小兒腎淀粉樣變性的診斷
1.臨床特點 （1）特點 在易引起繼發性腎淀粉樣變性的疾病中，出現蛋白尿、原因不明的腎功能不全、心功能不全、末梢神經障礙以及發病率不高的腎小管酸中毒、腎性尿崩癥、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌以及角膜晶體異常引起的視力障礙等情況下應懷疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時，亦要懷疑本病。 （3）詢問家族史 家族性因素及地理環境因素亦必須考慮，有必要時應詢問家族史。 2.腎活檢 根據腎活檢做病理檢查，標本以剛果紅染色，一般光學顯微鏡足以明確診斷。......閱讀全文
小兒腎淀粉樣變性的診斷
1.臨床特點 （1）特點 在易引起繼發性腎淀粉樣變性的疾病中，出現蛋白尿、原因不明的腎功能不全、心功能不全、末梢神經障礙以及發病率不高的腎小管酸中毒、腎性尿崩癥、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌以及角膜晶體異常引起的視力障礙等情況下應懷疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電
小兒腎淀粉樣變性的概述
淀粉樣變病(amyloidosis)是指一種以β結構的纖維蛋白為主的淀粉樣物質在器官組織細胞外沉積所引起的疾病。淀粉樣蛋白在電鏡下呈現細纖維集聚，通過X線衍射研究，反映為一種反向平行排列與氫結合的多肽鏈結構的蛋白。
小兒腎淀粉樣變性的病理病因
(一)發病原因 淀粉樣物質在器官組織細胞外進行性沉積，引起身體多臟器功能障礙，過去按引起淀粉樣變病的原因一般分為：原發性；合并骨髓瘤、繼發性、局灶性、遺傳性以及其他少見類型。 大多原發性及合并骨髓瘤淀粉樣變病的淀粉樣蛋白來自L鏈的免疫球蛋白-AL蛋白，繼發性淀粉樣變病可由許多疾病誘發，局灶性
小兒腎淀粉樣變性的輔助檢查
（1）X線腹部平片、超聲波檢查 如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影 有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描 已經應用來確定淀粉樣病，99mTc-dimercaptosuccinate（DMSA）可被近端腎小
診斷小兒腎性糖尿的相關介紹
1.臨床診斷（按照Marble標準） （1）血糖正常或偏低糖耐量曲線正常（口服葡萄糖耐量試驗正常或略有波動）。 （2）尿糖陽性，一般每天尿糖量
小兒腎淀粉樣變性的臨床表現
消化系統癥狀往往為全身性淀粉樣變病理中的核心癥狀，原發性淀粉樣變病最為顯著，病變部位不同可呈現出不同的臨床癥狀。 1.惡心，嘔吐，食欲不振 上消化道黏膜肌層和固有肌層淀粉樣纖維多量沉積，導致消化道運動功能障礙，在食管下咽困難，胃引起內容物停滯，出現惡心，嘔吐，食欲不振等癥狀。 2.便秘，腹瀉
如何診斷小兒腎性尿崩癥？
1.小兒腎性尿崩癥的定性診斷 成年患者每天尿量大于2.5L，或每天尿量大于30ml/kg，排除滲透性利尿因素（使用甘露醇或存在糖尿病）及使用利尿劑等因素引起的多尿癥后，可診斷為尿崩癥。根據發病年齡、典型癥狀（多尿、脫水、煩渴、發熱等），結合家族史及實驗室檢查并排除其他原因引起的多尿可做出本病之
關于小兒腎性糖尿的鑒別診斷介紹
1.糖尿病 此類患者常空腹血糖升高，葡萄糖耐量降低，但有少數情況是腎性葡萄糖尿和糖尿病同時存在。 2.其他原因糖尿 （1）戊糖尿尿Bial反應（鹽酸二羧基甲苯） 呈陽性，可確定為戊糖尿。 （2）果糖尿尿Selivanoff反應（間苯二酚） 呈陽性，可確定為果糖尿。 （3）尿紙上層析法
關于腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
小兒腎淀粉樣變性的實驗室檢查
（1）血液檢查 血液生化檢查纖維蛋白原增加，血漿纖維蛋白原增加引起腎靜脈血栓，尿蛋白增多，亦有導致腎功能不全，約30%的腎靜脈血栓由本病征引起。外周血發現Howell-Jolly小體，提示脾臟受累。 （2）蛋白電泳檢查 2/3患者的血清電泳或免疫電泳可發現單克隆的異常蛋白，而尿檢查的陽性率可提
腎淀粉樣變性病的臨床早期診斷
? 淀粉樣變性病是一種由淀粉樣蛋白在組織內沉積引發的疾病。可累及多個系統及臟器，少數情況下僅發生在某一組織，累及腎臟者稱為腎淀粉樣變。在腎臟病中，它相對少見，一般占全部腎活檢患者的0.5%-1.0%，占繼發性腎臟疾病的4%-5%。??? 淀粉樣變性病是病因及組成成分不同、臨床表現有相似的一組疾病
關于兒童腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 （1）腎臟損害癥狀蛋白尿、腎小管酸中毒、腎性尿崩癥及腎功能不全。 （2）腎外臟器損害癥狀心功能不全、末梢神經障礙、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌及角膜晶體異常引起的視力障礙等。 （3）實驗室檢查以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時，懷疑本病。 2.腎活檢
診斷小兒腎血管性高血壓的基本介紹
1.腎素瘤(球旁細胞病) 也有難治而嚴重的高血壓，血漿腎素活性升高，血醛固酮繼發性增多，尿醛固酮高及低血鉀，這些極似腎血管性高血壓。但其分腎靜脈腎素活性顯示一側明顯升高，腎動脈造影反復正常，雖然在腎內血管分布可能異常，如運行方向不正常，屈曲擴張的小動脈。B超、CT檢查可見占位性病變。 2.嗜鉻
關于腎淀粉樣變的診斷依據介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
小兒腎母細胞瘤的診斷
腎母細胞瘤大多是由于腹部腫塊而做出診斷。X線及其他特殊檢查有助于完全確診和了解擴散情況等。有關腫瘤轉移擴散的診斷，首先對所有患兒應拍攝肺部的正、側位X線片，對細小的早期轉移病灶必須仔細反復觀看方能發現。據國外統計約10%的患兒診斷時已有肺轉移。肝轉移診斷較困難，放射性核素掃描只是在肝腫塊已相當大
腎淀粉樣變腎外器官的表現
（1）原發性淀粉樣變性病（AL型） 常見體重減輕、虛弱和疲乏無力，常見多臟器受累。腎臟最常見，胃占50%；心臟（40%）受侵犯，引起心肌病變、心臟擴大、心律失常及傳導阻滯，嚴重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，為原發性AL蛋白型者的最常見死因；胃腸道黏膜受累可引起便秘、腹瀉、吸收不良
關于小兒腎性糖尿的簡介
腎性糖尿是指在血糖濃度正常或低于正常腎糖閾的情況下，由于近端腎小管重吸收葡萄糖功能減低所引起的糖尿的疾病。臨床上分為原發性腎性糖尿和繼發性腎性糖尿。
小兒藥物性腎損害的診斷
根據用藥病史，臨床表現以及腎損害的實驗室檢查指標，診斷并不困難，但緩慢發生的腎臟損害的早期識別仍有一些難度，因此，使用這些藥物應注意比較用藥前后的腎功能，尿改變以及一些尿小分子蛋白和尿酶的改變，以早期診斷，避免不可逆損害的出現。
小兒腎母細胞瘤的鑒別診斷
腎母細胞瘤首先要與神經母細胞癌相鑒別，與急性腎炎、腎結核引起的血尿相鑒別。腎母細胞瘤與神經母細胞瘤鑒別，后者可以直接廣泛長入腎臟，此瘤一般表面有結節，比較靠近腹中線，兒茶酚胺代謝產物(VMA和HVA)的測定可確定診斷。腎多房性囊腫可能是最難與腎母細胞瘤鑒別的一種疾病，此種囊腫可很快增大，質地堅實
小兒藥物性腎損害的診斷及鑒別診斷
診斷 根據用藥病史，臨床表現以及腎損害的實驗室檢查指標，診斷并不困難，但緩慢發生的腎臟損害的早期識別仍有一些難度，因此，使用這些藥物應注意比較用藥前后的腎功能，尿改變以及一些尿小分子蛋白和尿酶的改變，以早期診斷，避免不可逆損害的出現。 鑒別診斷 1.非藥物急性腎小管壞死 ：藥物性腎損害以急
腎后性腎衰的診斷
1.病史 應包括以下內容： (1)了解擠壓傷、燒傷、大出血及當時情況。 (2)有無嚴重感染史如敗血癥、感染性休克、感染性，感染性內膜炎、化膿性膽管炎、急性胰腺炎、流行性出血熱、中毒性菌痢、休克型肺炎等。 腎后性腎衰 (3)了解有無嚴重脫水、電解質紊亂及酸堿平衡失調史；有無各種休克史。 (
腎性腦病的診斷
①在已確診腎功能衰竭的基礎上； ②如發現疲倦、無力、少動； ③血內氮質增高和二氧化碳結合力降低。可作診斷依據。
關于腎淀粉樣變性的腎外器官的表現
（1）原發性淀粉樣變性病（AL型） 常見體重減輕、虛弱和疲乏無力，常見多臟器受累。腎臟最常見，胃占50%；心臟（40%）受侵犯，引起心肌病變、心臟擴大、心律失常及傳導阻滯，嚴重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，為原發性AL蛋白型者的最常見死因；胃腸道黏膜受累可引起便秘、腹瀉、吸收不良
關于小兒腎性糖尿的病因分析
1.原發性腎性糖尿 亦稱家族性腎性糖尿，多為常染色體隱性遺傳病，也有的呈顯性遺傳。本病根據糖滴定曲線可分為兩型： （1）A型 腎糖閾及腎小管葡萄糖最大重吸收率（TMG）均減低，在血糖不高時腎小管對葡萄糖重吸收亦低于正常故為真性糖尿。可為腎小管單獨對葡萄糖轉運有障礙，但常合并其他腎小管轉輸功能
小兒腎母細胞瘤的檢查及診斷
檢查 1.血象檢查血常規檢查可正常，一般有輕度貧血，但也有少數有紅細胞增多，這可能與紅細胞生成素增高有關。可作為治療時追蹤了解有無骨髓造血抑制的指標。 2.血液檢查腎功能正常。紅細胞沉降率一般均增快，15～90mm/h，特大的晚期腫瘤沉降率增快更顯著，認為是預后不良的一個指標。血尿素氮、肌酐
小兒藥物性腎損害的鑒別診斷
1.非藥物急性腎小管壞死 ：藥物性腎損害以急性腎小管壞死最為常見，須與其他原因導致的急性腎小管壞死相鑒別，如有明顯用藥史，用藥過程中或用藥后肌酐清除率較正常下降50%以上，B型超聲顯示雙腎增大或正常，在除外腎前性與腎后性氮質血癥應考慮藥物性腎小管壞死。 2.急性腎功能衰竭： 藥物所致急性腎功能
診斷小兒腎靜脈血栓形成的簡介
在腎病綜合征有高凝狀態的患兒突然出現腹痛或腰痛、血尿、蛋白尿加重、腎功能惡化時應想到此病。上述情況下，如發現微血管內溶血性貧血、血小板數增加或進行性降低、血清及尿中纖維蛋白降解產物增加或進行性降低，血漿D-二聚體呈陽性時，應高度懷疑，再進一步做確診檢查。腹部平片、B型超聲波檢查可作為常規檢查，如
關于小兒腎母細胞瘤的診斷介紹
腎母細胞瘤首先要與神經母細胞癌相鑒別，與急性腎炎、腎結核引起的血尿相鑒別。腎母細胞瘤與神經母細胞瘤鑒別，后者可以直接廣泛長入腎臟，此瘤一般表面有結節，比較靠近腹中線，兒茶酚胺代謝產物(VMA和HVA)的測定可確定診斷。腎多房性囊腫可能是最難與腎母細胞瘤鑒別的一種疾病，此種囊腫可很快增大，質地堅實
關于腎淀粉樣變的簡介
多發性骨髓瘤病人6%～15%并發淀粉樣變性，淀粉樣纖維（amyloid fibril）是由免疫球蛋白輕鏈可變區的氨基末端片段在酸性環境中降解而成，故稱為AL蛋白（amyloidlight chain protein）。這種蛋白的分子量較輕鏈小，在血清電泳上處于α2與β之間，在腎內主要沉積于腎小球
腎后性腎衰的鑒別診斷
腎前性、腎性、腎后性急性腎衰竭的鑒別 主要依靠病史和體格檢查結合實驗室檢查，一般能區分開。 腎性急性腎衰竭 系指原發病就在腎臟本身，分五大類：急性腎小管壞死，急性腎小球腎炎及腎小球疾病、急性間質性腎炎、急性腎實質壞死及腎血管病變。 腎前性急性腎衰竭 1.急性血容量不足 (1)消化道失液