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  • 小兒干燥綜合征的發病原因

    1.遺傳因素 (1)組織相容性抗原:近年來通過免疫遺傳研究測定,某些主要組織相容性復合體(major histocompatibility complex,MHC)基因的頻率在干燥綜合征患者中增高,人的MHC也稱人類白細胞抗原(human leucocyte antigen,HLA),與干燥綜合征相關的為HLA-DR3,HLA-B8,這種相關性可因種族的不同而不同,據報道在西歐白人干燥綜合征中與HLA-B8,DR3,DRW52相關,在希臘則與HLA-DR5相關,在日本則與HLA-DR53相關,我國干燥綜合征與HLA-DR8相關,男性患者則與DRW52相關,研究發現HLA基因與干燥綜合征自身抗體的產生和臨床表現也有相關性,如具有HLA-DR3,DQ1/DQ2的干燥綜合征都具有高滴度的抗SSA,SSB抗體,臨床癥狀較重,且都有血管炎的表現,這些均說明某些Ⅱ類HLA基因可能為干燥綜合征易感性遺傳標記,它們在干燥綜合征的發病,臨床......閱讀全文

    小兒干燥綜合征的發病原因

      1.遺傳因素  (1)組織相容性抗原:近年來通過免疫遺傳研究測定,某些主要組織相容性復合體(major histocompatibility complex,MHC)基因的頻率在干燥綜合征患者中增高,人的MHC也稱人類白細胞抗原(human leucocyte antigen,HLA),與干燥綜

    小兒干燥綜合征的發病機制

      1.細胞免疫  (1)淋巴細胞:  ①外周血:淋巴細胞總數及T淋巴細胞CD4 和CD8 亞群的數目,比值在70%~80%的干燥綜合征患者是正常,但它們的功能可能存在著異常,也有人報道顯示CD8 是減低的,CD8 中有抑制功能的T細胞數目減少,造成B細胞大量增殖,CD5 B標記的淋巴細胞在于燥綜合

    干燥綜合征的發病原因

      干燥綜合征的病因和發病機制尚不清楚。動物模型的研究提供了關于該病免疫發病機制的一些認識:(1)SS有較強的免疫遺傳因素;  (2)炎性浸潤主要是由T細胞驅動;  (3)病毒感染能促發自身免疫性唾液腺炎;  (4)產生相對特異性的自身抗體;  (5)調節凋亡的基因影響了慢性淋巴細胞浸潤。

    小兒嚴重急性呼吸綜合征的發病原因

      人冠狀病毒可致呼吸和消化道疾病,其中人呼吸道冠狀病毒是引起感冒的主要病原之一,可致鼻塞,流涕,喉痛及咳嗽,也可引起下呼吸道感染;人腸道冠狀病毒引起腹瀉。冠狀病毒所致感冒和腹瀉均是自限性的,冠狀病毒主要以感染呼吸道為主,少數感染腸道,極少數有神經癥狀,故呼吸道分泌物是其主要的傳播途徑,亦可經糞-口

    關于小兒賴特綜合征的發病原因分析

      多數病例在腸道感染后發病腸道感染多為革蘭陰性桿菌包括福志賀菌沙門菌幽門螺桿菌及耶爾森菌主要發生于福志賀菌痢疾之后Paronen報道在15萬福志賀菌感染者中有344人發生本病Noer在602例志賀菌痢疾患者中發現6例瑞特綜合征國內一報告90%的瑞特綜合征患者發病前有痢疾或腹瀉史大便培養獲陽性者均為

    小兒嚴重急性呼吸綜合征的發病原因

      人冠狀病毒可致呼吸和消化道疾病,其中人呼吸道冠狀病毒是引起感冒的主要病原之一,可致鼻塞,流涕,喉痛及咳嗽,也可引起下呼吸道感染;人腸道冠狀病毒引起腹瀉。冠狀病毒所致感冒和腹瀉均是自限性的,冠狀病毒主要以感染呼吸道為主,少數感染腸道,極少數有神經癥狀,故呼吸道分泌物是其主要的傳播途徑,亦可經糞-口

    小兒膀胱輸尿管反流綜合征的發病原因及發病機制

      發病原因  造成反流的因素有先天性反流因素和后天性反流因素兩大類,為原發性及繼發性兩種,原發性主要為膀胱三角肌先天性脆弱,以及輸尿管解剖上的各種異常;繼發性則為膀胱內梗阻,外傷,結核及非特異性炎癥引起,炎癥可導致VUR,但與膀胱三角肌發育不成熟有關,2歲以前有尿路感染者,45%有反流,而大女孩只

    小兒膀胱輸尿管反流綜合征的發病原因

      造成反流的因素有先天性反流因素和后天性反流因素兩大類,為原發性及繼發性兩種,原發性主要為膀胱三角肌先天性脆弱,以及輸尿管解剖上的各種異常;繼發性則為膀胱內梗阻,外傷,結核及非特異性炎癥引起,炎癥可導致VUR,但與膀胱三角肌發育不成熟有關,2歲以前有尿路感染者,45%有反流,而大女孩只有20%反流

    小兒情感交叉擦腿綜合征的發病原因

      本病征病因尚未明確。  1.局部的刺激,如外陰部的炎癥、濕疹、包皮過長、包莖、蟯蟲感染等常常引起局部瘙癢,是幼兒出現摩擦外生殖器行為的常見誘因,爾后在此基礎上發展成習慣動作。  2.此現象多見于男孩,除因局部刺激而摩擦生殖器外,還可因為寂寞而玩弄生殖器,而不良環境、情緒緊張、焦慮等則常常可加劇這

    分析小兒急性呼吸窘迫綜合征的發病原因

      引起ARDS的原發病或基礎病很多,其發生常與一種或多種增高危因素有關。兒科最常見的因素是嬰幼兒肺炎、敗血癥、心肺復蘇后、感染性休克、誤吸和溺水。  損傷方式  直接肺損傷:感染性或出血性休克、敗血癥、胰腺炎、多臟器功能不全綜合征和大量輸血等間接原因引起。  間接肺損傷:吸煙或吸入化學物質、吸入性

    小兒短指球狀晶體異位綜合征的發病原因及發病機制

      發病原因  本病征遺傳方式為隱性遺傳,也有認為是顯性遺傳。  發病機制  本病征可有家族史,為遺傳性疾病,癥狀可全部表現或部分表現,系因中胚葉組織過度增殖,增生的中胚葉組織營養障礙所致。

    小兒頸交感神經麻痹綜合征的發病原因及發病機制

      發病原因  凡可引起頸部及腦干部交感神經受損傷,壓迫之原因如外傷,手術,腫瘤,炎癥,血管病變等因素,均可引起此病征,下視丘,腦干,頸髓,頸動脈的炎癥,腫瘤壓迫,出血等因素也可引起,少數病例可為先天性或無明顯病因可查。  發病機制  交感神經受刺激可產生瞳孔擴大,瞼裂增寬,眼球突出,血管收縮,頭面

    小兒維斯科特奧爾德里奇綜合征的發病原因及發病機制

      發病原因  WASP基因編碼在Xp11.22的OATL1(DXS6950)和GATA(DXS1126的遠端)區,其結合標記片段為DXS255和TIMP,包含12個外顯子,分為WASP-同源區1(WASP-homology 1,WH1),pleckstrin同源區(PH),三磷酸鳥苷酶結合區(GT

    小兒雅司病的發病原因

      本病的病原體是一種密螺旋體,其物理特性與梅毒螺旋體相仿,其螺旋的平均直徑為0.13~0.15micro;m,長10~13micro;m,在暗視野顯微鏡下可見該螺旋體能活躍地運動。

    小兒頸交感神經麻痹綜合征的發病原因

      凡可引起頸部及腦干部交感神經受損傷,壓迫之原因如外傷,手術,腫瘤,炎癥,血管病變等因素,均可引起此病征,下視丘,腦干,頸髓,頸動脈的炎癥,腫瘤壓迫,出血等因素也可引起,少數病例可為先天性或無明顯病因可查。

    小兒先天性腎病綜合征的發病原因

      根據病因分類,通常分為兩大類:  1.原發性: 包括芬蘭型先天性腎病綜合征,彌漫性系膜硬化,微小病變,局灶節段性硬化。  2.繼發性: 可繼發于感染(先天梅毒,先天性毒漿原蟲病,先天性巨細胞包涵體病,風疹,肝炎,瘧疾,艾滋病等),汞中毒,嬰兒系統性紅斑狼瘡,溶血尿毒綜合征,甲髕綜合征,Drash

    小兒維斯科特奧爾德里奇綜合征的發病原因

      WASP基因編碼在Xp11.22的OATL1(DXS6950)和GATA(DXS1126的遠端)區,其結合標記片段為DXS255和TIMP,包含12個外顯子,分為WASP-同源區1(WASP-homology 1,WH1),pleckstrin同源區(PH),三磷酸鳥苷酶結合區(GTPase b

    小兒干燥綜合征的檢查

      1.血常規  半數病人可出現輕度正細胞性正色素性貧血,個別病人可出現輕度白細胞計數減少。  2.生化學檢查  半數病人可出現血漿白蛋白降低,球蛋白增高。球蛋白升高為多株峰型,主要在γ球蛋白部分,亦可有啦或β球蛋白增高。球蛋白可高達40~60dl,合并多發性肌炎及系統性硬化癥者更為明顯。  3.免

    小兒干燥綜合征的診斷

      本癥缺乏特異性的臨床表現及實驗室項目來做診斷。國際上有多種診斷標準,但是否適用于兒童,尚待進一步確定。口干燥癥和干燥性角膜炎代表本病最主要受累的外分泌腺體,即唾液腺和淚腺的病變,因此,它們是本病診斷的客觀依據。以下三個基本點是本病的診斷依據:  1.口干燥癥的診斷標準  (1)唾液流率 唾液流率

    小兒雅司病的發病原因與發病機制

      發病原因  本病的病原體是一種密螺旋體,其物理特性與梅毒螺旋體相仿,其螺旋的平均直徑為0.13~0.15micro;m,長10~13micro;m,在暗視野顯微鏡下可見該螺旋體能活躍地運動。  發病機制  本病的傳染源為病人,在非洲的一些人類雅司病和地方性梅毒流行區,有一些非人類靈長目動物血清中

    小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病原因及發病機制

      發病原因  本病征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒細胞趨化功能改變、病人對抗病能力降低以上任一因素引起。  發病機制  目前有推測為由于存在T細胞缺陷,導致部分有γ-干擾素生成減

    小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病原因

      本病征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒細胞趨化功能改變、病人對抗病能力降低以上任一因素引起。

    小兒智力低下的發病原因

      MR患病率因各調查所規定的MR的定義、診斷標準、取樣方法和心理學檢驗方法的不同而有差異。據美國智力低下協會(AAMD)和WHO報道,兒童MR患病率為1%~2%。全國協作組從1988年5月1日在華北、東北、西北、華東、西南、中專各行政大區對85170名兒童進行的調查結果顯示,全國0~14歲兒童MR

    小兒肝硬化的發病原因

      小兒肝硬化  小兒肝硬化  其病因很多,可由肝臟本身疾病所致,也可以是全身系統性疾病的一部分表現。感染是導致小兒肝硬化的主要病因,先天性膽道梗阻及先天性代謝缺陷和遺傳病也為小兒肝硬化較常見的病因。

    小兒乳糜瀉的發病原因

      1.致病因素  麥類中的麩質(俗稱面筋)是一種復合的植物蛋白,它可分解為4種蛋白質,即麥膠蛋白(gliadin),又稱醇溶麩蛋白。麥谷蛋白(glutenin)。白蛋白及球蛋白,其中麥膠蛋白是本病的致病因素。  2.與遺傳的關系  病兒一級親屬中本病患病率約為2%~3%,如作小腸黏膜活檢,10%親

    小兒煙霧病的發病原因

      小兒煙霧病又稱為Moyamoya 病或自發性基底動脈環閉塞癥,是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚,動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞,腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病,“煙霧”名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網狀陰影,有如吸煙所噴出

    小兒煙霧病的發病原因及發病機制

      與其他腦血管疾病相鑒別,如顱內出血癥,腦血管栓塞等。  1.腦血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常見于顱腦外傷,產傷,有時血小板減少性紫癜,再生障礙性貧血,血友病,白血病,腦腫瘤以及后天獲得性遲發性維生素K缺乏癥等,均可并發腦血管出血,臨床起病急,出現驚厥,昏迷

    小兒乳糜瀉的發病原因及發病機制

      發病原因  1.致病因素  麥類中的麩質(俗稱面筋)是一種復合的植物蛋白,它可分解為4種蛋白質,即麥膠蛋白(gliadin),又稱醇溶麩蛋白。麥谷蛋白(glutenin)。白蛋白及球蛋白,其中麥膠蛋白是本病的致病因素。  2.與遺傳的關系  病兒一級親屬中本病患病率約為2%~3%,如作小腸黏膜活

    小兒干燥綜合征的臨床發現

      干燥綜合征多起病緩慢,開始癥狀不明顯。很多患者不是由于口干或眼干等癥狀而來就醫,而常常是由于其他癥狀如關節痛、皮疹或發熱等來就診。  1.口干  由于唾液減少所致。兒童患者雖有唾液量減少,卻無自覺癥狀。嚴重者常頻頻飲水,進固體食物時必須用水送下。部分患者牙齒逐漸發黑,呈粉末狀或小片脫落,只留殘根

    小兒小葉性肺炎的發病原因

      1.好發因素嬰幼兒時期容易發生肺炎是由于呼吸系統生理解剖上的特點,如氣管、支氣管管腔狹窄,黏液分泌少,纖毛運動差,肺彈力組織發育差,血管豐富易于充血,間質發育旺盛,肺泡數少,肺含氣量少,易為黏液所阻塞等。在此年齡階段免疫學上也有弱點,防御功能尚未充分發展,容易發生傳染病、營養不良、佝僂病等疾患。

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