肺泡蛋白沉著癥的病因分析
病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應；有學者認為與機體免疫缺陷有關；本癥又常伴有各種真菌及細菌感染；本癥偶可見家族性，提示與遺傳因素有關；有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。......閱讀全文
肺泡蛋白沉著癥的病因分析
病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應；有學者認為與機體免疫缺陷有關；本癥又常伴有各種真菌及細菌感染；本癥偶可見家族性，提示與遺傳因素有關；有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。
肺泡蛋白沉著癥的基本介紹
肺泡性蛋白沉積癥（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一種亞急性、進行性呼吸功能不良，肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥，是一種原因不明及發病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內有富含脂質的糖原（PAS）染色陽性蛋白物質沉著，這些物
肺泡蛋白沉積癥的病因分析
病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應；有學者認為與機體免疫缺陷有關；本癥又常伴有各種真菌及細菌感染；本癥偶可見家族性，提示與遺傳因素有關；有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。
肺泡蛋白沉著癥的診斷和治療
診斷 根據病史、臨床表現和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。此外，BALF檢查結合病史和臨床表現、胸部X線，可對大多數PAP患者作出診斷。 治療 試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術是迄今惟一被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的
簡述肺泡蛋白沉著癥的臨床應用
起病可急可緩，運動不耐受是最常見的首發表現，若未予診斷，則可表現為進行性呼吸困難和咳嗽。可伴發熱、無力、體重減輕、胸痛、咯血及食欲減退。嬰幼兒呼吸道癥狀較為隱匿，多表現為生長發育落后，以吐瀉為首發癥狀。繼發感染時，痰可呈黃色膿性。病變進展可出現發紺及嚴重氣促。體征甚少。僅有少許散在濕啰音或胸膜摩
關于肺泡蛋白沉積癥的病因分析
病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應；有學者認為與機體免疫缺陷有關；本癥又常伴有各種真菌及細菌感染；本癥偶可見家族性，提示與遺傳因素有關；有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。
關于肺泡蛋白沉著癥的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 （1）痰液檢查PAS染色可見PAS陽性蛋白質顆粒，含有針葉狀結晶分層小體。但因小兒痰液常被吞入消化道而無法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混雜脫屑細胞和其他蛋白質，故診斷價值不大。 （2）血液檢查在無肝臟病變情況下，血清乳酸脫氫酶（LDH）常升高；恢復健康時，LDH即轉為正常。
肺泡蛋白質沉積癥的病因分析
病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。雖然啟動因素尚不明確，但基本上同
肺泡微結石癥的病因分析
本病病因不明。 1.可能是全身代謝性疾病的肺部表現，在血液檢查時鈣、磷指標均正常。從肺組織中未分離出相關病毒。 2.可能為常染色體隱性遺傳。根據分子遺傳學理論，生物的性狀與生物的新陳代謝息息相關，任何代謝過程都是生化過程，生物的遺傳特性取決于染色體DNA鏈上核苷酸的排列順序。本病肺泡內產生廣
肺泡蛋白質沉積癥的病因
病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。 雖然啟動因素尚不明確，但基本
肺泡蛋白質沉積癥的病因
病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。 雖然啟動因素尚不明確，但基本
關于膽囊膽固醇沉著癥的病因分析
膽囊膽固醇沉著癥病因尚不明確，可能與膽汁中高濃度膽固醇的刺激及膽固醇晶體被膽囊黏膜上的巨噬細胞吞噬，逐漸形成黃色的息肉樣病變，堆積或突出于黏膜表面有關；或與膽囊黏膜細胞的乙酰輔酶A膽固醇酯酰基轉移酶（ACAT）的活性增強，膽固醇酯的合成增加有關。 膽固醇沉積在膽囊黏膜上皮細胞的基底膜內，刺激組
分析肺泡通氣低下綜合癥的病因
臨床上許多疾病可導致肺泡通氣低下綜合癥，常見于： 1、呼吸感受器疾病 頸動脈體功能障礙及創傷、代謝性酸中毒。 2、腦干疾病 延髓脊髓灰質炎、腦梗死、顱內新生物、脫髓鞘疾病、長期應用某些藥物（如鎮靜劑，麻醉劑）、原發性肺泡低通氣綜合征。 3、脊髓和呼吸肌病 脊髓灰質炎、運動神經元疾病、
特發性含鐵血黃素沉著癥的病因分析
未明。推測與幾方面有關，肺上皮細胞發育異常，存在肺間質毛細血管的機械性不穩定而反復出血；免疫功能障礙，如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤，及肥大細胞，漿細胞增多，部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可并發類風濕，多關節炎、 心肌炎 ，及出現Goodpasture綜合征。 其它提到的原因為動物蛋白攝入
肺泡蛋白質沉積癥的病因及病理
病因 病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。 雖然啟動因素尚不明確
肺泡蛋白沉積癥的鑒別
肺泡蛋白沉著癥表現是非特異性的，應與以下疾病相鑒別： ①特發性肺間質纖維化； ②肺泡癌； ③粟粒性肺結核； ④肺實質性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。 PAP的胸部X線表現需與肺水腫、肺炎、肺霉菌病、結節病、肺部結締組織病、矽肺、卡氏肺囊蟲肺炎及IPF等相鑒別。
肺泡蛋白沉積癥的診斷
診斷需要協同臨床表現、放射學體征及組織病理學和/或肺泡灌洗液細胞學檢查方可確診。診斷依據：①臨床表現為活動后氣促，偶有咳嗽，癥狀進行性加重，無感染及血液病的依據； ②胸部X線可表現為彌漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影， HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變； ③纖維支氣管鏡活檢病理
肺泡蛋白沉積癥的概述
肺泡蛋白沉著癥(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質為特征。該
肺泡蛋白沉積癥的鑒別
肺泡蛋白沉著癥表現是非特異性的，應與以下疾病相鑒別： ①特發性肺間質纖維化； ②肺泡癌； ③粟粒性肺結核； ④肺實質性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。 PAP的胸部X線表現需與肺水腫、肺炎、肺霉菌病、結節病、肺部結締組織病、矽肺、卡氏肺囊蟲肺炎及IPF等相鑒別。
肺泡蛋白沉積癥的診斷
診斷需要協同臨床表現、放射學體征及組織病理學和/或肺泡灌洗液細胞學檢查方可確診。診斷依據：①臨床表現為活動后氣促，偶有咳嗽，癥狀進行性加重，無感染及血液病的依據； ②胸部X線可表現為彌漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影， HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變； ③纖維支氣管鏡活檢病理
肺泡蛋白沉積癥的檢查
1、血常規 多數患者血紅蛋白正常，僅少數輕度增高，白細胞一般正常。血沉正常。 2、血生化檢查 多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高，而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關，其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還可有血清
肺泡蛋白沉積癥的概述
肺泡蛋白沉著癥(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質為特征。該
肺泡蛋白沉積癥的檢查
1、血常規 多數患者血紅蛋白正常，僅少數輕度增高，白細胞一般正常。血沉正常。 2、血生化檢查 多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高，而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關，其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還可有血清
關于特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因分析
特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見、病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病。反復咯血、缺鐵性貧血和彌散性肺浸潤三聯征是其特征性表現。 IPH 病因至今未明，一般認為與遺傳、免疫、牛乳過敏、環境因素和鐵代謝異常有關，現傾向認為與免疫相關
肺泡蛋白沉積癥的檢查鑒別
檢查 1、血常規 多數患者血紅蛋白正常，僅少數輕度增高，白細胞一般正常。血沉正常。 2、血生化檢查 多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高，而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關，其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還
肺泡蛋白沉積癥的基本介紹
肺泡性蛋白沉積癥（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一種亞急性、進行性呼吸功能不良，肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥，是一種原因不明及發病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內有富含脂質的糖原（PAS）染色陽性蛋白物質沉著，這些物
肺泡蛋白沉積癥的發病機制
1。肺泡蛋白沉著癥的發病機制目前尚不完全清楚，有以下幾種假設： (1)表面活性物質清除障礙：電鏡觀察發現肺泡蛋白沉積物和全肺灌洗物在結構上與由Ⅱ型肺泡上皮細胞分泌的含有層狀體的肺泡表面活性物質非常相似，提示肺泡蛋白沉積物可能與肺泡表面活性物質代謝障礙有關。目前大多數證據表明肺泡蛋白沉積物可能是
炎癥后色素沉著的病因分析
許多炎癥性皮膚病可引起皮膚炎癥后色素沉著，這些疾病包括扁平苔蘚、紅斑狼瘡、固定型藥疹、帶狀皰疹、玫瑰糠疹、皰疹樣皮炎、角層下膿皰病、蟲咬皮炎、二期梅毒、肥大細胞病、膿皮病、脂肪黑變性網狀細胞增多、火激紅斑等。具體發病機制可能是由于炎癥反應使皮膚中硫氫基還原或部分去除，硫氫基減少，使酪氨酸酶活性增
概述肺泡蛋白質沉積癥的分析討論
肺泡蛋白沉積癥臨床非常罕見，由rosen等[6]于1958年首先報道，其病因及發病機制至今仍不清楚， 認為與肺泡表面物質代謝異常或肺泡巨噬細胞的清除異常有關，部分患者還可能與粉塵或某些化學物質吸入所致的特異性反應有關，也可能與自身免疫機制障礙、血液和淋巴系的惡性腫瘤以及細胞毒性藥物的應用有關3.
關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因分析
IPH 病因至今未明，一般認為與遺傳、免疫、牛乳過敏、環境因素和鐵代謝異常有關，現傾向認為與免疫相關。 1.原發肺含鐵血黃素沉著癥 包括特發性肺含鐵血黃素沉著癥（IPH)、肺出血腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）、與牛奶過敏相關的肺含鐵血黃素沉著癥（Heiner綜合征）以及和心肌炎、