原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
原發性巨球蛋白血癥（WM）為一種單克隆IgM增高伴有淋巴樣細胞增生、有時伴有腎小球損害的綜合征。其臨床特征為淋巴結腫大，肝脾腫大，骨髓及淋巴結中淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞增生，血中單克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一種，故稱之為巨球蛋白。認為原發性巨球蛋白血癥是一種淋巴漿細胞性淋巴瘤。由原發性巨球蛋白血癥所致的腎臟病變，稱為原發性巨球蛋白血癥腎損害。......閱讀全文
原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
原發性巨球蛋白血癥（WM）為一種單克隆IgM增高伴有淋巴樣細胞增生、有時伴有腎小球損害的綜合征。其臨床特征為淋巴結腫大，肝脾腫大，骨髓及淋巴結中淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞增生，血中單克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一種，故稱之為巨球蛋白。認為原發性巨球蛋白血癥是一種淋巴漿細胞性淋
治療原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
早期病情穩定、癥狀輕微或發展緩慢時可不予治療，僅需要定期隨訪；如癥狀明顯，有出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大及黏滯度過高癥狀，則應予以治療。本病治療的主要目的是減低血漿巨球蛋白濃度及高黏滯血癥。臨床常用的主要藥物有： 1.烷化劑 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷類似物氟達拉濱，克拉屈濱和rituxi
診斷原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
原發性巨球蛋白血癥腎損害的診斷，首先要確定是否存在巨球蛋白血癥；進一步要鑒別是原發性還是繼發性、良性還是惡性巨球蛋白血癥。若是繼發性巨球蛋白血癥則應在常見的繼發原因之間進行鑒別診斷。須在確定診斷原發性巨球蛋白血癥的基礎上，進一步檢查患者的腎損害表現，如有蛋白尿、血尿及病理檢查指標符合時即可確診。
關于原發性巨球蛋白血癥腎損害的檢查介紹
1.血液檢查 有正色素正常細胞性貧血，紅細胞變形性指數減少，紅細胞串連呈緡錢狀，可有全血細胞減少，外周血可出現少量（
關于原發性巨球蛋白血癥腎損害的病因分析
巨球蛋白血癥所致的腎損害主要是由于下列原因：腎臟淋巴樣細胞浸潤、高黏滯血癥、淀粉樣變性、免疫介導的腎小球腎炎，主要是IgM在腎組織中沉積。 1.細胞表面標記的變異 細胞表面標記研究提示WM患者在B細胞分化早期階段出現異常，與多發性骨髓瘤患者出現漿細胞異常有區別。WM細胞表達正常B細胞所有表面
簡述原發性巨球蛋白血癥腎損害的臨床表現
巨球蛋白血癥主要臨床表現為高黏滯血綜合征。高黏滯血癥可引起神經系統一系列癥狀，如頭痛、頭昏、眩暈、復視、耳聾、感覺異常、短暫性偏癱及共濟失調，稱為Bing-Neel綜合征。眼部病變有視網膜出血、靜脈節段性充盈增粗及視盤水腫。心臟增大、心律失常及心力衰竭。還可有出血傾向，如齒齦出血、鼻出血、中耳出
如何診斷華氏巨球蛋白血癥腎損害？
1. 華氏巨球蛋白血癥的診斷依據 （1）典型的癥狀與體征：患者有不明原因貧血及出血傾向，中樞和（或）周圍神經系統癥狀，視力障礙，雷諾現象，肝脾淋巴結腫大。 （2）血清IgM單克隆球蛋白濃度>30g/L。 2. 巨球蛋白血癥所致腎損害的診斷依據 在華氏巨球蛋白血癥基礎上，出
華氏巨球蛋白血癥腎損害的基本介紹
華氏巨球蛋白血癥腎損害（renal lesion of Waldenstroms macroglobulinemia）指以血液中出現大量單克隆巨球蛋白（IgM）及漿細胞，淋巴瘤骨髓浸潤為特征的B淋巴細胞惡性疾病引起的腎臟病變。華氏巨球蛋白血癥又稱原發性巨球蛋白血癥，是血液中呈現大量單克隆巨球蛋白
治療華氏巨球蛋白血癥腎損害的相關介紹
華氏巨球蛋白血癥腎損害的治療要點有： 1.巨球蛋白血癥的治療 早期病情穩定、癥狀輕微者不能僅憑血液和骨髓檢査異常給予強化治療，因本病發病緩慢，可長時間保持穩定。當患者有貧血、出血、高黏滯綜合征等表現時給予對癥治療、化療、骨髓移植。 2. 腎損害的治療 如果沒有巨球蛋白血癥的治療指征，但患
原發性巨球蛋白血癥的簡介
原發性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆IgM（巨球蛋白）的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病,常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發于50歲以上,男性約占2/3。
關于華氏巨球蛋白血癥腎損害的檢查方式介紹
1. 血液檢查 有正色素正常細胞性貧血，紅細胞變形性指數減少，紅細胞串連呈緡錢狀，可有全血細胞減少，外周血可出現少量（
簡述華氏巨球蛋白血癥腎損害的臨床表現
華氏巨球蛋白血癥的臨床特征為淋巴結腫大、肝脾腫大，骨髓及淋巴結中淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞增生，血中單克隆IgM增高。華氏巨球蛋白血癥腎臟損害表現為蛋白尿、腎病綜合征和腎功能衰竭，高血壓和血尿少見，雙腎體積多增大。蛋白尿多為輕-中度，偶爾可發展至腎病綜合征范圍的蛋白尿，腎小球濾過率降低，出現氮質
原發性單克隆球蛋白病腎損害的簡介
原發性單克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的單克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)。1961年Waldenstrom首先發現，又稱為良性單克隆球蛋白病。單
關于原發性巨球蛋白血癥腎病的簡介
原發性巨球蛋白血癥(Waldenstrom macroglobulinemia)是一種單克隆lgM增高，患者血清中出現大量的單克隆巨球蛋白，同時有淋巴樣漿細胞增生的惡性漿細胞病變。本病較罕見，多見于老年男性，病因不明。
原發性腎素增多癥的簡介
原發性腎素增多癥（primary reninism）是以腎臟球旁細胞瘤組織分泌大量腎素致嚴重高血壓、周圍高腎素而對低鈉激發呈低反應為特征的腎小管疾病。多見于青年，發病年齡在20～30歲。治療以手術摘除腫瘤或切除患側腎臟為主，輔以對癥治療。
冷球蛋白血癥腎損害的簡介
冷球蛋白(cryoglobulin)是指血漿溫度降至4～20℃時，發生沉淀或膠凍狀，溫度回升到37℃時，又溶解的一類球蛋白。正常血清僅含微量的冷球蛋白，當其濃度超過100mg/L時，稱為冷球蛋白血癥(cryoglobulinemia)。本病可分為原發性冷球蛋白血癥(是指血中存在冷球蛋白，但無明顯
治療原發性小血管炎性腎損害的簡介
1.早期診斷、早期治療是本病改善預后的關鍵，應常規采用糖皮質激素和細胞毒藥物聯合用藥的原則，誘導治療：可給予標準激素治療加用CTX沖擊治療，CTX每月沖擊一次，連續6個月；維持緩解治療：下劑量激素聯合CTX或者嗎替麥考酚酯或者硫唑嘌呤等，療程1.5～2年。 2.急性腎功能進行性惡化的患者，應在
關于原發性小血管炎性腎損害的簡介
原發性小血管炎性腎損害，由原發性小血管炎（主要見于顯微鏡下多動脈炎和韋格內肉芽腫）所致的節段性壞死性腎小球腎炎是常伴腎功能不全的一種疾病，多數患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性。
治療原發性腎素增多癥的簡介
1. 手術治療 腎臟球旁細胞瘤需手術治療。 2. 對癥治療 若血壓過高或血鉀過低需對癥處理，如應用巰甲丙脯酸及補鉀。術前降壓可用血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI），如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等；血管緊張素受體拮抗劑（ARB）類藥物，如氯沙坦、厄貝沙坦、纈沙
原發性巨球蛋白血癥的概述
原發性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆IgM（巨球蛋白）的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病，常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發于50歲以上，男性約占2/3
用藥治療原發性單克隆球蛋白病腎損害的簡介
1.治療常用藥物為糖皮質類固醇、環磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治療有效者血清及尿中單克隆球蛋白可消失，尿常規及尿蛋白可完全恢復正常。 2.無確定意義的穩定的單克隆球蛋白病患者不用治療，但必需定期隨訪，復查臨床和實驗室的有關指標。
原發性巨球蛋白血癥腎病的診斷標準
1．血清蛋白異常，鑒定其M成分為IgM。 2．骨髓象以漿細胞樣淋巴細胞為主的多形性圖像，活檢證實漿細胞樣淋巴細胞浸潤。 3．尿中出現漿細胞樣腫瘤細胞和IgM可確診。 4．能排除繼發性巨球蛋白血癥，特別是淋巴瘤與慢性白血病等。 發病年齡大，血清中單克隆IgM>10g／L，骨髓中漿細胞樣淋巴
原發性巨球蛋白血癥的治療方法介紹
治療原則 1.降低高粘滯血癥,包括血漿置換術。 2.化療。 3.對癥治療、支持治療。 4.嚴重貧血者可輸血和人體白蛋白。 用藥原則 1.有嚴重高粘滯血癥者,應立即進行血漿置換術,以緩解癥狀,亦可用抗凝藥防止血栓。 2.本病的根本治療是化療,可以單獨用一種或輪換使用化療藥物。 3.
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的預后
本病預后主要視其是否發展成其他惡性病變如MM、原發性巨球蛋白血癥或惡性淋巴增生性疾病，另外一個因素決定于是否合并其他疾病。半數以上預后良好，MGUS可能惡變為MM的危險因素包括： 1.IgG每增加10g/L危險性增加2.4倍。 2.可檢出輕鏈蛋白尿，危險性增加3.5倍。 3.年齡＞70歲，
簡述原發性巨球蛋白血癥的臨床表現
1.起病隱匿、緩慢,早期常無不適或乏力,體重減輕。 2.貧血、出血（常見皮膚紫癜、鼻衄）。 3.淋巴結、肝、脾腫大。 4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性質可引起血管栓塞和雷諾現象。 5.高粘滯度綜合征：視力障礙、一過性癱瘓,反射異常,耳聾、意識障礙甚至昏迷,亦可發生心力衰竭。
簡述原發性巨球蛋白血癥腎病的診斷標準
1．血清蛋白異常，鑒定其M成分為IgM。 2．骨髓象以漿細胞樣淋巴細胞為主的多形性圖像，活檢證實漿細胞樣淋巴細胞浸潤。 3．尿中出現漿細胞樣腫瘤細胞和IgM可確診。 4．能排除繼發性巨球蛋白血癥，特別是淋巴瘤與慢性白血病等。 發病年齡大，血清中單克隆IgM>10g／L，骨髓中漿細胞樣淋巴
原發性巨球蛋白血癥腎病的臨床表現
1．癥狀和體征 臨床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出現乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神經系統癥狀、視力受損、雷諾現象。病情進展時，多以肝、脾、淋巴結腫大為突出的特征。 2．高黏滯血癥癥狀 由于單克隆IgM在血清中的濃度明顯增高，有2／3的患者出現血清黏度增高，約半數患者臨床上有高黏滯血癥，癥狀為：
治療原發性巨球蛋白血癥腎病的相關介紹
本病治療的目的主要是降低血漿巨球蛋白濃度及高黏滯血癥。 1．早期病情穩定，進展緩慢，無明顯癥狀、體征者，原則上可不治療。 2．藥物治療用于有臨床癥狀者。 (1)化療以烷化劑為宜，以抑制巨球蛋白合成。 1)苯丁酸氮芥(瘤可寧，Leukeran)：為首選藥物，開始劑量為6～12mg／d，口服
肝硬變性腎損害的并發癥
肝硬化比較常見的并發癥有：上消化道出血、肝性腦病、細菌性感染和肝腎綜合合征。 上消化道出血 上消化道出血是肝硬化的主要并發癥，50%表現為大出血，出血后72h再出血率高達40%。肝硬化時，肝組織纖維化和結締組織增生，使肝臟內的血管受到損害，發生扭曲和閉塞，肝內的血管網大量減少，引起門靜脈血流
冷球蛋白血癥腎損害的病因
冷球蛋白血癥主要原因是由于在寒冷條件下，多種疾病患者的循環中會出現異常的免疫球蛋白，包括SLE、急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、系統性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格倫綜合征，Waldenstrom巨球蛋白血癥和多發性骨髓瘤。引起腎小球腎炎發展的因素有賴于冷球蛋白的活性，而皮膚血