地中海貧血產婦行剖宮產的麻醉經驗分析總結

【一般資料】
女性，31歲，職員

【主訴】
女性,31歲,職員
孕38+4周入院待產

【現病史】
患者以往月經規則，量中，暗紅色，痛經，近幾年有所減輕，G2P1,預產期：2020-09-17。患者停經1+月B超檢查提示宮內早孕，早孕反應輕微，孕5+月自覺胎動至今，孕期行數次B超檢查，三維彩超無明顯異常，未行NT檢查，唐氏篩查，血糖等相關檢查無明顯異常。患者自孕3月發現血色素低(90g/L左右)，近2月復查血色素70-80g/L,第一胎時孕期檢查考慮地中海貧血,無頭暈頭痛，無子宮異常出血排液，無下腹痛，現來我院要求終止妊娠，門診檢查后，以孕2產1孕38+4周待產地中海貧血瘢痕子宮入住我科。患者孕期精神食欲好，無發熱，體力無明顯改變，體重呈生理性改變，大小便正常。

【既往史】
平素身體健康，2012-05-02行子宮下段剖宮產術,否認肝炎結核等病史，無食物藥物過敏史，無外傷史，無輸血史，出生于廣東電白,后嫁到本地，無不良嗜好，24歲結婚，G2P1，其父母親健在，否認家族性傳染病史，丈夫身體健康。

【查體】
T:36.5℃，P:110次/分，R:21次/分，BP:120/77mmHg。神清，精神好，貧血貌，檢查合作，步入病房，頸軟，全身皮膚粘膜無黃染，全身淺表淋巴結未及腫大，心肺未聞及異常，下腹膨隆，見一手術瘢痕,軟，無壓痛，肝脾肋下未及，四肢活動自如，脊柱呈生理性彎曲，生理性反射存在，病理性反射未引出。專科情況：宮高32cm，腹圍96cm，胎心152次/分，未觸及明顯宮縮，**無出血流水，未行內診。

【輔助檢查】
門診及院外重要檢查結果：2020-08-29血常規：白細胞6.8×10^9/L、紅細胞3.93×10^12/L、血紅蛋白77g/L、血小板303×10^9/L、紅細胞壓積28.8%、紅細胞平均體積73.3fl、中性細胞數5.29×10^9/L、淋巴細胞數1.05×10^9/L。2020-08-30本院B超提示：晚孕頭位單活胎（雙頂徑8.9cm，羊水最大前后徑5.9cm，內可見細密強光點漂浮,胎盤Ⅱ°+，厚度：3.2厘米，臍帶動脈S/D：2.1）。2020-09-03新型冠狀病毒核酸RNA：陰性。凝血全套：凝血酶原時間10.00s、國際標準化比值0.83、活化部分凝血活酶時間26.80s、凝血酶時間11.90s、纖維蛋白原3.41g/L、D-二聚體0.87mg/L.血栓彈力圖試驗：凝血因子活性4.20min、纖維蛋白原功能1.10min、纖維蛋白原功能73.20deg、血小板功能67.30mm、凝血綜合指數2.80、纖溶指標0.00%、纖溶指標0.00%.新型冠狀病毒肺炎抗體檢測：新冠抗體IgG陰性、新冠抗體IgM陰性.血常規：白細胞7.2×10^9/L、紅細胞3.83×10^12/L、血紅蛋白73g/L、血小板245×10^9/L、紅細胞壓積23.4%、紅細胞平均體積61.0fl、中性細胞數5.61×10^9/L、中性細胞比率78.20%、淋巴細胞數1.10×10^9/L。胎心監護評10分,有不規則宮縮.心電圖:竇性心律,竇性心律不齊。

【初步診斷】
孕38+4周待產 G2P1 單活胎 地中海貧血 瘢痕子宮

【診斷依據】
育齡女性31歲，孕38+4周入院待產，既往有剖宮產史，出生地廣東電白，自孕3月發現血色素低(90g/L左右)，近2月復查血色素70-80g/L，第一胎時孕期檢查診斷地中海貧血，未做特殊治療，MCV61fl，凝血功能正常，B超提示：晚孕頭位單活胎（雙頂徑8.9cm，羊水最大前后徑5.9cm，內可見細密強光點漂浮,胎盤Ⅱ°+，厚度：3.2厘米，臍帶動脈S/D：2.1）。地中海貧血診斷賴于基因檢測。

【鑒別診斷】
無

【診治經過】
診療計劃：1.完善相關輔助檢查（血常規，胎心監護等）。2.上報上級醫師,擬行輸血治療。3.注意觀察胎心變化及產兆，必要時行剖宮產。患者輸懸浮去白細胞紅細胞1.5單位，術前2小時輸血完畢，經過順利，無明顯輸血反應，入室在腰硬聯合麻醉下行手術。椎管內麻醉簡要經過：開放靜脈補液，常規監測，右側臥位取L34穿刺，成功后腰麻，見腦脊液流出通暢注入0.5%左布12mg，頭向置管3cm回抽無血及腦脊液妥善固定備用，平臥位下行手術。術畢接PCEA回病房交班。手術簡要經過：麻醉成功后，患者仰臥于手術臺上，常規消毒鋪巾，取下腹橫切口約12厘米，切除原手術瘢痕組織,逐層切開腹壁各層，進入腹腔，見部分大網膜致密黏連于子宮前壁底部，子宮前壁廣泛性膜性黏連，分解黏連，右側側腹膜難以暴露。探查見：子宮下段形成差，菲薄，取子宮下段橫切口取出一活"男"嬰，即評8分，清理呼吸道斷臍后交臺下處理，羊水約500毫升，色清亮，胎盤胎膜娩出完整，縫合子宮切口后檢查創面無明顯出血。清理腹腔后檢查，左側附件外觀無明顯異常，右側附件難以暴露，未觸及明顯包塊，清點紗布器械無誤，逐層關腹，皮膚行皮內縫合，手術順利，出血約200毫升，術畢患者返回病房，血壓:120/60mmHg，術后抗炎（頭孢西丁鈉2g靜滴q8h）及對癥處理，5天后痊愈出院。

【診斷結果】
孕38+4周剖宮產一活男嬰 G2P2 地中海貧血 瘢痕子宮 盆腔粘連

【分析總結】
地中海貧血是一種常染色體隱性遺傳疾病，它首先發現于地中海地區，所以被命名為地中海貧血，后來研究發現在靠近海洋的地方發病率比較高，在我國主要見于東南和西南地區，因此又稱之為海洋性貧血，現在是按照發病機制進行命名的就叫珠蛋白生成，障礙性貧血——由于基因缺陷導致了，一種或者幾種珠蛋白生成障礙，從而出現的溶血性貧血，主要表現為貧血，黃疸，脾肝，脾腫大，嚴重者可能出現骨骼發育異常以及面部的畸形等。該例患者出生地廣東電白，丈夫為本地人，無地中海貧血，該患者僅表現為貧血，血色素為73g/l，輸血后81g/l。輸血有效，麻醉選擇如常，因凝血功能正常，血小板正常，椎管內麻醉首選，也可選擇全身麻醉，因需要使用肌松劑及嗎啡類鎮痛藥，但是胎兒呼吸抑制風險較高。若丈夫含有地貧基因，孕育重型地貧胎兒的風險極高。有報道稱：基因檢測是地貧確診的唯一手段，且能明確地貧基因突變類型。是地貧確診的最終方法和金標準。可檢出輕型地貧基因攜帶者，有助于防止重癥地貧兒的出生。可確定患者基因型，一方面可用于遺傳咨詢指導產前診斷；另一方面，可根據基因型預測家族成員的地貧發病風險，指導婚育。

病例來源：愛愛醫