畸形性骨炎的病理改變
Mirra提出本病的發生原因是由于破骨細胞活性增加，發生嚴重的局限性骨質吸收，并在病變骨內慢慢擴展所致，故建議本病稱為破骨細胞炎。早期病變因破骨細胞的骨吸收作用而出現骨小梁稀疏和骨皮質變薄，隨即破骨細胞數目開始減少，成骨細胞相應增多，骨皮質及骨小梁均為松質骨所取代，最后無論是皮質骨還是松質骨均呈雜亂無章的鑲嵌結構。這一病理過程的各階段并無截然分界，即使是同一患者同一部位也可同時存在溶骨與成骨的表現。 畸形性骨炎的病變可為一處或多處，并可同時伴發腫瘤，其中以骨肉瘤為多見，有人認為實際上是畸形性骨炎惡變所致。......閱讀全文
畸形性骨炎的概述
1870年由Paget首次描述，故又稱Paget病。發病年齡多在50歲以上，有陽性家族史者占14%，男女比例為3∶2。南非及美國發病率均很高，國內報告甚少。
畸形性骨炎的鑒別診斷
需與本病進行鑒別的疾病有以下幾種： 1、本病的并發癥關節炎需與骨盆和下肢畸形所繼發的退行性關節炎相鑒別。 2、本病需與骨纖維結構不良鑒別，后者多發于青少年，以骨病損，疼痛，功能障礙及弓形畸形為癥狀，常伴有腰，臀部，大腿皮膚色素沉著；X 線圖像發病在長骨者常發生在干骺端，病變髓腔呈膨脹形溶骨改
畸形性骨炎的輔助檢查
實驗室生化指標檢查對本病的診斷、除外其他原因引起的代謝性骨病和判斷療效有重要意義。由于本病影響骨的吸收和形成，因此，反映骨吸收和形成的生化指標常常會升高。 1、反映骨吸收的指標如尿吡啶啉交聯和脫氧吡啶啉交聯可升高。 2、反映骨形成指標有血堿性磷酸酶或骨源性堿性磷酸酶及尿羥脯氨酸，這些指標均可
畸形性骨炎的發病機制
病變部位的骨結構和功能與病變的過程密切相關，病變過程一般分為三期：早期以溶骨為主，后期以骨硬化為主，中期為兩種改變的混合型。 病變開始時巨大的多核破骨細胞侵入正常的骨組織，50%以上變形性骨炎的破骨細胞核數目超過7個，10%的破骨細胞核數目超過20個，有的可多達100個以上；而正常骨組織中50
畸形性骨炎的病理改變
Mirra提出本病的發生原因是由于破骨細胞活性增加，發生嚴重的局限性骨質吸收，并在病變骨內慢慢擴展所致，故建議本病稱為破骨細胞炎。早期病變因破骨細胞的骨吸收作用而出現骨小梁稀疏和骨皮質變薄，隨即破骨細胞數目開始減少，成骨細胞相應增多，骨皮質及骨小梁均為松質骨所取代，最后無論是皮質骨還是松質骨均呈
畸形性骨炎的發病原因
確切的病因未明，有資料顯示，患者HLA-DQW1頻率較高；15%～30%有家族史，較普通人群發病率高7倍，且家族史陽性患者發病較早而病情較重；有資料提示，本病可能與某些病毒感染相關，已在患者病理部位的破骨細胞核和細胞質內發現病毒殼體樣物，根據包涵體的形狀似為副黏病毒家族；在體外研究中發現，此病毒
畸形性骨炎的并發癥
一、少數病例與原發性甲狀旁腺功能亢進并存。 二、骨肉瘤和其他腫瘤 骨肉瘤為本病最嚴重的并發癥。約0.3%的患者發生骨肉瘤，較正常群體高出約30倍。一些患者也可發生骨肉瘤外的其他惡性腫瘤如纖維肉瘤、軟骨肉瘤等。值得注意的是，本病骨肉瘤的發生部位并不與原先的病變部位相一致，如脊柱很少發生，而肱骨和
畸形性骨炎的病因學
畸形性骨炎確切的病因未明。有資料顯示，患者HLA-DQW1頻率較高；15%～30%有家族史，較普通人群發病率高7倍，且家族史陽性患者發病較早而病情較重；有資料提示，本病可能與某些病毒感染相關，已在患者病理部位的破骨細胞核和細胞質內發現病毒殼體樣物，根據包涵體的形狀似為副黏病毒家族；在體外研究中發
畸形性骨炎的臨床表現
癥狀和體征 大約有10%～20%的患者并無臨床癥狀，往往在因其他疾病行X線檢查時偶然發現。 腰背痛 腰背痛是畸形性骨炎最常見的臨床癥狀，椎體發生病理性骨折時疼痛加重，如伴發骨肉瘤則病程進展迅速，很快出現神經壓迫癥狀甚至下肢癱瘓。 骨痛 主要發生在負重骨骼。除腰骶椎外，常見部位還有股骨和骨盆等
畸形性骨炎的并發癥及輔助檢查
并發癥 一、少數病例與原發性甲狀旁腺功能亢進并存。 二、骨肉瘤和其他腫瘤 骨肉瘤為本病最嚴重的并發癥。約0.3%的患者發生骨肉瘤，較正常群體高出約30倍。一些患者也可發生骨肉瘤外的其他惡性腫瘤如纖維肉瘤、軟骨肉瘤等。值得注意的是，本病骨肉瘤的發生部位并不與原先的病變部位相一致，如脊柱很少發生
畸形性骨炎的病因學及病理改變
病因學 畸形性骨炎確切的病因未明。有資料顯示，患者HLA-DQW1頻率較高；15%～30%有家族史，較普通人群發病率高7倍，且家族史陽性患者發病較早而病情較重；有資料提示，本病可能與某些病毒感染相關，已在患者病理部位的破骨細胞核和細胞質內發現病毒殼體樣物，根據包涵體的形狀似為副黏病毒家族；在體
畸形性骨炎的發病機制及臨床表現
發病機制 病變部位的骨結構和功能與病變的過程密切相關，病變過程一般分為三期：早期以溶骨為主，后期以骨硬化為主，中期為兩種改變的混合型。 病變開始時巨大的多核破骨細胞侵入正常的骨組織，50%以上變形性骨炎的破骨細胞核數目超過7個，10%的破骨細胞核數目超過20個，有的可多達100個以上；而正常
畸形性骨炎的發病原因及發病機制
發病原因 確切的病因未明，有資料顯示，患者HLA-DQW1頻率較高；15%～30%有家族史，較普通人群發病率高7倍，且家族史陽性患者發病較早而病情較重；有資料提示，本病可能與某些病毒感染相關，已在患者病理部位的破骨細胞核和細胞質內發現病毒殼體樣物，根據包涵體的形狀似為副黏病毒家族；在體外研究中
畸形性骨炎的臨床表現及并發癥
臨床表現 癥狀和體征 大約有10%～20%的患者并無臨床癥狀，往往在因其他疾病行X線檢查時偶然發現。 腰背痛 腰背痛是畸形性骨炎最常見的臨床癥狀，椎體發生病理性骨折時疼痛加重，如伴發骨肉瘤則病程進展迅速，很快出現神經壓迫癥狀甚至下肢癱瘓。 骨痛 主要發生在負重骨骼。除腰骶椎外，常見部位還有
一例下頜骨頦部畸形性骨炎病例分析
畸形性骨炎（osteitis?deformans）又稱變形性骨炎、“Paget病”，英國醫師Paget于1876年首次報告，是一種由于骨質異常增生和骨質吸收改造之間的障礙所引起的少見疾病。本病常多骨受累，以股骨、脛骨、骨盆、腰椎、顱骨多見，頜骨發生癥狀者罕見。畸形性骨炎在歐美國家發病率較高，是僅次于
應用LIBS元素分析成像技術對蛇畸形性骨炎的研究
大量元素和微量元素的分布成像數據，可為人類和動物健康、病毒和病理、古生物學研究提供非常關鍵的信息。但是傳統分析方法例如ICP-MS等，局限于只能得到樣品整體的總元素信息，而非成像分布。LIBS技術則突破了這一局限，能夠對樣品表面元素進行定性定量的高分辨率甚至微分辨率成像研究; 并且能夠對包括輕元素在
變形性骨炎的介紹
變形性骨炎是一種病因不明，以進行性風濕樣骨關節痛、脊柱和四肢畸形、病理骨折及腦、脊髓壓迫癥狀為主要特征的慢性骨疾病。1876年由J.佩吉特首先描述，故亦稱佩吉特氏病。又稱畸形性骨炎。發病率隨地區、種族、年齡而有很大差異，在西歐及澳大利亞、新西蘭等地區多見，非洲、東亞(包括中國)則極少見。男女性
變形性骨炎的體征
為雙顳部顱骨增大，前額隆起，頭皮靜脈曲張，一側或雙側神經性耳聾或耳硬化癥，眼底有血管樣紋，軀干矮而駝背，形似猿猴。蹣跚步態，股或小腿前外側彎且有骨膜壓痛和溫度升高。聽覺喪失，脊髓狹窄癥，不全麻痹或截癱均為神經受壓的表現。因Paget骨病是代謝活躍而且血管嚴重受累的病變，故可發生高排性心力衰竭。彎
變形性骨炎的診斷
多數變形性骨炎患者無臨床癥狀，在疾病的中、早期診斷較困難。對有下列臨床癥狀者應懷疑變形性骨炎，并進一步檢查： 1.頭顱逐年增大，伴有耳聾或其他顱神經受損癥狀； 2.上、下肢出現進行性加重的弓狀畸形； 3.原因不明的病理性骨折； 4.原因不明的血ALP增高。X線檢查有助于診斷受累病灶區。
變形性骨炎的癥狀
多數常無癥狀，呈隱匿起病。癥狀有疼痛，僵硬感，易疲勞，骨畸形，頭痛，聽力減低，頭顱增大。Paget骨痛是深部酸痛，偶為劇痛，夜間可加重。疼痛也可由神經受壓引起或與骨關節炎有關。決定于病變范圍和部位、單骨性或多骨性、有無畸形及合并癥等。本病好發于中軸骨，但任何骨骼均可被累及。常有疼痛。患者常見骨畸
變形性骨炎的輔助檢查
1.X線的表現較復雜，可歸納為下列數點： ①骨質破壞，骨小梁粗糙稀疏，伴局限性骨質疏松，晚期的骨皮質與髓質腔界限不清，結構模糊如網狀； ②骨干增粗，膨大，彎曲變形，呈腰刀狀； ③顱骨局限性骨質疏松，伴棉絮狀增生內外板界限消失，顱縫模糊，頭顱增大； ④椎體呈柵欄狀和方框狀改變； ⑤長骨溶
變形性骨炎的相關介紹
變形性骨炎是指一種病因不明，以進行性風濕樣骨關節痛、脊柱和四肢畸形、病理性骨折及腦、脊髓壓迫癥狀為主要表現的慢性骨病，又稱佩吉特病、畸形性骨炎。其發病率因地區、種族、年齡不同而有很大差異，在西歐、澳大利亞、新西蘭等地區多見，在非洲、東亞（包括中國）極少見。男女均可發病，常發生于40歲以上者，15
怎樣治療纖維性骨炎？
治療包括對磷的潴留和高磷血癥的控制、對低鈣血癥的糾正、活性維生素D的應用、透析鈣含量的控制、經皮甲狀旁腺內注射無水酒精或骨化三醇（二羥膽骨化醇）、甲狀旁腺次全切除等。 1.控制磷的潴留和高磷血癥 （1）限制飲食中磷的攝入 每天攝入量不超過600～900mg，對于GRF為30～60ml/min
變形性骨炎的鑒別診斷
多數變形性骨炎患者常無臨床癥狀，故在疾病的中、早期診斷較為困難。診斷中對下列臨床癥狀者應懷疑變形性骨炎并應做進一步檢查： ①頭顱逐年增大，伴有耳聾或其他顱神經受損癥狀； ②上肢或下肢出現進行性加重的弓狀畸形； ③原因不明的病理性骨折； ④不明原因的血ALP增高。X線檢查有助于診斷受累及病
變形性骨炎的癥狀體征
癥狀 多數常無癥狀，呈隱匿起病。癥狀有疼痛，僵硬感，易疲勞，骨畸形，頭痛，聽力減低，頭顱增大。Paget骨痛是深部酸痛，偶為劇痛，夜間可加重。疼痛也可由神經受壓引起或與骨關節炎有關。決定于病變范圍和部位、單骨性或多骨性、有無畸形及合并癥等。本病好發于中軸骨，但任何骨骼均可被累及。常有疼痛。患者
變形性骨炎的并發癥
主要有骨折、腰腿痛、關節病變、心血管異常、耳聾、眼和皮膚病變及高尿酸血癥等。 1.骨折 主要有3種類型的骨折：即裂紋骨折長骨斷裂和椎體壓縮性骨折。可在輕微外傷或無外傷情況下發生，骨折不愈合率達40%。 2.腰腿痛 可能是繼發性小關節炎或病理性骨折所致。 3.關節病變 與變形性骨炎相伴
變形性骨炎的其他輔助檢查
X線表現較復雜，歸納為以下幾點： （1）骨質破壞，骨小梁粗糙稀疏伴局部骨質疏松，晚期骨皮質與髓腔界限不清，結構模糊如網狀； （2）骨干增粗、膨大、彎曲變形，呈腰刀狀； （3）顱骨局部骨質疏松伴棉絮狀增生，內外板界限消失，顱縫模糊，頭顱增大； （4）椎體呈柵欄狀和方框狀改變； （5）長骨
關于變形性骨炎的治療介紹
1.藥物治療 藥物治療能影響無機離子的流量，并抑制骨細胞的活性，故有治療作用。適宜化療的指征為：疼痛必須明確與Paget病有關，而不是其他疾病（如骨關節炎）引起者。在做矯形外科手術之前，先藥物治療，以防止或減少術中出血。為了預防并發癥，或推遲其發展（如椎骨Paget病手術效果差的患者發生的下肢
纖維性骨炎的檢查方法介紹
1.常有高血鈣、低血磷，特別是二羥膽骨化醇的降低。 2.繼發性甲狀旁腺功能亢進的放射學改變包括骨內膜、骨皮質和骨膜下的骨吸收，終端指、趾骨的腐蝕，囊腫形成和骨硬化，其中骨膜下骨吸收是最常見的放射學改變，主要見于指骨，還可見于骨盆骨、鎖骨遠端以及肋骨、尺骨、脛骨和下頜骨下方的表層。骨硬化的放射學
纖維性骨炎的病因分析介紹
纖維性骨炎是由于慢性腎衰繼發性甲狀旁腺功能亢進，引起的高轉運型骨病。臨床上主要表現為晚期骨骼病變、皮膚瘙癢、自發性肌腱斷裂、軟組織鈣化等。 主要病因是繼發性甲狀旁腺功能亢進，使甲狀旁腺增生、功能亢進，導致患者高血鈣、低血磷，特別是二羥膽骨化醇的缺乏，晚期骨骼病變，皮膚瘙癢，自發性肌腱斷裂，軟組