關于白化病的相關內容介紹
在正常人體內,酪氨酸還有一條重要代謝途徑,就是在酪氨酸酶的參與下,形成黑色素。黑色素使人的毛發呈現出黑色,長期從事野外勞動的人,其皮膚也會變得黝黑,這是因為在陽光的照射下,加速了黑色素的形成,使皮膚細胞中有較多的黑色素沉著所致。黑色素的增加可以防止太陽紫外線對人體的照射,有一定的保護作用。但是,如果控制酪氨酸合成酶的基因發生了隱性突變或從雙親那里得到的是兩個隱性基因,這種人就不能合成酪氨酸酶,從而導致體內黑色素的形成受阻,缺乏黑色素的結果,使人體全身發白,就連頭發、眉毛也是白的,這就是通常說的白化病,俗稱“羊白頭”。白化病患者的其他方面都正常,不像苯丙酮尿癥那樣會影響人的智力發育。這種人的唯一缺陷是怕日光的曝曬,尤其是眼睛特別畏光,平常見到的白化病人幾乎都瞇著眼睛,特別嚴重的還可因光線刺激過強而造成失明。......閱讀全文
關于白化病的相關內容介紹
在正常人體內,酪氨酸還有一條重要代謝途徑,就是在酪氨酸酶的參與下,形成黑色素。黑色素使人的毛發呈現出黑色,長期從事野外勞動的人,其皮膚也會變得黝黑,這是因為在陽光的照射下,加速了黑色素的形成,使皮膚細胞中有較多的黑色素沉著所致。黑色素的增加可以防止太陽紫外線對人體的照射,有一定的保護作用。但是,
關于白化病的分類介紹
白化病可分為兩大群,一為較常見的眼皮膚白化病,機體不能制造黑色素。另一類為伴有異常免疫系統的白化病,與黑色素及其他細胞蛋白的缺陷有關。 白化病是依據臨床表型特征分為三大類別: 1.眼白化病(OA) 病人僅眼色素減少或缺乏,具有不同程度的視力低下,畏光等癥狀。 2.眼皮膚白化病(OCA)
關于白化病的檢查診斷介紹
一、檢查 1.基因檢查、腫瘤標記物檢查。 2.組織病理檢查。 二、診斷 根據先天性發病和臨床表現可診斷。出生即有純白或粉紅色斑,日曬后易發生皮炎,毛發變白或淡黃;虹膜粉紅色,瞳孔發紅,畏光。組織病理為基底層有透明細胞,數量及外觀正常。銀染色證明表皮內黑色素缺乏。
關于白化病的基本信息介紹
白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能減退引起的一種皮膚及附屬器官黑色素缺乏或合成障礙所導致的遺傳性白斑病。患者視網膜無色素,虹膜和瞳孔呈現淡粉色,怕光。皮膚、眉毛、頭發及其他體毛都呈白色或黃白色。白化病屬于家族遺傳性疾病,為常染色體隱性遺傳,常發生于近親結婚的人群中。白化病遺傳圖譜:患者雙親均攜帶白化
治療白化病的基本介紹
目前藥物治療無效,僅能通過物理方法,盡量減少紫外輻射對眼睛和皮膚的損害。還可以使用光敏性藥物、激素等治療后使白斑減弱甚至消失。此外還需關注白化病患者心理方面的問題。白化病除對癥治療外,目前尚無根治辦法,應以預防為主,通過遺傳咨詢禁止近親結婚,同時進行產前基因診斷也可預防此病患兒出生。
關于高鈣血癥的相關內容介紹
多發性骨髓瘤有高鈣血癥者為30%,血鈣通常在2.75~3.25mmol/L,少數可大于3.25mmol/L。這與骨髓瘤細胞分泌大量破骨細胞活化因子(osteoclastic activating factor),導致骨質吸收有密切關系。在病變部位還有成骨細胞(osteoblast)活化受抑制。由
關于尿酸的相關內容的介紹
尿酸是血液中濃度最高的抗氧劑。尿酸是嘌呤代謝的中間產物,由黃嘌呤通過黃嘌呤氧化酶氧化產生,是一種有抗氧化性的氧嘌呤(oxypurine)。在大部分陸地動物體內,尿酸氧化酶可催化尿酸進一步氧化成尿囊素,但人和一些高級靈長類動物的尿酸氧化酶基因不發揮作用,所以尿酸在體內不會進一步分解。尿酸氧化酶功能
關于胞質膜的相關內容介紹
在動物細胞的細胞分裂結束時,母細胞在一個被稱為“胞質分裂”的過程中分裂成兩個子細胞和分區隔離的染色體。有絲分裂紡錘體控制胞質膜上的“胞質分裂”事件,但連接這兩個宏觀結構的機制一直不清楚。Mark Petronczki及其同事提供了一個結構和功能分析結果,他們發現中央紡錘體蛋白(紡錘體中間區域和中
關于中間代謝的相關內容介紹
指物質代謝過程中從開始物質A到最終產物X的中間各種反應。在反應A→B→C→D→…→X中B→C、C→D等都是中間代謝。中間代謝不是A→X的最短途徑,多數是長途徑迂回的反應系列。由于細胞內的其他物質或各種條件對中間階段的酶可產生作用,因此可能調節A的消耗或X的生成速度,同時也能轉換成為另外的途徑。中
關于肝硬化的相關內容介紹
肝硬化(liver cirrhosis)是一種常見的慢性肝病,可由一種或多種原因引起肝臟損害,肝臟呈進行性、彌漫性,纖維性病變。具體表現為肝細胞彌漫性變性壞死,繼而出現纖維組織增生和肝細胞結節狀再生,這三種改變反復交錯進行,結果肝小葉結構和血液循環途徑逐漸被改建,使肝變形、變硬而導致肝硬化。該病
關于藥敏試驗的相關內容介紹
體外抗菌藥物敏感性試驗簡稱藥敏試驗(AST),是指在體外測定藥物抑菌或殺菌能力的試驗。 根據美國國家臨床實驗室標準化委員會(NCCLS)近期推薦的標準,對非苛氧菌(腸桿菌科細菌、銅綠假單胞菌、和其他非腸科桿菌、葡萄球菌屬細菌、腸球菌屬細菌)和苛氧菌(嗜血桿菌屬細菌、淋病奈瑟菌、肺炎鏈球菌和其他
關于目鏡的視野相關內容介紹
視野,經常會使用縮寫FOV,描述的是經由目鏡能看見的目標 (從觀測者所在地測量得到的角度) 。目鏡的視野范圍會根據各自所結合的望遠鏡或顯微鏡的放大率而有所變化,也和目鏡本身的性質有關。目鏡由他們的視野闌做區分,這是進入目鏡的光線抵達場透鏡前所經過的最狹窄孔徑。 由于這些可變的因素,"視野"這個
關于血清酶的相關內容介紹
在肝臟的新陳代謝過程中,有多種酶參與代謝過程。當肝臟發生疾病時,這些酶在血清中的濃度也發生變化。 氨基轉移酶 在血清酶試驗中,最為敏感的仍是丙氨酸氨基轉移酶(ALT),舊稱谷氨酸丙酮酸轉氨酶(GPT)。常用的還有天門冬酸氨基轉氨酶(AST),舊稱谷氨酸草酰乙酸轉氨酶(GOT)。由于使用的方法
關于核素應用的相關內容介紹
穩定或極長壽命的核素只有不到300個。隨著科學的發展,放射性同位素更多通過加速器或反應堆通過核反應合成,已知的放射性核素大約2000多種,理論預言滴線內存在8000種以上放射性核素,稱為人工放射性。 目前,大約有200種以上的放射性核素在社會生活的各個方面具有廣泛的應用。其應用主要是通過放射源
關于高脂血癥的治療相關內容介紹
高脂血癥的治療主要包括生活方式干預和藥物治療。生活方式的改變包含改善飲食習慣、增加體力活動等。藥物治療主要有他汀類調脂藥、貝特類調脂藥、煙酸和高純度魚油等。如果患者同時患有重度肥胖,也可以考慮進行減重手術。積極的治療有利于疾病的預后,但需要注意的是,高脂血癥存在引發冠心病、腦血管病等并發疾病的風
關于Th細胞的相關內容介紹
Th細胞全稱輔助性T細胞(外文名helper T cell),能分泌多種細胞因子。Th均表達CD4,通常所稱的CD4+T細胞即指Th。HIV能特異性地破壞Th細胞,導致患者免疫系統癱瘓。 Th細胞主要分為Th1細胞與Th2細胞兩種,其中,Th1細胞參與細胞免疫和遲發性超敏性炎癥反應;Th2可輔
關于葉綠素的提取相關內容介紹
葉綠素提取的準備工作是在一個半暗的房間里,室溫保持在25℃。提取步驟如下: (1) 取1000克新鮮的綠葉,在韋氏攪切器中粉碎。 (2) 將粉碎的1000克綠葉放進加有少量的碳酸鈣的丙酮中(溫度20℃)進行萃取,直到過濾、清洗后的葉子碎片為無色。 (3) 將過濾后的丙酮提取液放到盛有1升石
我國學者創建首個白化病豬模型,或加速白化病治療進展
2010年上映的電影《狄仁杰之通天帝國》中,有一個非常驚艷的角色,就是由鄧超飾演的裴東來,電影中裴東皮膚雪白,頭發眉毛也皆白,外出時總是用遮陽帽、斗篷等用來遮陽。裴東來正是一個典型的眼皮膚白化病患者,不過由于鄧超對美瞳過敏,因此電影中裴東來的眼睛顏色正常。 眼皮膚白化病(OCA)是一類遺傳上的
關于病理性黃疸的相關內容介紹
病理性黃疸不論何種原因,嚴重時均可引起“核黃疸”,其預后差,除可造成神經系統損害外,嚴重的可引起死亡。因此,嬰幼兒病理性黃疸應重在預防,如孕期防止弓形體、風疹病毒的感染,尤其是在孕早期防止病毒感染;出生后防止敗血癥的發生;嬰幼兒出生時接種乙肝疫苗等。家長要密切觀察孩子的黃疸變化,如發現有病理性黃
關于憩室炎的相關內容介紹
腸壁由里到外是黏膜層、肌肉層及漿膜層等組成。憩室是腸黏膜層因腸內壓力長期過高而被壓入結腸肌肉的格狀結構中而形成。結腸憩室可分為先天性和后天性兩種,以后天性為多。憩室的形成,尤其是在左結腸,幾乎皆為老化現象,年紀越大,越容易發生。憩室本身并不會造成任何問題,但若其開口被阻塞時,則形成憩室炎(div
關于支原體肺炎的相關內容介紹
本病主要病原體為肺炎支原體,通過飛沫傳播,偉染源為患者及恢復期帶菌者。全年皆有發病,寒冷季節較多。發病年齡多在5-9歲,其次為10-14歲。 臨床表現 潛伏期2-3周,臨床表現多種多樣,一般起病不甚急,體溫在37.5-41℃可為持續熱或弛張熱,或僅有低熱、甚至不熱,持久的陣 發性劇烈咳嗽為突出
關于克拉維酸的相關內容介紹
細菌產生的β—內酰氨酶使某些β—內酰胺類抗生素水解失活是細菌耐藥性產生的主要機理。甲氧青霉素為第一個半合成耐酶青霉素,隨后,又有許多半合成耐酶青霉素問世,如苯唑西林、氯唑西林和雙氯西林。耐酶青霉素屬于可逆性競爭型β--內酰胺酶抑制劑,當藥物抑制劑消除后,酶的活性可以恢復,因而對青霉素酶的抑制活性
關于貧血病的相關內容介紹
“貧血”是指在一定容積的循環血液內紅細胞計數、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低于正常標準者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可認為貧血,紅細胞數男性低于400一550萬/立方毫米,女性低于350—500萬/
關于流感病毒的相關內容介紹
有三種類型的流感病毒:甲型、乙型和丙型。甲型流感病毒感染人類和多種不同動物。乙型流感病毒僅在人際傳播并引起季節性的疾病流行。丙型流感病毒既可以感染人類,也可以感染豬,但病情通常較為溫和,而且很少進行報告。 [2] 流感病毒顆粒外臘由兩型表面糖蛋白覆蓋,一型為植物血凝素(即H),一型為神經氨酸酶
關于帶狀皰疹的相關內容介紹
帶狀皰疹(HerpesZoster)是一種病毒性感染,又稱腰纏火丹、串瘡、蜘蛛瘡等。 本病是水痘--帶狀皰疹病毒(VZV)所引起的。目前認為帶 狀皰疹和水系同一病引起的不同臨床表現。初次感染VZV后,臨床上表現為水痘(兒童多見)或呈隱性感染,此后病毒侵入感覺末端,再經過移動并持久地潛伏于脊髓后
關于淡漠型甲亢的相關內容介紹
淡漠型甲亢又稱隱匿型或無力型甲亢,多見于老年,女性較多。此型患者高代謝征群、眼癥、甲狀腺腫均不明顯,往往起病隱襲,表現為神志淡漠、反應遲鈍、嗜睡乏力,消瘦明顯,甚至有惡病質;皮膚干冷、起皺,可有污穢色的色素沉著;肌肉瘦弱,常有嚴重的近端性肌病,累及肩部和髖部的肌肉;脈率僅輕度增快或正常,甚少超過
關于小兒腎積水的相關內容介紹
一、病因 1、輸尿管阻塞:這是造成腎臟積水常見的疾病,原因就是輸尿管的一小段發生狹窄而引起阻塞,導致腎臟中的尿液不易流至膀胱,停滯在腎臟。通常只要將輸尿管狹窄的一段切除,再重新接起來,讓輸尿管保持通暢,就可以改善腎積水的情形。 2、尿液逆流:在正常的情況下,尿液是從腎臟經由輸尿管到達膀胱,然
關于心肌保護的相關內容介紹
(1)β-受體阻滯藥:DCM 患者血清抗β1-腎上腺能受體抗體具有β受體激動劑樣活性,抗β1-受體抗體可能通過受體門控途徑,引起細胞內鈣超負荷,導致心肌細胞損害,而β受體阻滯藥可阻斷上述效應。此外,β受體阻滯藥可顯著降低DCM 患者血清TNFα、IL-10 和sTNFR 水平,提示β受體阻滯藥具
關于視神經損害的相關內容介紹
(一)雙顳側偏盲 1.腦垂體瘤(pituitary adenoma) 早期垂體瘤常無視力視野障礙。如腫瘤長大,向上伸展壓迫視交叉,則出現視野缺損,外上象限首先受影響,紅視野最先表現出來。此時病人在路上行走時易碰撞路邊行人或障礙物。以后病變增大、壓迫較重,則白視野也受影響,漸至雙顳側偏盲。如果未
關于超聲波的相關內容介紹
超聲波具有聲波的一切特性,它可以在固體、液體和氣體中傳播。也具有光的特性,有反射、折射和衍射等現象。 超聲波是一種頻率高于20000赫茲的聲波,它的方向性好,穿透能力強,易于獲得較集中的聲能,在水中傳播距離遠,可用于測距、測速、清洗、焊接、碎石、殺菌消毒等。在醫學、軍事、工業、農業上有很多的應