鐮狀細胞性腎病的概述
鐮狀細胞性腎病（sickle cell nephropathy）是鐮狀紅細胞病（由異常血紅蛋白引起的血紅蛋白病）引發的腎損害，由血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常基因遺傳所致。鐮狀細胞性腎病無傳染性，患病比例為0.05%，易引發骨髓炎、慢性腎功能衰竭、急性腎功能衰竭等并發癥。......閱讀全文
簡述鐮狀細胞貧血腎病的實驗室檢查
1．血象呈正細胞正色素性貧血。血片中可見靶形和鐮狀紅細胞。可有粒細胞增多及核左移現象。 2．紅細胞鐮變試驗 向紅細胞懸液中加入還原劑(偏重亞硫酸鈉或亞硫酸氫鈉)以除去氧，可加速鐮變的發生，正常血紅蛋白于試驗40分鐘后才出現沉淀，而異常血紅蛋白常在20分鐘內出現沉淀，稱為陽性。 3．血紅蛋白電
分析鐮狀細胞貧血腎病的病因和發病機制
由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被纈氨酸替代，在低氧和低pH條件下，異常血紅蛋白相互聚集，使紅細胞變形能力明顯降低，變成鐮刀狀，在通過組織毛細血管網時易發生損傷，損傷的紅細胞在肝、脾等處被破壞而發生血管外溶血，也可在血管中被破壞，發生血管內溶血。此外，由于鐮狀紅細胞不易變形通過微循環而導致血
鐮狀細胞貧血腎病的癥狀及實驗室檢查
癥狀 1．鐮狀細胞貧血 嬰兒出生4～6個月后貧血癥狀逐漸出現。兒童有消瘦、生長發育遲緩等表現，易發生感染。 (1)慢性溶血性貧血：患者均有不同程度的溶血性貧血表現。 (2)血管閉塞危象：為本病的突出表現，主要表現為疼痛及器官損害。常出現軀干及四肢劇烈疼痛，若內臟及腦血管梗死則出現相應癥狀和
囊性腎病的概述
囊性腎病(cystic kidney disease)是指在腎組織中出現單個或多個內含液體的囊腫性腎臟疾病。診斷手段有很大進步，如B型超聲可發現0.5～1cm直徑的囊腫，而CT可發現0.3～0.5cm的囊腫。囊性腎病的所謂囊腫不是一個封閉式的囊腫，實為腎小管集合管壁節段性擴張而成，多數與小管腔交
囊性腎病的概述
囊性腎病(cystic kidney disease)是指在腎組織中出現單個或多個內含液體的囊腫性腎臟疾病。診斷手段有很大進步，如B型超聲可發現0.5～1cm直徑的囊腫，而CT可發現0.3～0.5cm的囊腫。囊性腎病的所謂囊腫不是一個封閉式的囊腫，實為腎小管集合管壁節段性擴張而成，多數與小管腔交
囊性腎病的概述
囊性腎病(cystic kidney disease)是指在腎組織中出現單個或多個內含液體的囊腫性腎臟疾病。診斷手段有很大進步，如B型超聲可發現0.5～1cm直徑的囊腫，而CT可發現0.3～0.5cm的囊腫。囊性腎病的所謂囊腫不是一個封閉式的囊腫，實為腎小管集合管壁節段性擴張而成，多數與小管腔交
類脂性腎病的概述
類脂性腎病又名微小病變性腎病(Minimal change nephropathy)，是導致腎病綜合征的最常見疾病之一。約占兒童原發性腎病綜合征的75%，約占8歲以下兒童腎病綜合征的70%～80%。在成人中也不少見，占16歲以上原發性腎病綜合征病人的15%～20%。[1] 微小病變性腎病的發病
高血壓性腎病的概述
高血壓腎病系原發性 高血壓引起的良性小動脈腎硬化（又稱高血壓腎小動脈硬化）和惡性小動脈腎硬化并伴有相應臨床高明表現的疾病高血壓及 腎功能衰竭。 多有常年高血壓病史，腎小管的損害多早于 腎小球，夜尿增多，尿濃縮功能減退，尿改變較輕，有輕度的蛋白尿，可有鏡下血尿及管型，常有高血壓的其他靶器官并發癥
概述鐮狀細胞貧血視網膜病變的臨床表現
分為增殖型和非增殖型2類。其主要病變為視網膜缺血及其并發癥，這也是其他血管病如糖尿病性視網膜病變、視網膜靜脈阻塞， 早產兒視網膜病變最常見的特征。 1.增殖性鐮狀視網膜病變(proliferative sickle retinopathy，PSR) 共分為5期： (1)小動脈阻塞：病變位于視
概述痛風性腎病的發病機制
由于尿酸在pH為7.4的環境中95%的尿酸分子以離子形式即尿酸鹽離子存在，因此血漿、腎小球濾過液或腎間質中的尿酸是尿酸鹽離子。在遠端小管的低pH環境中，絕大部分尿酸以非離子形式出現。當尿液濃縮和pH降低達到一定程度時，無定形的尿酸晶體沉積出現于遠端小管或集合管管腔由于逆流倍增機制，腎皮質和髓質間
概述囊性腎病的臨床表現
1.單純性腎囊腫 常于成年時期發病，一般無臨床癥狀，不影響腎功能，絕大多數患者是在作B超或CT檢查時偶然發現，偶爾由于出現血尿而就診。尿液檢查正常，血尿罕見。如出現血尿則有3種可能：①惡性腫瘤并存；②尿路感染引起；③囊腫破裂，且常伴腎區疼痛。囊腫很大時，也可產生疼痛或腎區不適感。大的囊腫（>5
概述梗阻性腎病的臨床表現
1.疼痛 典型的表現為腎絞痛，可以是持續性但常陣發性加劇并向會陰部放射。但在慢性逐漸產生的梗阻性腎病患者，有時疼痛不一定很突出，偶然僅表現為腰酸不適等。腎臟體積在急性原因引起的梗阻性腎病可以明顯腫大，但慢性者則因為有不少纖維組織增生者，體積則不一定增大，不少病例病側腎臟反而萎縮。 2.排尿障
概述單純性腎病的臨床表現
一、單純性腎病的臨床表現—眼瞼浮腫 兒童慢性腎炎早期形成眼瞼浮腫的主要原因是：腎臟對水的排泄和調節功能只要受到損壞，使患兒體內的水和鈉就會增多，過多的水堆積在體內疏松組織里，而眼瞼是疏松組織比較多的部位。眼瞼浮腫的癥狀是早晨起床時明顯，活動后減退。 [2] 二、單純性腎病的臨床表現—血尿
概述慢性反流性腎病的發病機制
慢性反流性腎病的確切發病機制目前仍未完全闡明。尿液反流引起的腎損害可能與下面幾個因素有關： 1、尿路感染尿路感染(UTI)在反流性腎病(RN)發病機制中起重要作用。尿路感染是瘢痕形成重要的危險因素之一；VUR是允許細菌從感染的膀胱進入腎臟的重要機制UTI與RN常密切相關15%～60%的UTI嬰
鐮狀細胞貧血的基本介紹
鐮刀型細胞貧血病又稱鐮刀狀細胞型貧血、鐮狀細胞貧血，是一種遺傳性血紅蛋白病 [1] ，因β-肽鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸所代替，構成鐮狀血紅蛋白，取代了正常血紅蛋白。臨床表現為慢性溶血性貧血、易感染和再發性疼痛危象引起慢性局部缺血從而導致器官組織損害。主要通過輸血、藥物治療等方法進行治療。純合
鐮狀細胞貧血的病因分析
本病為遺傳性血紅蛋白病，因β鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸代替，形成了異常的血紅蛋白S（HbS），取代了正常血紅蛋白（HbA），氧分壓下降時血紅蛋白S分子之間相互作用，成為螺旋形多聚體，使紅細胞扭曲成鐮狀細胞（即鐮變現象）。鐮變的紅細胞可發生溶血、堵塞毛細血管等，引起相關癥狀。
鐮狀細胞病的臨床特點
(1)純合子型鐮狀細胞病：有不同程度的溶血性貧血，輕度黃疸，血管閉塞危象為其突出表現，常在軀干及四肢處劇烈疼痛，包括內臟，骨，關節及肌肉痛等，尤其以掌骨，附骨和指(趾)骨梗死為多見，感染，脫水，缺氧及酸中毒為其誘因，內臟及腦血管梗死則出現相應的癥狀和體征。 (2)雜合子型鐮狀細胞病：平常無癥狀
鐮狀細胞病的相關介紹
一類遺傳性疾病﹐異常血紅蛋白S(HbS)所致的血液病﹐因紅細胞呈鐮刀狀而得名。最初見于非洲惡性瘧疾流行區的黑人中。HbS雜合子對惡性瘧疾具有保護性﹐單核吞噬系統將鐮狀細胞連同瘧原蟲一起清除﹐瘧疾不治自愈﹐使HbS雜合子患者得以生存。此病在非洲多見﹐目前美國也不少。鐮狀細胞病可分為HbS純合子的鐮
如何診斷鐮狀細胞貧血？
臨床診斷依據： 1、患者有黃疸、貧血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等癥狀。 2、患者有鐮刀型細胞貧血病家族史。 3、鐮變試驗陽性。 4、種族易感，所處地區發病率高。 5、血紅蛋白分析發現血紅蛋白S。
怎樣檢查鐮狀細胞貧血？
1、體外重亞硫酸鈉鐮變試驗 在血液中加入2%偏重亞硫酸鈉或1%亞硫酸氫鈉后制成濕片，在蓋片上可見大量鐮形紅細胞，有助診斷。 2、血紅蛋白分析 通過血紅蛋白電泳可發現有血紅蛋白S。 3、血常規 血常規可發現貧血。 4、MRI MRI信號改變能有效地觀察骨髓組織和病變的累及范圍、嚴重程
鹿也擁有鐮狀細胞
鹿和鐮狀細胞性貧血患者擁有一些共同之處：它們的紅細胞會扭曲成異常形態。如今，研究人員闡明了鹿的血液細胞中導致這種扭曲的細胞改變。此項發現解決了一個自19世紀40年代起便令科學家感到困惑的謎題，并且可能有助于科學家明確畸形的血液細胞如何使一些人抵抗瘧疾。和鐮狀細胞性貧血患者體內的紅細胞一樣，麂體內
高鈣血癥腎病的概述
高鈣血癥腎病(hypercalcemicnephropathy)是指高鈣血癥(血清鈣＞2.8mmol/L)引起的腎臟器質性損害和功能改變。主要表現為小管間質病變。腎臟濃縮功能障礙是高鈣血癥腎病最顯著和出現最早的功能異常。早期表現為多尿、夜尿、煩渴、尿比重和滲透壓降低，甚至發生腎性尿崩癥，抗利尿激
梅毒腎病的概述
梅毒腎病是梅毒引起的免疫性腎損害。梅毒傳染與發病過程的特點是周期性潛伏與再發，其原因與機體免疫力的產生有關。當機體免疫力下降時，梅毒螺旋體可以侵犯機體某些部位。梅毒腎病主要發生于后天性二期梅毒，其發生率較低。梅毒腎病臨床主要表現為大量蛋白尿、水腫，一般腎功能和血壓多為正常。一般而言患者的臨床癥狀
梅毒腎病的概述
梅毒傳染與發病過程的特點是周期性潛伏與再發，其原因與機體免疫力的產生有關。當機體免疫力下降時，梅毒螺旋體可以侵犯機體某些部位。梅毒相關性腎病主要發生于后天性二期梅毒，其發生率較低。后天性梅毒腎損害的臨床表現是多種多樣的，如急性腎病綜合征、膜性腎小球腎病、急性進行性腎小球腎炎等，而后者的發生率并不
瘧疾腎病的概述
瘧疾腎病主要臨床表現為高血壓、蛋白尿、血尿和水腫，4種瘧疾均可并發此癥，但以三日瘧較多見。瘧疾所致的急性腎衰竭患者，可有高熱、大量出汗、攝入水量不足導致有效血容量降低，繼而代償性交感神經活性增高，兒茶酚胺分泌增加，腎血管強烈收縮，導致腎血流量明顯降低，則可引起或加重腎功能不全。[1]
單純性腎病綜合征的概述
本病早期基膜病變較輕，隨著病變逐漸進展，大量蛋白從尿中排出，是造成血漿蛋白降低的重要原因。血漿蛋白水平的降低，尤其白蛋白的明顯降低，引起血漿膠體滲透壓下降，促使血管中液體向血管外滲出，造成組織水腫及有效血容量下降。有關腎病產生高脂血癥的機理尚不十分明確。尿中蛋白大量丟失時，由于肝臟合成白蛋白增加
關于鐮狀細胞病的原因分析
發病機理：HbA珠蛋白β鏈第6位氨基酸上的谷氨酸為纈氨酸所代替后形成HbS﹐HbS有電荷的改變﹐在低氧狀態下溶解度比HbA低5倍。在氧分壓低的毛細血管區﹐HbS溶解度銳減而成半凝膠狀態﹐集合成管狀﹐使紅細胞扭曲成鐮刀狀﹐叫做鐮變。開始鐮變時鐮狀細胞是可逆的﹐經過反復缺氧則形成不可逆性鐮狀細胞。鐮
關于鐮狀細胞性貧血的簡介
此癥患者的紅血球具有一種名為S血紅素的異常血紅素，所以會扭曲變形。若孩子從父母雙方各遺傳得到一個異常基因，那么他就會發生鐮狀細胞性貧血。但如果孩子只從雙親的一方遺傳到一個異常基因，則他會帶有鐮狀細胞性貧血的特質，即雖不會出現癥狀，但會把異常基因遺傳給下代。此病的癥狀包括：精神不振和呼吸急促、出現
關于鐮狀細胞病的基本介紹
鐮狀細胞病是一種遺傳性血紅蛋白分子功能紊亂疾患，當血紅蛋白分子暴露在各種環境中,紅細胞血紅蛋白發生聚合，扭曲變形成鐮狀。這種變形允許紅細胞從細胞間通過，導致下游組織營養受損。
鐮狀細胞貧血的臨床表現
患者剛出生時，因胚胎血紅蛋白（HbF）比例高，鐮變現象不明顯，3～4個月后才出現頭暈、乏力等貧血癥狀及黃疸，6個月后可見肝、脾大，發育遲緩。因鐮狀細胞在微循環內淤滯，造成血管阻塞及受累組織器官的功能障礙，臨床上表現為急性發生的骨痛、胸痛和（或）腹痛、血尿等，稱為疼痛危象，可在疾病過程中反復出現。