，其原因為病人處于非腦膜炎期和腦
關于肺變應性肉芽腫與血管炎的介紹
肺變應性肉芽腫與血管炎，任何年齡均可起病，平均起病年齡為40歲，男性與女性間無差別。 全身或吸入抗原的反復刺激可啟動異常的免疫反應而導致系統性血管炎。本綜合征的病理改變主要為小血管壞死性巨細胞性血管炎，間質和血管周圍有肉芽腫形成，嗜酸性粒細胞積聚在血管、間質和肺泡結構中。哮喘為最常見的表現，多
關于肉芽腫性血管炎的一般治療介紹
治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。循證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者，應作為首選治療方案。目前認為未經治療的GPA患者的預后較差 [7] 。 糖皮質激素：活動期用潑尼松1.0 ?-1.5 mg·kg-1·d-1。用4
如何診斷肉芽腫性多血管炎？
臨床表現有上、下呼吸道病變與腎小球腎炎三聯征，實驗室檢查c-ANCA陽性，組織病理檢查呈壞死性肉芽腫炎可確診。有時只有二聯征或僅局限某一部位病變，組織病理不典型或不能進行活檢時，診斷有一定困難。 無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描輔助診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢
肉芽腫性血管炎的臨床表現
GPA臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。一般癥狀可以起病緩慢，持續一段時間，也可表現為快速進展性發病。病初癥狀包括發熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。上呼吸道癥狀大部分患者以上呼吸道病變
關于肉芽腫性多血管炎的簡介
肉芽腫性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又稱韋格納肉芽腫（wegenergranulomatosis，WG），是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。臨床少見，表現復雜多樣，診斷困難，容易誤診。