郎格細胞組織細胞增生癥的病因
病因尚不明確，雖然其遺傳特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的發病率比普通兒童高得多。也有認為本病具有腫瘤的性質。[1]......閱讀全文
簡述小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的診斷標準
1987年組織細胞協會協作組提出了診斷本病的可信的三級標準，這一標準已被國際上廣泛采用 1.初步診斷 臨床、實驗室、影像學及光鏡下病理形態學特征而定。 2.明確診斷 病變處的病理檢查形態學特征加下述4種染色兩項以上陽性者，①S-100蛋白染色；②α-D-甘露糖苷酶；③ATP酶；④花生凝集
朗格漢斯細胞增生癥的病因分析
郎格罕細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis,LCH)原稱組織細胞增生癥，是一組原因未明的組織細胞增殖性疾患。傳統分為三種臨床類型即萊特勒西韋綜合征，(Litterer-Siwe病，簡稱L-S病)漢-薛-柯綜合征，(Hand-Schuller-Christ
多中心網狀組織細胞增生癥的病因分析
本病病因還不清楚，一度誤認為本病和類風濕關節炎是同一疾病，而實際上兩病在臨床、病理和血清學上均有明顯差異，故類似于風濕病過程中肉芽腫性變應性反應。本病組織細胞性巨細胞中有脂質沉積，認為僅是一種變性過程；或對某種刺激引起的組織細胞性肉芽腫，組織細胞繼發性地吞噬各種脂質。
關于朗格罕斯組織細胞增生癥的發病率介紹
郎格罕細胞組織細胞增生癥(Langenhanscellhistiocytosis,LCH)，原稱組織細胞增生癥，是一組原因未明的組織細胞增殖性疾患。傳統分為三種臨床類型，即萊特勒西韋綜合征，(Litterer-Siwe病，簡稱L-S病)，漢-薛-柯綜合征，(Hand-Schuller-Chris
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的檢查及鑒別診斷
檢查 1.血象 多無特征性改變。一般以正細胞正色素性貧血為多見。重癥者可有血小板減少或白細胞減少。 2.骨髓檢查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少數可有增生減低。骨髓內很少發現pLCs，因此骨髓細胞學檢查缺乏特異性，一般在血象異常時方作為常規檢查。 3.肝腎功能 肝腎功能檢查異常提示
概述小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的臨床表現
臨床表現因受累部位多少和器官不同差異大，年齡越小，受累器官越多病情越重。可呈局灶性或全身性變化，起病可急可緩，病程可短至數周或長達數年。多見以下表現： 1.皮疹 常見于1歲以下男嬰，皮疹既可與其他器官損害同時出現，也可以是惟一表現。皮疹較特殊，主要分布于軀干、頸部、頭皮和發際，四肢少見。初起
關于口腔頜面部郎格漢斯細胞病的病因分析診斷
一、病理病因 本病為原發于骨組織中的反應性病變，實質上并非真性腫瘤。關于其病因有種種推斷，有人認為是與病毒感染有關的免疫性變態反應，有人認為是免疫系統功能障礙性病變，迄今為止，其病因及發生機制仍不清楚。 二、疾病診斷 勒-雪病應與來自淋巴網狀系統的惡性腫瘤，特別是惡性淋巴瘤相鑒別。后者很少
關于多中心性網狀組織細胞增生癥的病因分析
本病病因還不清楚，一度誤認為本病和類風濕關節炎是同一疾病，而實際上兩病在臨床、病理和血清學上均有明顯差異，故類似于風濕病過程中肉芽腫性變應性反應。本病組織細胞性巨細胞中有脂質沉積，認為僅是一種變性過程；或對某種刺激引起的組織細胞性肉芽腫，組織細胞繼發性地吞噬各種脂質。
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的發病機制及臨床表現
發病機制 Langerhans細胞中等大小，直徑15～24mm。胞漿較豐富，邊界較清楚，淡嗜酸性。核稍圓，有凹陷、折疊、扭曲或分葉。核仁小，單個。核膜薄，染色質細。早期病變以Langerhans細胞和嗜酸性粒細胞為主；陳舊性病變泡沫狀巨噬細胞和多核巨細胞增多，嗜酸性粒細胞減少；晚期病變則有明顯
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的發病原因及發病機制
發病原因 病因及發病機制至今尚不明了。可能的病因學包括感染、免疫功能紊亂和腫瘤等學說。有人認為是反應性疾病，而非真性腫瘤；也有人認為本病是免疫系統異常所致，但通過PCNA免疫組化染色可見較多的陽性細胞，且病變中常見核分裂象故認為是增生性疾病，可能為腫瘤性增生。一般認為，LCH無遺傳傾向。目前多
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的臨床表現及并發病癥
臨床表現 臨床表現差異大，可呈局灶性或全身性變化，起病可急可緩，病程可短至數周或長達數年，各亞型有相對特殊的臨床表現，但可出現過度型或重疊性表現。 1.勒-雷綜合征（急性嬰兒型） 以內臟病變為主，此型臨床表現最嚴重、也最多見，多于1歲以內發病，起病急而重，以內臟和皮膚受侵害為主。表現為發熱
一例孤立性鞍區郎格漢斯組織細胞增多癥病例分析
患者男，14歲，1個月前無明顯誘因出現煩渴、多飲、多尿，尿量與飲水量大致相當，尿色清亮。在當地醫院檢查尿比重1.005，余（－）；禁水－加壓試驗：禁水8 h尿量110～330 ml/h，尿比重1.003～1.006，予5 U垂體后葉素后尿量減少至15～60 ml/h，尿比重1.010～1.018；考
關于組織細胞增生癥X的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
口腔頜面部郎格漢斯細胞病的簡介
郎格漢斯細胞病(Langerhans cell disease)亦稱朗格漢斯細胞肉芽腫(Langerhans cell granuloma)。以前常用的名稱是組織細胞增生癥X(histiocytosis X)或特發性組織細胞增生癥(idiopathic histiocytosis)。由于近年來普
郎格漢斯細胞與接觸超敏反應
摘要: 郎格漢斯細胞作為皮膚內的主要抗原呈遞細胞越來越受到人們的關注，半抗原可誘導郎格漢斯細胞遷移、分化、成熟、郎格漢斯細胞通過表達細胞因子受體、神經介質的受體、粘附分子和可誘導的一氧化氮化合成酶參與接觸超敏反應。外界因素可損傷或改變郎格漢斯細胞表面分子的表達，影響接觸超敏反應的誘發。 接觸超敏反
關于良性頭部組織細胞增生癥的概述
1、描述 本病首先由Gianotti等在1971年報告,又稱頭部丘疹性組織細胞增生病或具有胞質內蚯蚓樣顆粒的組織細胞增生病為局限性的皮膚自愈性、非脂質組織細胞增生病。 2、病理生理變化 為局限于真皮上、中部的細胞浸潤，浸潤細胞以組織細胞為主，間有不等量淋巴細胞及少量嗜酸性粒細胞，多數組織細
關于良性頭部組織細胞增生癥的簡介
良性頭部組織細胞增生癥，也稱為頭部丘疹組織細胞增生癥及伴有蚯蚓樣顆粒的組織細胞增生癥。此型屬良性，常為自愈性，多見于嬰幼兒頭面部的分化型組織細胞增生癥，偶可累及全身。電鏡下有逗點樣或蚯蚓樣雙層膜的小體(可能是一種特異性溶酶體)。
朗格罕斯組織細胞增生癥的簡介
朗格罕斯組織細胞增生癥是以單核巨噬細胞系統和網狀細胞系統增生為共同特點的一組疾病,即以往的組織細胞增生病X,病因尚不明確,現認為有克隆增殖異常,細胞因子介導,病素感染,免疫紊亂等幾方面原因,按其病理特點和臨床反應,分為勒-雪氏病,韓-薛-柯氏疾病,介于兩者之間的中間型及骨嗜酸細胞肉芽腫,治療上,
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
淋巴結腫大的病因分析
1、感染 由致病微生物引起的急慢性炎癥，如細菌、病毒、立克次體等引起如急性蜂窩織炎、化膿性扁桃體炎、牙齦炎、傳染性單核細胞增多癥、恙蟲病、結核等。 2、腫瘤 （1）淋巴瘤； （2）各型急慢性白血病； （3）漿細胞腫瘤：多發性骨髓瘤、原發性巨球蛋白血癥； （4）腫瘤轉移：肺癌、胃癌、肝
口腔頜面部郎格漢斯細胞病的癥狀體征
臨床最常見的朗格漢斯細胞病是骨嗜酸性肉芽腫。在國內5校統計的64例中有61例占95.3%；韓-薛-柯病最少，僅3例(4.7%)。 臨床上，本病多發生于嬰幼兒及青年人：勒-雪病多見于2歲以下；韓-薛-柯病多見于2～4歲；骨嗜酸粒細胞肉芽腫則多見于兒童及青年人。 1.骨嗜酸性肉芽腫 又稱局限性組
簡述良性頭部組織細胞增生癥的癥狀體征
發生于3歲以內的嬰幼兒，皮損最常見于面部，主要在眼瞼、前額及頰部，也可波及耳垂、頸背、肩、四肢近端、恥前、軀干等處，但粘膜、掌跖、內臟均無損害。初起皮疹為輕度高起、圓或卵圓形、淡紅或棕黃色丘疹，直徑2～8mm。初發皮疹數目2～100個以上，發病后5個月至幾年仍可有新皮疹繼續出現。新損害在頭部為明
多中心網狀組織細胞增生癥的簡介
多中心網狀組織細胞增生癥也稱網狀組織細胞增生癥、巨細胞性組織細胞瘤、類脂性皮膚關節炎、皮膚和滑膜多中心性網狀組織細胞增生癥等。由于本病的基本病理改變為肉芽腫，異常細胞主要是組織細胞，因此認為本病是一種非炎癥性肉芽腫疾病，其基本特征為皮膚或黏膜有單發或多發性丘疹或結節，伴有關節病變，有時可合并全身
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥誤診分析
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans?cell?histiocytosis，LCH）是一系列以朗格漢斯樣細胞或其前體異常增殖為特征的疾病。文獻報道發病率約為1∶1500000～8.9∶1000000。其最常見的發病形式為嗜酸性肉芽腫，這是一種相對良性的慢性局限型病變，單灶或多灶的病變常侵
簡述口腔頜面部郎格漢斯細胞病的發病機制
朗格漢斯細胞病主要為組織樣細胞(histiocyte-like cell)，即朗格漢斯細胞的增殖，同時伴有不同數量的嗜酸性細胞、淋巴細胞、漿細胞和多核巨細胞，并可同時伴有區域性壞死及出血。 免疫組化研究指出，朗格漢斯細胞對S-100蛋白染色呈陽性，也能與花生凝結素(peanut aggluti
關于口腔頜面部郎格漢斯細胞病的輔助檢查
1.骨嗜酸性肉芽腫X線表現 頜骨似囊腫或惡性腫瘤，牙槽骨破壞消失，牙齒懸浮于其中；顱骨者呈圓形或卵圓形缺損，病灶邊緣整齊，病期長者，邊緣可硬化，后期可有骨嵴伸入或中央出現灶性高密度骨修復現象。 2.韓-薛-柯病X線表現 可出現以顱骨為主的骨的破壞性改變和肺部的改變。顱骨多自板障開始呈不規則的穿
關于口腔頜面部郎格漢斯細胞病的預后介紹
骨嗜酸性細胞肉芽腫的預后很好，除極少數病人可轉變為彌散型外，多數可能治愈，不死于本病。發病年齡愈大預后愈好。 韓-薛-柯及勒-雪病的預后均較差，特別是勒-雪病多在短期內死亡；韓-薛-柯病進程多較緩，但最終亦可因本病致死。
藥物治療口腔頜面部郎格漢斯細胞病的介紹
對骨嗜酸性肉芽腫應以局部病灶手術刮治和輔以低劑量放療為主；對孤立的小型病損也可先試用放療。對多發性骨嗜酸性肉芽腫還可輔以化療，包括潑尼松治療。 對韓-薛-柯及勒-雪病應以綜合化療為主，必要時也可輔以局部放療，但療效較差，僅起緩解病情的作用。 1.骨嗜酸性肉芽腫 采用外科局部刮治加低劑量放療為
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的預后介紹
疾病的自然病程和預后個體差異較大，約50%的患者預后好，癥狀及影像學呈現部分或完全緩解，30%～40%的PLCH患者病情逐漸持續進展，10%～20%的患者癥狀漸進性嚴重，如反復發生氣胸，合并呼吸衰竭和肺動脈高壓。PLCH預后不良的因素包括發病年齡高、全身癥狀持續存在、反復發生氣胸、肺外受累、肺臟