治療家族性低鉀血癥型周期性麻痹的簡介
急性發病期應緊急補充鉀離子，防止患者出現危及生命的心律失常或呼吸衰竭。大部分患者產生低血鉀是由于鉀離子暫時性從細胞外轉移至細胞內的分布異常，但實際全身總鉀離子量正常，因此補充鉀離子需適量，及時監測血鉀濃度。......閱讀全文
治療家族性低鉀血癥型周期性麻痹的簡介
急性發病期應緊急補充鉀離子，防止患者出現危及生命的心律失常或呼吸衰竭。大部分患者產生低血鉀是由于鉀離子暫時性從細胞外轉移至細胞內的分布異常，但實際全身總鉀離子量正常，因此補充鉀離子需適量，及時監測血鉀濃度。
家族性低鉀血癥型周期性麻痹的簡介
家族性低鉀血癥型周期性麻痹是一種少見的常染色體顯性遺傳病，由于編碼二氫吡啶受體的基因發生突變引起。該受體是一個電壓門控鈣離子通道，主要臨床表現為突發肌肉癱瘓，血清K+常低于2.5mmol/L，影響內分泌、代謝、神經、肌肉及骨骼系統，出現心電圖異常。
診斷家族性低鉀血癥型周期性麻痹的簡介
1.有家族遺傳史。 2.反復發作的肌無力癥狀。 3.血清中鉀離子濃度異常低下。心電圖有低鉀血癥的異常表現。
家族性低鉀血癥型周期性麻痹的檢查介紹
1.電解質檢查 血液中鉀離子濃度異常低下，常低于2.5mmol/L。 2.心電圖 心電圖常見異常有T波變平或倒置，PR間期和QT間期延長，ST段降低，出現U波等現象。
家族性低鉀血癥型周期性麻痹的臨床表現
主要癥狀特征是神經肌肉癥狀，表現為衰弱無力甚至麻痹，肌無力癥狀的發作頻率、時間長短及嚴重程度個體差異較大。 本癥急性發作時，常出現嚴重的肌肉無力或呼吸衰竭；緩慢發生低鉀血癥時，不會引起明顯的癥狀，可見虛弱無力、體重減輕、多尿、腱反射減低、直立性低血壓等。
關于家族性低鉀血癥型周期性麻痹的病因和鑒別診斷介紹
病因：本病為常染色體顯性遺傳病，由于編碼二氫吡啶受體的基因發生突變引起。血液中的鉀離子濃度異常低下，可能是由于鉀離子由細胞外轉移到細胞內導致。 鑒別診斷：應與嗜鉻細胞瘤、其他原因所致低鉀血癥等鑒別。
治療低血鉀型周期性麻痹的簡介
1.氯化鉀 發作時可鼻飼或口服氯化鉀。病情嚴重，出現心律不齊或呼吸肌麻痹者，應在心電監護下緩慢靜脈滴入含鉀溶液，同時注意尿量。每晚睡前服用一次氯化鉀也可預防發作。 2.乙酰唑胺 在有誘因存在的情況下，乙酰唑胺可預防癥狀發作。 3.其他 采用低糖飲食，限制鈉鹽攝入，盡量避免誘因，如受寒、
周期性麻痹的簡介
周期性麻痹也稱為周期性癱瘓，是指一組以反復發作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現的疾病，發作時大多伴有血清鉀離子濃度水平的異常改變，根據血清鉀濃度的變化分為低鉀型、正常血鉀型和高鉀型三種。臨床上以低鉀型周期性麻痹占絕大多數，正常血鉀型和高鉀型周期性麻痹少見。
診斷低血鉀型周期性麻痹的簡介
1.有突發于睡眠中的骨骼肌弛緩性麻痹，無腦神經損害、感覺障礙和錐體束征。 2.發作時血清鉀低于3.5mmol/L，予以鉀鹽治療有效。 3.排除其他疾病所致繼發性低鉀血癥型麻痹。 4.心電圖出現T波倒置、ST段變化及U波出現可幫助診斷。
關于低血鉀型周期性麻痹的簡介
低鉀血癥型周期性麻痹是以骨骼肌周期性發作弛緩性麻痹及發作時血清鉀降低為特征的肌肉疾病，呈常染色體顯性遺傳，有不完全外顯率，可見散發病例。可發生于任何年齡，但以20~40歲多見，男性多于女性。臨床表現為四肢無力、癱瘓，伴麻木、酸痛等，以藥物治療為主。
用藥治療小兒周期性低血鉀性麻痹的簡介
發作時可鼻飼或口服氯化鉀0.1～0.2g/kg，必要時可于15～30min后再服1次。病情嚴重出現心律不齊或呼吸肌麻痹者，應在心電圖監護下緩慢靜脈滴入含鉀40mmol/L溶液。據報道乙酰唑胺有控制發作，改善肌力的作用，同時采用低碳水化合物飲食，限制鈉鹽攝入。
周期性麻痹的診斷和治療介紹
診斷 根據患者間歇性肌無力發作的特點，結合發作時腱反射、血清鉀濃度及心電圖改變，一般不難作出診斷。但需要注意的是，低鉀型周期性麻痹要明確是原發性還是繼發性，針對病因治療是關鍵。 治療 1.低鉀型周期性麻痹 發作時成人一次口服或鼻飼氯化鉀。對有呼吸肌麻痹者，應及時給予人工呼吸，吸痰、給氧。
周期性動眼神經麻痹的簡介
周期性動眼神經麻痹是指動眼神經所支配的眼內肌、眼外肌有規律地出現麻痹，或麻痹與痙攣交替的一種罕見的臨床現象。又被稱為Axenfeld-Schurenberg綜合征。本病在臨床上極為少見。該病多在2歲前發病，絕大多數為單側，且以右眼多見，發病男性多于女性，多不伴其他先天性異常，很少有家庭史。本病先
小兒周期性高血鉀性麻痹的簡介
周期性癱瘓(periodic paralysis)是一組與鉀離子代謝有關的代謝性疾病，以反復性、自限性發作的骨骼肌弛緩性癱瘓或無力，持續數小時至數周，發作間歇期完全正常為臨床特征的疾病。根據其發作時血鉀的改變，可將其分為低血鉀型、高血鉀型及正常血鉀型三種類型。本病系常染色體顯性遺傳。
治療低鉀性周期性麻痹的概述
鉀是人體不可缺少的元素，其作用主要是維持神經、肌肉的正常功能。因此，人體一旦缺鉀，不僅精力和體力下降，而且耐熱能力也會降低，最突出的表現就是四肢酸軟無力，出現程度不同的神經肌肉系統的松弛軟癱，尤以下肢最為明顯，稱為缺鉀軟癱。嚴重時還會導致人體內酸堿平衡失調、代謝紊亂、心律失常，且伴有心血管系統功
關于低鉀性周期性麻痹的簡介
低鉀性周期性麻痹，是一種嚴重的肌肉疾病，是周期性麻痹是以周期性發作的弛緩性癱瘓為特點的肌肉疾病。 周期性麻痹是以周期性發作的弛緩性癱瘓為特點的肌肉疾病，多數伴有鉀離子代謝異常，以低鉀性周期性麻痹為最常見，病人常突然發作，故在內科急診經常遇到。本病通常在青壯年起病，男性多發，4～9月為高發期。發
正常血鉀型周期性麻痹的基本介紹
又稱鈉反應性正常血鉀型周期性麻痹，很少見，為常染色體顯性遺傳，與高鉀型周期性麻痹有相同的基因突變。在10歲以前發病，誘因與低鉀周期性麻痹相似。發作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現。主要癥狀是發作性肌無力，嚴重者發音不清和呼吸困難。其癥狀表現類似低血鉀周期性麻痹，但持續時間大都在10天以上；又類似高血鉀
高血鉀型周期性麻痹的相關介紹
較少見，主要見于北歐國家，多為常染色體顯性遺傳，嬰幼兒期至童年期（10歲前）起病，常因饑餓、寒冷、感染、妊娠、劇烈運動或服鉀鹽誘發，白天發病。發作期鉀離子自肌肉進入血漿，因而血鉀升高，可達5～6mmol/L。無力癥狀也以下肢近端較重，部分患者發作時可伴有強直體征，如累及顏面和手部，出現面部“強直
關于小兒周期性低血鉀性麻痹的簡介
周期性癱瘓(periodic paralysis)是一組以反復性、自限性發作的骨骼肌弛緩性癱瘓為臨床特征的疾病。根據其發作時血鉀的改變，可將其分為低血鉀型、高血鉀型及正常血鉀型三種類型。 周期性低血鉀性麻痹(hypokalemic periodic paralysis)是以骨骼肌發作性的弛緩性麻
診斷小兒周期性低血鉀性麻痹的簡介
對首次發作者，應與急性多發性神經根炎，多發性肌炎，以及其他原因所致繼發性低血鉀性麻痹相鑒別。 本病與吉蘭-巴雷綜合征的鑒別，后者急性起病多見雙下肢受累后波及雙上肢，對稱性弛緩性麻痹，進行性加重5～7天時，病情多達高峰。可伴有感覺障礙，腦脊液有蛋白細胞分離現象。肌電圖檢查提示神經源性受損。
怎樣預防周期性麻痹？
1.低鉀型周期性麻痹 應避免各種誘發因素，如受冷、飽餐大量碳水化合物等。發作較頻繁者，于間歇期服用乙酰唑胺（每天2～4次），或者安體舒通（每日4次）可預防發病。低鈉高鉀飲食或每日服用氯化鉀也有助于減少發作。對于繼發性周期性癱瘓的患者去除原發病是最好的預防。 2.高鉀型周期性麻痹 發作頻繁者
治療周期性動眼神經麻痹的相關介紹
周期性動眼神經麻痹的治療主要為施行手術矯正其麻痹相的外觀，但無法改變周期性變化。手術包括眼位矯正和上瞼下垂矯正兩部分。眼位矯正多采用麻痹眼的外直肌后徙和內直肌截除術，合并垂直斜視者以減弱高位眼直肌為主，可分次手術或應用眼肌顯微血管分離技術一次矯正。對于上瞼下垂的矯正術多采用額肌懸吊術、提上瞼肌縮
分析周期性麻痹的病因
按病因可分為原發性和繼發性兩類。原發性系指發病機制尚不明了和具有遺傳性者；繼發性則是繼發于其他疾病引起的血鉀改變而致病者，見于甲狀腺功能亢進、原發性醛固酮增多癥、17α-羥化酶缺乏、鋇劑中毒、攝食甘草酸制劑及濫用甲狀腺激素等。
周期性麻痹的相關檢查
1.血清鉀檢查 低血鉀型周期性麻痹，發病時血清鉀降低，常低于3.5mmol/L；高血鉀型周期性麻痹，發病時血清鉀升高，可達5～6mmol/L；正常血鉀型周期性麻痹發作期血鉀正常。 2.心電圖檢查 低血鉀型周期性麻痹發作時，心電圖常有低血鉀改變如P-R間期、QRS叢和Q-T間期延長、S-T段
周期性麻痹的臨床診斷
一、病史及癥狀： 青壯年男性多見，可有家族史，常因受涼、飽餐、疲勞而誘發；常于半夜、清晨或午睡后急性發病，并可反復發作以四肢軟癱為主要表現。 二、周期性麻痹的體檢發現： 1、四肢程度不一弛緩性癱瘓，常始自下肢、近端較重，嚴重時呼吸肌受累，可有肌肉疼痛，無感覺障礙，多數數小時至一兩天恢復
周期性麻痹的疾病概述
周期性麻痹也稱為周期性癱瘓，是以周期性發作的遲緩性癱瘓為特點的肌肉疾病，多伴有鉀離子代謝異常，以低鉀性周期性麻痹最常見。按發作時血清鉀含量的變化可分為低鉀型、正鉀型和高鉀型三種。按病因可分為原發性和繼發性兩類。原發性系指發病機制尚不明了和具有遺傳性者；繼發性則是繼發于其他疾病引起的血鉀改變而致病
周期性麻痹的檢查化驗
周期性麻痹可做以下的三種檢查化驗： 1、血清鉀：低血鉀性周期麻痹血清鉀低，可低到1.5mmol/L，但降低水平可與臨床肌無力征象不一致，尿鉀減少，恢復時可大量排鉀。高血鉀性周期麻痹發作時血鉀、尿鉀均升高。血清鉀上升可達7～8mmol/L。正常血鉀性周期麻痹血鉀正常。 2、血清肌酸激酶亞
周期性麻痹的鑒別診斷
低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合征進行鑒別。本病起病較快，恢復亦較快，四肢呈遲緩性癱瘓，無呼吸肌麻痹及腦神經受損，無感覺障礙及神經跟刺激癥，腦脊液檢查正常，查血鉀低，補鉀治療有效，既往有反復發作史；而格林-巴利綜合征多有病前感染史及自身免疫反應，急性或亞急性起病，進展不超過4周，可有不同程度
低血鉀型周期性麻痹的臨床表現
任何年齡均可發病，兒童早期至40歲發病居多，可早至4歲，晚至60歲。男性多于女性，隨年齡增長而發病次數減少。飽餐（尤其是碳水化合物進食過多）、酗酒、劇烈運動、過勞、寒冷或情緒緊張或小睡后等均可誘發。 典型發作多在夜間或清晨醒來時發病，數小時達到高峰，表現為四肢及軀干弛緩性癱瘓，四肢肌受累早且重
關于低血鉀型周期性麻痹的檢查介紹
1.血清鉀檢測 血清鉀降低，通常低于3.5mmol/L。 2.心電圖 顯示PR與QT間期延長，出現U波，ST段下降，T波低平或倒置。 3.肌電圖 發作時肌電圖可顯示肌源性受損。 4.葡萄糖誘發試驗 在心電監護下，口服葡萄糖50g，同時皮下注射胰島素10U后，每隔1小時觀察肌力、血鉀