Science醫學：亨廷頓氏舞蹈病研究新突破
來自加州大學圣地亞哥分校的研究人員發現了兩個關鍵性的調控蛋白對清除錯誤折疊蛋白起至關重要的作用，這些錯誤折疊的蛋白可引起亨廷頓氏舞蹈病(Huntington's disease ，HD)進行性、致死性神經退行性變。相關論文發表在7月11日《科學轉化醫學》(Science Translational Medicine)雜志上。 “研究結果解釋了亨廷頓氏舞蹈病破壞細胞的基本情況，并提供了明確的治療機會，”加州大學圣地亞哥分校基因組醫學研究所副主任、兒科學系遺傳學部主任、細胞及分子醫學教授、首席研究員Albert R. La Spada,博士說。 La Spada說：“我們認為其意義重大。它是一個我們可以積極追求的導引，不只是對亨廷頓氏舞蹈病，也是針對諸如帕金森氏病以及甚至有可能是阿爾茨海默氏癥等類似的神經退行性疾病。” 在亨廷頓氏舞蹈病中，huntingtin (htt)基因的一種遺傳突變造......閱讀全文
線粒體解碼神經元活動研究獲進展
中國科學院自動化研究所研究員韓華團隊通過其自主研發的電鏡三維成像和快速重建技術，首次展現小鼠運動皮層錐體神經元胞體和樹突中數百個線粒體的三維形態，發現神經元樹突中線粒體依靠較細的“線粒體納米管道”連接在一起（管道直徑30-50納米）的現象，有力支撐線粒體解碼神經元活動的研究。 相關成果“Bra
線粒體蛋白質轉運的概述
線粒體的蛋白合成能力有限，大量線粒體蛋白在細胞質中合成，定向轉運到線粒體。這些蛋白質在在運輸以前，以未折疊的前體形式存在，與之結合的分子伴侶（屬hsp70家族）保持前體蛋白質處于非折疊狀態。通常前體蛋白N端有一段信號序列稱為導肽、前導肽或轉運肽（leadersequence、presequenc
細胞能量工廠——線粒體－如何解碼神經元活動模態
中國科學院自動化研究所研究員韓華團隊通過其自主研發的電鏡三維成像和快速重建技術，首次展現小鼠運動皮層錐體神經元胞體和樹突中數百個線粒體的三維形態，發現神經元樹突中線粒體依靠較細的“線粒體納米管道”連接在一起（管道直徑30-50納米）的現象，有力支撐線粒體解碼神經元活動的研究。 相關成果“Bra
神經元線粒體應激的記憶可跨代遺傳的現象與機制
遺傳與環境共同作用，決定個體的發育、生殖、衰老和行為等。在受到環境壓力脅迫時，生物體會產生適應性的應激反應。生物學家關注的科學問題是生物體產生的這些應激反應是否可以直接傳遞給后代，在后代尚未直接經歷上一輩的環境脅迫時，便獲得某些性狀，使他們能夠更好地應對預期的環境變化和壓力脅迫。 8月2日，中
神經元線粒體應激的記憶可以跨代遺傳的現象和機制
遺傳與環境共同作用，決定個體的發育、生殖、衰老和行為等，在受到環境壓力脅迫時，生物體會產生適應性的應激反應。長久以來，生物學家一直非常關注的科學問題是，生物體所產生的這些應激反應是否可以直接傳遞給后代，在后代還未直接經歷上一輩的環境脅迫時，就獲得某些性狀，使他們能夠更好的應對預期的環境變化和壓力
廣州健康院發現線粒體基因編碼第14個蛋白質的“線粒體約定”新模式
5月3日，中國科學院廣州生物醫藥與健康研究院劉興國課題組在《細胞-代謝》（Cell Metabolism）上發表了題為A novel protein CYTB-187AA encoded by the mitochondrial gene CYTB modulates mammalian early
動物所等發現舞蹈病神經元線粒體DNA氧化損傷的機制
亨廷頓氏舞蹈病是一種常染色體顯性遺傳的神經退行性疾病，主要表現為運動障礙、認知和精神紊亂，一般在發病后10-15年內死亡。該疾病的病理特征是大腦紋狀體神經元的漸進性丟失，但亨廷頓基因突變導致紋狀體神經元選擇性死亡的機制還不清楚，目前也沒有任何治療手段。前人一系列研究發現，與大腦其他區域
科學家發現“線粒體炫”調控神經元突觸水平的長時程記憶
為什么有的記憶能銘刻一生而有的只能存在幾分鐘？短期的記憶如何轉變為長期的記憶？近日，中國科學技術大學生命科學學院畢國強課題組與北京大學分子醫學研究所程和平課題組合作，發現神經元樹突“線粒體炫信號”在神經突觸傳遞短時程記憶向長時程記憶的轉化中可能發揮著關鍵作用，相關成果于6月26日在《自然-通訊》
腦神經元線粒體靶向膠束在減輕氧化應激延緩阿爾茲海...
腦神經元線粒體靶向膠束在減輕氧化應激延緩阿爾茲海默癥的應用【VISQUE應用案例】2.腦神經元線粒體靶向膠束用于減輕氧化應激延緩阿爾茲海默癥編輯：Biotimestech-Leo??? ?? ??線粒體功能障礙是阿爾茲海默病(AD)的早期病變，可用來指示AD的發生和發展，因此可以作為AD早期病變的有
揭秘腦神經元線粒體與胞質之間鈣瞬變的概率性耦合
Nature Communications在線發表了北京大學分子醫學研究所程和平團隊和紐約大學醫學院甘文標團隊的合作論文“Brain Activity Regulates Loose Coupling between Mitochondrial and Cytosolic Ca2+ Transi
線粒體基質的線粒體結構
線粒體基質 線粒體基質是線粒體中由線粒體內膜包裹的內部空間，其中含有參與三羧酸循環、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反應的酶等眾多蛋白質，所以較細胞質基質黏稠。蘋果酸脫氫酶是線粒體基質的標志酶。線粒體基質中一般還含有線粒體自身的DNA(即線粒體DNA)、RNA和核糖體(即線粒體核糖體)。 線粒體
挑戰經典觀點：神經細胞也有自己的節能程序
作者發現了一種代謝重組（Krebs循環補缺）的形式，它能使神經元抵抗迅速進行的退化。 線粒體是我們細胞的動力工廠，在為人體組織的正常功能提供能量方面起著重要作用。神經細胞的活動特別依賴于線粒體，線粒體功能下降在遺傳性和更常見的年齡相關性退行性疾病中都可以看到。 一個長期的觀點認為，與其他細胞
帕金森癥起源觀念受到挑戰
帕金森病影響著世界上大約七百萬到一千萬的人口，患上該病就意味著會逐漸失去行動能力，并出現一些精神紊亂癥狀以及認知損傷。普遍觀點認為，帕金森病是由于線粒體功能障礙引起，相關閱讀：Nature發布帕金森病研究重要發現；Science揭示帕金森病病因基礎。然而，最近在果蠅中的一項研究顯示，發生在帕金森
科學家首次發現線粒體基因編碼第14個蛋白質
5月3日，《細胞—代謝》（Cell Metabolism）刊發了中國科學院廣州生物醫藥與健康研究院研究員劉興國團隊與合作者最新研究成果。他們改寫了教科書中“線粒體基因組編碼13個蛋白”的論斷，首次發現線粒體基因編碼第14個蛋白質的“線粒體約定”新模式。“我們在研究中發現并證明了線粒體基因細胞色素b（
德科學家繪制出首份完整線粒體蛋白質圖
德國科學家最近報告說，他們繪制出了釀酒酵母線粒體內部蛋白質的分布圖，這是世界上第一份完整的高清晰度線粒體蛋白質分布圖。 線粒體是細胞中提供能量的細胞器，被稱作細胞的“能量工廠”。此外，線粒體還參與調控細胞的分化、生長、凋亡和信息傳遞。弄清線粒體內部的蛋白質分布，對深入理解蛋白質功能和細胞活動有
德科學家繪制出－首份完整線粒體蛋白質圖
德國科學家最近報告說，他們繪制出了釀酒酵母線粒體內部蛋白質的分布圖，這是世界上第一份完整的高清晰度線粒體蛋白質分布圖。 線粒體是細胞中提供能量的細胞器，被稱作細胞的“能量工廠”。此外，線粒體還參與調控細胞的分化、生長、凋亡和信息傳遞。弄清線粒體內部的蛋白質分布，對深入理解蛋白質功能和細胞活
科學家首次發現線粒體基因編碼第14個蛋白質
中國科學院廣州生物醫藥與健康研究院研究員劉興國團隊與合作者，首次發現線粒體可使用細胞質標準密碼翻譯第14個功能蛋白，打破了傳統觀點認為的線粒體基因只翻譯13個蛋白的定律。相關研究近日發表于《細胞-代謝》。 “我們在研究中發現并證實，除13個線粒體基因編碼的蛋白質外，線粒體基因細胞色素b（CYT
PNAS：線粒體在神經退行性疾病中的作用
近日，一項新研究揭示了線粒體在衰弱、致命的運動神經元疾病中的作用，并開發出一種新的小鼠模型來研究這種疾病。 研究人員Janet Shaw教授發現，當健康的，正常的線粒體沿軸突移動過程被阻斷時，小鼠發展患上神經退行性疾病癥狀。相關研究發表在PNAS雜志上，Shaw和她的研究同事們說，他們的研究結
北大Cell－Research發表CRISPR新成果
線粒體是細胞內的能源工廠，負責為細胞提供必要能源。線粒體未折疊蛋白質反應（UPRmt）是一種保護性程序，可以修復線粒體的功能障礙。神經元在UPRmt的系統性調節中起到了核心作用，但人們還不清楚神經系統感知線粒體壓力在遠端組織誘導UPRmt的具體機制。 北京大學的研究人員最近在Cell Rese
《Nature》子刊重磅揭秘帕金森發病機制！這種蛋白是關鍵！
帕金森病是一種常見的神經系統變性疾病，我國65歲以上人群PD的患病率大約是1.7%。大部分帕金森病患者為散發病例，僅有不到10%的患者有家族史。 多年來，科學家們已經知道帕金森氏病與腦細胞內α-突觸核蛋白質的積聚有關。但是，這些蛋白質團塊如何導致神經元死亡是一個謎。 蛋白質聚集和線粒體功能障
動物所發現線粒體調控細胞中蛋白質穩態的新機制
生物體中蛋白質和線粒體的質量控制對細胞基本活力的維持至關重要。細胞中的蛋白質穩態主要通過分子伴侶蛋白系統與兩個蛋白水解系統，即泛素-蛋白酶體系統和自噬-溶酶體系統的協調運作來維持。作為細胞的能量和代謝中心，線粒體具有相對獨立的質量控制系統，包括分子水平的氧自由基清除系統、分子伴侶蛋白系統和蛋白酶
我國科學家首次發現線粒體基因編碼第14個蛋白質
熱熱鬧鬧的線粒體大廠中，線粒體基因細胞色素b(CYTB)兄弟的一項全新能力，已被我國科學家解鎖出來。5月3日，國際期刊《細胞－代謝》刊發了中國科學院廣州生物醫藥與健康研究院劉興國課題組的該項研究成果。他們首次發現并證實了線粒體基因細胞色素b可編碼一個新的線粒體基因編碼胞質翻譯的蛋白CYTB-187A
線粒體基因
線粒體基因：mtDNA，線狀、環狀，能單獨復制，同時受核基因控制。哺乳動物：無內含子，有重疊基因突變率高。
線粒體作用
⑴若將純化的正常的線粒體與純化的細胞核在一起保溫，并不導致細胞核的變化。但若將誘導生成PT孔道的線粒體與純化的細胞核一同保溫，細胞核即開始凋亡變化。⑵細胞死亡調節蛋白不論是抑制死亡的bcl-2家族還是促進細胞死亡的Bax家族均以線粒體作為靶細胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入線粒體外膜。事實
人體科普人體的細胞之最
體內最大的細胞體內最大的細胞有各種說法：（1）按細胞直徑而言，要數卵細胞，其直徑約200微米（1微米＝1/1000毫米）。（2）以細胞長度來說，當之為骨骼肌細胞，長的可超過4厘米。（3）而以細胞突出的長度來劃分，當之無愧的是神經細胞（也稱神經元）。神經元的軸突長的可達1米以上。故神經元可稱之為體內最
Nature子刊解開亨廷頓舞蹈病致病蛋白為禍之謎
來自匹茲堡大學醫學院的科學家們第一次確定了，亨廷頓氏病中的異常蛋白引起腦細胞死亡的一個關鍵分子機制。這一研究發現將有可能在某一天促成一些新方法阻止亨廷頓氏病進行性神經功能退化。 資深研究員、匹茲堡大學醫學院神經外科和神經生物學教授Robert Friedlander博士說，亨廷頓氏病患者從父母
上海生科院揭示線粒體抗病毒蛋白質信號分子功能調節機制
7月17日，國際學術期刊Nature Communications 在線發表了中國科學院上海生命科學研究院生物化學與細胞生物學研究所侯法建研究組的最新研究成果An autoinhibitory mechanism modulates MAVS activity in antiviral inna
線粒體分離實驗—從組織中分離線粒體
實驗材料肝臟試劑、試劑盒MS儀器、耗材勻漿器實驗步驟1. 取出肝臟，注意不要弄破膽囊。放進一置于冰上的燒杯中，剪去任何結締組織。稱其質量后放回燒杯中。用鋒利的剪刀、手術刀或剃須刀片將之切成 1~2 mmol/L 的薄片，用勻漿緩沖液（1x MS) 沖洗兩次以去除大部分的血。轉移至勻漿器中。加入足夠的
美用生物熒光蛋白觀察神經元內蛋白質運動過程
據物理學家組織網8月22日報道，最近，美國南加州大學一個研究小組利用從水母體內分離出的生物熒光蛋白，照亮了神經元內部并拍攝了一段視頻，揭示了蛋白質在神經細胞區室內運動的情景，可“看到”蛋白質定向地通過神經元以及大腦重建的過程。相關論文最近發表在《細胞·報告》雜志上。 神經元內部區室分兩種：軸突部
美用生物熒光蛋白觀察神經元內蛋白質運動過程
網易探索8月26日報道 據物理學家組織網8月22日報道，最近，美國南加州大學一個研究小組利用從水母體內分離出的生物熒光蛋白，照亮了神經元內部并拍攝了一段視頻，揭示了蛋白質在神經細胞區室內運動的情景，可“看到”蛋白質定向地通過神經元以及大腦重建的過程。相關論文最近發表在《細胞?報告》雜志上。