溶酶體與遺傳性疾病形成的關系
溶酶體中酸性水解酶的合成，象其它蛋白質的生物合成過程一樣，是由基因決定的，當基因突變引起酶蛋白合成障阻時，可造成溶酶體酶缺乏。機體由于基因缺陷，可使溶酶體中缺少某種水解酶，致使相應作用物不能降解而積蓄在溶酶體中，造成細胞代謝障阻，形成溶酶體貯積病。其主要的病理表現為有關臟器(肝、腎、心肌、骨骼肌)中溶酶體過載，即細胞攝入過多或不能消化的物質，或因溶酶體酶活性降低，以及機體的年齡增長，從而在細胞內出現大量溶酶體蓄積造成過載。已知這類疾病達40余種，國內可檢測的有30多種（見詞條：溶酶體貯積癥）。其中糖原貯積病Ⅱ型是最早被發現的。由于在肝細胞常染色體上的一個基因缺陷，使溶酶體內缺乏α-葡萄糖苷酶，導致糖原無法降解為葡萄糖，而造成糖原在肝臟和肌肉大量積蓄。此病多發生于嬰兒。臨床表現為肌無力，心臟增大，進行性心力衰竭，多于兩周歲以前死亡，故此病又稱為心臟型糖原沉著病。......閱讀全文
溶酶體與遺傳性疾病形成的關系
溶酶體中酸性水解酶的合成，象其它蛋白質的生物合成過程一樣，是由基因決定的，當基因突變引起酶蛋白合成障阻時，可造成溶酶體酶缺乏。機體由于基因缺陷，可使溶酶體中缺少某種水解酶，致使相應作用物不能降解而積蓄在溶酶體中，造成細胞代謝障阻，形成溶酶體貯積病。其主要的病理表現為有關臟器(肝、腎、心肌、骨骼肌
溶酶體與腫瘤的關系
溶酶體與腫瘤的關系日益引起人們的關注，一般有以下幾種觀點：(1)致癌物質引起細胞分裂調節機能的障阻及染色體畸變，可能與溶酶體釋放水解酶的作用有關；(2)某些影響溶酶體膜通透性的物質，如巴豆油，某些去垢劑、高壓氧等，是促進致癌作用的輔助因子，也能引發細胞的異常分裂；(3)在核膜殘缺的情況下，核膜對核的
概述溶酶體與腫瘤的關系
(1)致癌物質引起細胞分裂調節機能的障阻及染色體畸變，可能與溶酶體釋放水解酶的作用有關； (2)某些影響溶酶體膜通透性的物質，如巴豆油，某些去垢劑、高壓氧等，是促進致癌作用的輔助因子，也能引發細胞的異常分裂； (3)在核膜殘缺的情況下，核膜對核的保護喪失，溶酶體可以溶解染色質，而引起細胞突變
簡述溶酶體與腫瘤的關系
溶酶體與腫瘤的關系日益引起人們的關注，一般有以下幾種觀點： (1)致癌物質引起細胞分裂調節機能的障阻及染色體畸變，可能與溶酶體釋放水解酶的作用有關； (2)某些影響溶酶體膜通透性的物質，如巴豆油，某些去垢劑、高壓氧等，是促進致癌作用的輔助因子，也能引發細胞的異常分裂； (3)在核膜殘缺的情
溶酶體的形成
動物細胞的許多成分通過轉移到膜內或嵌入膜的部分而被回收。例如，在胞吞作用(更具體地說，巨胞飲作用)中，細胞質膜的一部分收縮形成囊泡，最終與細胞內的細胞器融合。如果沒有主動補充，質膜的尺寸會不斷減小。據認為溶酶體參與這種動態膜交換系統，并由內體逐漸成熟過程來形成的。[20][21] 溶酶體蛋白的
溶酶體的形成過程
初級溶酶體是在高爾基體的trans面以出芽的形式形成的，其形成過程如下： 內質網上核糖體合成溶酶體蛋白→進入內質網腔進行N-連接的糖基化修飾，溶酶體酶蛋白先帶上3個葡萄糖、9個甘露糖和2個N-乙酰葡萄糖胺，后切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖→進入高爾基體Cis面膜囊→N-乙酰葡糖胺磷酸轉移酶識別
溶酶體的形成過程
初級溶酶體是在高爾基體的trans面以出芽的形式形成的，其形成過程如下：內質網上核糖體合成溶酶體蛋白→進入內質網腔進行N-連接的糖基化修飾，溶酶體酶蛋白先帶上3個葡萄糖、9個甘露糖和2個N-乙酰葡萄糖胺，后切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖→進入高爾基體Cis面膜囊→N-乙酰葡糖胺磷酸轉移酶識別溶酶體水
溶酶體的形成過程
初級溶酶體是在高爾基體的trans面以出芽的形式形成的，其形成過程如下： 內質網上核糖體合成溶酶體蛋白→進入內質網腔進行N-連接的糖基化修飾，溶酶體酶蛋白先帶上3個葡萄糖、9個甘露糖和2個N-乙酰葡萄糖胺，后切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖→進入高爾基體Cis面膜囊→N-乙酰葡糖胺磷酸轉移酶識別
溶酶體和遺傳性疾病的相關介紹
溶酶體中酸性水解酶的合成，象其它蛋白質的生物合成過程一樣，是由基因決定的，當基因突變引起酶蛋白合成障阻時，可造成溶酶體酶缺乏。機體由于基因缺陷，可使溶酶體中缺少某種水解酶，致使相應作用物不能降解而積蓄在溶酶體中，造成細胞代謝障阻，形成溶酶體貯積病。其主要的病理表現為有關臟器(肝、腎、心肌、骨骼肌
簡述溶酶體的形成過程
初級溶酶體是在高爾基體的trans面以出芽的形式形成的，其形成過程如下： 內質網上核糖體合成溶酶體蛋白→進入內質網腔進行N-連接的糖基化修飾，溶酶體酶蛋白先帶上3個葡萄糖、9個甘露糖和2個N-乙酰葡萄糖胺，后切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖→進入高爾基體Cis面膜囊→N-乙酰葡糖胺磷酸轉移酶識別
關于細胞骨架與遺傳性疾病的關系介紹
某些遺傳性疾病常與細胞骨架的異常或細胞骨架蛋白基因的突變有關。WAS （Wiskoff-Aldrich syndrome）是一種遺傳性免疫缺陷疾病，其特征是濕疹、出血和反復感染。研究表明，微絲的異常是引起WAS的根源所在。 隨著研究方法和手段的不斷改進，尤其是利用轉基因小鼠或基因敲除小鼠進行研
初級溶酶體的形成過程
內質網上核糖體合成溶酶體蛋白→進入內質網腔進行N-連接的糖基化修飾，溶酶體酶蛋白先帶上3個葡萄糖、9個甘露糖和2個N-乙酰葡萄糖胺，后切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖→進入高爾基體Cis面膜囊→N-乙酰葡糖胺磷酸轉移酶識別溶酶體水解酶的信號斑→將N-乙酰葡糖胺磷酸轉移在1~2個甘露糖殘基上→在中間膜囊
溶酶體與細胞內消化自噬作用的關系
溶酶體為細胞內消化自噬作用提供了平臺。自噬作用是指溶酶體消化細胞自身受損傷的細胞結構、衰老的細胞器或細胞器碎片的過程，溶酶體為細胞內消化自噬作用提供了平臺與途徑。溶酶體為細胞漿內由單層脂蛋白膜包繞的內含一系列酸性水解酶的小體。
遺傳性疾病溶酶體貯積病的生物標志物
1881年，Tay-Sachs病（泰薩克斯病）被描述為第一種溶酶體貯積病。緊接著對Gaucher病的描述很快于1882年出現。由此開始了鑒定一組罕見的、導致溶酶體內脂質化合物積累的遺傳性疾病。目前已確認有50多種溶酶體貯積癥。這些疾病大多數是常染色體隱性遺傳，少數是X連鎖隱性遺傳，大約1：8,000
高爾基體的參與形成溶酶體
現在一般都認為初級溶酶體的形成過程與分泌顆粒的形成類似，也起自高爾基體囊泡。初級溶酶體與分泌顆粒（主要指一些酶原顆粒），從本質上看具有同一性,因為溶酶體含多種酶（主要是各種水解酶），是蛋白質與酶原顆粒一樣，也參與分解代謝物的作用。不同處在于：酶原顆粒是排出細胞外發揮作用，而溶酶體內的酶類主要在細
溶酶體和溶菌酶是什么關系
溶酶體和溶菌酶沒有關系。溶酶體是細胞器，而溶菌酶是一種能水解致病菌中黏多糖的堿性酶。溶酶體是分解蛋白質、核酸、多糖等生物大分子的細胞器。溶酶體具單層膜，形狀多種多樣。溶菌酶主要通過破壞細胞壁中的N-乙酰胞壁酸和N-乙酰氨基葡糖之間的β-1,4糖苷鍵，使細胞壁不溶性黏多糖分解成可溶性糖肽，導致細胞壁破
土壤氨氮濃度與霧霾形成的關系
中國霧霾引起全社會廣泛關注，其形成機制既具普遍性，又具特殊性。本文通過數理分析和實證驗證手段，剖析中國霧霾形成機制普遍性是傳統土壤塵、燃煤、生物質燃燒、汽車尾氣與垃圾焚燒、工業污染和二次無機氣溶膠為凝結核生成霧霾；特殊性是中國霧霾形成速度和擴散快、凝結核體積(直徑)跳躍式和突發性增長，均與區域微
基因印記與遺傳性疾病
[摘要] 基因印記是等位基因依賴雙親性別表達的不符合孟德爾遺傳定律的特殊遺傳現象。基因印記異常調節可引起一些遺傳性疾病。在人類染色體11p15.5和15q11-13存在兩個印記基因聚集區，兩個區域的基因印記異常調節引起前者為貝-威綜合征，后者為普-威綜合征和安格爾曼綜合征。作者對最近幾年在這
關于溶酶體與矽肺疾病的介紹
二氧化硅塵粒（矽[xī]塵）吸入肺泡后被巨噬細胞吞噬，含有矽塵的吞噬小體與溶酶體合并成為次級溶酶體。二氧化硅的羥基與溶酶體膜的磷脂或蛋白形成氫鍵，導致吞噬細胞溶酶體崩解，細胞本身也被破壞，矽塵釋出，后又被其他巨噬細胞吞噬，如此反復進行。受損或已破壞的巨噬細胞釋放“致纖維化因子”，并激活成纖維細胞
渦流形成和雷諾系數的關系
雷諾系數（Re）的大小代表了流體慣性作用和粘度作用的比例。在微流體通道結構不變的情況下，流體流速增大，雷諾系數相應增大。通過流體力學模擬我們能準確預測在一定雷諾系數下渦流形成的形貌。通過理論模擬能幫助我們設計和優化微流控通道的結構達到預期目的，例如圖中這篇2013年的Nature Communica
研究發現旅游企業與社區合作有利形成穩定伙伴關系
華南農業大學經濟管理學院教授楊學儒團隊與合作者在國家社科基金重大項目、國家現代農業產業技術體系和國家自然科學基金面上項目的資助下，研究發現旅游企業與社區的合作有助于形成穩定的伙伴關系。相關成果近日發表于《酒店與旅游管理雜志》（Journal of Hospitality and Tourism Ma
亞洲季風形成演化與青藏高原隆升關系亟待研究
中科院青藏高原所研究員方小敏帶領新生代環境團隊與合作者，從有精確年代控制的典型盆地巖性變化、氣候環境記錄、高原隆升記錄及模型模擬4個角度，系統梳理了當前亞洲氣候研究的主要進展，從時空變化上提出了亞洲季風北進的兩個節點和演化的3個階段，相關論文近日在線發表于《自然綜述：地球與環境》。文章第一作者、中科
溶酶體自噬與自溶的區別
溶酶體消化的主要功能。有消化底來源有三種：①自噬（自噬），細胞內原有的物質吞噬作用;有害物質②通過形成所提供的吞噬小體（吞噬體）吞噬作用; ③通過內吞作用（內吞作用）提供的營養素。因為吞噬作用和胞吞作用被從細胞中提供，在統稱為異體吞噬（heterophagy）的物質這兩種來源的轉消化的物質被消化。后
溫泉蛇的起源演化與青藏高原的形成和隆起有關系
10月11日，《科學》雜志新聞欄目以“揭示西藏溫泉蛇的秘密”為題，對中國科學院成都生物研究所（簡稱中科院成都生物所）李家堂研究團隊的溫泉蛇系列研究成果進行了報道。 ?Science雜志News欄目報道李家堂研究團隊的溫泉蛇系列研究成果 成都生物所供圖 文章提到，2015至2018年間，李家堂
關于干化學測定與尿液有形成分顯微鏡檢查的關系
1、干化學測定與白細胞顯微鏡檢查的關系 干化學法白細胞檢查的原理是依賴于白細胞漿內粒細胞酯酶的存在。該酶作用于試紙膜塊上的吲哚酚酯游離出吲哚酚，吲哚酚與重氮鹽反應形成紫色縮合物。粒細胞酯酶主要存在于粒細胞質內，單核細胞含有少量，淋巴細胞中無此酶。因此，干化學法主要測定粒細胞。甲醛防腐尿液及應用某
PNAS：溶酶體在調控細胞靜息狀態深度和老化關系的作用
2019年10月21日，北京大學生物醫學前沿創新中心（BIOPIC）、生命科學學院白凡課題組與美國亞利桑那大學姚廣課題組合作在《美國國家科學院院刊》（PNAS）上發表題為“Graded regulation of cellular quiescence depth between prolife
揭示遺址不同文化層位的形成過程與早期人類活動的關系
近日，《第四紀科學期刊》（Journal of Quaternary Science）在線發表了中國科學院古脊椎動物與古人類研究所裴樹文研究團隊對泥河灣盆地東谷坨遺址成因的最新研究成果，運用多指標首次揭示了遺址不同文化層位的形成過程與早期人類活動的關系。 泥河灣盆地地處黃土高原東北部邊緣、蒙古
溶酶體的特點
溶酶體的酶有3個特點： (1)溶酶體表面高度糖基化，有助于保護自身不被酶水解。膜蛋白多為糖蛋白，溶酶體膜內表面帶負電荷，有助于溶酶體中的酶保持游離狀態。這對行使正常功能和防止細胞自身被消化有著重要意義； (2)所有水解酶在pH值=5左右時活性最佳，但其周圍胞質中pH值=7.2。溶酶體膜內含有
溶酶體的概述
已發現溶酶體內有60余種酸性水解酶（至2006年），包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶等。這些酶控制多種內源性和外源性大分子物質的消化。因此，溶酶體具有溶解或消化的功能，為細胞內的消化器官。 在大鼠肝臟中，從比線粒體分區稍輕的地方得到含有水解酶的顆粒分區，并以可進行
溶酶體的特點
溶酶體的酶有3個特點：(1)溶酶體表面高度糖基化，有助于保護自身不被酶水解。膜蛋白多為糖蛋白，溶酶體膜內表面帶負電荷，有助于溶酶體中的酶保持游離狀態。這對行使正常功能和防止細胞自身被消化有著重要意義；(2)所有水解酶在pH值=5左右時活性最佳，但其周圍胞質中pH值=7.2。溶酶體膜內含有一種特殊的轉