自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的并發癥
淋巴細胞增生可至脾功能亢進，脾破裂；可并發溶血性貧血，免疫性血小板減少，中性粒細胞減少，腎小球腎炎，多發性神經根炎惡性腫瘤等。......閱讀全文
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的并發癥
淋巴細胞增生可至脾功能亢進，脾破裂；可并發溶血性貧血，免疫性血小板減少，中性粒細胞減少，腎小球腎炎，多發性神經根炎惡性腫瘤等。
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的并發癥及診斷
并發癥： 淋巴細胞增生可至脾功能亢進，脾破裂；可并發溶血性貧血，免疫性血小板減少，中性粒細胞減少，腎小球腎炎，多發性神經根炎惡性腫瘤等。 診斷： 根據臨床表現特點和實驗室檢查的特點確診。
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的檢查
T細胞表型為CD45RA+CD45RO-CD57+多數表達DR或HLAⅡ抗原。Th2類細胞因子如IL-4IL-5和IL-10活性增高而TH1類細胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ則下降。 皮膚遲發型過敏反應和抗多糖抗原的抗體反應減弱，血清IgG、IgA和IgM升高，且多呈單克隆性，以Ig
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的發病機制
正常人淋巴細胞在被激活時，即開始進行其自身Fas分子表達，FasL與Fas結合，使其將信號傳遞到Fas分子細胞內死亡決定區，進而觸發蛋白酶系統caspases，最終導致淋巴細胞凋亡的發生。APT1基因突變不能表達CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fas誘導的細胞凋亡途徑發生障礙大量活化的
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的鑒別診斷
與其他自身免疫性疾病相鑒別，如免疫性血小板減少癥、中性粒細胞減少癥、溶血性貧血等。
小兒自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的簡介
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征（ALPS）是一種Fas基因介導的凋亡受損導致淋巴細胞增殖的疾病。由于淋巴細胞凋亡障礙，患者出現慢性淋巴細胞增殖、自身免疫反應和致瘤傾向。1967年Canale和Smith首次報道此病，故又稱Canale-Smith綜合征。
小兒自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的檢查
1.CD3+細胞數量增多。 2.T細胞表型為CD45RA+，CD45RO-，CD57+，多數表達DR或HLAⅡ抗原。Th2類細胞因子如IL-4、IL-5和IL-10活性增高，而TH1類細胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ則下降。 3.皮膚遲發型過敏反應和抗多糖抗原的抗體反應減弱
分析小兒自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的病因
約70%患者存在明確的遺傳學突變，目前已確認幾乎所有突變都與FAS凋亡通路有關。機體CD95/Fas基因APT1突變時，大量活化的淋巴細胞持續存活，產生淋巴細胞增生和自身免疫現象。APT1基因突變與臨床表型的關系并不完全一致。
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的臨床表現
1.淋巴細胞增生性表現：100%的ALPS病例均有脾臟腫大，多于5歲內發現，甚至發生在胎兒期。脾腫大的程度不一。74%的病兒因脾功能亢進或脾破裂而行脾切除術。67%的患兒有輕到中度肝大，偶爾發現肝功能異常。約97%的患兒全身性淺表淋巴結腫大，影像學可發現縱隔淋巴結腫大。 2.自身免疫性疾病：C
治療小兒自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的簡介
淋巴結腫大隨年齡可逐漸縮小，但易于發生自身免疫性疾病。由于脾功能亢進、嚴重的溶血性貧血和頑固性血小板減少癥而需要進行脾切除。但脾切除后要注意防止細菌性敗血癥。 主要是控制自身免疫性疾病和惡性腫瘤。短期大劑量激素對自身免疫性溶血性貧血、自身免疫性血小板減少、自身免疫性中性粒細胞減少有效，有時
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的鑒別診斷及檢查
鑒別診斷 與其他自身免疫性疾病相鑒別，如免疫性血小板減少癥、中性粒細胞減少癥、溶血性貧血等。 檢查 T細胞表型為CD45RA+CD45RO-CD57+多數表達DR或HLAⅡ抗原。Th2類細胞因子如IL-4IL-5和IL-10活性增高而TH1類細胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ則下降
小兒自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的臨床表現
1.淋巴細胞增生性表現 ALPS病例均有脾臟腫大，多于5歲內發現，甚至發生在胎兒期。脾腫大的程度不一。部分患兒有輕到中度肝大，偶爾發現肝功能異常。 2.自身免疫性疾病 Coombs陽性溶血性貧血最為常見，免疫性血小板減少癥次之。還可發生自身免疫性中性粒細胞減少癥。其他有腎小球腎炎、多發性神
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的發病機制及臨床表現
發病機 正常人淋巴細胞在被激活時，即開始進行其自身Fas分子表達，FasL與Fas結合，使其將信號傳遞到Fas分子細胞內死亡決定區，進而觸發蛋白酶系統caspases，最終導致淋巴細胞凋亡的發生。APT1基因突變不能表達CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fas誘導的細胞凋亡途徑發生障礙
簡述慢性自身免疫性胰腺炎的并發癥
自身免疫性胰腺炎時80%糖耐量異常，治療前存在的糖尿病癥狀，在類固醇激素治療時有糖耐量惡化，也有糖耐量改善的。80%的外分泌功能低下，經類固醇激素治療有半數正常化。糖耐量異常的機制認為是急劇的炎癥細胞浸潤及纖維化伴有的胰腺外分泌血流障礙，引起胰島血流障礙。
關于慢性自身免疫性胰腺炎的并發癥介紹
自身免疫性胰腺炎時80%糖耐量異常，治療前存在的糖尿病癥狀，在類固醇激素治療時有糖耐量惡化，也有糖耐量改善的。80%的外分泌功能低下，經類固醇激素治療有半數正常化。糖耐量異常的機制認為是急劇的炎癥細胞浸潤及纖維化伴有的胰腺外分泌血流障礙，引起胰島血流障礙。
自身免疫性外分泌腺體病的并發癥
自身免疫性外分泌腺體病可發生腮腺或頜下腺腫大，角膜炎，視力下降甚至失明；可發生慢性支氣管炎及間質性肺炎，萎縮性胃炎；肝脾腫大，慢性活動性肝炎，遠端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹，腎性糖尿病，尿崩癥，腎病，腎小球腎炎等；紫癜，橋本甲狀腺炎，雷諾現象；中樞神經受損引起癲癇，精神異常；還可并發淋巴瘤，關節炎
自身免疫性外分泌腺體病的并發癥
自身免疫性外分泌腺體病可發生腮腺或頜下腺腫大，角膜炎，視力下降甚至失明；可發生慢性支氣管炎及間質性肺炎，萎縮性胃炎；肝脾腫大，慢性活動性肝炎，遠端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹，腎性糖尿病，尿崩癥，腎病，腎小球腎炎等；紫癜，橋本甲狀腺炎，雷諾現象；中樞神經受損引起癲癇，精神異常；還可并發淋巴瘤，關節炎
自身免疫性肝病的自身抗體檢測
自身免疫性肝病是-類原因不明的慢性肝病，主要包括3種與自身免疫密切相關的，以肝、膽損傷為主的疾病：自身免疫性肝炎(AIH)、原發性膽汁性肝硬化(PBC)和原發性硬化性膽管炎(PSC)。自身免疫性肝病的診斷主要依靠病史、臨床表現、體征和實驗室檢查結果。每種自身免疫性肝病都具有特征性自身抗體譜，自身抗體
自身免疫性肝病的簡介
自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病，被稱為“自身免疫性肝病”、“自身免疫活動性慢性肝炎”。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似，且常伴有肝外癥狀，甚至可見“狼瘡”現象，因而推測其發病與自身免疫有關。自身免疫性肝病臨床上包括：自身免疫性肝炎和原發性膽汁性肝硬化、原發性硬化性膽管炎。自身免疫性肝炎是由
自身免疫性肝病的特點
有肝外表現，有時其他癥狀可掩蓋原有的肝病。 本病的肝外表現有： (1)對稱性、游走性關節炎，可反復發作，無關節畸形； (2)低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血； (3)內分泌失調、痤瘡、多毛、女性閉經、男性乳房發育、甲狀腺功能亢進癥、糖尿病等； (4)腎小管性酸中毒、腎小球腎炎； (5
自身免疫性胃炎的定義
中文名稱自身免疫性胃炎英文名稱autoimmune gastritis定 義由自身免疫機制所致慢性萎縮性胃炎。患者體內產生針對胃組織不同組分的自身抗體。如抗內因子抗體(致維生素B12吸收障礙)、抗胃壁細胞抗體(破壞分泌胃酸的胃壁細胞)、抗胃泌素分泌細胞(致胃泌素分泌障礙)等，造成相應組織破壞或功能
自身免疫性疾病的簡介
因機體免疫系統對自身成分發生免疫應答而導致的疾病狀態。機體對外來抗原發生免疫應答的結果通常是抗原的清除,而對自身細胞或組織抗原發生免疫應答時,自身的細胞或組織不易被免疫系統的效應細胞完全清除而是不斷地受攻擊,結果使機體進入疾病狀態.
關于慢性自身免疫性胰腺炎的診斷及并發癥介紹
診斷 AIP的診斷較為困難，下列臨床特征有助于AIP的診斷：1.見于老年患者以男性居多，癥狀輕微，可有無痛性黃疸，伴或不伴輕微腹痛。2.有高淀粉酶血癥，高丙種球蛋白血癥和IgG水平升高，特別是IgG4。3.自身抗體陽性，尤其是CAII抗體陽性。4.胰腺外分泌功能可逆性受損，胰液分泌量、碳酸鹽分
關于慢性自身免疫性胰腺炎的并發癥及治療介紹
并發癥 自身免疫性胰腺炎時80%糖耐量異常，治療前存在的糖尿病癥狀，在類固醇激素治療時有糖耐量惡化，也有糖耐量改善的。80%的外分泌功能低下，經類固醇激素治療有半數正常化。糖耐量異常的機制認為是急劇的炎癥細胞浸潤及纖維化伴有的胰腺外分泌血流障礙，引起胰島血流障礙。 治療 1.外科治療胰腺結
簡述小兒骨髓增生異常綜合征的并發癥
1.嚴重內臟出血 如泌尿道、消化道、呼吸道和中樞神經出血，尤其顱內出血常危及小兒生命；若反復輸血可致含鐵血黃素沉著癥。 2.感染 常并發感染，輕者可以有持續發熱、體重下降、食欲不振、反復發生口腔黏膜潰瘍、壞死性口炎及咽峽炎，可并發敗血癥，感染多加重出血而導致死亡。 3.其他 肝、脾、淋
什么是自身抗體和自身免疫性疾病
自身抗體是指針對自身組織、器官、細胞及細胞成分的抗體，分為天然自身抗體和病理性自身抗體。天然自身抗體存在于健康人和動物血清中，多為?IgM（即“免疫球蛋白M”）?型，主要識別細胞內的抗原、細胞膜或分泌成分，具有一定的生理功能（清除體內的死亡細胞碎片等），與自身抗原親和力低但具有廣泛的交叉反應性。病理
自身抗體在自身免疫性疾病診治中的意義
自身免疫性疾病概念：自身免疫性疾病(autoimmune disease，AID)是指機體免疫系統出現異常，產生自身抗體和（或）自身反應性淋巴細胞攻擊相應的自身正常細胞和組織導致組織器官損傷和功能障礙所引起的疾病。分類：通常按疾病累及器官組織的范圍將自身免疫性疾病分為器官特異性和非器官特異性兩大
破解自身免疫性疾病的密碼
自身免疫性疾病被認為是免疫系統認錯人的結果。巡邏中的免疫細胞全副武裝，準備保衛身體免受病原體的入侵，它們將正常人的細胞誤認為是受感染的細胞，并將它們的武器對準自己的健康組織。然而，在大多數情況下，找到混淆的根源--看起來與病原體的蛋白質危險地相似的正常人類蛋白質的微小片段--對科學家來說一直是個
自身免疫性肝病的相關介紹
自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, ALD）是因體內免疫功能紊亂引起的一組特殊類型的慢性肝病，包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH）、原發性膽汁性膽管炎（primary biliary cholangitis，PBC)、原發性硬化
關于自身免疫性肝炎的簡介
自身免疫性肝炎比較少見，多與其它自身免疫性疾病相伴，是近年來新確定的疾病之一。該病在歐美國家有較高的發病率，如美國該病占慢性肝病的10%～15%，中國目前對于該病的報道也日漸增多，有必要提高對本病的認識。自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一組慢性肝炎綜合征，由于其表現與病毒性肝炎極為相似，常與