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  • 診斷原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介

    原發性巨球蛋白血癥腎損害的診斷,首先要確定是否存在巨球蛋白血癥;進一步要鑒別是原發性還是繼發性、良性還是惡性巨球蛋白血癥。若是繼發性巨球蛋白血癥則應在常見的繼發原因之間進行鑒別診斷。須在確定診斷原發性巨球蛋白血癥的基礎上,進一步檢查患者的腎損害表現,如有蛋白尿、血尿及病理檢查指標符合時即可確診。......閱讀全文

    診斷原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介

      原發性巨球蛋白血癥腎損害的診斷,首先要確定是否存在巨球蛋白血癥;進一步要鑒別是原發性還是繼發性、良性還是惡性巨球蛋白血癥。若是繼發性巨球蛋白血癥則應在常見的繼發原因之間進行鑒別診斷。須在確定診斷原發性巨球蛋白血癥的基礎上,進一步檢查患者的腎損害表現,如有蛋白尿、血尿及病理檢查指標符合時即可確診。

    原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介

      原發性巨球蛋白血癥(WM)為一種單克隆IgM增高伴有淋巴樣細胞增生、有時伴有腎小球損害的綜合征。其臨床特征為淋巴結腫大,肝脾腫大,骨髓及淋巴結中淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞增生,血中單克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一種,故稱之為巨球蛋白。認為原發性巨球蛋白血癥是一種淋巴漿細胞性淋

    治療原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介

      早期病情穩定、癥狀輕微或發展緩慢時可不予治療,僅需要定期隨訪;如癥狀明顯,有出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大及黏滯度過高癥狀,則應予以治療。本病治療的主要目的是減低血漿巨球蛋白濃度及高黏滯血癥。臨床常用的主要藥物有:  1.烷化劑  尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷類似物氟達拉濱,克拉屈濱和rituxi

    如何診斷華氏巨球蛋白血癥腎損害?

      1. 華氏巨球蛋白血癥的診斷依據   (1)典型的癥狀與體征:患者有不明原因貧血及出血傾向,中樞和(或)周圍神經系統癥狀,視力障礙,雷諾現象,肝脾淋巴結腫大。   (2)血清IgM單克隆球蛋白濃度>30g/L。   2. 巨球蛋白血癥所致腎損害的診斷依據   在華氏巨球蛋白血癥基礎上,出

    關于原發性巨球蛋白血癥腎損害的檢查介紹

      1.血液檢查  有正色素正常細胞性貧血,紅細胞變形性指數減少,紅細胞串連呈緡錢狀,可有全血細胞減少,外周血可出現少量(

    關于原發性巨球蛋白血癥腎損害的病因分析

      巨球蛋白血癥所致的腎損害主要是由于下列原因:腎臟淋巴樣細胞浸潤、高黏滯血癥、淀粉樣變性、免疫介導的腎小球腎炎,主要是IgM在腎組織中沉積。  1.細胞表面標記的變異  細胞表面標記研究提示WM患者在B細胞分化早期階段出現異常,與多發性骨髓瘤患者出現漿細胞異常有區別。WM細胞表達正常B細胞所有表面

    簡述原發性巨球蛋白血癥腎損害的臨床表現

      巨球蛋白血癥主要臨床表現為高黏滯血綜合征。高黏滯血癥可引起神經系統一系列癥狀,如頭痛、頭昏、眩暈、復視、耳聾、感覺異常、短暫性偏癱及共濟失調,稱為Bing-Neel綜合征。眼部病變有視網膜出血、靜脈節段性充盈增粗及視盤水腫。心臟增大、心律失常及心力衰竭。還可有出血傾向,如齒齦出血、鼻出血、中耳出

    華氏巨球蛋白血癥腎損害的基本介紹

      華氏巨球蛋白血癥腎損害(renal lesion of Waldenstroms macroglobulinemia)指以血液中出現大量單克隆巨球蛋白(IgM)及漿細胞,淋巴瘤骨髓浸潤為特征的B淋巴細胞惡性疾病引起的腎臟病變。華氏巨球蛋白血癥又稱原發性巨球蛋白血癥,是血液中呈現大量單克隆巨球蛋白

    治療華氏巨球蛋白血癥腎損害的相關介紹

      華氏巨球蛋白血癥腎損害的治療要點有:  1.巨球蛋白血癥的治療  早期病情穩定、癥狀輕微者不能僅憑血液和骨髓檢査異常給予強化治療,因本病發病緩慢,可長時間保持穩定。當患者有貧血、出血、高黏滯綜合征等表現時給予對癥治療、化療、骨髓移植。  2. 腎損害的治療  如果沒有巨球蛋白血癥的治療指征,但患

    原發性巨球蛋白血癥的簡介

      原發性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆IgM(巨球蛋白)的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病,常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發于50歲以上,男性約占2/3。

    關于華氏巨球蛋白血癥腎損害的檢查方式介紹

      1. 血液檢查  有正色素正常細胞性貧血,紅細胞變形性指數減少,紅細胞串連呈緡錢狀,可有全血細胞減少,外周血可出現少量(

    簡述華氏巨球蛋白血癥腎損害的臨床表現

      華氏巨球蛋白血癥的臨床特征為淋巴結腫大、肝脾腫大,骨髓及淋巴結中淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞增生,血中單克隆IgM增高。華氏巨球蛋白血癥腎臟損害表現為蛋白尿、腎病綜合征和腎功能衰竭,高血壓和血尿少見,雙腎體積多增大。蛋白尿多為輕-中度,偶爾可發展至腎病綜合征范圍的蛋白尿,腎小球濾過率降低,出現氮質

    原發性巨球蛋白血癥腎病的診斷標準

      1.血清蛋白異常,鑒定其M成分為IgM。  2.骨髓象以漿細胞樣淋巴細胞為主的多形性圖像,活檢證實漿細胞樣淋巴細胞浸潤。  3.尿中出現漿細胞樣腫瘤細胞和IgM可確診。  4.能排除繼發性巨球蛋白血癥,特別是淋巴瘤與慢性白血病等。  發病年齡大,血清中單克隆IgM>10g/L,骨髓中漿細胞樣淋巴

    原發性單克隆球蛋白病腎損害的簡介

      原發性單克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的單克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先發現,又稱為良性單克隆球蛋白病。單

    關于原發性巨球蛋白血癥腎病的簡介

      原發性巨球蛋白血癥(Waldenstrom macroglobulinemia)是一種單克隆lgM增高,患者血清中出現大量的單克隆巨球蛋白,同時有淋巴樣漿細胞增生的惡性漿細胞病變。本病較罕見,多見于老年男性,病因不明。

    原發性腎素增多癥的簡介

      原發性腎素增多癥(primary reninism)是以腎臟球旁細胞瘤組織分泌大量腎素致嚴重高血壓、周圍高腎素而對低鈉激發呈低反應為特征的腎小管疾病。多見于青年,發病年齡在20~30歲。治療以手術摘除腫瘤或切除患側腎臟為主,輔以對癥治療。

    冷球蛋白血癥腎損害的診斷

      首先應肯定血中冷球蛋白是否增高,作出冷球蛋白血癥的診斷,臨床上出現皮膚紫癜及蕁麻疹,或有雷諾現象、關節痛,肝、脾、淋巴結腫大及周圍性神經炎等表現,可確定冷球蛋白血癥診斷。之后,可進一步作出分型;結合臨床及化驗查明病因,再作出原發性和繼發性冷球蛋白血癥的診斷。如伴有腎損害,應結合實驗室檢查結果及腎

    簡述原發性巨球蛋白血癥腎病的診斷標準

      1.血清蛋白異常,鑒定其M成分為IgM。  2.骨髓象以漿細胞樣淋巴細胞為主的多形性圖像,活檢證實漿細胞樣淋巴細胞浸潤。  3.尿中出現漿細胞樣腫瘤細胞和IgM可確診。  4.能排除繼發性巨球蛋白血癥,特別是淋巴瘤與慢性白血病等。  發病年齡大,血清中單克隆IgM>10g/L,骨髓中漿細胞樣淋巴

    冷球蛋白血癥腎損害的簡介

      冷球蛋白(cryoglobulin)是指血漿溫度降至4~20℃時,發生沉淀或膠凍狀,溫度回升到37℃時,又溶解的一類球蛋白。正常血清僅含微量的冷球蛋白,當其濃度超過100mg/L時,稱為冷球蛋白血癥(cryoglobulinemia)。本病可分為原發性冷球蛋白血癥(是指血中存在冷球蛋白,但無明顯

    治療原發性小血管炎性腎損害的簡介

      1.早期診斷、早期治療是本病改善預后的關鍵,應常規采用糖皮質激素和細胞毒藥物聯合用藥的原則,誘導治療:可給予標準激素治療加用CTX沖擊治療,CTX每月沖擊一次,連續6個月;維持緩解治療:下劑量激素聯合CTX或者嗎替麥考酚酯或者硫唑嘌呤等,療程1.5~2年。  2.急性腎功能進行性惡化的患者,應在

    關于原發性小血管炎性腎損害的簡介

      原發性小血管炎性腎損害,由原發性小血管炎(主要見于顯微鏡下多動脈炎和韋格內肉芽腫)所致的節段性壞死性腎小球腎炎是常伴腎功能不全的一種疾病,多數患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性。

    慢性腎損害的診斷

      蛋白電泳 --  血清蛋白質為膠體物質,在一定條件下帶有電荷并在電場中泳動。  生長激素(GH) --  生長激素是腺垂體分泌的、調節物質代謝的重要激素,促進成年前長骨生長。  胰蛋白酶 --  胰蛋白酶是胰腺分泌的一種水解酶。能水解由肽鏈相連的氨基酸類化合物,具有酯酶活性。正常血清中含量甚微。

    治療原發性腎素增多癥的簡介

      1. 手術治療  腎臟球旁細胞瘤需手術治療。  2. 對癥治療  若血壓過高或血鉀過低需對癥處理,如應用巰甲丙脯酸及補鉀。術前降壓可用血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI),如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等;血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物,如氯沙坦、厄貝沙坦、纈沙

    冷球蛋白血癥腎損害的診斷檢查

      診斷:首先應肯定血中冷球蛋白是否增高,作出冷球蛋白血癥的診斷,臨床上出現皮膚紫癜及蕁麻疹,或有雷諾現象、關節痛,肝、脾、淋巴結腫大及周圍性神經炎等表現,可確定冷球蛋白血癥診斷。之后,可進一步作出分型;結合臨床及化驗查明病因,再作出原發性和繼發性冷球蛋白血癥的診斷。如伴有腎損害,應結合實驗室檢查結

    關于冷球蛋白血癥腎損害的診斷

      1.與腎小球疾病相鑒別 早在1975年McIntosh等在75例鏈球菌感染后腎小球腎炎及16例非鏈球菌感染后急性腎小球腎炎病人,在發病1個月內的血清中查到冷球蛋白,腎小球沉積物主要為IgG-C3或IgG-IgM-C3,1例含有纖維蛋白原。膜增生性腎小球腎炎Ⅰ型中有20%~50%血清冷球蛋白陽性,

    冷球蛋白血癥腎損害的鑒別診斷

      1、與腎小球疾病相鑒別 早在1975年McIntosh等在75例鏈球菌感染后腎小球腎炎及16例非鏈球菌感染后急性腎小球腎炎病人,在發病1個月內的血清中查到冷球蛋白,腎小球沉積物主要為IgG-C3或IgG-IgM-C3,1例含有纖維蛋白原。膜增生性腎小球腎炎Ⅰ型中有20%~50%血清冷球蛋白陽性,

    關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的診斷介紹

      本病應與多發性骨髓瘤(MM)相鑒別,但可能比較困難。根據血清M蛋白濃度、血紅蛋白濃度、多克隆免疫球蛋白水平、尿輕鏈排泄量、骨髓漿細胞所占比例、是否存在溶骨性病變、高鈣血癥或腎功能不全等方面的變化,常常有助于鑒別。  1.血清M蛋白水平較高常常與惡性病變相聯系。血清M蛋白>30g/L通常提示明顯的

    關于原發性巨球蛋白血癥的診斷鑒別介紹

      1.老年患者有不明原因貧血及出血傾向。  2.中樞和/或周圍神經系統癥狀。  3.視力障礙。  4.雷諾現象。  5.肝脾淋巴結腫大。  6.血清中IgM>10g/L。  7.可有全血細胞減少,外周血可出現少量(

    原發性巨球蛋白血癥的概述

      原發性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆IgM(巨球蛋白)的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病,常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發于50歲以上,男性約占2/3

    用藥治療原發性單克隆球蛋白病腎損害的簡介

      1.治療常用藥物為糖皮質類固醇、環磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治療有效者血清及尿中單克隆球蛋白可消失,尿常規及尿蛋白可完全恢復正常。  2.無確定意義的穩定的單克隆球蛋白病患者不用治療,但必需定期隨訪,復查臨床和實驗室的有關指標。

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