血漿置換與免疫吸附療法治療肺含鐵血黃素沉著腎炎
血漿置換或免疫吸附可去除抗GBM抗體。積極的血漿置換治療，聯合應用免疫抑制劑和中等劑量的皮質激素療法，可有效地制止肺出血和改善腎功能。置換血漿2～4L/d，血漿置換的持續時間和頻度可根據循環抗基膜抗體的水平而定，一般每天或隔天1次，病情穩定可延至每周2～3次，結合口服潑尼松（強的松）60mg/d和使用大劑量細胞毒藥物（主要是環磷酰胺）。一般情況下，血漿置換配以免疫抑制治療必須持續至循環抗體水平顯著下降或陰轉（通常約7～14天），在以后的數周到數月內逐漸撤除免疫抑制治療。經以上治療80%的患者有腎功能的改善。 該療法只有在疾病的早期，新月體處在細胞型或細胞纖維型，病人尚未進入不可逆性終末期腎衰竭時，才有治療價值。對于急進性發病的患者在尚未發生少尿、ScrL之前進行血漿置換，療效較佳；而已進入終末期腎臟病期、Scr>530μmol/L或需要透析治療維持生命者，療效欠佳。 血漿置換可去除血循環中抗腎小球基底膜抗體，減少血......閱讀全文
血漿置換與免疫吸附療法治療肺含鐵血黃素沉著腎炎
血漿置換或免疫吸附可去除抗GBM抗體。積極的血漿置換治療，聯合應用免疫抑制劑和中等劑量的皮質激素療法，可有效地制止肺出血和改善腎功能。置換血漿2～4L/d，血漿置換的持續時間和頻度可根據循環抗基膜抗體的水平而定，一般每天或隔天1次，病情穩定可延至每周2～3次，結合口服潑尼松（強的松）60mg/d
肺含鐵血黃素沉著癥的治療
治療目前以皮質激素為首選，發作期可靜脈用藥，然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周，逐漸減量，維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑，如6-MP，環磷酰胺等。目前認為小劑量激素，長期維持治療能減少發作次數及程度，可改善長期預后。有人試用去鐵胺（deferoxamine）以企圖排出肺內
概述肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的治療
治療的關鍵在于早期確診，及時去除誘因和有效的治療。在血漿置換和免疫抑制劑使用之前，本病的死亡率超過90%，中位生存期僅4個月。近年來由于血漿置換和免疫抑制劑的聯合使用，5年生存率已達到80%。
治療肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的注意問題
（1）早期治療至關重要：對高度懷疑為本病患者不必等待腎臟組織檢查，只要抗GBM抗體陽性就應及早開始強化治療。 （2）少數患者對早期強化治療也無效應：Hidaka等報道1例50歲的女性患者，于發病1周后開始使用大劑量皮質激素、細胞毒性藥物及血漿置換，但臨床表現無明顯好轉，2次腎臟組織檢查顯示病理
治療肺含鐵血黃素沉著癥的相關介紹
治療目前以皮質激素為首選，發作期可靜脈用藥，然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周，逐漸減量，維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑，如6-MP，環磷酰胺等。目前認為小劑量激素，長期維持治療能減少發作次數及程度，可改善長期預后。有人試用去鐵胺（deferoxamine）以企圖排出肺內
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的簡介
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征或Goodpasture病。 它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷，臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜（GBM）抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速，預后兇險。 Goodpastu
肺含鐵血黃素沉著癥的介紹
肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質，最后導致肺纖維化。發病年齡主要在兒童期，初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。發病機理可能與自身免疫有關，
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的一般治療
要加強護理，注意保暖，防治感冒，戒除吸煙，減少和避免各種可能的致病誘因。如合并感染，常使肺部病變反復加重，須及早積極有效地使用抗菌藥物治療，防治繼發感染加重病情。臨床顯示廣譜第三代頭孢菌素頭孢他啶（頭孢噻甲羧肟），商品名復達欣（Fortum）療效滿意，可2～6g/d，分2～3次靜脈注射給藥。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的治療
仔細尋找可能致病的原因或誘因，如對牛奶過敏，對食物或化學物質過敏，合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性發作期 由于大量肺出血，患兒出現呼吸困難及血紅蛋白急劇下降時應臥床休息，間歇正壓供氧，嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。腎上腺皮質激素在急性期控制癥狀的療效已較肯定，
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的相關介紹
它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷，臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜（GBM）抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速，預后兇險。 Goodpasture于1919年首先作了在一次暴發性流感中的腎小球損傷合并肺出血的報道。Stanton和Tange于1958年又
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的病因分析
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎確切病因不清，可能為多種病因共同作用的結果。一般認為與以下因素有關： 1、感染 呼吸道感染，特別與流感病毒感染是本病最常見的誘因。最近研究發現獲得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊蟲肺炎（Pneumocystis Carinii Pneumonia）后，機體易產生抗GB
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的診斷特征
（1）肺出血，肺泡基膜IgG呈線樣沉積。 （2）急進性腎炎綜合征，腎臟大量新月體形成（毛細血管外增生性腎炎），可伴毛細血管壞死，GBM有IgG呈線樣沉積。 （3）血清抗GBM抗體陽性。
預防肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的介紹
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎病因尚不明了，應積極預防各種誘發因素及內毒素（毒素、病毒感染、細菌感染、腫瘤、免疫遺傳因素）等，避免刺激機體產生抗體，導致免疫損傷至肺出血腎炎綜合征的發生。
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的肺部癥狀
典型患者除非合并感染，一般無發熱。肺部最重要的表現為咯血，約49%的患者咯血為首發癥狀，約90%以上的病人都有不同程度的咯血，咯血量可多可少，少至有些病人僅在做肺活檢或支氣管肺泡灌洗時才發現有肺泡出血的證據，多至可出現致命性大出血。除咯血外病人還可有發熱、胸痛、咳嗽、氣短、全身不適等表現，肺部病
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的預后介紹
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎征預后不良，平均存活時間僅6～11個月。大多死于腎功能衰竭。腎移植遠期效果如何，有待觀察。本病預后較差，常有嚴重肺出血和（或）進行性腎功能衰竭致死。據統計81%病例于1年發展為腎功能衰竭，無尿為預后不良的指征。由于本病診斷及治療水平的提高，近年來預后大有改觀，死亡率自
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的腎臟表現
腎臟病變的臨床表現多樣，輕度腎小球損害者，尿液分析和腎功能可正常，臨床主要表現為反復咯血，腎活檢仍然可顯示典型的抗基膜抗體線狀沉積的免疫學特征。典型患者腎功能損害發展較快。有少尿或無尿者，血清肌酐濃度逐日升高，于3～4天內達到尿毒癥水平；無少尿者，腎臟損害常為急進性發展，血清肌酐濃度每周升高，數
特發性肺含鐵血黃素沉著的概述
特發性肺含鐵血黃素沉著癥：癥狀和病程取決于肺內出血的程度及期限。持續輕度出血者有慢性干咳、痰中帶血、疲乏、蒼白，患兒體重不增加。急性癥狀咳持續數小時乃至數日。中度出血者除上述癥狀外，尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部緊束感，可有中度發熱。若出血停止，在數月或數周內癥狀消失。 病理：肺臟重量增加，切面
治療特發性肺含鐵血黃素沉著癥的方法介紹
仔細尋找可能致病的原因或誘因，如對牛奶過敏，對食物或化學物質過敏，合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性出血期治療 急性發作時臥床休息，吸氧，床邊備好吸痰器以防咯血窒息，嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。合并感染時給予抗感染治療。多數患兒采用免疫抑制劑聯合激素（潑尼松）
簡述肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的特殊表現
Elder等報道1例患者有典型的肺-腎臟病理表現與臨床表現，腎功能保持良好，血清與組織抗GBM抗體呈陽性，顯著缺鐵性貧血，免疫抑制治療后貧血改善，血清抗GBM抗體消失。9個月后發生了腎病綜合征，腎活檢復查顯示膜性腎病不伴抗GBM抗體腎內沉積。 Thitiarchakul報道1例特發性膜性腎病患
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的并發癥
絕大多數病人并發貧血，可出現大量甚或致命的肺出血，可發生呼吸功能衰竭；出現腎病綜合征的所見，腎功能障礙發展迅速，約81%病例發展為腎功能衰竭；可發生高血壓、肝脾腫大、心臟擴大，可有眼底異常改變、皮膚紫癜、便血等。
關于肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的輔助檢查
1、影像學檢查 肺部X線顯示彌散性點狀浸潤陰影，從肺門向外周散射，肺尖常清晰。肺部浸潤是肺部病變的特征。肺部X線改變早期與肺水腫相似，咯血停止后短期內可被吸收。 2、電鏡檢查 （1）肺部典型病變是肺泡出血、含鐵血黃素沉積和纖維化。電鏡見肺泡壁毛細血管基底膜變性、斷裂和灶性增生，可見電子致密
關于肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的診斷標準
1976年Teichman提出的診斷條件為： ①反復咯血； ②血尿、管型尿等腎小球腎炎樣改變； ③小細胞、低色素性貧血，用鐵劑治療有效； ④肺內有吸收迅速的游走性斑點狀浸潤影； ⑤痰中可發現有含鐵血黃素的巨噬細胞，即可診斷； ⑥用直接免疫熒光法或放射免疫，反復檢查血液可證明有抗腎小球
簡述肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的臨床特點
發病急，大多以呼吸道感染征象首先出現，且有進行性加重的趨勢，先有咯血，很快出現腎炎改變，并出現腎功能衰竭表現。亦可以輕重不等的腎小球腎炎起病，而肺部異常癥狀則可在病程較晚階段才顯示出來。
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的注意事項
（1）有些患者肺和（或）腎臟的表現輕微，或者兩個臟器不同步發生病變。有時抗基膜自身免疫過程只發生于肺或腎臟中的任一臟器。 （2）抗GBM腎炎與其他類型的腎小球疾病（主要是膜性腎病）之間有時可相互轉變（見臨床表現）。 （3）偶爾自身免疫功能紊亂會產生非特異性基膜抗體，還可引起肺腎以外的器官損害
概述肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的發病機制
由于某些病因使機體同時產生了抗肺泡、腎小球基底膜抗體，并由此攻擊了腎小球與肺，發生Ⅱ型變態反應。至于同時向肺泡和腎小球發生免疫復合物沉積并激活補體（Ⅲ型變態反應）的發病機理，尚無確切的解釋。 1962年Steblay等人證實，肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的腎小球基底膜（GBM）損害是由抗GBM
特發性肺含鐵血黃素沉著的癥狀體征
臨床癥狀與肺出血的時相有關。急性期呈陣發性或持續性咳嗽、咯血和氣促。咯血持續數小時或數天，逐漸自行緩解，此時除臉色蒼白、疲乏外，基本無癥狀，但數周、數月后又可復發。胸部體征多無異常。由于貧血，發紺常被掩蓋。病程后期常伴肺心病或杵狀指(趾).大咯血是致死的常見原因。
肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
1、初次發作：起病多突然，典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重，少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見，內有粉紅色血液，嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現，可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。 2、反復發作期：初次發作后患兒間斷反復發作，可長達數年。發
特發性肺含鐵血黃素沉著的診斷檢查
X線胸片威兩肺門或中下內帶散在小結節陰影，嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時可好轉，甚至吸收。
特發性肺含鐵血黃素沉著的病理生理
由于肺毛細血管反復出血至肺間質，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織，病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內可見含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞，肺內有程度不等的彌漫性纖維化，肺泡間質及血管彈性纖維變性，含鐵血黃素沉著。電鏡見彌散性毛細血管損害，伴內皮細胞水腫、II型
肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式介紹
一、實驗室檢查 1、不同程度小細胞低色素性貧血，以中度貧血著多見。血清鐵蛋白降低。 2、發作期可有輕微黃疸，以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽性。 3、痰涂片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒，為含鐵血黃素顆粒，據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。 二、X線檢查