關于小兒賴氏綜合征的簡介
賴氏綜合征(Reyes syndrome，RS)是急性進行性腦病，又名腦病伴內臟脂肪變性、Reye綜合征、病毒感染性腦病綜合征、肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合征、嘔吐病、肝臟脂質沉著癥等。本綜合征是病因未明的一種以急性腦病和肝臟脂肪變性為主要臨床特征的綜合征，由澳大利亞小兒病理學家Reye等于1963年首先報道。Reye綜合征是一種危重疾患，常在前驅病毒感染后出現急性顱內壓增高、意識障礙和驚厥等腦病癥狀。常伴有嚴重腦水腫，并出現肝功能異常和代謝紊亂。多數病例因嚴重顱內壓增高及腦疝致死，或遺留嚴重的神經系統后遺癥。......閱讀全文
關于小兒賴氏綜合征的簡介
賴氏綜合征(Reyes syndrome，RS)是急性進行性腦病，又名腦病伴內臟脂肪變性、Reye綜合征、病毒感染性腦病綜合征、肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合征、嘔吐病、肝臟脂質沉著癥等。本綜合征是病因未明的一種以急性腦病和肝臟脂肪變性為主要臨床特征的綜合征，由澳大利亞小兒病理學家Reye等于1
關于小兒賴氏綜合征的預后介紹
本病預后不良，早期認識輕癥患兒并給予及時治療是爭取改善預后的關鍵。一旦出現嚴重的意識障礙則有很高的病死率，幸存者也往往出現嚴重的神經系統后遺癥。瑞氏綜合征的預后與病情輕重、進展速度以及治療早晚有關。年幼者預后差，反復出現抽搐，血氨、肌酸磷酸激酶明顯升高者，空腹血糖低，血pH值低于7.2，凝血酶原
關于小兒賴氏綜合征的病理病因分析
本病征病因和發病機制迄今不詳，但已肯定與病毒感染和服用阿司匹林密切相關。一般認為與下列因素有關，但均非惟一的原因。 1.感染 病前常見病毒感染，表現為呼吸道或消化道癥狀。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、腸道病毒、E-B病毒等。但至今尚沒有證據認為本病是由于病毒的直接感染所致。 2.藥物
關于小兒賴氏綜合征的輔助檢查介紹
1.腦電圖檢查 早期正常，2歲后均有異常，腦電圖呈彌漫性腦病改變，見慢波增多，不規律的電活動等，也可有癇樣放電(棘波)，睡眠紡錘波消失等。背景波呈廣泛高幅慢活動，腦電圖變化程度與臨床表現并非完全一致。 2.腦CT、MRI檢查 尚應做腦CT等檢查,可發現腦水腫,中線移位等改變。示額葉萎縮、胼胝體
關于小兒賴氏綜合征的發病機制介紹
1.發病機制 RS的發病機制迄今未明。研究發現RS病人存在線粒體形態異常，肝臟線粒體內酶活性降低，而線粒體外酶活性保持正常，血清中線粒體型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊亂。臨床觀察也發現RS的癥狀類似于伴有線粒體異常的遺傳代謝疾病，而線粒體抑制劑或毒素(如柳酸鹽、棘皮油等
關于小兒賴氏綜合征的預防護理介紹
遺傳性疾病的預防主要依靠遺傳咨詢與產前診斷，由于大部分本綜合征病例為散發的，所以產前診斷的開展目前并不普遍。 1.預防感染 尤其是病毒感染性疾病，做好各種預防接種工作。 2.慎用或停用某些藥 病毒感染患兒應停服水楊酸鹽，慎用抗癲癇藥丙戊酸。 3.避免各種毒素。 4.做好遺傳性疾病防治工作
關于小兒賴氏綜合征的疾病診斷介紹
本病在不同時期，臨床表現差別很大，尤其是發病早期，體征較少，不典型；疾病晚期因嚴重的繼發性攣縮而與其他疾病相似，易于造成誤診。本病征須與化膿性腦膜炎、病毒性腦膜腦炎、中毒性腦病、傳染病或預防接種后的腦病、顱內腫瘤、無黃疸型肝炎相鑒別。此外，尚需與嬰兒維生素B1缺乏(腦型)；傳染性單核細胞增多癥，
關于小兒賴氏綜合征的并發癥介紹
本病是多臟器受累，臨床表現多樣。如肝臟腫大、肝脾功能障礙、心律失常、心功能衰竭、少尿、無尿等。晚期患者腦損害嚴重或導致腦疝形成，可發生呼吸功能衰竭。
概述小兒賴氏綜合征的癥狀體征
本病征的臨床表現概括起來可謂“四高四低一正常”。四高：①明顯的急性顱高壓；②肝損害發生率高；③高氨血癥；④病死率高。四低：①低年齡組；②黃疸發生率低；③去大腦皮質或去大腦強直征象少；④低血糖。一正常是指腦脊液常規及生化檢查多次正常。 1.臨床表現 發病年齡以4個月到5歲期間發病較多，亦可見于任
關于小兒賴氏綜合征的實驗室檢查介紹
1.血象檢查 白細胞總數明顯升高，粒細胞占多數。 2.尿液檢查 尿中可出現酮體，出現二羧酸。 3.血液檢查 肝功能多異常，血清谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明顯上升，多于1周內恢復正常。疾病早期血氨明顯增高，可升高達300μg/dl以上，亦于1周內恢復至正常血氨。凝血
藥物治療小兒賴氏綜合征的相關介紹
迄今對RS的治療尚乏特效療法，應采取綜合措施，主要靠加強護理和對癥處理。本病征的治療重點是搶救腦病和肝功能衰竭，與一般降顱壓、保肝治療措施相同，但不能用尿素降顱壓。以病情監護以及重點是糾正代謝紊亂，維持內環境穩定、控制腦水腫和降顱內壓、控制驚厥、控制低血糖、凝血障礙和加強護理等對癥治療為主。補充
關于伊文氏綜合征的簡介
伊文氏綜合征（Evans Syndrome）是自身免疫性溶血性貧血（AIHA），同時伴有血小板減少并能引起紫癜等出血性傾向的一種病癥。本病的特點是自身抗體的存在，導致紅細胞以及血小板的破壞過多，而造成溶血性貧血以及血小板減少性紫癜。病因可分為原發性或繼發性兩種。圍產期伊文氏綜合征患者死亡率高，同
關于瑞氏綜合征的簡介
瑞氏綜合征（RS）是兒童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康復過程中得的一種罕見的病，以服用水楊酸類藥物（如阿司匹林）為重要病因。廣泛的線粒體受損為其病理基礎。瑞氏綜合征會影響身體的所有器官，但對肝臟和大腦帶來的危害最大。如果不及時治療，會很快導致肝腎衰竭、腦損傷，甚至死亡。
關于Fisheer氏綜合征的簡介
Fisheer氏綜合征又稱眼外肌麻痹—共濟失調—深反射消失綜合征；急性播散性腦脊髓神經根綜合征。病因不十分明確，目前認為有病毒感染和變態反應兩種說法。也可能是異型或非典型的Guillian–Barre氏綜合征。
關于霍頓氏綜合征的簡介
疼痛性質為搏動性。兼有鉆疼和灼痛。可于睡眠中痛醒。特征性的伴發癥狀有：顏面潮紅，出汗，患側流淚，結膜充血，鼻塞。除顳淺動脈怒張外，尚有患側瞳孔縮小，瞼下垂等不安全性Horner氏綜合征。每日可發作1～2次，約30分鐘到達極期，持續2～3小時后自然緩解，好發于早晨4～6點鐘，每日定期發作，連續2～
關于Millard–Gubler氏綜合征的簡介
Millard–Gubler氏綜合征又稱腦橋腹外側綜合征，Gubler氏綜合征、交叉性外展—面神經麻痹—偏癱綜合征。主要累及展神經、面神經、錐體束、脊髓丘腦束和內側丘系。 1、病因病理： 最多見于橋腦腫瘤，其次為橋腦出血，橋腦梗塞較少見。腫瘤壓迫或旁正中動脈閉塞，影響橋腦部的皮質脊髓束、內側
關于小兒馬方綜合征的簡介
本病為一種遺傳性結締組織疾病，呈常染色體顯性遺傳，基因定位于15q15～q21.3。由于硫酸軟骨素A或C等黏多糖在人體組織，如心內膜、心瓣膜、大血管、骨骼等處堆積，，影響彈力纖維和其他結締組織纖維的結構和功能，使相應的器官發育不良、功能異常。本病特征為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人
關于小兒史約綜合征的簡介
史-約綜合征是一種累及皮膚和黏膜的急性水皰病變。又稱Stevens-Johnson綜合征。1922年，首先由Stevens和Johnson對該病進行了詳細地描述。多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征的臨床表現多種多樣，發病突然，病變常出現在手腳的背側和前臂、腿、腳掌、足底表面。而毒性
關于ShyDrager氏綜合征的簡介
Shy-Drager氏綜合征，又稱Shy-Drager氏直立性低血壓綜合征，是指無明確病因和基礎疾病的“特發性直立性低血壓”。 病因未明。Shy強調本病是神經系統的原發疾病，可能為一種原發于中樞神經系統或周圍植物神經系統的功能失調。
關于阿希二氏綜合征的簡介
阿-希二氏綜合征又稱Arnold-Chiari氏畸形、Celand-Arnold-Chiari氏綜合征、基底壓跡綜合征。本病為小腦下部或同時有腦干下部和第四腦室之畸形，向下作舌形凸出，并越枕骨大孔嵌入椎管內。由Chiari氏于1891年首先報道。本病病因不明，有三種見解： ①流體力學說：胎兒期
關于EatonLambert氏綜合征的簡介
Eaton-Lambert氏綜合征又稱類重癥肌無力綜合征；肌無力—肌病綜合征；癌腫伴肌無力綜合征。多數伴發于癌腫，以小細胞型肺癌最多見。由于運動神經末梢乙酰膽堿的釋放減少，使神經肌肉傳導障礙。
關于小兒急性呼吸窘迫綜合征的簡介
小兒急性呼吸窘迫綜合征（acute respiratory distress syndrome, ARDS）又名小兒休克肺綜合征，是在搶救或治療的過程中發生以肺微循環障礙為主的小兒急性呼吸窘迫和低氧血綜合征。它是肺對不同情況下嚴重損傷時的非特異性反應，其特征是嚴重的進行性呼吸衰竭，盡管吸入高濃度
關于小兒面部紅斑侏儒綜合征的簡介
又稱侏儒面部毛細管擴張綜合征；布魯姆(bloom)綜合征；先天性毛細血管擴張紅斑；染色體不穩定綜合征；侏儒毛細血管擴張癥；染色體脆弱綜合征；染色體破裂綜合征；類似紅斑狼瘡的先天性毛細血管擴張性紅斑侏儒；面部紅斑侏儒綜合征；侏儒面部毛細血管擴張癥；先天性毛細血管擴張癥；子宮內侏儒征；原基性侏儒。面
關于小兒范科尼綜合征的簡介
范科尼綜合征的特點是骨髓造血功能衰竭，以多種腎小管功能紊亂為特征，導致貧血，氨基酸、葡萄糖、磷酸鹽，碳酸氫鹽和其他由近端或遠端腎小管處的有機物或無機物從尿中丟失過多，因而出現酸中毒、低磷酸鹽血癥，低鈣血癥，脫水，佝僂病，骨質疏松，生長過緩等表現。Fanconi綜合征可分為先天性或獲得性，原發性或
關于小兒骨髓增生異常綜合征的簡介
小兒骨髓增生異常綜合征在臨床上十分常見，骨髓增生異常綜合征（MDS）原名白血病前期，是一組源于造血干/祖細胞水平產生損傷，缺乏典型的臨床表現，常有貧血，有時感染或出血，部分病例有肝脾腫大。血象示全血細胞減少或任何一或二系細胞減少。骨髓增生活躍，三系或二系血細胞有顯著的病態造血，病程稍長，如不死于
關于小兒顱內高壓綜合征的簡介
顱內高壓綜合征是指腦實質液體增加引起的腦容積和重量增多所致的一系列臨床表現，在病理學上，腦細胞組織間隙中游離液體的積蓄稱為腦水腫，而腦細胞內液體的增多則稱為腦腫脹，但在實際臨床工作中二者難以區分，或為同一病理過程的不同階段，到后期往往同時存在，故常統稱為腦水腫。明顯而持續的腦水腫引起顱內高壓，在
關于小兒手心畸形綜合征的簡介
小兒手-心畸形綜合征即心血管-肢體綜合征，又稱霍-奧（Holt-Oram）綜合征、心房-手指綜合征、上肢心血管綜合病征、家族性心臟和上肢缺陷、心房指趾發育不全、心房及指發育不良綜合征等，發病率約1/100000。本癥屬常染色體顯性遺傳性疾病，以心血管畸形、骨骼畸形為主要臨床表現。是一種少見的先天
關于小兒皺梅腹綜合征的簡介
本病即先天性腹肌缺如綜合征，又稱Obrinsky綜合征、Froelich綜合征、梅干腹綜合征、腹發紅綜合征等。系指患兒部分或全部腹部肌肉嚴重發育不全甚至完全缺如，其腹壁由皮膚表淺筋膜和腹膜構成，無腹股溝管和韌帶，可伴有巨大腎囊腫、巨輸尿管、腎發育不全、隱睪等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隱睪為
關于小兒糖吸收不良綜合征的簡介
小兒糖吸收不良綜合征，又稱糖不耐受癥，主要是小腸黏膜缺乏特異性的雙糖酶，使食物中的雙糖不能充分被水解為單糖而影響其吸收，也偶見單糖吸收發生障礙。可分為原發性和繼發性兩大類。 診斷：可根據臨床表現、病史和相關檢查結果予以診斷。 鑒別診斷：與其他吸收不良綜合征相鑒別,如脂肪吸收不良綜合征和蛋白質
關于小兒哮喘性肌萎縮綜合征的簡介
哮喘性肌萎縮綜合征即哮喘性肌萎縮(asthmatic amyotrophy)、Hopkins綜合征(Hopkins syndrome)，又稱急性哮喘并發脊髓灰質炎樣損害。本病征的主要特點是于小兒哮喘發作后1周左右，出現類似脊髓前角灰質炎樣的單肢弛緩性癱瘓。