關于梗阻性肥大性心肌病的簡介
肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻。Davies于1952年報道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例發生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚，其厚度遠遠超過左心室游離壁。且心肌細胞粗而短，排列雜亂，細胞間側向連接豐富稱為非對稱性心室間隔肥厚。1960年后被認為是原發性心肌病的一種類型，在各類心肌病中約占20％，因而稱為特發性梗阻性心肌病、特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30％的病例有家族史，可能具有遺傳因素。發病時間可從嬰幼兒到60多歲，提示可能是先天性畸形，亦可能為后天獲得。......閱讀全文
關于梗阻性肥大性心肌病的簡介
肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻。Davies于1952年報道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例發生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚，其厚度遠遠超過左心室游離壁。且心肌細胞粗而短，排列雜亂，細胞間側向連接豐富稱為非對稱性心室間隔肥厚。1960年后被認為是原發性心肌病
關于梗阻性肥大性心肌病的病因分析
肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現癥狀，最多見的發病年齡為20歲前后。經心導管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10%呈現嚴重癥狀，50歲以上則增加到70%。有的病例病情可多年穩定或持續發展日趨嚴重。發生心房顫動后常呈現充血性心力衰竭或體循環栓塞。呈現臨床癥狀和心律失常未經手術治療的病例中，約1
關于梗阻性肥大性心肌病的病理介紹
肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著，縱向切開心室間隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處于二尖瓣前瓣葉游離緣的下方，心室間隔在該處因與前瓣葉互相沖撞而呈現局限性纖維化內膜增厚。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上（主動脈瓣環），向下（心尖
關于梗阻性肥大性心肌病的檢查方式介紹
1、胸部X線檢查 心影增大，左心室增大，但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。 2、心電圖檢查 顯示左心室肥大和勞損，有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。 3、心導管檢查 右心導管
關于梗阻性肥大性心肌病的治療效果介紹
手術死亡率約為10%。常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血。術后約5%的病例并發完全性傳導阻滯，左束支或右束支傳導阻滯的發生率更高。此外少數病人并發圍術期心肌梗塞，心室間隔穿破，左心室室壁瘤和醫源性主動脈瓣或二尖瓣關閉不全。 心室間隔肥厚心肌切除徹底的病例術后癥狀消失或顯著減輕，收縮壓差
手術治療梗阻性肥大性心肌病的介紹
常用的手術方法有： （一）經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術 胸骨正中切口，應用體外循環結合低溫，左心房內放入減壓引流管，阻斷升主動脈，在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度，橫向切開升主動脈根部，用拉鉤將右冠瓣向前牽引，用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌，切口從右冠瓣下方開始并向左
簡述梗阻性肥大性心肌病的臨床表現
臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動后心絞痛，與主動脈瓣狹窄相類似。約10%的病例因陣發性或持續性心房顫動引起心悸或體循環栓塞。晚期病例則出現充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。 常見體征有心尖搏動增強，向左下方移位，常見抬舉性沖動或雙重性沖動。胸骨左緣下部或心尖區可聽到收縮中期噴射性雜音，傳
肥厚型梗阻性心肌病的簡介
肥厚性梗阻性心肌病的特征為心室肌肥厚，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶爾可呈同心性肥厚。左心室腔容積正常或減小。偶爾病變發生于右心室。通常為常染色體顯性遺傳。 本病的病因不是很明確，可能因素有： 1.遺傳 一個家族中可有多人發病，提示與遺傳有關。Matsumori發現本病HLADRW4檢出
關于肺性肥大性骨病的簡介
肺性肥大性骨病又稱Marie-Bamberger綜合征，特點為多發性關節炎、骨膜炎與杵狀指（趾）、膝肘腕踝等關節常被累及，病骨區軟組織有脹壓痛，以脛腓骨和尺橈骨遠端較為明顯，嚴重者可累及股骨、肋骨和掌骨等。
關于肥厚型梗阻性心肌病的診斷標準介紹
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現，診斷并不困難。超聲心動圖檢查是極為重要的無創性診斷方法，無論對梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm并有二尖瓣收縮期前移，足以區分梗阻性與非梗阻性病例。心導管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對診斷也有價值。臨床上在胸骨下段
梗阻性腎病的簡介
梗阻性腎病是指因為尿流障礙而導致腎臟功能和實質性損害的疾病。本病可以急性發生，也可慢性發生，病變常為單側性，但不少情況也可以是雙側性。尿路梗阻通常是造成梗阻性腎病的重要原因，但如果該梗阻并未影響到腎實質時一般并不稱為梗阻性腎病，而稱為阻塞性尿路病（obstructiveuropathy）。腎盂積
梗阻性腎病的簡介
梗阻性腎病是指因為尿流障礙而導致腎臟功能和實質性損害的疾病。本病可以急性發生，也可慢性發生，病變常為單側性，但不少情況也可以是雙側性。尿路梗阻通常是造成梗阻性腎病的重要原因，但如果該梗阻并未影響到腎實質時一般并不稱為梗阻性腎病，而稱為阻塞性尿路病（obstructiveuropathy）。腎盂積
關于老年人梗阻性腎病的簡介
老年人梗阻性腎病在臨床上是十分常見的，梗阻性腎病是指因為尿流障礙而導致腎臟功能和實質性損害的疾病。本病可以急性發生，也可慢性發生，病變常為單側性，但不少情況也可以是雙側性。尿路梗阻通常是造成梗阻性腎病的重要原因，但如果該梗阻并未影響到腎實質時一般并不稱為梗阻性腎病，而稱為阻塞性尿路病（obstr
關于肺性肥大性骨關節病的簡介
肺性肥大性骨關節病 系胸部或其他系統慢性疾患使組織缺氧和局部血循環量增加而繼發的骨關節改變。起病于中年人，男多于女。四肢長管骨痛、壓痛、增粗。關節紅腫、溫度升高。四肢末梢循環異常，患肢下垂時疼痛增加。可伴有杵狀指(趾)畸形。X線攝片可見骨干骨膜下新骨形成，從遠端向近端蔓延而逐漸減弱，呈花邊樣或蔥
治療梗阻性腎病的簡介
治療根據病因而定，結石可用震波碎石方法而去除，一般對結石7～15mm大小者較有效。在輸尿管中下段結石經保守治療（飲水、中藥等）后仍無效者應采用在膀胱鏡下逆行取石方法，有時結石影響腎功能或用上法不能成功者則需外科手術去除。常常需要同時使用抗生素，不少梗阻性腎病梗阻并不完全，但因繼發感染造成水腫，炎
肥厚型梗阻性心肌病的檢查方式介紹
1.胸部X線檢查 心影增大，左心室增大，但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。 2.心電圖檢查 顯示左心室肥大和勞損，有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。 3.心導管檢查 右心導管
藥物治療肥厚型梗阻性心肌病的介紹
解除癥狀和控制心律失常。 （1）β受體阻滯劑使心肌收縮減弱，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴張，且能減慢心率，增加心搏出量。 （2）鈣拮抗劑既有負性肌力作用以減弱心肌收縮，又改善心肌順應性而有利于舒張功能。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少副作用而提高療效。 （3）抗心律失常
手術治療肥厚型梗阻性心肌病的介紹
（1）常用的手術方法經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術、經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術。 （2）治療效果手術死亡率約為10%。常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血。術后約5%的病例并發完全性傳導阻滯，左束支或右束支傳導阻滯的發生率更高。 臨床癥狀明顯，內科藥物治療未能奏效，靜息時
概述肥厚型梗阻性心肌病的臨床表現
起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開始于30歲以前。男女同樣罹患。 1.癥狀 （1）呼吸困難多在勞累后出現，是由于左心室順應性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺淤血。 （2）心前區痛多在勞累后出現，似心絞痛，但可不典型，是由于肥
治療肺性肥大性骨病的簡介
本癥的治療主要為針對原發病進行治療，Coury報道，90%肺性肥大性骨病繼發于胸腔內惡性腫瘤，其中80%繼發于肺癌。美國Mayo診所報道1879例肺癌手術病例，有肥大性骨關節病者占10%，肺癌切除后，37%患者的疼痛癥狀立即減輕或消失，84%術后1個月消失。但杵狀指消失非常緩慢。當腫瘤復發時癥狀
關于梗阻性黃疸的基本介紹
梗阻性黃疸又稱外科性黃疸，是臨床較常見的病理狀態，主要由于肝外或肝內膽管部分或完全機械性梗阻，膽汁由膽管排入腸道的過程受到阻礙，導致膽汁淤滯、酯型膽紅素反流入血引起的黃疸。由于膽汁及其諸多成分不能流入腸內(尤其是完全性梗阻者)，導致膽管內壓升高、肝血流改變及一系列包括體內生物化學、免疫功能及其他
關于梗阻性黃疸的病因分析
膽管因多種原因發生梗阻后，梗阻上部的膽管內則有大量膽汁淤積，膽管擴張，壓力升高，膽汁通過破裂的小膽管和毛細膽管流入組織間隙和血竇，引起血內膽紅素增多(膽汁酸鹽也進入血液循環)，產生黃疸。 1.肝外膽管梗阻 包括肝外膽管阻塞，如膽總管結石、膽道蛔蟲病、術后膽道狹窄、膽管癌及先天性膽道閉鎖等；肝
關于梗阻性腎病的基本介紹
梗阻性腎病是指因為尿流障礙而導致腎臟功能和實質性損害的疾病。本病病變常為單側性，但不少情況也可以是雙側性。尿路梗阻通常是造成梗阻性腎病的重要原因，但如果該梗阻并未影響到腎實質時一般并不稱為梗阻性腎病，而稱為阻塞性尿路病。腎盂積水通常是梗阻性腎病時的臨床表現，但許多梗阻性腎病（例如腎內梗阻）并不一
關于梗阻性腎病的檢查介紹
1.尿常規 尿常規中依病因不同也可不同。大多數病例有蛋白尿，但為量一般不多。紅、白細胞常可觀察到。由結石腫瘤等引起者，血細胞可以甚多，有時有肉眼血尿、合并感染則可有較多白細胞。腎乳頭壞死引起者，尿中不僅可有較多紅細胞，也多伴有較多白細胞。此時典型的尿液色呈“洗肉水”樣，紅紗布濾過后可看到壞死組
關于梗阻性腎病的病因分析
造成尿路梗阻主要原因有輸尿管本身，以及輸尿管以外兩大類。輸尿管本身又分為腔內梗阻，以及輸尿管壁障礙所致兩大類。結石為腔內梗阻最常見原因，可發生在輸尿管任何一處但以自然轉折或狹窄處最多，也可在腎內的小管腔內。腎內結石多由代謝障礙疾病引起，常見于尿酸結晶或服用可溶性較差的磺胺藥等。多發性骨髓瘤中部分
簡述肥厚型梗阻性心肌病的一般治療方法
凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用。如有二尖瓣關閉不全，應預防發生感染性心內膜炎。
關于心動過速性心肌病的簡介
長期慢性心動過速或持續快速心臟起搏可引起心臟擴大和心功能不全等類似擴張型心肌病的表現，只要心動過速得以控制，心臟形態與心功能可部分或完全恢復正常。這種由心動過速引起的心肌病被稱為心動過速性心肌病(TCM)。
心臟磁共振診斷梗阻性肥厚型心肌病病例分析
患者男，41歲。主因間斷胸痛、胸悶3年，加重3個月入院。既往高血壓病史10余年，最高180/110mmHg，平日不規律口服“尼群地平、美托洛爾”，未監測血壓水平；否認糖尿病史；否認吸煙飲酒史。患者緣于3年前無明顯誘因間斷出現胸痛、胸悶，呈悶脹感，無明顯放射痛，無氣短，癥狀多于勞累及飽餐后發作，持續數
梗阻性肥厚型心肌病患者有了治療新藥
12月17日，國家藥品監督管理局（NMPA）批準賽諾菲的第二代心肌肌球蛋白抑制劑（CMI）阿夫凱泰片的上市申請，用于治療紐約心臟協會（NYHA）心功能分級II-III級的梗阻性肥厚型心肌病（HCM）成人患者，以改善運動能力和癥狀。肥厚型心肌病作為最常見的遺傳性心臟疾病，可能引發猝死、心力衰竭、血栓栓
關于肥大細胞的簡介
肥大細胞的形態呈多樣性，通常為圓形或者橢圓形，直徑大約10～15μm，表面有許多放射狀突起；細胞核呈圓形，位于細胞中央；胞漿內充滿很多特異性顆粒，用堿性染料（如甲苯胺藍）染色時呈紫紅色。顆料內含有大量的組胺、肝素、TNFα和其他炎癥介質，還含有超氧化岐化酶、過氧化物酶和許多酸性水解酶等。 肥大