補體系統的激活（二）

  （一)生理情況下的準備階段

　　在正常生理情況下，C3與B因子、D因子等相互作用，可產生極少量的C3B和C3bBb（旁路途徑的C3轉化酶)，但迅速受H因子和I因子的作用，不再能激活C3和后續的補體成分（圖3-4，左)。只有當H因子和I因子的作用被阻擋之際，旁路途徑方得以激活（圖3-4，右)。

　　C3：血漿中的C3可自然地、緩慢地裂解，持續產生少量的C3b，釋入液相中的C3b迅速被I因子滅活。

　　B因子：液相中緩慢產生的C3b在Mg2+存在下，可與B因子結合形成C3Bb。

　　D因子：體液中同時存在著無活性的D因子和有活性的D因子（B因子轉化酶)。D因子作用于C3bB，可使此復合物中的B因子裂解，形成C3bBb和Ba游離于液相中。C3bBb可使C3裂解為C3a和C3b，但烊際上此酶效率不高亦不穩定，H因子可置換C3bBb復合物中的Bb,使C3b與Bb解離，解離或游離的C3b立即被I因子滅活。因此，在無激活物質存在的生理情況下，C3bBb保持在極低的水平，不能大量裂解C3，也不能激活后續補體成分。但是這種C3的低速度裂解和低濃度C3bBb的形成，具有重大意義。可比喻為處于“箭在弦上，一觸即發”的狀態。

　　(二)旁路途徑的激活

　　旁路途徑的激活在于激活物質(例如細菌脂多糖、肽聚糖；病素感染細胞、腫瘤細胞，痢疾阿米巴原蟲等)的出現。目前認為，激活物質的存在為C3b或C3bBb提供不易受H因子置換Bb，不受Ⅰ因子滅活C3b的一種保護性微環境，使旁路激活途徑從和緩進行的準備階段過渡到正式激活的階段（圖3-4)。

   左：在正常后理情況下，可產生出少量C3bBb，但迅即被激活。

   右：在激活物存在下，C3b不易被I因子滅活，C3bBb中的Bb不易被H因子置換，使激活過程得以進行。

　　P因子：P因子舊稱備解素（properdin)。正常血漿中也有可以互相轉換的兩種P因子，P和P。C3bBb的半衰期甚短，當其與P因子結合成為C3bBbP時，半衰期可延長。這樣可以獲得更為穩定的、活性更強的C3轉化酶。

　　C3bBb3b:C3bBb與其裂解C3所產生的C3b可進一步形成多分子復合物C3bBb3b。C3bBb3b像經典途徑中的C5轉化酶C423一樣，也可使C5裂解成C5a和C5b。后續的C6～C9各成分與其相互作用的情況與經典途經相同。

　　（三)激活效應的擴大

　　C3在兩條激活途徑中都占據著重要的地位。C4是血清中含量最多的補體成分，這也正是適應其作用之所需。不論在經典途徑還是在旁路途徑，當C3被激活物質激活時，其裂解產物C3b又可在B因子和D因子的參與作用下合成新的C3bBb。后者又進一步使C3裂解。由于血漿中有豐富的C3，又有足夠的B因子和Mg2+，因此這一過程一旦被觸發。就可能激活的產生顯著的擴大效應。有人稱此為依賴C3Bb的正反饋途徑，或稱C3b的正反饋途徑（圖3-5)。