塞澤里綜合征的發病原因
本病的確切病因尚不明，對本病的性質，大體上可歸納為3種認識： 1.認為本病是獨立疾病，與蕈樣肉芽腫不同，Sézary本人當時即指出本病雖然在組織病理學及細胞學上與MF有很大相似之處，但本病在周圍血內具有異形細胞，因此應與蕈樣肉芽腫區別開來，有人認為是一種良性可逆性疾病，主要發生于外表健康的老年人，是由于遲發超敏反應的結果，但也可由其他疾病轉變而來，例如異位性皮炎，接觸性皮炎，藥物反應及植皮反應等，僅很少數病人轉變為惡性淋巴瘤。 2.認為本病是可在各種惡性淋巴瘤中出現的一種綜合征。 3.認為屬于蕈樣肉芽腫的一種亞型——紅皮癥型，因為不論在光學顯微鏡下或電鏡下，均不能區別皮膚內的Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞。......閱讀全文
塞澤里綜合征的發病原因
本病的確切病因尚不明，對本病的性質，大體上可歸納為3種認識： 1.認為本病是獨立疾病，與蕈樣肉芽腫不同，Sézary本人當時即指出本病雖然在組織病理學及細胞學上與MF有很大相似之處，但本病在周圍血內具有異形細胞，因此應與蕈樣肉芽腫區別開來，有人認為是一種良性可逆性疾病，主要發生于外表健康的老年
塞澤里綜合征的發病機制
發病機制還不清楚，通過免疫學的研究，Sézary細胞已被證明為T細胞，可在試管內用PHA刺激后合成DNA，與羊紅細胞形成花瓣，同時可以被特異性兔抗人T細胞的抗血清殺死，因此Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞一樣，均來自T細胞，免疫表型主要為CD4 。
塞澤里綜合征的癥狀
起病緩慢，自覺奇癢，皮損早期為局限性水腫性環狀或鱗屑性紅斑，有時呈濕疹樣，神經性皮炎樣，可暫時消退，數個月或數年后漸變成紅皮病，皮膚浸潤增厚，面部略水腫，形如獅面，眼瞼可以外翻，根據我們觀察，本病的紅皮病(表1)與一般紅皮病比較，有下列不同的表現： ①帶棕黃色； ②消退處出現結節，魚鱗病樣或
塞澤里綜合征的檢查
1.血象： 白細胞一般為(15～20)×109/L，最高為238×109/L，并出現典型S細胞，S細胞>10%～15%者有診斷意義，常隨病情惡化而增加，可達80%，甚至90%以上。 2.骨髓象： 早期正常，晚期可見S細胞，我們所見病例達29%。 3.其他： 肝，腎功能，血清蛋白電泳和電解質測
塞澤里綜合征的鑒別
本病需要結合臨床與病理才能確定，特別是在周圍血內能找到較多的有相對特征的Sézary細胞(一般應在10%以上)，對診斷有一定的意義，在一些其他皮膚病患者的周圍血中也能找到類似細胞，對其意義尚待進一步探討，因此，不能單憑周圍血中的細胞檢查一次來確診。 在鑒別診斷方面，以往本病易誤診為慢性淋巴細胞
奈澤洛夫綜合征的病因與發病機制
病因 因常染色體隱性遺傳缺陷胸腺無淋巴發育不良所致。 發病機制 本病屬常染色體隱性遺傳病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途徑的酶缺乏。
法布里病的發病原因
本病為性連鎖顯性遺傳疾病，致病基因定位于X染色體，長臂中段Xq21至Xq24因此，半合子男性病情重，而雜合子女性病情表現多樣多數輕度異常，(如僅有角膜環生狀混濁)甚至無癥狀，少數重如男性該基因突變導致α-半乳糖苷酶A(一種溶酶體水解酶)缺乏，使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂(neutralg
法布里病的發病原因
本病為性連鎖顯性遺傳疾病，致病基因定位于X染色體，長臂中段Xq21至Xq24因此，半合子男性病情重，而雜合子女性病情表現多樣多數輕度異常，(如僅有角膜環生狀混濁)甚至無癥狀，少數重如男性該基因突變導致α-半乳糖苷酶A(一種溶酶體水解酶)缺乏，使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂(neutralg
奈澤洛夫綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 本病屬常染色體隱性遺傳病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途徑的酶缺乏。 臨床表現 嬰兒期即發生嚴重和反復的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺豬囊尾蚴病、細菌性肺炎和敗血癥。種痘后常引起全身性種痘疹。自身免疫現象發生率很高，Coomb’s試驗陽性的溶血性貧血常見。患
Pancoast綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 常見病因有肺癌，胸膜間皮瘤，乳腺癌，甲狀腺癌，食管癌等，以肺癌最多見，尤其是肺尖癌或肺上溝癌，有時為肺尖部轉移性癌。 發病機制 腫瘤侵犯骨及通過胸腔入口的神經叢而引起癥狀，若第1，2肋骨被破壞，可有局部疼痛；臂神經叢受累時，可有上肢感覺或運動障礙；交感神經鏈被累及，可引起Horn
Pancoast綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 常見病因有肺癌，胸膜間皮瘤，乳腺癌，甲狀腺癌，食管癌等，以肺癌最多見，尤其是肺尖癌或肺上溝癌，有時為肺尖部轉移性癌。 發病機制 腫瘤侵犯骨及通過胸腔入口的神經叢而引起癥狀，若第1，2肋骨被破壞，可有局部疼痛；臂神經叢受累時，可有上肢感覺或運動障礙；交感神經鏈被累及，可引起Horn
中葉綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 引起本綜合征的病因大致有：非特異性炎癥或結核性淋巴結腫大壓迫，支氣管擴張所致遠端閉塞，黏液、膿栓或異物阻塞，支氣管內膜結核或非特異性炎癥致管腔狹窄或閉塞，支氣管癌或良性腫瘤阻塞中葉支氣管，原發性或轉移性淋巴瘤腫大壓迫。 發病機制 中葉綜合征(middle lobe syndrom
雷諾綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 雷諾病的病因仍不完全明確,與遺傳及環境因素相關。寒冷刺激、情緒激動或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因有感染、疲勞等。診斷雷諾病，必須排除引起雷諾現象的相關疾病和明確病因： 1.免疫性疾病及結締組織疾病：幾乎所有的結締組織病都可伴發雷諾現象，并可出現在結締組織疾病的其他表現之前。如
雷諾綜合征的發病原因
雷諾病的病因仍不完全明確,與遺傳及環境因素相關。寒冷刺激、情緒激動或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因有感染、疲勞等。診斷雷諾病，必須排除引起雷諾現象的相關疾病和明確病因： 1.免疫性疾病及結締組織疾病：幾乎所有的結締組織病都可伴發雷諾現象，并可出現在結締組織疾病的其他表現之前。如硬皮病、混合
GORDON綜合征的發病原因
多認為本病是由于先天性腎小管功能缺陷所致，腎鈉重吸收增加，致血鈉血氯升高，導致血容量擴張產生高血壓；腎素分泌受抑制，故血漿腎素活性降低。由于腎臟排鉀減少，故產生高血鉀。酸中毒主要由高血鉀所致。 發病機制：Gordon等認為本病的可能機制是腎小管鈉氯重吸收增加，容量增加引起腎素和醛固酮分泌受抑制
Pancoast綜合征的發病原因
常見病因有肺癌，胸膜間皮瘤，乳腺癌，甲狀腺癌，食管癌等，以肺癌最多見，尤其是肺尖癌或肺上溝癌，有時為肺尖部轉移性癌。
Pancoast綜合征的發病原因
常見病因有肺癌，胸膜間皮瘤，乳腺癌，甲狀腺癌，食管癌等，以肺癌最多見，尤其是肺尖癌或肺上溝癌，有時為肺尖部轉移性癌。
中葉綜合征的發病原因
引起本綜合征的病因大致有：非特異性炎癥或結核性淋巴結腫大壓迫，支氣管擴張所致遠端閉塞，黏液、膿栓或異物阻塞，支氣管內膜結核或非特異性炎癥致管腔狹窄或閉塞，支氣管癌或良性腫瘤阻塞中葉支氣管，原發性或轉移性淋巴瘤腫大壓迫。
雷諾綜合征的發病原因
? 雷諾病的病因仍不完全明確,與遺傳及環境因素相關。寒冷刺激、情緒激動或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因有感染、疲勞等。診斷雷諾病，必須排除引起雷諾現象的相關疾病和明確病因： 1.免疫性疾病及結締組織疾病：幾乎所有的結締組織病都可伴發雷諾現象，并可出現在結締組織疾病的其他表現之前。如硬皮病、混合
癲癇綜合征的發病原因
癲癇病因極其復雜，可分四大類，并存在多種影響發病的因素： 1.特發性(idiopathic)癲癇及癲癇綜合征 可疑遺傳傾向，無其他明顯病因，常在某特殊年齡段起病，有特征性臨床及腦電圖表現，診斷標準較明確，并非臨床上查不到病因就是特發性癲癇。 2.癥狀性(symptomatic)癲癇及癲癇綜合
雷諾綜合征的發病原因
雷諾病的病因仍不完全明確,與遺傳及環境因素相關。寒冷刺激、情緒激動或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因有感染、疲勞等。診斷雷諾病，必須排除引起雷諾現象的相關疾病和明確病因： 1.免疫性疾病及結締組織疾病：幾乎所有的結締組織病都可伴發雷諾現象，并可出現在結締組織疾病的其他表現之前。如硬皮病、混合
干燥綜合征的發病原因
干燥綜合征的病因和發病機制尚不清楚。動物模型的研究提供了關于該病免疫發病機制的一些認識：（1）SS有較強的免疫遺傳因素； （2）炎性浸潤主要是由T細胞驅動； （3）病毒感染能促發自身免疫性唾液腺炎； （4）產生相對特異性的自身抗體； （5）調節凋亡的基因影響了慢性淋巴細胞浸潤。
白塞氏綜合征的發病原因
目前認為，該病的發病機制是患者在各種發病原因的作用下出現免疫系統功能紊亂，包括細胞免疫和體液免疫失常，嗜中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統針對自身器官組織產生反應，導致器官組織出現炎癥，產生破壞。
法布里病的病理說明及發病原因
病理說明 本病的特征性形態學改變為組織內廣泛的結晶形糖鞘磷脂沉積。在偏 光鏡下呈反折光的十字形，該沉積可發生在體內的任何部位。腎組織光鏡下可見腎小球毛細血管上皮細胞增大、富含脂類顆粒、呈泡沫狀外觀。壁層上皮細胞受累較輕，系膜細胞、內皮細胞、腎小管上皮細胞(特別是遠端)，動脈內皮細胞及肌細胞也可
法布里病的病理說明及發病原因
病理說明 本病的特征性形態學改變為組織內廣泛的結晶形糖鞘磷脂沉積。在偏 光鏡下呈反折光的十字形，該沉積可發生在體內的任何部位。腎組織光鏡下可見腎小球毛細血管上皮細胞增大、富含脂類顆粒、呈泡沫狀外觀。壁層上皮細胞受累較輕，系膜細胞、內皮細胞、腎小管上皮細胞(特別是遠端)，動脈內皮細胞及肌細胞也可
短腸綜合征的發病原因
導致短腸綜合征的原因有很多，成人短腸綜合征是由于小腸因反復發作性疾病，如克羅恩病、放射性腸損傷或反復發作的腸梗阻、腸外瘺而多次被切除所致，也可因血管疾病如腸系膜血管發生梗塞，急性腸扭轉，或是外傷性血管破裂、中斷，大量小腸因缺血壞死而被切除。極少見情況有：由于手術方式的錯誤在消化性潰瘍治療中將胃-
小兒干燥綜合征的發病原因
1.遺傳因素 (1)組織相容性抗原：近年來通過免疫遺傳研究測定，某些主要組織相容性復合體(major histocompatibility complex，MHC)基因的頻率在干燥綜合征患者中增高，人的MHC也稱人類白細胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)，與干燥綜
僵人綜合征的發病原因
1.本病原因雖然不清，但脊髓運動神經元持續興奮，病人尿中去甲腎上腺素代謝產物水平升高，提示中樞神經的GABA抑制系統與去甲腎上腺素系統的興奮抑制失平衡可能是本病產生癥狀的原因。 2.近年來，不少研究提示本病者腦脊髓中募克隆區帶陽性，lgG合成增加。可能與免疫異常有關，但仍待證實。
筋膜間隙綜合征的發病原因
凡可使筋膜間隙內容物體積增加、壓力增高或使筋膜間隔區的容積減小，致其內容物體積相對增加者，均可發生筋膜間隙綜合征。常見的原因有： 1.肢體的擠壓傷肢體受重物砸傷擠壓傷或重物較長時間壓迫例如地震時建筑物倒塌壓砸于肢體上醉酒、CO中毒等昏迷病人肢體壓于自己的軀干或肢體之下受壓組織缺血，于壓力除去后
顱內低壓綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 若腦脊液分泌減少，或腦脊液外漏，則引起顱內低壓綜合征，常見病因有脈絡叢損傷，腰椎穿刺后，外傷或腦膜炎等。 顱內低壓綜合征分為原發性和癥狀性兩種，癥狀性又包括多種類型，各型病因不盡相同，主要是由于顱腔內容物的容積減少引起： 1.腦脊液容量的減少，最為常見。 2.腦血容量的減少。