關于兒童腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 （1）腎臟損害癥狀蛋白尿、腎小管酸中毒、腎性尿崩癥及腎功能不全。 （2）腎外臟器損害癥狀心功能不全、末梢神經障礙、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌及角膜晶體異常引起的視力障礙等。 （3）實驗室檢查以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時，懷疑本病。 2.腎活檢 腎病理檢查，標本以剛果紅染色，一般光學顯微鏡可明確診斷。但在淀粉樣病變沉積早期或較輕時，難以用剛果紅染色證實，電鏡超微觀察成為最重要的甚至惟一的病理學診斷依據。主要特征為細纖維絲樣結構，直徑8～10納米，僵硬無分支、呈紊亂無規律排列，常見于腎小球系膜區、基底膜、小血管壁或腎間質。......閱讀全文
關于兒童腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 （1）腎臟損害癥狀蛋白尿、腎小管酸中毒、腎性尿崩癥及腎功能不全。 （2）腎外臟器損害癥狀心功能不全、末梢神經障礙、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌及角膜晶體異常引起的視力障礙等。 （3）實驗室檢查以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時，懷疑本病。 2.腎活檢
關于腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
關于兒童腎淀粉樣變性的輔助檢查介紹
（1）X線腹部平片、超聲波檢查如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描99mTc-dimercaptosuccinate（二巰基丁二酸鈉，DMSA）可被近端腎小管重吸收，當腎
關于兒童腎淀粉樣變性的簡介
腎淀粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合征，是淀粉樣蛋白沉著于腎臟引起的腎臟損害。腎病綜合征為其主要臨床表現，晚期可導致腎衰竭。近來的研究證實，淀粉樣蛋白是組織細胞所合成與分泌的多種蛋白質而非淀粉樣碳水化合物，該病在成人并不少見，但兒童罕見。
關于兒童腎淀粉樣變性的預后和預防介紹
一、預后 本病預后不良。生存期與原發病及重要臟器（心臟、胃腸道、神經系統及腎臟）受累的程度有關。原發性淀粉樣變死亡的主要原因為心衰與心律失常，其次為腎衰竭。繼發性淀粉樣變死亡的主要原因為腎衰竭。 二、預防 兒童腎淀粉樣變性目前尚無有效預防措施。繼發性淀粉樣變常見于慢性感染性疾病、風濕病等，
關于兒童腎淀粉樣變性的病因分析
病因尚不明，有報道認為繼發者可能與變態反應有關；原發病例有家族發病史，為顯性或隱性遺傳病。原發性腎淀粉樣變患者的年齡多在50歲以上，繼發性腎淀粉樣變可發生于各個年齡段。本病根據有無原發性疾病或者淀粉樣物質沉著的部位，分為以下幾類：原發性淀粉樣變性、繼發性淀粉樣變性、遺傳性家族性淀粉樣變性和局限性
治療兒童腎淀粉樣變性的相關介紹
淀粉樣變的病因復雜，原發病較多，對于不同原因引起的淀粉樣變及淀粉樣變累及重要臟器程度的不同，治療原則也應有所區別。去除病因及治療基礎原發病更為重要。 1.AL型腎淀粉樣變的治療 原先的治療原則主要是對癥，現在的研究則著重于抑制或去除異常免疫球蛋白，以達到抑制淀粉樣纖維形成之目的。因AL蛋白由
關于兒童腎淀粉樣變性的實驗室檢查介紹
（1）血液檢查血液生化檢查纖維蛋白原增加，外周血可檢出染色質小體（Howell-Jolly小體）。 （2）蛋白電泳檢查2/3病患的血免疫電泳可發現單克隆異常蛋白。 （3）血中淀粉樣蛋白A（SAA蛋白）升高測定血中SAA蛋白水平，淀粉樣A蛋白（AA蛋白）由其前身SAA蛋白演變而來，血中SAA濃
關于腎淀粉樣變的診斷依據介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
關于腎淀粉樣變性的基本介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
小兒腎淀粉樣變性的診斷
1.臨床特點 （1）特點 在易引起繼發性腎淀粉樣變性的疾病中，出現蛋白尿、原因不明的腎功能不全、心功能不全、末梢神經障礙以及發病率不高的腎小管酸中毒、腎性尿崩癥、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌以及角膜晶體異常引起的視力障礙等情況下應懷疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電
關于腎性失鎂的診斷介紹
1、腎性失鎂的并發癥： 可并發多系統癥狀，如神志、定向錯亂、幻覺，神經肌肉激惹，四肢麻木震顫，低血壓、心律失常及心臟驟停等。 2、腎性失鎂-診斷： 通過了解病史，原發者常有家族史，繼發者常有固有疾病表現。根據典型臨床表現，即尿鎂增多、伴氨基酸尿或糖尿，低鎂血癥或伴有低鉀血癥、低鈣血癥等有關
概述兒童腎淀粉樣變性的臨床表現
淀粉樣變性病為一種全身性疾患，除腎臟受累外，尚有其他臟器受累；由于受累的臟器不同，輕重程度及病變部位不同，故臨床表現亦不同；繼發性者由于基礎疾病不同，其臨床表現各異。亦有全身受累不明顯，而以腎受累為首發表現者。 1.腎臟的表現 超出3/4的淀粉樣變者有腎臟病的表現，腎臟受累者的臨床表現分4期
關于小兒腎性糖尿的鑒別診斷介紹
1.糖尿病 此類患者常空腹血糖升高，葡萄糖耐量降低，但有少數情況是腎性葡萄糖尿和糖尿病同時存在。 2.其他原因糖尿 （1）戊糖尿尿Bial反應（鹽酸二羧基甲苯） 呈陽性，可確定為戊糖尿。 （2）果糖尿尿Selivanoff反應（間苯二酚） 呈陽性，可確定為果糖尿。 （3）尿紙上層析法
關于腎淀粉樣變的簡介
多發性骨髓瘤病人6%～15%并發淀粉樣變性，淀粉樣纖維（amyloid fibril）是由免疫球蛋白輕鏈可變區的氨基末端片段在酸性環境中降解而成，故稱為AL蛋白（amyloidlight chain protein）。這種蛋白的分子量較輕鏈小，在血清電泳上處于α2與β之間，在腎內主要沉積于腎小球
關于腎淀粉樣變性的治療和預后介紹
1、治療： 淀粉樣變性病預后差，據統計平均生存期小于2年。原發性淀粉樣變性病目前尚沒有有效的治療方法，常用的治療藥物有美法侖、潑尼松、苯丁酸氮芥、環磷酰胺和秋水仙堿。但一般療效不滿意。近來有報告用大劑量美法侖治療后進行骨髓或干細胞移植有較好的治療前景。繼發性淀粉樣變性的治療主要是針對基礎病的治
關于腎淀粉樣變的基本信息介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于腎淀粉樣變的治療和預后介紹
1、治療 淀粉樣變性病預后差，據統計平均生存期小于2年。原發性淀粉樣變性病目前尚沒有有效的治療方法，常用的治療藥物有美法侖、潑尼松、苯丁酸氮芥、環磷酰胺和秋水仙堿。但一般療效不滿意。近來有報告用大劑量美法侖治療后進行骨髓或干細胞移植有較好的治療前景。繼發性淀粉樣變性的治療主要是針對基礎病的治療
關于腎淀粉樣變的基本信息介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于兒童腎血管性高血壓的基本癥狀介紹
1.高血壓發生于年輕人的高血壓、老年人的突發性高血壓。常伴有劇烈的頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、視力模糊等癥狀，嚴重時可發生抽搐、甚至昏迷，一般降壓藥物治療無效。 2.腹部血管雜音有2/3的病人可在上腹部或背部聽到血管收縮期雜音或伴有輕度震顫。 3.可有間歇性跛行、腰痛、臀部放射痛等下肢供血不足的
關于兒童腎性氨基酸尿癥的檢查介紹
1.尿液檢查 尿中含有大量胱氨酸、賴氨酸、精氨酸及鳥氨酸。尿胱氨酸的檢查方法如下： （1）尿胱氨酸結晶檢查尿胱氨酸排泄量較大者，可在濃縮尿沉渣中見到胱氨酸結晶，這對本病的診斷具有重要價值。取晨尿作離心沉淀，光鏡下可見六角形扁平狀與苯環式相似的結晶。結晶出現常示尿胱氨酸濃度超過200～250m
腎淀粉樣變性病的臨床早期診斷
? 淀粉樣變性病是一種由淀粉樣蛋白在組織內沉積引發的疾病。可累及多個系統及臟器，少數情況下僅發生在某一組織，累及腎臟者稱為腎淀粉樣變。在腎臟病中，它相對少見，一般占全部腎活檢患者的0.5%-1.0%，占繼發性腎臟疾病的4%-5%。??? 淀粉樣變性病是病因及組成成分不同、臨床表現有相似的一組疾病
關于腎淀粉樣變性的腎外器官的表現
（1）原發性淀粉樣變性病（AL型） 常見體重減輕、虛弱和疲乏無力，常見多臟器受累。腎臟最常見，胃占50%；心臟（40%）受侵犯，引起心肌病變、心臟擴大、心律失常及傳導阻滯，嚴重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，為原發性AL蛋白型者的最常見死因；胃腸道黏膜受累可引起便秘、腹瀉、吸收不良
關于腎性尿崩癥的鑒別－診斷介紹
腎性尿崩癥需與垂體尿崩癥、神經性多飲多尿及糖尿病鑒別。 1.垂體性尿崩癥 本病系由缺乏抗利尿激素引起，血ADH水平低，尿cAMP低，在注射抗利尿激素后多飲多尿癥狀明顯改善，尿cAMP增加，尿滲透壓提高。垂體性尿崩癥多于青年期發病，起病突然，多尿、煩渴癥狀較重，可有下丘腦-神經垂體損害征象，對加
關于腎性高血壓的診斷鑒別介紹
如要確診為腎性高血壓需與以下疾病相鑒別： （1）內分泌性高血壓：內分泌疾患中皮質醇增多癥、嗜鉻細胞瘤、原發性醛固酮增多癥、甲狀腺功能亢進癥和絕經期等均有高血壓發生。但一般可根據內分泌的病史、特殊臨床表現及內分泌試驗檢查作出相應診斷。 （2）血管病：先天性主動脈縮窄、多發性大動脈炎等可引起高血
關于系統性淀粉樣變性的疾病診斷介紹
除詳細詢問病史外，應著重詢問家族史 家族史中應詢問過去有無類風濕性關節炎、炎癥性腸病、結核、化膿性骨髓炎和膿胸、腎臟透析治療病史等。 巨舌、眼眶周圍皮膚紫癜、不明原因的心臟擴大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有該病存在的可能性。 對該病診斷
關于淀粉樣變的診斷程序介紹
（1）組織病理學檢查：淀粉樣變的確診依據，主要是組織切片經剛果紅染色后在偏光顯微鏡下觀察到，特征性的蘋果綠雙折光，絕大多數AA和AL患者的皮下脂肪組織有少許淀粉樣蛋白沉積，所以組織活檢一般首先考慮進行腹部皮下脂肪活檢，腹部皮下脂肪活檢（細針抽吸或外科手術）簡便易行且安全，AL或ATTR淀粉樣變的
關于兒童腎靜脈血栓形成的診斷和并發癥介紹
1、診斷： 經影像學檢查和臨床表現及高凝血癥和高黏滯血癥可確診腎靜脈血栓形成，病因鑒別診斷，須依賴病史，臨床特點和實驗室檢查來確定。 2、鑒別診斷： 可觸及腎臟，伴有或不伴有血尿時，應注意與腎胚瘤、腎盂積水、多發性腎囊腫及腹膜后出血等疾病鑒別。 3、并發癥： 腎靜脈血栓一旦發生，隨時有
關于腎淀粉樣變性的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維
關于腎淀粉樣變的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維