血漿置換與免疫吸附療法治療肺含鐵血黃素沉著腎炎
血漿置換或免疫吸附可去除抗GBM抗體。積極的血漿置換治療，聯合應用免疫抑制劑和中等劑量的皮質激素療法，可有效地制止肺出血和改善腎功能。置換血漿2～4L/d，血漿置換的持續時間和頻度可根據循環抗基膜抗體的水平而定，一般每天或隔天1次，病情穩定可延至每周2～3次，結合口服潑尼松（強的松）60mg/d和使用大劑量細胞毒藥物（主要是環磷酰胺）。一般情況下，血漿置換配以免疫抑制治療必須持續至循環抗體水平顯著下降或陰轉（通常約7～14天），在以后的數周到數月內逐漸撤除免疫抑制治療。經以上治療80%的患者有腎功能的改善。 該療法只有在疾病的早期，新月體處在細胞型或細胞纖維型，病人尚未進入不可逆性終末期腎衰竭時，才有治療價值。對于急進性發病的患者在尚未發生少尿、ScrL之前進行血漿置換，療效較佳；而已進入終末期腎臟病期、Scr>530μmol/L或需要透析治療維持生命者，療效欠佳。 血漿置換可去除血循環中抗腎小球基底膜抗體，減少血......閱讀全文
肺含鐵血黃素沉著癥的X線檢查
初期發作的X線片上可見廣泛存在的邊緣不清，密度不一的云霧狀影，大小不一，可以融合。反復發作后X線見肺紋理增重，肺野可見分布均勻的細點網狀或粟粒狀影，以中內帶顯著。當發作時可在上述背景上并存小云霧片狀影，反映出肺泡新鮮出血的征象。后遺癥期點網狀或粟粒狀影密度增高，同時可出現肺纖維化，肺氣腫等現象。
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺出血伴腎小球腎炎極相似，當Goodpasture病肺受累在先，腎炎表現不明顯時，二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年，病情進展緩慢，無腎炎癥狀，預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
1、初次發作：起病多突然，典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重，少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見，內有粉紅色血液，嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現，可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。 2、反復發作期：初次發作后患兒間斷反復發作，可長達數年。發
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的實驗室檢查
1、尿液檢查 鏡下可見血尿，紅細胞管型，顆粒管型，白細胞增多，多數為中等量尿蛋白，少數可見大量蛋白尿。 2、痰液檢查 痰液顯微鏡檢查可見具有含鐵血黃素的巨噬細胞和血性痰。 3、血液檢查 若肺內出血嚴重或持續時間長，可能有較嚴重的小細胞、低色素性貧血，Coomb試驗陰性，半數患者白細胞超
治療小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的方法介紹
仔細尋找可能致病的原因或誘因，如對牛奶過敏，對食物或化學物質過敏，合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性出血期治療 急性發作時臥床休息，吸氧，床邊備好吸痰器以防咯血窒息，嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。合并感染時給予抗感染治療。多數患兒采用免疫抑制劑聯合激素（潑尼松）
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述
特發性肺含鐵血黃素沉著癥是一種肺泡內反復出血，致肺間質內鐵質積聚，終而造成進行性肺纖維化。是一組肺泡毛細血管出血性疾病，多見于兒童。臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主的疾病。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因
病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型：單純型；與牛奶過敏共同發病；與心肌炎或胰腺炎共同發病；與出血性腎小球腎炎共同發病（Goodpasture綜合征）， 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況：各種原因所致左心房高壓的后果；膠原性血管病的并發癥（如結
簡述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后
該病常見的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一個早期的回顧性研究提出，特發性肺含鐵血黃素沉著癥的存活時間在3～5年。多數研究認為，本病的預后取決于肺出血程度及持續時間，早期診斷、及時免疫治療能夠顯著改善特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后，少數病例可自行緩解。
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的基本介紹
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎極相似，當Goodpasture病肺受累在先，腎炎表現不明顯時，二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年，病情進展緩慢，無腎炎癥狀，預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
如何預防小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥？
由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強，所以應該給患兒換一個居住地區，或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關，因在患兒血清中，有能沉淀牛奶的多種抗體（血沉淀素）增高，若用牛奶蛋白作皮內試驗，則為陽性反應，患兒停服牛奶后，癥狀迅速消失，重飲牛奶，癥狀可再次出現，有沉淀素增
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的介紹
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一組肺泡毛細血管出血性疾病，致病原因是肺泡內反復出血，致肺間質內鐵質積聚，終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童，臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]
肺含鐵血黃素沉著癥的實驗室檢查
1、不同程度小細胞低色素性貧血，以中度貧血著多見。血清鐵蛋白降低。 2、發作期可有輕微黃疸，以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽性。 3、痰涂片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒，為含鐵血黃素顆粒，據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞，其他方面有： 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，血沉多增快。 2.痰液（或支氣管灌洗液）或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性，陽性率達95%左右是確診本病的主要方法，可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
如何預防特發性肺含鐵血黃素沉著癥？
由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強，所以應該給患兒換一個居住地區，或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關，因在患兒血清中，有能沉淀牛奶的多種抗體（血沉淀素）增高，若用牛奶蛋白作皮內試驗，則為陽性反應，患兒停服牛奶后，癥狀迅速消失，重飲牛奶，癥狀可再次出現，有沉淀素增
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因
病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型：單純型；與牛奶過敏共同發病；與心肌炎或胰腺炎共同發病；與出血性腎小球腎炎共同發病（Goodpasture綜合征）， 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況：各種原因所致左心房高壓的后果；膠原性血管病的并發癥（如結
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一組肺泡毛細血管出血性疾病，致病原因是肺泡內反復出血，致肺間質內鐵質積聚，終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童，臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞，其他方面有： 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，血沉多增快。 2.痰液（或支氣管灌洗液）或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性，陽性率達95%左右是確診本病的主要方法，可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的流行病學
Goodpasture綜合征臨床上并不常見，其發病率約為每年0.1～0.5/100萬人，占急進型腎小球腎炎病例的1%～2%。男性多于女性，男女比約2∶1～9∶1。此病從兒童到老年均可發病，但35和60歲左右為其兩個發病高峰，前一高峰以男性發病為高，而后一高峰以女性患者為主。該病一年四季均可見到，
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的皮質激素和抑制劑治療
腎上腺皮質激素為首選藥物，由于本藥可抑制抗原抗體反應和減少抗體生成，故多數學者認為應盡早使用，可使一些病例的肺、腎癥狀減輕，并對病變進展起一定的緩解作用。常規劑量為強的松40～60mg/d ，直到循環中抗腎小球基底膜抗體滴度轉陰6個月后才可停藥。近年來多數學者主張用甲基強的松龍沖擊療法，研究表明
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫，如合并有尿血者，則膠原性血管病、血液病等均應考慮，出現貧血及網織紅細胞增高者，應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。 治療 仔細尋找可
皮膚含鐵血黃素沉著的檢查
本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15%超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染時可有明
怎樣緩解皮膚含鐵血黃素沉著
在急性期可試用激素治療，常用潑尼松1～2mg/(kg?d)，2～3周后減量，逐步到維持量。對癥處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療，及繼發感染后的抗生素治療。 病程相差很大，有報告68例，3年內死亡20例(29%)，活動17例(25%)，穩定12例(18%)，恢復正常19例(28%)。有人認為牛奶可
治療特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介
在急性期可試用激素治療，常用潑尼松1～2mg/(kg·d)，2～3周后減量，逐步到維持量。對癥處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療，及繼發感染后的抗生素治療。病程相差很大，有報告68例，3年內死亡20例(29%)，活動17例(25%)，穩定12例(18%)，恢復正常19例(28%)。治療目前以皮質激素
簡述肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的流行病學
Goodpasture綜合征臨床上并不常見，其發病率約為每年0.1～0.5/100萬人，占急進型腎小球腎炎病例的1%～2%。男性多于女性，男女比約2∶1～9∶1。此病從兒童到老年均可發病，但35和60歲左右為其兩個發病高峰，前一高峰以男性發病為高，而后一高峰以女性患者為主。該病一年四季均可見到，
關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見、病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病。反復咯血、缺鐵性貧血和彌散性肺浸潤三聯征是其特征性表現。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷
對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫，如合并有尿血者，則膠原性血管病、血液病等均應考慮，出現貧血及網織紅細胞增高者，應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。
關于肺含鐵血黃素沉著癥的基本信息介紹
肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質，最后導致肺纖維化。發病年齡主要在兒童期，初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。發病機理可能與自身免疫有關，
關于特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因分析
特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見、病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病。反復咯血、缺鐵性貧血和彌散性肺浸潤三聯征是其特征性表現。 IPH 病因至今未明，一般認為與遺傳、免疫、牛乳過敏、環境因素和鐵代謝異常有關，現傾向認為與免疫相關
簡述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式
1.血液學檢查 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，網織紅細胞升高，血沉增快，骨髓細胞學檢查可見紅系增生活躍。 2.細胞學檢查 自患兒的痰液、胃液、支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞是確診本病最重要的依據。支氣管肺泡灌洗液檢查的陽性檢出率最高。可疑者應多次查找。 3.X
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷
對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫，如合并有尿血者，則膠原性血管病、血液病等均應考慮，出現貧血及網織紅細胞增高者，應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。