治療多內分泌腺自身免疫綜合征的相關介紹
治療的主要措施是激素替代治療,糾正激素分泌不足。 1.甲減治療 (1)一般治療 補充鐵劑、維生素B12、葉酸等。 (2)替代治療 TH替代治療。左甲狀腺素(L-T4、雷替斯Letrox、優甲樂)口服,2~3月后根據甲狀腺功能測定調整用量以長期維持。干甲狀腺:口服,2~3月后根據甲功測定調整用量以長期維持。 (3)黏液水腫性昏迷治療 靜脈注射L-T3。患者清醒后改為口服。無注射劑者給予T4片或干甲狀腺,經胃管給藥,清醒后改為常規替代治療。適當補充體液及病因治療。 2.繼發性性腺功能低下治療 男性患者可用促性腺激素類藥物治療,如人絨毛膜促性腺激素或人絕經期促性腺激素。在睪酮替代療法期間應注意藥物的副作用,如睪酮在體內芳香化為雌二醇,改變血清睪酮與雌二醇比值,可發生乳房觸痛或男性乳腺女性化;外源性睪酮可抑制促性腺激素釋放和睪丸精子生成,對未生育的繼發性性腺功能低下患者應慎用。治療期間應定期化驗肝功能和血紅細胞。 然而......閱讀全文
治療多內分泌腺自身免疫綜合征的相關介紹
治療的主要措施是激素替代治療,糾正激素分泌不足。 1.甲減治療 (1)一般治療 補充鐵劑、維生素B12、葉酸等。 (2)替代治療 TH替代治療。左甲狀腺素(L-T4、雷替斯Letrox、優甲樂)口服,2~3月后根據甲狀腺功能測定調整用量以長期維持。干甲狀腺:口服,2~3月后根據甲功測定調整
關于多內分泌腺自身免疫綜合征的檢查介紹
1.血生化檢查 腎上腺皮質功能低下可合低血鈉、輕度高血鉀,合并甲旁減時可有低血鈣、高血磷。血糖常偏低,糖耐量曲線低平。 2.激素測定 原發性皮質功能低下患者血尿皮質醇、尿UFC降低、ACTH水平升高。甲旁減患者血甲狀腺激素(PTH)測不到或明顯降低。原發性性腺功能減退者血卵泡生
多內分泌腺自身免疫綜合征的簡介
兩個或兩個以上的內分泌腺體自身免疫病可以發生于同一患者,有的還合并其他自身免疫病,被稱為多內分泌腺自身免疫綜合征(APS)。 APS主要分為以下類型: 1.型 APS-Ⅰ主要于兒童早期發病,為自身免疫調節基因(AIRE)突變引起。可有下列臨床表現:皮膚黏膜念珠菌病、甲狀旁腺功能減退癥、艾迪
簡述多內分泌腺自身免疫綜合征的臨床表現
多腺體缺陷綜合征病人臨床表現就是個別腺體缺陷表現總合。個別腺體破壞出現無特殊順序。 Ⅰ型,發病常在兒童或35歲前。甲狀旁腺功能減退最多見,其次是腎上腺皮質衰竭。慢性黏膜念珠菌病常見,糖尿病很少發生。通常為常染色體隱性遺傳。 Ⅱ型腺體衰竭一般見于成人,高峰在30歲,累及腎上腺和甲狀腺(施米特綜
治療自身免疫性垂體炎的相關介紹
根據情況選擇合適的藥物進行治療,常用的藥物有糖皮質激素、免疫抑制劑等,部分患者還需要激素替代治療、手術治療。 1.糖皮質激素 糖皮質激素是治療的首選藥物,可縮小垂體,改善部分患者的垂體功能。 2.免疫抑制劑 部分患者需要聯合使用甲氨蝶呤、環磷酰胺等免疫抑制劑。 3.激素替代治療 垂體
治療慢性自身免疫性胰腺炎的相關介紹
1.外科治療 胰腺結石病例和難治性疼痛及合并假性囊腫時行手術治療。對于腫塊型胰腺炎和胰腺癌不能鑒別時,可經內鏡超聲引導穿刺活檢,診斷為胰腺癌或疑似患者要行手術治療。腫塊型胰腺炎中含有自身免疫性胰腺炎,此類型胰腺炎較多,明顯的膽管狹窄,不能改善的黃疸,胰腺無法切除時,也可行膽管空腸吻合術。 2
治療自身免疫性胰島素受體病的相關介紹
自身免疫性胰島素受體病尚無標準治療方案,臨床上多以糖皮質激素作為基礎治療藥物,并根據病情選擇個體化治療方案,如懷疑與藥物有關,可先停用可疑藥物。 1.控制血糖 (1)使用大劑量胰島素治療,可使血糖接近正常水平。 (2)口服降糖藥既能降低血糖,又可以在一定程度上提高胰島素的敏感性
自身免疫性肝病的相關介紹
自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, ALD)是因體內免疫功能紊亂引起的一組特殊類型的慢性肝病,包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis ,AIH)、原發性膽汁性膽管炎(primary biliary cholangitis,PBC)、原發性硬化
自身免疫性肝炎的相關介紹
自身免疫性肝炎是由自身免疫反應介導的慢性進行性肝臟炎癥性疾病,其臨床特征為不同程度的血清轉氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽性,組織學特征為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主的界面性肝炎,嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界范圍內均有發生, 在歐美國家發病率相對較高,在我國其確切發病率和患
自身免疫肝病相關抗體檢測的相關介紹
自身免疫肝病相關抗體檢測是指對引起自身免疫異常并導致肝臟疾病的自身抗體的檢測。自身免疫性肝病與病毒感染、藥物、遺傳等其他因素所致的肝病不同,是一組由于自身免疫異常導致的肝臟疾病,突出特點是血清中存在自身抗體,對診斷有相對特異性,常見的自身免疫肝病相關抗體有抗核抗體、抗線粒體抗體、抗平滑肌抗體等。
治療小兒自身免疫性溶血性貧血的相關介紹
1.一般治療 積極控制原發病,防治感染,以免引起溶血危象。危重病例需注意水電解質平衡及心腎功能,溶血危象者宜采取堿化尿液的措施,應用低分子右旋糖酐以防DIC發生等。 2.糖皮質激素 氫化可的松:400~600mg/d,靜脈輸注,3~5d后改用強的松:1mg/kg·d,口服,7~10d內病情
自身免疫性肝炎的替代治療介紹
在高劑量糖皮質激素治療下仍無組織學緩解,或出無法耐受藥物相關不良反應的患者可考慮應用其他藥物作為替代方案。如環孢素A、他克莫司、布地奈德等可能對糖皮質激素抵抗的成人患者有效,對不能耐受硫唑嘌呤者可試用6-巰基嘌呤或嗎替麥考酚酯。此外,也可試用熊去氧膽酸、甲氨蝶呤、環磷酰胺等,但上述藥物的療效尚需
骨髓增生異常綜合征的免疫治療相關介紹
1、免疫抑制治療(IST) ATG單藥或聯合環孢素進行IST選擇以下患者可能有效:無克隆性證據的≤60歲的低危/中危-1患者,或者骨髓低增生,HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推薦原始細胞>5%,伴染色體-7或者復雜核型者使用IST。 近有前瞻性隨機對照的研究發現IST與最佳支持治療生存
多發性內分泌腺疾病的簡介
同一個病人同時或相繼發生兩種以上的內分泌腺體疾病。包括因自身免疫性疾病所引起的多種內分泌腺體功能減退,如自身免疫性多腺體綜合征及因內分泌腺的腫瘤或增生所致的功能亢進,如多內分泌腺瘤病(MEN)綜合征。本文主要介紹MEN。
慢性多潛能性免疫增生綜合征的治療
慢性多潛能性免疫增生綜合征目前一般主張用糖皮質激素治療,可在短期內收到良好效果。如療效不佳,可加用化療,宜用小劑量免疫抑制劑。還有報道用環孢素A 300mg/d,使病情完全緩解。但由于病人以老年人居多,且易合并感染,故多數學者認為化療時應慎重。全身支持療法和應用小劑量激素比較安全,前者包括充分休
治療高免疫球蛋白E綜合征的相關介紹
1.一般療法 (1)加強護理和營養以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)預防感染應注意隔離,盡量減少與病原體的接觸。 2.抗感染療法 由于吞噬細胞本身和吞噬能力缺陷,機體無法殺滅感染的細菌。因此,一旦發生感染,應針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進行治療。磺胺甲惡唑/甲氧芐啶對控制慢性肉芽腫
自身免疫性肝炎治療指征的介紹
藥物治療 AIH治療的主要目的是緩解癥狀,改善肝功能及病理組織異常,減慢向肝纖維化的進展。單獨應用糖皮質激素或聯合硫唑嘌呤治療是目前AIH的標準治療方案。 治療指征: (1)絕對指征 血清AST≥10倍正常值上限,或血清AST≥5倍正常值上限伴γ-球蛋白≥2倍正常值上限;組織學檢查示橋接壞
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的治療相關介紹
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的治療原則: 1.對急性繼發性CAS 例如繼發于肺炎支原體肺炎或傳染性單核細胞增多癥及急性PCH大多呈自限性患者要積極治療原發病。保暖最為重要。一般患者病程較短,均能自行痊愈。可以補充葉酸。 2.對慢性冷抗體型AIHA患者 糖皮質激素和脾切除效果都不佳。對貧血不重
治療多形紅斑的相關介紹
急性期可全身以皮質類固醇治療(強的松10mg口服,每日3次,共5日)或地塞米松配劑0.5mg/5ml(1茶匙,每日4次,共5日)漱口,然后咽下.可用溫熱的10%碳酸氫鈉和麻醉錠劑,軟膏或溶液(即2%利多卡因粘性溶液)每日5~6次.軟石脂軟膏可安撫唇部病損.如不給皮質類固醇治療,病損可持續3~8周
治療小兒自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的簡介
淋巴結腫大隨年齡可逐漸縮小,但易于發生自身免疫性疾病。由于脾功能亢進、嚴重的溶血性貧血和頑固性血小板減少癥而需要進行脾切除。但脾切除后要注意防止細菌性敗血癥。 主要是控制自身免疫性疾病和惡性腫瘤。短期大劑量激素對自身免疫性溶血性貧血、自身免疫性血小板減少、自身免疫性中性粒細胞減少有效,有時
治療自身免疫性胰腺炎的方式介紹
1.藥物治療 AIP的標準治療方法是激素治療;若激素治療效果不好,則應該考慮到其他病變的可能,如胰腺癌。6%~54%的患者可復發,局灶型AIP較彌漫型AIP復發更多,復發時可再次激素治療。也可使用對激素治療無影響的免疫抑制藥物。急性期要給予禁食,高熱量靜脈輸液,抗胰酶制劑治療。在緩解期,藥物可
自身免疫性肝病的相關檢查
自身免疫性肝病作為一種發病機理不明的疾病與許多疾病有關聯,且由于最初的臨床癥狀與病毒性肝炎癥狀相似,臨床上診斷比較困難。因此,準確及時地監測出自身免疫性肝病的特異性自身抗體無疑對診斷以及進一步治療具有重要意義。
治療Fournier綜合征的相關介紹
積極進行全身治療和早期手術是治療的關鍵。此外,配合應用中藥治療常可有助于提高療效。 1.全身治療:由于本征全身中毒癥狀出現較早且重,因此應及早進行全身治療。全身治療主要包括支持療法和抗感染等。 (1)支持療法:及時補液糾正水、電解質失衡,間斷輸血。 (2)抗感染治療:大劑量應用抗菌藥物,如
治療Bartter綜合征的相關介紹
1.補鉀 長期大劑量口服氯化鉀以糾正低血鉀,劑量>10mmol/(kg·d),年長兒有時高達500mmol/d,但大劑量可致胃部不適和腹瀉,難以耐受 2.保鉀利尿劑 可采用螺內酯(安體舒通)10~15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。 3.前列腺素合成酶抑制劑 如吲哚美辛(
治療carney綜合征的相關介紹
對于CNC尚無特異性治療方法。有心臟粘液瘤者,應及早摘除,并定期隨訪。其他腫瘤,視腫瘤部位、大小、功能、良惡性和臨床表現決定治療方案。與CNC相關的惡性腫瘤多發生在甲狀腺結節和黑色素神經鞘瘤。
治療Reiter綜合征的相關介紹
急性期應臥床休息,加強口臭護理,保護皮損創面,補充維生素C,糾正水電解質酸堿平衡。以腎上腺皮質激素為首選藥物,開始時應靜脈用藥,癥狀好轉后改口服維持。也可選用解熱鎮痛藥物,如阿司匹林、消炎痛。應用廣譜抗生素防治感染。慢性滑膜炎可行滑膜切除術,關節有破壞時可考慮關節融合術。
治療Shwachman綜合征的相關介紹
1.替代治療 補充各種胰酶制劑、必需的各種維生素和蛋白質,以促進消化吸收。 2.對癥治療 給予輸血治療,中性粒細胞明顯減少者可用粒細胞刺激因子。進行性骨髓衰竭可使用骨髓移植治療,但是并發癥高于一般人。
治療Turner綜合征的相關介紹
治療目的是促進身高,刺激乳房與生殖器發育,防治骨質疏松。Turner患者最終身高一般與同齡人相差約20厘米,并有種族差異。對促進身高的治療方法仍有爭議。單用雄激素促進身高,劑量小時效果不明顯,劑量大時有效,但副作用大,主要為男性化和糖耐量受損等;單用雌激素容易引起生長板的早期愈合,從而限制骨的生
治療goodpasture綜合征的相關介紹
在急性期常需氣管插管,輔助通氣和血透。隨后的處理依賴于大劑量皮質類固醇的使用(甲基強的松龍),免疫抑制劑環磷酰胺及反復血透排除循環中抗腎小球基膜抗體。免疫抑制治療的療程變動較大,在某些病人則可能需要12~18個月。早期綜合使用這些措施可保護腎功能,晚期腎疾病可行長期血透或腎移植。 1.強化
治療美尼爾綜合征的相關介紹
由于梅尼埃病病因及發病機制不明,目前尚無使本病痊愈的治療方法。目前多采用調節自主神經功能、改善內耳微循環、解除迷路積水為主的藥物治療及手術治療。 1.藥物治療 (1)前庭神經抑制劑多用于急性發作期,可減弱前庭神經核的活動,控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。 (2)抗膽堿能藥如