系統性硬化癥合并自身免疫性肝炎病例分析
案例簡介 一名40歲左右的女性，因下肢紫癜伴潰瘍性病變而就診。皮損初起為丘疹，然后變成水泡，并在4天內變成潰瘍。此外，患者幾個月前出現腹部腫脹，半個月前開始干咳。患者嗜酒（每天至少45g）。家族史包括系統性紅斑狼瘡。體格檢查發現下肢潰瘍性病變，有漿液性分泌物和明顯的炎癥征象（圖1）。明顯的皮膚硬化和厚度增加，伴多毛和散在毛細血管擴張。還可見雷諾現象（圖2）。檢查發現腹水以及對稱性下肢水腫。胸部聽診顯示雙肺底雜音減少。其他未見異常。 圖1下肢潰瘍性病變，有漿液性分泌物和明顯的炎癥征象。圖2雷諾現象。 實驗室檢查顯示高膽紅素血癥（1.81 mg / dL），直接膽紅素（0.57 mg / dL）升高，堿性磷酸酶（AF）（157 U / L）和γ-谷氨酰轉移酶（GGT）（219 U / L）升高，轉氨酶正常。其他發現包括乳酸脫氫酶升高（273 U / L），低白蛋白血癥（3.3 g / dL）......閱讀全文
系統性硬化癥合并自身免疫性肝炎病例分析
案例簡介?一名40歲左右的女性，因下肢紫癜伴潰瘍性病變而就診。皮損初起為丘疹，然后變成水泡，并在4天內變成潰瘍。此外，患者幾個月前出現腹部腫脹，半個月前開始干咳。患者嗜酒（每天至少45g）。家族史包括系統性紅斑狼瘡。體格檢查發現下肢潰瘍性病變，有漿液性分泌物和明顯的炎癥征象（圖1）。明顯的皮膚硬化和
一例兒童自身免疫性肝炎病例分析
病例患兒，女，5歲5個月，藏族。因“皮膚黃、眼黃、尿黃10天”于2016 年3月3日收住入院。2016年2月20 日無明顯誘因下家人發現患兒皮膚黃、眼黃，尿色發黃，伴食欲減退，就診于當地醫院，查肝功能ALT 713.6 U/L，AST 687.5 U/L，GGT 185.8 U/L，ALP
一例嬰兒自身免疫性肝炎Ⅱ型病例分析
患兒，男，10 個月，因“皮膚、鞏膜黃染6 d”入院。患兒無發熱、抽搐、腹瀉，無特殊藥物或食物服用史，全身皮膚黃染呈進行性加重，小便色黃，大便呈白陶土色，精神尚可，食欲正常。個人史：足月平產，孕3產1，出生體重3.2 kg，生后混合喂養，按時按卡接種疫苗。家族史：父母體健，否認家族遺傳病史。體格檢查
一例系統性硬化癥合并腦血管病變病例分析
病例資料患者女，38歲，因雷諾現象6年，發作性失語、肢體運動障礙2年入院。入院6年前，患者開始出現雙手指遇冷變白后變紫再變紅，保暖后可恢復，且漸感手指腫脹、皮膚稍變硬，但未診治。?入院2年前，患者無誘因出現頭暈，伴惡心、非噴射性嘔吐、一過性黑朦，血壓正常；數天后，突發言語不能、口角歪斜，于當地行腦動
羅紅霉素誘導的自身免疫性肝炎病例報告
病例資料患者男性，41歲。2011年11月22日，體檢發現ALT、AST輕度升高（表1），未足夠重視，未進一步診治。2014 年4 月13日，因“乏力、尿黃”復查肝功能示TBil、ALT、AST、GGT升高（表1），于當地醫院行病毒性肝炎標志物、非嗜肝病毒（EB病毒、巨細胞病毒等）自身免疫性抗體檢測
自身免疫性疾病病例分析
皮肌炎是一種特發性自身免疫結締組織病，其特征是近端肌肉無力和皮疹。與一般人群相比，皮肌炎發生惡性腫瘤風險高6倍，特別是在診斷后的前2年。皮膚表現的惡化或復發可能反映潛在的惡性腫瘤。?案例簡介?一名56歲婦女，無相關病史，沒有服用任何藥物，因面部紅斑和瘙癢性皮疹而就診，最初診斷為接觸性皮炎，并接受局部
自身免疫性肝炎是什么
自身免疫性肝炎（AIH）是由自身免疫反應介導的慢性進行性肝臟炎癥性疾病，約17%～48%的患者合并其他自身免疫性疾病, 如類風濕性關節炎、甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者首次就診的原因。對于自身免疫性肝炎的研究中并沒有發現明確的病因，發病機制也不甚明確，但國際上文獻報道的病例
妊娠合并病毒性肝炎診治病例分析
【一般資料】女，25歲，消瘦【主訴】停經30周，上腹部不適伴乏力、畏寒3天【現病史】妊娠期女性，G1P0。患者既往月經規律，月經初潮11歲，周期26-35天，經期3-7天，經量中，無痛經。LMP：2017-09-8EDC：2018-6-15。停經早期有輕度惡心嘔吐等早孕反應。孕4月感胎動至今，孕期有
自身免疫性肝炎的相關介紹
自身免疫性肝炎是由自身免疫反應介導的慢性進行性肝臟炎癥性疾病，其臨床特征為不同程度的血清轉氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽性，組織學特征為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主的界面性肝炎，嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界范圍內均有發生， 在歐美國家發病率相對較高，在我國其確切發病率和患
自身免疫性肝炎復發及其對策
復發指獲得病情緩解并停藥后轉氨酶再次升高超過正常上限值3倍和/或血清γ-球蛋白水平超過2 000mg/dL。一般在停藥后的2年內發生。復發的患者進展為肝硬化、發生消化道出血及死于肝功能衰竭的危險性更高。對首次復發者可重新選用初治方案，但復發至少2次者則需調整治療方案，原則是采用更低劑量以及更長時
關于自身免疫性肝炎的簡介
自身免疫性肝炎比較少見，多與其它自身免疫性疾病相伴，是近年來新確定的疾病之一。該病在歐美國家有較高的發病率，如美國該病占慢性肝病的10%～15%，中國目前對于該病的報道也日漸增多，有必要提高對本病的認識。自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一組慢性肝炎綜合征，由于其表現與病毒性肝炎極為相似，常與
自身免疫性肝炎的分類介紹
根據血清自身抗體可將A IH分為3型，Ⅰ型AIH最為常見，相關抗體為ANA和（或）SMA；Ⅱ型A IH的特征為抗 -LKM1陽性；Ⅲ型A IH的特征為血清抗 -SLA /LP陽性。也有學者認為，Ⅲ型應歸為Ⅰ型。各型的病因及對糖皮質激素的療效并無明顯差異，因此分型對臨床指導意義不大。
系統性硬化癥的病因分析
目前，系統性硬化癥的確切病因尚不清楚，但是，研究表明其發病可能與遺傳及環境因素有關[2]。 1、遺傳因素 盡管系統性硬化癥不是按經典孟德爾規律遺傳，但遺傳因素依然是目前為止發現的最大危險因素。 2、環境因素 包括藥物如博來霉素等可誘發纖維化，使用博來霉素誘發小鼠發生皮膚硬化充分證明其致病
自身抗體陽性的臨床意義
⑴ U1-nRNP抗體（U1-nRNP） 為夏普綜合征的特征性的標志。夏普綜合征為多癥狀多表型的混合結締組織病合并有類風濕性關節炎、SLE、系統性硬化癥及多肌炎的臨床特征。抗U1-nRNP抗體也可見于SLE，系統性硬化癥和多肌炎。 ⑵ 抗SM抗體（SM） 抗SM抗體對SLE高度特異超過90
自身抗體陽性的臨床意義
⑴ U1-nRNP抗體（U1-nRNP）?為夏普綜合征的特征性的標志。夏普綜合征為多癥狀多表型的混合結締組織病合并有類風濕性關節炎、SLE、系統性硬化癥及多肌炎的臨床特征。抗U1-nRNP抗體也可見于SLE，系統性硬化癥和多肌炎。⑵ 抗SM抗體（SM）?抗SM抗體對SLE高度特異超過90%，同抗ds
15個抗核抗體的意義，全在這里了！
⑴ U1-nRNP抗體（U1-nRNP）?為夏普綜合征的特征性的標志。夏普綜合征為多癥狀多表型的混合結締組織病合并有類風濕性關節炎、SLE、系統性硬化癥及多肌炎的臨床特征。抗U1-nRNP抗體也可見于SLE，系統性硬化癥和多肌炎。⑵ 抗SM抗體（SM）?抗SM抗體對SLE高度特異超過90%，同抗ds
自身免疫性肝炎的初始治療方案
（1）單用強的松療法 適合于白細胞明顯減少、妊娠、伴發腫瘤或硫嘌呤甲基轉移酶缺陷者，或僅需短程治療者（≤6個月）。第一周：強的松60mg/d；第二周：40mg/d；第三周：30mg/d；第四周：30mg/d；第五周起：20mg/d，維持到治療終點。 （2）強的松與硫唑嘌呤聯合療法 適用于絕
關于自身免疫性肝炎的鑒別診斷
1. 原發性膽汁性肝硬化 與AIH在臨床癥狀和實驗室檢查方面有相似之處，但多見于中年女性，以乏力、黃疸、皮膚瘙癢為主要表現，肝功能檢查堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶明顯增高，血清總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高為突出。血清抗線粒體抗體M2為疾病特異性抗體，病理上出現膽
自身免疫性肝炎的替代治療介紹
在高劑量糖皮質激素治療下仍無組織學緩解，或出無法耐受藥物相關不良反應的患者可考慮應用其他藥物作為替代方案。如環孢素A、他克莫司、布地奈德等可能對糖皮質激素抵抗的成人患者有效,對不能耐受硫唑嘌呤者可試用6-巰基嘌呤或嗎替麥考酚酯。此外，也可試用熊去氧膽酸、甲氨蝶呤、環磷酰胺等，但上述藥物的療效尚需
關于自身免疫性肝炎的檢測介紹
自身免疫性肝炎肝功能檢測血清膽紅素、谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶、堿性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、膽固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝細胞損害為主的特征。自身免疫性肝炎的治療原則主要是抑制肝炎 異常的自身免疫反應，治療指征主要根據炎癥活動程度，而非肝功能受損程度。如若病人出現癥狀明顯，病情進展快或γ
Ku抗體檢測的臨床意義
作者：李珩, 畢燕玲, 寧秋, 賓利??【摘要】? 目的: 探討Ku抗體檢測的臨床意義. 方法: 對32例采用間接免疫熒光法檢測的Ku抗體陽性患者進行臨床回顧性分析. 結果: 32例患者中, 系統性硬化癥合并多發性肌炎1例(3.1%), 系統性紅斑狼瘡(SLE) 13例(40.6%), 類風濕性關節
關于自身免疫性肝炎實驗診斷的簡介
自身免疫性肝炎實驗診斷是指通過實驗室檢查進行自身免疫性肝炎的診斷，常用的實驗室檢查包括免疫學、病理學檢查等。自身免疫性肝炎（AIH）是以肝慢性壞死性炎癥為特點的自身免疫性肝病，若未及時診斷及治療，可緩慢進展為肝硬化，或發展為急性、爆發性肝病，最終以各種并發癥而死亡，故早期診斷并及時行恰當的治療是
自身免疫性肝炎治療指征的介紹
藥物治療 AIH治療的主要目的是緩解癥狀，改善肝功能及病理組織異常，減慢向肝纖維化的進展。單獨應用糖皮質激素或聯合硫唑嘌呤治療是目前AIH的標準治療方案。 治療指征： （1）絕對指征 血清AST≥10倍正常值上限，或血清AST≥5倍正常值上限伴γ-球蛋白≥2倍正常值上限；組織學檢查示橋接壞
自身免疫性肝炎的疾病預后的介紹
AIH的預后差異較大，未經治療的患者可緩慢進展為肝硬化，或發展為急性、亞急性、暴發性肝病，最終以各種并發癥而死亡。回顧性分析表明嚴重的AIH患者如果不治療3年的生存率為50%，5年為10%。治療后患者20年的生存率達80%，其壽命與性別、年齡相匹配的正常健康人群無明顯差別。無癥狀者、攜帶HLA-
簡述自身免疫性肝炎的臨床表現
本病多發于女性，男女之比為1:4，有10～30歲及40歲以上兩個發病年齡高峰。大多數病人表現為慢性肝炎，約34%的患者無任何癥狀，僅因體檢發現肝功異常而就診；30%的患者就診時即出現肝硬化；8%患者因嘔血和(或)黑便等失代償期肝硬化的表現而就診；部分患者以急性、甚至暴發性起病（約占26%），其轉
非典型系統性紅斑狼瘡合并硬皮病病例分析2
診斷混合性結締組織病：1. 系統性紅斑狼瘡 2. 硬皮病。治療入院后給予氫化潑尼松針40 mg QD靜滴、前列地爾10 ug QD靜滴、羥氯喹0.2 g BID 口服，輔以補鈣、護胃等對癥治療。討論患者為年輕女性，雖未見系統性紅斑狼瘡的典型癥狀，如皮膚粘膜特異性紅斑、光過敏、口腔潰瘍等，況且患者脫發
非典型系統性紅斑狼瘡合并硬皮病病例分析1
系統性硬化癥(SSc)，又稱硬皮病，是一種以小動脈或微血管及廣泛結締組織硬化為特點的自身免疫性疾病，可合并多種的結締組織病，包括系統性紅斑狼瘡(SLE)，干燥綜合征，皮肌炎/多發性肌炎等，但SSc合并SLE發生率不高，國內外罕見報道。現將工作中遇到的1例SSc合并SLE混合性結締組織病患者報道如下：
一例乳房扁平苔蘚合并自身免疫性溶血性貧血病例分析
患者女，25歲，漢族，因右側乳房紫紅色扁平丘疹伴瘙 癢3月余，于2016年5月至廣東省中醫院就診。2016年2月， 患者無明顯誘因右側乳房m現散在橢圓形、約米粒大小紫紅 色扁平丘疹，伴瘙癢，無明顯疼痛。于外院就診，曾診斷為濕 疹，給予抗過敏治療及中藥湯劑治療，效果不佳，皮疹逐漸增多：2012
一例乳房扁平苔蘚合并自身免疫性溶血性貧血病例分析
患者女，25歲，漢族，因右側乳房紫紅色扁平丘疹伴瘙癢3個月余就診。2016年2月，患者無明顯誘因右側乳房出現散在橢圓形、約米粒大小紫紅色扁平丘疹，伴瘙癢，無明顯疼痛。于外院按濕疹治療，效果不佳。2012年5月因眼黃、皮膚黃6周，納差、乏力2周于廈門大學附屬中山醫院就診，經各項檢查被診斷為自身免疫性溶
一例多重自身免疫綜合征病例分析
病例資料患者女，31 歲，因全身水皰、大皰、糜爛伴瘙癢9 月余，于2015 年3 月入院。?患者2014 年6 月無明顯誘因頸部、胸部出現水皰伴瘙癢，易抓破糜爛，后形成薄痂，當時未予治療。?2014 年7 月自述食大量牛羊肉后全身泛發紅斑、丘疹，伴瘙癢，8 月當地醫院診斷為濕疹，予枸地氯雷他定片、復