關于LambertEaton肌無力綜合征的輔助檢查介紹
1. 神經電生理檢查 （1） 低頻（<10Hz）重復電刺激波幅變化不大，肌肉復合動作電位可下降；高頻（20-50Hz）重復電刺激后肌肉產生強烈自主收縮（持續15秒或更長），動作電位波幅明顯增加（增量反應），增高2-20倍（波幅增高200%以上為陽性）。神經重復電刺激恰與MG表現相反，是促使鈣離子流入神經末梢促進ACh單位性釋放所致。 （2） 大力收縮15秒鐘后，如波幅增高超過25%應高度懷疑本病，超過100%可確診。針極EMG可見小的多相運動單位電位數目增加及波幅變異，單個肌肉誘發復合動作電位波幅明顯降低，單纖維肌電圖顯示如MG的顫搐（jitter）增加。 （3） LEMS周圍神經無異常，神經單一刺激可產生一個低波幅肌肉動作電位，MG病人則正常或接近正常。 2. 騰喜龍試驗、新斯的明試驗有時呈陽性反應，但遠不如MG患者敏感。 3. 本病患者血清AChR-Ab水平不增高，個別可合并眼瞼下垂及AChR-Ab陽性。......閱讀全文
關于LambertEaton肌無力綜合征的輔助檢查介紹
1. 神經電生理檢查 （1） 低頻（
關于LambertEaton肌無力綜合征的病理介紹
患者肌活檢顯示靶纖維輕度增加，非特異性Ⅱ型肌纖維萎縮，肌萎縮纖維未見群組化現象。電鏡顯示突觸后膜皺褶和二級突觸間隙面積增加，ACh囊泡及受體數目正常，神經末梢無變性。定量冷凍刻蝕電鏡研究發現，患者ACh釋放部位面積縮小，突觸前膜單位面積和ACh釋放部位單位面積膜內大顆粒數減少，排列不正常的膜內大
關于LambertEaton肌無力綜合征的鑒別診斷介紹
(1) 重癥肌無力：常常以眼肌麻痹為首發癥狀，晨輕幕重，新斯的明試驗陽性，Ach受體抗體陽性，肌電圖低頻重復電刺激波幅遞減，抗膽堿酯酶藥物有效等可資鑒別。 (2) 多發性肌炎：主要侵犯骨骼肌，表現以近端力弱為主，常伴頸肌無力及典型皮膚損害，無感覺障礙，結合血清CK活性明顯增高，肌電圖顯示肌源性
關于LambertEaton肌無力綜合征的簡介
Lambert-Eaton肌無力綜合征（Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome，LEMS）又稱肌無力綜合征，是一種累及神經-肌肉接頭突觸前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗體直接抑制了神經末梢突觸前的壓力門控鈣通道（VGCC）從而導致了LEMS肌無力癥狀。半數LEMS患
關于LambertEaton肌無力綜合征的診斷依據介紹
根據臨床癥狀、體征、電生理檢查和抗體檢測診斷LEMS。臨床典型的三聯征包括近端肌無力、自主神經癥狀和反射消失。中老年男性肺癌患者亞急性發病，出現肢體近端對稱性無力或易疲勞；患肌用力收縮后肌力短暫增強，持續收縮后呈病態疲勞； 口干、括約肌功能障礙、肌痛和腱反射減弱。 (1)肌無力 下肢近端無力
治療LambertEaton肌無力綜合征的相關介紹
治療原發病：針對原發腫瘤的治療可以使神經系統癥狀獲得改善。診斷LEMS即意味潛在腫瘤，尤其小細胞肺癌，一旦發現原發性腫瘤應進行病因治療如手術、深部放療及化療等，緩解腫瘤癥狀，并可能改善神經系統癥狀。手術切除肺癌即使對原發病無補，但常可改善肌無力癥狀。若無合并腫瘤證據應隨訪3年以上，定期復查，給予
關于LambertEaton肌無力綜合征的流行病學介紹
LEMS是一種少見疾病，報道的發病率在每百萬人0.84。但是在這個報道后的5年里，荷蘭發病率上升到每百萬0.75，患病率每百萬3.42，這可能是由于提高了對本病的認識。對LEMS的最初描述是50歲以上的男性患者，僅僅是副腫瘤形式的疾病（SCLC-LEMS）。這組患者的發病年齡的中位數是60歲，6
概述LambertEaton肌無力綜合征的治療方法
治療原發病：針對原發腫瘤的治療可以使神經系統癥狀獲得改善。診斷LEMS即意味潛在腫瘤，尤其小細胞肺癌，一旦發現原發性腫瘤應進行病因治療如手術、深部放療及化療等，緩解腫瘤癥狀，并可能改善神經系統癥狀。手術切除肺癌即使對原發病無補，但常可改善肌無力癥狀。若無合并腫瘤證據應隨訪3年以上，定期復查，給予
簡述LambertEaton肌無力綜合征的疾病分類
1953年，Anderson和同事報道了一位47歲男性患者，進行性肌無力、腱反射消失。小細胞肺癌術后，患者癥狀明顯改善。數年后，美國神經科醫生Lambert、Eaton和Rooke報道了六個類似的病例，重復神經電刺激高頻遞增。這個綜合征稱為Lambert-Eaton肌無力綜合征（LEMS），可根
概述LambertEaton肌無力綜合征的臨床表現
大部分患者是40歲以上的男性，肌無力癥狀可較癌腫先出現，表現四肢近端及軀干無力，下肢癥狀重于上肢，短暫用力收縮后肌力反而增強，而持續收縮后肌力明顯減弱，呈病態疲勞。一般不累及眼肌與延髓支配的肌肉，近年來報道延髓癥狀較前有增多，但其發生率遠低于重癥肌無力。呼吸肌力弱需人工呼吸不常見。腱反射特別是下
關于老年人重癥肌無力的輔助檢查介紹
1.腦電圖上有一半以上患者出現輕度彌漫性波和尖波發放。 2.肌電圖上有低頻重復電刺激(PNS)引起的肌肉動作電位(MAP)波幅遞減現象,占患者的41%～95%。單纖維肌電圖(SFEMG)是目前最敏感、準確性最高的電生理手段，陽性率可達90%以上。這種技術利用特殊的單纖維電極測定“顫抖”(jit
LambertEaton肌無力綜合征的發病機制及病理生理
肌無力綜合征患者病變部位位于突觸前膜，其自身抗體的靶器官為突觸前膜的鈣離子通道抗體和乙酰膽堿（acetylcholine，ACh）囊泡釋放區，該抗體直接作用于周圍神經末梢突觸前膜ACh釋放部位及電壓門控性鈣通道，阻滯鈣離子傳遞，造成神經沖動所致的ACh釋放減少，產生神經肌肉接頭傳遞障礙，推測自身
關于先天性肌無力綜合征的檢查介紹
1.實驗室檢查 血清乙酰膽堿受體抗體試驗呈陰性反應。 2.神經電生理檢查 新斯的明試驗可呈陰性反應，也有部分呈陽性反應。 3.肌電圖檢查 呈典型的衰減型肌電圖改變。 4.肌肉組織病理學檢查 在神經肌肉接頭處無免疫復合物存在的證據。
關于李德氏綜合征的輔助檢查介紹
1、X線檢查 （1）多數患者有直背、漏斗胸或胸椎側突。 （2）二尖瓣脫垂無并發二尖瓣閉鎖不全者心影正常。 （3）并重度二尖瓣閉鎖不全患者顯示左心房、左心室增大，當左心功能不全時可有肺淤血，肺紋理增粗等，后期可有右室增大，心臟呈梨形。 2、心電圖 （1）T波：下壁（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和左胸
關于腸應激綜合征的輔助檢查介紹
X線鋇灌腸檢查 常無異常發現。少數病例因腸管痙攣出現“線征”。其他非特異性的表現可有結腸袋加深或增多等。 乙狀結腸鏡或纖維結腸鏡檢查 肉眼觀察黏膜無異常，活檢也無異常。但在插鏡時可引起痙攣、疼痛，或在充氣時引起疼痛。如疑有脾區綜合征，可在檢查時慢慢注入100～200ml氣體，然后迅速將鏡拔
關于葡萄膜炎綜合征的輔助檢查介紹
熒光素眼底血管造影檢查：Matsuo分析了15例腎小管間質性腎炎葡萄膜炎綜合征患者的臨床表現和熒光素眼底血管造影的改變，發現所有患者均有虹膜炎或虹膜睫狀體炎，視盤充血者8例，玻璃體混濁者9例視網膜改變(視網膜出血視網膜靜脈周圍炎視網膜下滲出、視網膜點狀病變黃斑囊樣水腫)者10例。造影顯示13例有
關于肌無力的檢查治療介紹
檢查 血清AchR-Ab測定；騰喜龍試驗；Ach酯酶檢測；可疑藥物及毒素檢測等。 鑒別診斷 應與重癥肌無力（MG）、Lambert-Eaton綜合征以及其他類型肌病等疾病相鑒別。 治療原則 針對病因治療。酌情采用采用血漿交換及抗膽堿酯酶藥治療，如嗅吡斯的明（吡啶斯的明）等緩解肌無力癥狀
關于小兒肌無力的檢查介紹
1、騰喜龍試驗：騰喜龍0.2mg/kg，靜脈注射后1分鐘即見癥狀明顯緩解或消失，5—10分鐘后恢復原狀。 2、新斯的明試驗：甲基硫酸新斯的明0.02—0.4mg/kg，肌內注射，每次最大量不超過1mg，10～15分鐘后癥狀可獲改善，30～45分鐘后作用達高峰，隨后作用下降，一般于2小時后恢復原
關于皺梅腹綜合征的輔助檢查介紹
體格檢查：腹部向前及兩側膨出，臍向上移，皮膚較干、變薄、皺襞，很多透過腹壁可見到腸蠕動。捫到或見到巨大的膀胱輪廓擴張的輸尿管多囊或積水的腎。 血象檢查：白細胞顯著增多，見于伴發感染時。 尿液檢查：發現白細胞增多證實伴發尿路感染。 血肌酐、素氮肌酐清除試驗：有助于了解腎臟功能和畸形程度的判斷
關于漢坦病毒心肺綜合征的輔助檢查介紹
有腎損害的患者，可出現尿蛋白和顯微鏡血尿，尿蛋白一般為++。血液生化檢查ALT 和AST 升高和低蛋白血癥，此外LDH 和肌酸激酶常明顯升高，有腎損害者尿素氮和肌酸酐升高，少數患者有代謝性酸中毒。Hallin 等發現患者血氣分析動脈血氧分壓常3.19kPa 以上。動脈導管檢查肺動脈楔狀壓偏低，心
關于亨納曼綜合征的輔助檢查介紹
1、并發癥 亨納曼綜合征可并發髖關節脫位及各關節可能出現的攣縮。有不規則的假性斑禿。 2、輔助檢查 X線平片表現為，骨骺中有點狀或融合成片的致密鈣化點，如長骨、肩胛骨、椎骨以及氣管喉頭的軟骨部分，關節周圍軟組織內可見斑點狀鈣化影，而在腕骨及跗骨的軟骨內無此種變化，這些鈣化影不隨年齡增長而增
關于脊髓半切綜合征的輔助檢查介紹
應綜合的應用現有的檢查條件，尋找引起脊髓半切癥狀的原因。比如對于脊柱損傷的患者，應進行頸椎X線片、CT、MRI的檢查，必要時行四肢的神經誘發電位檢查，判斷有無脊髓的壓迫和水腫出血；同時利用這些檢查還可以觀察到脊髓和椎管內的情況，從而與椎管內和脊髓內腫瘤相鑒別。若懷疑是脊髓炎時，可行腦脊液的常規和
關于CrowFukase綜合征的輔助檢查介紹
1、骨髓穿刺 半數病人可見漿細胞輕度增多（2%～5%），合并骨髓瘤者的漿細胞比例明顯增高（>10%）。 2、神經傳導速度 四肢運動、感覺神經傳導速度均減慢或明顯減慢，雙側腓總神經運動傳導速度常不能引出。 3、腓腸神經活檢 可見不同程度的節段性脫髓鞘和（或）軸索變性。
關于小兒賴氏綜合征的輔助檢查介紹
1.腦電圖檢查 早期正常，2歲后均有異常，腦電圖呈彌漫性腦病改變，見慢波增多，不規律的電活動等，也可有癇樣放電(棘波)，睡眠紡錘波消失等。背景波呈廣泛高幅慢活動，腦電圖變化程度與臨床表現并非完全一致。 2.腦CT、MRI檢查 尚應做腦CT等檢查,可發現腦水腫,中線移位等改變。示額葉萎縮、胼胝體
關于皺梅腹綜合征的輔助檢查介紹
體格檢查：腹部向前及兩側膨出，臍向上移，皮膚較干、變薄、皺襞，很多透過腹壁可見到腸蠕動。捫到或見到巨大的膀胱輪廓擴張的輸尿管多囊或積水的腎。 血象檢查：白細胞顯著增多，見于伴發感染時。 尿液檢查：發現白細胞增多證實伴發尿路感染。 血肌酐、素氮肌酐清除試驗：有助于了解腎臟功能和畸形程度的判斷
神經系統副腫瘤綜合征的流行病學
中樞神經系統副腫瘤綜合征的發生率比較低較轉移瘤少見，約為1%～2%。各種副腫瘤綜合征的發病率不明，主要由于PNS癥狀多出現于發現腫瘤之前，有些患者僅有輕微癥狀或無癥狀電生理學等輔助檢查才發現異常。 Croft報道1465例腫瘤患者，6.6%的患者有肢體遠端無力或輕微周圍神經病，結合電生理學檢查
妊娠合并重癥肌無力的輔助檢查
（1）新斯的明試驗 甲基硫酸新斯的明0.5～1毫克肌內注射20分鐘后癥狀明顯減輕則為陽性。 （2）神經重復頻率刺激檢查 典型改變為低頻（2～3Hz）和高頻（10Hz以上）重復刺激尺神經、面神經和腋神經，可出現肌動作電位波幅遞減，遞減幅度10%以上為陽性。 （3）X線胸片、CT及MRI檢查 可
關于大腦前動脈閉塞綜合征的輔助檢查介紹
1、神經影像學檢查 應常規進行CT檢查，多數病例發病24小時后逐漸市低密度梗死灶，發病后2－15日可見均勻片狀或楔形的明顯低密度灶，大面積腦梗死伴腦水腫和占位效應，出血性梗死呈混雜密度，應注意病后2－3周梗死吸收期，病灶水腫消失及吞噬細胞侵潤可與腦組織等密度，CT上難以分辨，稱為“模糊效應”。
關于顱內高壓綜合征的其他輔助檢查介紹
1、對慢性顱內高壓綜合征，頭顱X線平片可發現蝶鞍，尤其是鞍背及前、后床突骨質破壞或吸收；顱骨彌漫性稀疏變薄；腦回壓跡增多和加深健康搜索。 2、對于那些具有顱內壓增高的客觀體征或神經系統檢查有陽性發現或臨床上高度懷疑顱內壓增高的患者，應早期行CT或MRI檢查。
關于腹腔動脈壓迫綜合征的輔助檢查介紹
1.多普勒超聲 可通過血流速測定，鑒別動脈硬化患者的腹腔干動脈壓迫和腸系膜上動脈狹窄。年輕和瘦小患者中準確性高。 2.CT血管掃描 能證實腹腔干動脈狹窄及其近側擴張，甚至擴大的側支血管。 3.動脈造影 腹腔干動脈壓迫綜合征確診依靠動脈造影。