簡述淀粉樣變腎病的臨床表現
l．腎臟 (1)蛋白尿：是本病早期的主要特征，可作為腎損害的惟一表現，歷時數年。主要為大分子蛋白尿，蛋白尿程度不等(+～+++)。 (2)腎病綜合征：大多起病隱匿，一旦出現，病情進展迅速。 (3)腎功能不全：呈進行性腎功能減退，重癥者死于尿毒癥。 (4)腎間質一小管病變：①顯著多尿，每日尿量達3～6L，甚至有尿崩癥表現，使用高滲鹽水和血管升壓素后，仍呈低滲尿。②葡萄糖尿。③磷酸鹽排出增多。④腎小管性酸中毒。⑤電解質紊亂。 2．腎外器官 (1)原發性淀粉樣變性：①心力衰竭、心律失常。②消化道出血、腸梗阻。③肢端感覺異常、肌張力下降、腕管綜合征。④直立性低血壓。另外，還有骨髓、平滑肌、骨和關節受累的相應表現。 (2)繼發性腎淀粉樣變性：肝、脾、腎上腺為主要受累臟器。 (3)與多發性骨髓瘤伴發：骨痛為主要癥狀。 (4)老年淀粉樣變性：多發生于腦、心、胰腺、主動脈及骨關節組織。 (5)長期血透患者：β2-m蓄積所......閱讀全文
簡述淀粉樣變腎病的臨床表現
l．腎臟 (1)蛋白尿：是本病早期的主要特征，可作為腎損害的惟一表現，歷時數年。主要為大分子蛋白尿，蛋白尿程度不等(+～+++)。 (2)腎病綜合征：大多起病隱匿，一旦出現，病情進展迅速。 (3)腎功能不全：呈進行性腎功能減退，重癥者死于尿毒癥。 (4)腎間質一小管病變：①顯著多尿，每日
簡述淀粉樣變腎病的發病機制
因免疫功能異常、蛋白代謝異常或結締組織的變性分解，形成過多的淀粉樣纖維，淀粉樣纖維在生理溶液中的溶解度很低，在組織中、細胞外沉積，導致器官受壓、萎縮和功能障礙。另外一些異常的蛋白質作為自身抗體，可與這些組織器官發生特異性免疫反應。
簡述淀粉樣變腎病的診斷標準
1．慢性化膿性炎癥、結核病或類風濕關節炎合并腎病綜合征。 2．腎臟病合并心肌病、神經病、巨舌。 3．發生腎功能衰竭時腎臟體積不縮小。 4．尿Bence-Jone蛋白陽性。 5．活組織檢查陽性。 老年腎病綜合征(或蛋白尿)、Fanconi綜合征合并尿Bence-Jone蛋白陽性者，應懷疑
簡述IgA腎病的臨床表現
多在上呼吸道感染1～3天后出現易反復發作的肉眼血尿，持續數小時至數天后可轉為鏡下血尿，可伴有腹痛，腰痛，肌肉痛或低熱，部分患者在體檢時發現尿異常，為無癥狀性蛋白尿和（或）鏡下血尿，少數患者有持續性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水腫和高血壓。
簡述膠原Ⅲ腎病的臨床表現
常表現為蛋白尿，部分患者有大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥等腎病綜合征表現，1/3患者有高血壓表現，血尿少見。體格檢查可有全身性的凹陷性水腫。
簡述低鉀血癥腎病的臨床表現
低鉀血癥腎病的表現主要是腎小管功能損害，以濃縮功能減退為主，表現為煩渴、多飲、多尿、夜尿增多、甚至出現腎性尿崩癥，對加壓素反應不佳；尿中伴有少量蛋白尿和管型；失鉀可引起代謝性堿中毒；腎間質受損后，因腎小管酸化功能障礙而出現代謝性酸中毒。該病易并發腎盂腎炎，出現尿路感染的臨床表現；隨病程進展逐漸出
簡述薄基膜腎病的臨床表現
本病臨床表現與奧爾波特綜合征相似，各種薄基膜腎病最主要的發現是鏡下血尿。通常血尿在兒童期開始出現，也有一些在成人期出現。血尿通常為持續性，但有些患者是間歇性血尿，這些患者血尿似乎會持續至老年。發作性的肉眼血尿常與感染有關。上呼吸道感染或劇烈運動后肉眼血尿明顯。患者通常無蛋白尿、水腫及高血壓，腎功
簡述小兒iga腎病的臨床表現
典型的IgA腎病表現：反復發作性肉眼血尿常出現在呼吸道感染后1～2天內，不伴有任何泌尿系感染癥狀、高血壓、水腫等。血尿持續1-5天轉為鏡下血尿。 輕型的IgA腎病：持續鏡下血尿沒有任何癥狀，常在因其他疾病就診做常規檢查時發現。癥狀不典型容易漏診。 有的患兒臨床出現急性腎炎綜合征的癥狀，如水腫
簡述狼瘡性腎病的臨床表現
1．全身表現：間斷發熱；顴部紅斑，由于形狀似蝴蝶，又稱蝶形紅斑；無痛性口腔潰瘍；多個關節腫痛；發生癲癇或精神異常；手足遇冷變得蒼白，溫暖后轉為紫紅，繼之恢復常色，又稱雷諾氏現象。 2．腎臟表現：單純性血尿或蛋白尿；血尿、蛋白尿伴浮腫、腰酸或高血壓，即腎炎樣表現；大量蛋白尿、低蛋白血癥、浮腫，即
簡述痛風性腎病的臨床表現
痛風腎的臨床表現早期可有顯著的高血壓和氮質血癥，在病程中有25%病人會夾雜尿路感染，一般來說痛風腎多在不知不覺中發病，而且進展很緩慢，常經歷10~20年才發生腎衰。還有約20%的病人并發尿酸性結石，可出現腎絞痛、血尿或尿中排出尿酸石。 [1] 中期痛風性腎病：進入此期的病人尿常規檢查已有明顯改
簡述鐮狀細胞貧血腎病的臨床表現
1．鐮狀細胞貧血 嬰兒出生4～6個月后貧血癥狀逐漸出現。兒童有消瘦、生長發育遲緩等表現，易發生感染。 (1)慢性溶血性貧血：患者均有不同程度的溶血性貧血表現。 (2)血管閉塞危象：為本病的突出表現，主要表現為疼痛及器官損害。常出現軀干及四肢劇烈疼痛，若內臟及腦血管梗死則出現相應癥狀和體征。誘
簡述反流性腎病的臨床表現
反流性腎病臨床表現各異。尿路感染發作次數、癥狀嚴重程度與反流程度和腎臟瘢痕程度無關，僅有一次感染病史的病例也可有嚴重反流。兒童發生第一次尿路感染不論其年齡、性別和癥狀嚴重程度均應進行有關檢查。小兒常在4歲以下發病，以反復發作的尿路感染就診。內科病者多為女性中青年，多因單側腎萎縮、腎功能衰竭、尿路
簡述成人多囊腎病的臨床表現
成人多囊腎病患者出現癥狀的平均年齡有很大變化，以 30 ~ 60 歲為發病高峰年齡，一般在 35 ～ 45 歲出現癥狀，也有遲至 70 ～ 80 歲才表現。當出現癥狀后，病情可以發展很快。本病通常分為三期：第一期無癥狀，第二期出現癥狀，第三期出現尿毒癥。最早出現的癥狀為疼痛，常在腰部，也可在腹股
簡述小兒軍團病腎病的臨床表現
1.一般表現 軍團菌病典型的臨床表現是一種起病急的肺部感染，可有發熱、咳嗽、胸痛等呼吸道癥狀。 2.其他系統癥狀 可有腹痛、腹瀉、消化道出血等消化系統癥狀。部分病例有頭痛、煩躁、嗜睡、昏迷等神經系統癥狀。 3.腎臟損害 半數有蛋白尿，部分呈腎病綜合征樣表現。部分有鏡下血尿。重癥出現少尿
簡述基底膜腎病的臨床表現
1.發生于任何年齡，男女比例為1∶2~3。 2.血尿 主要為無癥狀血尿。血尿多為持續性鏡下血尿，部分患者劇烈運動或上呼吸道感染可有間斷肉眼血尿。 3.蛋白尿 45%~60%合并有輕度蛋白尿。 4.無耳聾、眼異常。
簡述高血壓性腎病的臨床表現
重度水腫：水腫常為首發癥狀，呈全身性明顯水腫，指壓有凹陷。嚴重患者可并有胸水、腹水，當胸水、腹水較多時可引起呼吸困難、臍疝或腹股溝疝。高度水腫常伴尿少、高血壓、輕度氮質血癥。 大量蛋白尿：大量蛋白尿是腎病綜合征最主要的表現，尿蛋白定性多為++ ～ ++++，成人每日尿蛋白排泄≥3．5g/d，大
關于淀粉樣變腎病的分類介紹
腎臟淀粉樣變性病的淀粉樣蛋白的來源主要有三種： 1. AL蛋白引起者稱為原發性淀粉樣變 2.AA蛋白引起者稱繼發性淀粉樣變 3.漿細胞病伴發的腎臟淀粉樣變性病與漿細胞病相關的淀粉樣變性病也由AL蛋白引起。
治療淀粉樣變腎病的相關介紹
l．原發病的治療。 2．細胞毒類藥物 治療淀粉樣變腎病的療效還不確實。苯丙氨酸氮芥(美法倫)治療多發性骨髓瘤所致的淀粉樣變-腎病，能顯著減輕蛋白尿。 3．秋水仙堿 家族性地中海熱產生的淀粉樣變推薦使用秋水仙堿，1～l．5mg/d，可減少淀粉樣變的發作，緩解癥狀。 亂血液透析用于淀粉樣腎病所
關于淀粉樣變腎病的病理介紹
肉眼觀腎臟體積增大。 1．光鏡因淀粉樣物沉積，毛細血管基膜增厚，管腔狹窄而閉合，腎小球為大量淀粉樣物替代(剛果紅染呈陽性)，腎小管萎縮。 2．電鏡 由于淀粉樣蛋白沉積于腎小球內皮細胞和基膜之間，使內皮層和基膜分開。銀標記可顯示出釘突樣突出于基膜表面，這是由淀粉樣變纖維沉積所致。 3．免疫熒
關于淀粉樣變腎病的病因分析
淀粉樣物是一種無定形的玻璃樣透明物質，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽類蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬細胞被認為是形成和分解體內淀粉樣物質的主要場所，當淀粉樣物質的產生超過了巨噬細胞對蛋白質的代謝能力時j淀粉樣物質就在組織中
簡述慢性反流性腎病的臨床表現
慢性反流性腎病臨床表現各異。尿路感染發作次數、癥狀嚴重程度與反流程度和腎臟瘢痕程度無關，僅有一次感染病史的病例也可有嚴重反流。兒童發生第一次尿路感染不論其年齡、性別和癥狀嚴重程度均應進行有關檢查。小兒常在4歲以下發病，以反復發作的尿感就診。內科病者多為女性中青年，多因單側腎萎縮、腎衰尿感癥狀，高
簡述老年糖尿病腎病的臨床表現
DN臨床表現變化極大，早期甚至毫無臨床癥狀，晚期可出現終末期腎病的嚴重代謝紊亂和全身多系統受累，其臨床表現主要取決于患者所處的DN病分期及腎功能減退的程度。目前將DN分為5期， ①Ⅰ期，以腎小球高濾過和腎臟輕度增大為特征，表現為GFR升高；常引起一系列代謝功能障礙： ②Ⅱ期，休息無尿蛋白排量
簡述原發性系統性淀粉樣變的臨床表現
原發性系統性淀粉樣變早期有乏力、體重下降等非特異性表現。多數患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰竭為突出表現。確診時最常見的臨床表現有蛋白尿、腎病綜合癥，伴或不伴腎功能不全；充血性心肌病、心功能不全；周圍神經病變和肝腫大。可出現收縮期血壓下降，尤其是體位性低血壓。此外，尚有腕管綜合征、皮膚
簡述膽固醇結晶栓塞性腎病的臨床表現
臨床表現輕重取決于膽固醇結晶栓塞范圍。 1．粥樣硬化斑自發破裂導致腎栓塞 范圍較小，臨床常無癥狀。 2．醫源性因素誘發的栓塞 范圍較廣，常出現腎栓塞的臨床癥狀，并常伴其他器官系統栓塞的表現： ①急性或亞急性腎損傷：前者在誘發事件后1周內突然發生，后者則在數周內逐漸進展形成； ②全身癥
關于淀粉樣變腎病的基本信息介紹
淀粉樣變腎病(renal amyloidosis)是指淀粉樣纖維大量沉積于腎臟引起的病變。在17世紀由Boner：首先報道了淀粉樣變，近年來由于免疫和分子生物學的進展，對淀粉樣變腎病已有比較清楚的認識，該病在住院病人中的發生率約為0．09%～8%。其臨床表現主要為腎病綜合征，晚期可導致腎功能衰竭
淀粉樣變性的臨床表現
癥狀和體征是非特異性的，由所受累的器官和系統決定，常被原發疾病所掩蓋，而原發疾病在淀粉樣變性疑及前已致命，腎臟系統是表現最強烈的，早期僅有輕度的蛋白尿，可發展至全身水腫，低蛋白血癥和大量的蛋白尿。 肝淀粉樣變性有肝腫大但少有黃疸，有嚴重肝腫大（肝重量>7公斤）。盡管磺溴酞鈉排出增加（很少呈持久
簡述藥物中毒性腎病變的臨床表現
⑴腎小管功能障礙癥狀群。近端腎小管功能障礙表現為范可尼氏綜合征：葡萄糖尿，氨基酸尿，磷酸鹽尿，有時有低血鉀，見于某些重金屬中毒性腎病，過期四環素中毒性腎病；遠端腎小管功能減退表現為腎性尿崩癥：煩渴、多飲、多尿，見于鋰、氟化物，去甲金霉素所致中毒性腎病；腎小管酸中毒：高氯性酸中毒，水電解質平衡失調
關于淀粉樣變腎病的實驗室檢查介紹
1．尿Bence-Jone蛋白 陽性。 2．電泳法測定單株峰球蛋白 陽性率在原發性淀粉樣變性幾乎為100%，而繼發性為53%。 3．血生化檢查 紅細胞沉降率增快、纖維蛋白原減少、纖溶亢進。 4．腎功能 晚期BUN、Scr升高。
簡述多發性骨髓瘤腎病的臨床表現
1．腎外表現 (1)全身骨痛：早期主要癥狀，可有骨質破壞，甚至出現病理性骨折。 (2)感染：免疫球蛋白明顯減少，T細胞亞群失調等，極易繼發呼吸道及泌尿道感染，甚至出現敗血癥。 (3)貧血及出血傾向：骨髓瘤細胞浸潤，使紅細胞生成減少而出現貧血。由于血小板減少，M蛋白包裹血小板表面等原因，患者
簡述小兒原發性腎病綜合征的臨床表現
大量蛋白尿，高度水腫，高膽固醇血癥，低白蛋白血癥。發病年齡和性別，以學齡前為發病高峰，單純性發病年齡偏小，緊腅性偏長，男比婦女多，男：女約為1.5～3.7∶1。 水腫是最常見的臨床表現，常最早為家長所發現，始自眼瞼，顏面，漸及四肢全身，水腫為可凹性，尚可出現漿膜腔積液如胸水，腹水，男孩常有顯著