治療小兒自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的簡介
淋巴結腫大隨年齡可逐漸縮小，但易于發生自身免疫性疾病。由于脾功能亢進、嚴重的溶血性貧血和頑固性血小板減少癥而需要進行脾切除。但脾切除后要注意防止細菌性敗血癥。 主要是控制自身免疫性疾病和惡性腫瘤。短期大劑量激素對自身免疫性溶血性貧血、自身免疫性血小板減少、自身免疫性中性粒細胞減少有效，有時需長期激素治療，并聯合細胞毒性藥物；霉酚酸酯可緩解ALPS的淋巴細胞增生；西羅莫司能清除ALPS的DNT細胞，降低患腫瘤的風險；抗CD20單抗用于治療難治性B細胞增生、自身免疫反應和B細胞淋巴瘤；病情嚴重者可異基因骨髓移植。......閱讀全文
治療小兒自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的簡介
淋巴結腫大隨年齡可逐漸縮小，但易于發生自身免疫性疾病。由于脾功能亢進、嚴重的溶血性貧血和頑固性血小板減少癥而需要進行脾切除。但脾切除后要注意防止細菌性敗血癥。 主要是控制自身免疫性疾病和惡性腫瘤。短期大劑量激素對自身免疫性溶血性貧血、自身免疫性血小板減少、自身免疫性中性粒細胞減少有效，有時
小兒自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的簡介
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征（ALPS）是一種Fas基因介導的凋亡受損導致淋巴細胞增殖的疾病。由于淋巴細胞凋亡障礙，患者出現慢性淋巴細胞增殖、自身免疫反應和致瘤傾向。1967年Canale和Smith首次報道此病，故又稱Canale-Smith綜合征。
小兒自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的檢查
1.CD3+細胞數量增多。 2.T細胞表型為CD45RA+，CD45RO-，CD57+，多數表達DR或HLAⅡ抗原。Th2類細胞因子如IL-4、IL-5和IL-10活性增高，而TH1類細胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ則下降。 3.皮膚遲發型過敏反應和抗多糖抗原的抗體反應減弱
分析小兒自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的病因
約70%患者存在明確的遺傳學突變，目前已確認幾乎所有突變都與FAS凋亡通路有關。機體CD95/Fas基因APT1突變時，大量活化的淋巴細胞持續存活，產生淋巴細胞增生和自身免疫現象。APT1基因突變與臨床表型的關系并不完全一致。
小兒自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的臨床表現
1.淋巴細胞增生性表現 ALPS病例均有脾臟腫大，多于5歲內發現，甚至發生在胎兒期。脾腫大的程度不一。部分患兒有輕到中度肝大，偶爾發現肝功能異常。 2.自身免疫性疾病 Coombs陽性溶血性貧血最為常見，免疫性血小板減少癥次之。還可發生自身免疫性中性粒細胞減少癥。其他有腎小球腎炎、多發性神
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的檢查
T細胞表型為CD45RA+CD45RO-CD57+多數表達DR或HLAⅡ抗原。Th2類細胞因子如IL-4IL-5和IL-10活性增高而TH1類細胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ則下降。 皮膚遲發型過敏反應和抗多糖抗原的抗體反應減弱，血清IgG、IgA和IgM升高，且多呈單克隆性，以Ig
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的發病機制
正常人淋巴細胞在被激活時，即開始進行其自身Fas分子表達，FasL與Fas結合，使其將信號傳遞到Fas分子細胞內死亡決定區，進而觸發蛋白酶系統caspases，最終導致淋巴細胞凋亡的發生。APT1基因突變不能表達CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fas誘導的細胞凋亡途徑發生障礙大量活化的
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的鑒別診斷
與其他自身免疫性疾病相鑒別，如免疫性血小板減少癥、中性粒細胞減少癥、溶血性貧血等。
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的臨床表現
1.淋巴細胞增生性表現：100%的ALPS病例均有脾臟腫大，多于5歲內發現，甚至發生在胎兒期。脾腫大的程度不一。74%的病兒因脾功能亢進或脾破裂而行脾切除術。67%的患兒有輕到中度肝大，偶爾發現肝功能異常。約97%的患兒全身性淺表淋巴結腫大，影像學可發現縱隔淋巴結腫大。 2.自身免疫性疾病：C
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的并發癥
淋巴細胞增生可至脾功能亢進，脾破裂；可并發溶血性貧血，免疫性血小板減少，中性粒細胞減少，腎小球腎炎，多發性神經根炎惡性腫瘤等。
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的鑒別診斷及檢查
鑒別診斷 與其他自身免疫性疾病相鑒別，如免疫性血小板減少癥、中性粒細胞減少癥、溶血性貧血等。 檢查 T細胞表型為CD45RA+CD45RO-CD57+多數表達DR或HLAⅡ抗原。Th2類細胞因子如IL-4IL-5和IL-10活性增高而TH1類細胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ則下降
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的并發癥及診斷
并發癥： 淋巴細胞增生可至脾功能亢進，脾破裂；可并發溶血性貧血，免疫性血小板減少，中性粒細胞減少，腎小球腎炎，多發性神經根炎惡性腫瘤等。 診斷： 根據臨床表現特點和實驗室檢查的特點確診。
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的發病機制及臨床表現
發病機 正常人淋巴細胞在被激活時，即開始進行其自身Fas分子表達，FasL與Fas結合，使其將信號傳遞到Fas分子細胞內死亡決定區，進而觸發蛋白酶系統caspases，最終導致淋巴細胞凋亡的發生。APT1基因突變不能表達CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fas誘導的細胞凋亡途徑發生障礙
小兒自身免疫性溶血性貧血的簡介
小兒自身免疫性溶血性貧血是臨床上比較常見的一種疾病，自身免疫性溶血性貧血（AIHA）是由于患者免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，導致紅細胞破壞增速而引起的溶血性貧血。該病臨床表現多樣化，輕重不一。一般起病緩慢，常表現為全身虛弱、頭昏，以發熱和溶血起病者較少見。急性型多見
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的治療
本病征在治療方面與慢性型血小板減少性紫癜基本相似，腎上腺皮質激素能獲得較好療效，宜足量長期使用，無效病例可行脾切除術。若經過皮質激素及切脾治療均失敗者，亦可應用硫唑嘌呤、環磷酰胺、長春新堿等免疫抑制治療。在嚴重溶血時可輸新鮮血液，保證尿液堿化，防止腎功能衰竭。
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的簡介
自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一組由于機體免疫功能紊亂，產生針對自身紅細胞的抗體和(或)補體，吸附于紅細胞表面，導致紅細胞破壞加速而引起的一種溶血性貧血。有些患者病程中發生血小板減少，伴抗血小板抗體(PAIg)增高，稱為Evans綜合征
自身免疫性肝病的簡介
自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病，被稱為“自身免疫性肝病”、“自身免疫活動性慢性肝炎”。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似，且常伴有肝外癥狀，甚至可見“狼瘡”現象，因而推測其發病與自身免疫有關。自身免疫性肝病臨床上包括：自身免疫性肝炎和原發性膽汁性肝硬化、原發性硬化性膽管炎。自身免疫性肝炎是由
自身免疫性疾病的簡介
因機體免疫系統對自身成分發生免疫應答而導致的疾病狀態。機體對外來抗原發生免疫應答的結果通常是抗原的清除,而對自身細胞或組織抗原發生免疫應答時,自身的細胞或組織不易被免疫系統的效應細胞完全清除而是不斷地受攻擊,結果使機體進入疾病狀態.
關于小兒骨髓增生異常綜合征的簡介
小兒骨髓增生異常綜合征在臨床上十分常見，骨髓增生異常綜合征（MDS）原名白血病前期，是一組源于造血干/祖細胞水平產生損傷，缺乏典型的臨床表現，常有貧血，有時感染或出血，部分病例有肝脾腫大。血象示全血細胞減少或任何一或二系細胞減少。骨髓增生活躍，三系或二系血細胞有顯著的病態造血，病程稍長，如不死于
預防小兒骨髓增生異常綜合征的簡介
應避免接觸各種化學物質、電離輻射、病毒等引起白血病的有害因素，避免環境污染，尤其是室內環境污染，慎用細胞毒藥物，保泰松、氯丙嗪氯霉素等。做好優生工作，防止某些先天性疾病，如21-三體、范可尼貧血等。 如出現面色蒼白、出血、疲倦無力、發熱、骨頭疼痛，應及時到醫院診治，應遵醫囑進行血液檢查，必要時
治療小兒自身免疫性溶血性貧血的相關介紹
1.一般治療 積極控制原發病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水電解質平衡及心腎功能，溶血危象者宜采取堿化尿液的措施，應用低分子右旋糖酐以防DIC發生等。 2.糖皮質激素 氫化可的松：400～600mg/d，靜脈輸注，3～5d后改用強的松：1mg/kg·d，口服，7～10d內病情
治療小兒骨髓增生異常綜合征的相關介紹
在治療上尚無特效的方法。鑒于各亞型間是一種疾病的不同發展階段，治療應根據不同的病期而異。一般應遵循按階段施治的原則。 RA和RARS采用調節造血的藥物為主，可按慢性再障治療或給予誘導分化，如雄激素、腎上腺皮質激素、維A酸、干擾素等。如病情向白血病進展，可采用單藥或聯合化療，如RA和RAS主要問
簡述自身免疫性肝病的治療
1、保肝治療 可選用水飛薊類、多烯磷脂酰膽堿治療。 2、抗炎治療 可選用甘草酸類藥物治療，但糖皮質激素應慎用。 3、利膽治療 可選用熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸治療。 4、肝衰竭患者，有條件的可行同種異體肝移植。
自身免疫性疾病的治療方法
一般以對癥治療及控制病情進展為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應。
關于自身免疫性肝炎的簡介
自身免疫性肝炎比較少見，多與其它自身免疫性疾病相伴，是近年來新確定的疾病之一。該病在歐美國家有較高的發病率，如美國該病占慢性肝病的10%～15%，中國目前對于該病的報道也日漸增多，有必要提高對本病的認識。自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一組慢性肝炎綜合征，由于其表現與病毒性肝炎極為相似，常與
治療小兒巴特綜合征的簡介
1.補鉀 長期大劑量口服氯化鉀以糾正低血鉀，但大劑量可致胃部不適和腹瀉，難以耐受。 2.保鉀利尿劑 可采用螺內酯或氨苯蝶啶。 3.前列腺素合成酶抑制劑 如吲哚美辛布洛芬、阿司匹林可改善臨床癥狀，糾正高腎素血癥和高醛固酮血癥。吲哚美辛最為有效，宜小劑量開始。對吲哚美辛耐藥的病例，可應用布
治療小兒賴特綜合征的簡介
急性期應臥床休息注意尋找和預防過敏因素非甾體類抗炎藥及激素可使癥狀緩解但停藥后易復發免疫抑制劑硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治療成功的報道眼部病變可用類固醇激素點眼劑。
自身免疫性肝炎的替代治療介紹
在高劑量糖皮質激素治療下仍無組織學緩解，或出無法耐受藥物相關不良反應的患者可考慮應用其他藥物作為替代方案。如環孢素A、他克莫司、布地奈德等可能對糖皮質激素抵抗的成人患者有效,對不能耐受硫唑嘌呤者可試用6-巰基嘌呤或嗎替麥考酚酯。此外，也可試用熊去氧膽酸、甲氨蝶呤、環磷酰胺等，但上述藥物的療效尚需
自身免疫性肝炎的初始治療方案
（1）單用強的松療法 適合于白細胞明顯減少、妊娠、伴發腫瘤或硫嘌呤甲基轉移酶缺陷者，或僅需短程治療者（≤6個月）。第一周：強的松60mg/d；第二周：40mg/d；第三周：30mg/d；第四周：30mg/d；第五周起：20mg/d，維持到治療終點。 （2）強的松與硫唑嘌呤聯合療法 適用于絕
關于自身免疫性卵巢炎的簡介
自身免疫性卵巢炎有急性和慢性之分，患者通常會在B超下行卵巢穿刺抽出膿性分泌物，表現為腹痛、痛經等。 卵巢非特異性炎癥有急性卵巢炎和慢性卵巢炎，前者遠較后者少見，且卵巢炎常包含在盆腔炎內，故臨床常有以下體征和癥狀：急性者可能有發熱、腹痛（呈鈍痛，無向它處放射）、腰骶部疼痛、肛門墜脹感等；慢性者則