特發性Fanconi綜合征的病因治療介紹
繼發性Fanconi綜合征應治療基礎疾病。停止使用有毒有害物質或藥物,Wilson病或重金屬中毒可給予對癥處理。遺傳代謝病通過控制飲食減少代謝毒素沉積,減輕對腎小管的損害。胱氨酸儲積癥,應給予低胱氨酸飲食及對癥治療。骨病可用維生素D 25萬~50萬U或維生素D3 2000~1000U。......閱讀全文
特發性Fanconi綜合征的病因治療介紹
繼發性Fanconi綜合征應治療基礎疾病。停止使用有毒有害物質或藥物,Wilson病或重金屬中毒可給予對癥處理。遺傳代謝病通過控制飲食減少代謝毒素沉積,減輕對腎小管的損害。胱氨酸儲積癥,應給予低胱氨酸飲食及對癥治療。骨病可用維生素D 25萬~50萬U或維生素D3 2000~1000U。
簡述特發性Fanconi綜合征的對癥治療
⑴糾正酸中毒:根據碳酸氫根丟失情況補充堿劑,2~10mmol/(kg·d),可用重碳酸氫鹽、枸櫞酸鹽、乳酸鹽等,每日4~5次,分次給服,以血中碳酸氫鹽水平恢復正常為標準。補鈉可使低血鉀加重,應注意檢測;對已有低血鉀者宜同時補鉀2~4mmol/(kg·d)。若堿劑用量過大患者不能耐受時,可加用氫氯
關于特發性Fanconi綜合征的診斷介紹
具備以下典型表現即可診斷:腎性糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿,三者均有者為完全型Fanconi綜合征,僅有兩者稱為不完全型Fanconi綜合征。必須注意進一步尋找繼發原因及有無家族遺傳病史。
特發性Fanconi綜合征的簡介
特發性Fanconi綜合征部分患者無明確病因,稱為特發性(即病因不明)。具備以下典型表現即可診斷:腎性糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿,三者均有者為完全型Fanconi綜合征,僅有兩者稱為不完全型Fanconi綜合征。其治療原則主要是病因治療和對癥治療。特發性Fanconi綜合征預防措施主要有避免濫用藥
關于特發性Fanconi綜合征的鑒別-診斷介紹
1.嬰兒型Fanconi綜合征:應注意與其他原因所致的近端小管酸中毒、佝僂病或先天性代謝病相鑒別; 2.成人Fanconi綜合征應注意尋找有無藥物、重金屬中毒、腫瘤、免疫等特殊病因。
關于Fanconi綜合征的病因分析介紹
原發性Fanconi綜合征包括3種類型。①嬰兒型Fanconi綜合征:多于6~12個月齡發病,表現為多尿、便秘、煩渴、乏力、拒食、發熱,發育遲緩、腎性氨基酸尿等,可有抗維生素D佝僂病和重度營養不良表現。②成人型Fanconi綜合征:起病緩慢,多于10~20歲后起病,有多種腎小管功能障礙,如全氨基
簡述Fanconi綜合征的治療原則
現如今主張乙型肝炎患者在服用阿德福韋酯治療期間無論劑量大小均應定期進行相關檢查如血鉀、血磷和血鈣水平等,以監測是否發生Fanconi綜合征和低血磷性骨軟化癥。一旦發生,即應減量或換用其它抗病毒藥物,并補充枸櫞酸鉀及中性磷;如出現低磷性骨軟化癥,還需補充鈣劑及維生素D。經此處理,患者的腎小管損害一
Fanconi綜合征的鑒別診斷介紹
由于腎近曲小管轉運功能障礙,造成氨基酸、糖、鈣、尿酸、碳酸氫鹽、磷酸鹽等從腎臟丟失,臨床表現以全氨基酸尿、葡萄糖尿、碳酸氫鹽尿、磷酸鹽尿和尿酸等有機酸尿,電解質丟失過多,腎小管性蛋白尿,以及各種代謝并發癥為特征;血糖多正常,常伴有高堿性磷酸酶活性、高氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥、低磷血癥、低鈣血癥
關于Fanconi綜合征的基本介紹
Fanconi綜合征是近端腎小管功能異常導致的疾病,主要特點是近端腎小管復合性功能缺陷。Fanconi綜合征的病因眾多,一般將其分為原發性和繼發性兩類。 原發性Fanconi綜合征包括3種類型。①嬰兒型Fanconi綜合征:多于6~12個月齡發病,表現為多尿、便秘、煩渴、乏力、拒食、發熱,發育
關于Fanconi綜合征的鑒別診斷介紹
由于腎近曲小管轉運功能障礙,造成氨基酸、糖、鈣、尿酸、碳酸氫鹽、磷酸鹽等從腎臟丟失,臨床表現以全氨基酸尿、葡萄糖尿、碳酸氫鹽尿、磷酸鹽尿和尿酸等有機酸尿,電解質丟失過多,腎小管性蛋白尿,以及各種代謝并發癥為特征;血糖多正常,常伴有高堿性磷酸酶活性、高氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥、低磷血癥、低鈣血癥
治療特發性癲癇綜合征的相關介紹
抗癲癇藥常為對某一發作類型療效最佳,而對其他類型的發作療效差或無效,甚至有相反的作用。如乙琥胺對失神發作療效最佳,對其他類型發作無效。苯妥英(苯妥英鈉)對強直陣攣發作有效,有報道可以誘發失神發作。臨床上可根據癲癇發作類型選用不同的抗癲癇藥物。 1.良性家族性新生兒癲癇 多預后良好,發作不頻繁
關于原發性Fanconi綜合征的類型介紹
(1)成人型Fanconi綜合征:10~20歲以后起病,有多種腎小管功能障礙,如全氨基酸尿、糖尿、磷酸鹽尿、高血氯性酸中毒、低鉀血癥等。突出的癥狀是軟骨病,少數病例可有酮癥晚期可出現腎功能衰竭。 (2)嬰兒型Fanconi綜合征:多于6~12個月發病,多尿、煩渴、脫水、便秘、無力、拒食、發熱,
特發性癲癇綜合征的病因分析
目前認為特發性癲癇綜合征大多數具有單基因遺傳。 1.良性家族性新生兒癲癇 是常染色體顯性遺傳,存在遺傳異質性,家系研究表明,良性家族性嬰兒癲癇基因定位于19號染色體短臂。 2.兒童良性中央顳區癲癇 又稱具有中央-顳部棘波的良性兒童期癲癇,屬特發性部分性癲癇,為常染色體顯性遺傳。 3.兒
分析特發性呼吸窘迫綜合征的病因
本綜合征的發病原因仍不清楚。有以下三個理論: 一、肺或血液中纖維蛋白溶酶系統的改變,有胞漿素原激活因子(plasminogen activator)的抑制物存在, 二、肺泡表面活性物質的缺乏或改變,增加肺泡表面張力,從而降低肺順應性,導致肺不張,窒息,肺血管收縮,進一步降低肺血流量,阻礙肺代
治療特發性高嗜酸性細胞綜合征的相關介紹
由于本病是嗜酸性細胞浸潤組織或嗜酸性細胞內含物的釋放所致,因而治療應試圖降低嗜酸性細胞計數.在進行性器官系統功能異常發生前是不必處理的,患者每隔3~6個月作一般性檢查一次.對器官系統的并發癥應積極治療。 治療的基本藥物是皮質激素和羥基脲.起始強的松每日(1mg/kg)口服,持續服用至臨床表現改
治療特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征的相關介紹
IHES應以重要器官受累和功能障礙作為主要治療指征。 腎上腺皮質激素 可抑制嗜酸粒細胞的產生,對原發性和繼發性嗜酸粒細胞增多癥均有效,因此常作為首選治療。潑尼松1mg/(kg·d),口服,發病急者可予相當劑量的地塞米松靜脈點滴。病情好轉后,改為口服藥,原量維持2周,然后在2~3個月內減至半量
范可尼綜合征的病因治療介紹
繼發性范可尼綜合征應治療基礎疾病。Wilson病或重金屬中毒可通過促進毒物排泄,遺傳代謝病通過飲食管理減少代謝毒性物質沉積,減輕對腎小管的損害。胱氨酸儲積癥繼發性范可尼綜合征,應給予低胱氨酸飲食及對癥治療。骨病變可用維生素D2或維生素D3或羥膽骨化醇。有脫水及酸中毒應作相應處理。早期可用枸櫞酸鉀
特發性特發性脊柱側凸的治療方法介紹
分為手術治療和保守治療兩種方法: 進行手術的標準存在一定爭議,多數學者認為側彎Cobb角度在45°以上,或者出現肩關節或者骨盆失平衡,可以考慮手術治療,手術方式可以分為側前方手術和后路手術進行固定矯形植骨融合。 保守治療可以分為觀察和支具治療,對于可以觀察的患者,通常認為具備一定生長能力(即
簡述特發性呼吸窘迫綜合征的治療方法
本病多見于早產兒,產母患有貧血、糖尿病、妊高征、或剖宮產嬰兒。如延誤治療,可導致嚴重后果;常是早產兒死亡的主要原因。 主要有以下治療方式: ①氧療及人工通氣; ②保持中性環境溫度,相對濕度以50%-60%為宜; ③支持營養及水、電解質平衡; ④防治感染、處理并發癥、糾正酸中毒; ⑤維
治療特發性黃斑裂孔的介紹
如早期成功地解除玻璃體牽引光感受器組織重新向心性聚縮視功能便會有較大程度的恢復和提高。但是也有學者提出不同的看法。手術治療的目的不僅在于解除玻璃體牽引,防止裂孔進一步擴大,還可以促進裂孔邊緣解剖復位保存和恢復視錐細胞的功能。 特發性黃斑裂孔一旦發生,對視力損害嚴重,隨著發病年限的延長裂孔會發展
治療特發性水腫的相關介紹
由于特發性水腫的確切發病機理不太清楚,所以目前尚無十分特效的治療方法,但這并不是意味著不會取得良好的療效。良好的心境、愉快的情緒在治療上起一定的作用。減少飲食中的食鹽量,每日食鹽不宜超過5克。適當減少飲水量。爭取在午間有一段平臥休息時間,以便將體內過多的鹽在一日的“中途”有較多排出。若工作條件允
藥物治療特發性震顫的介紹
l、乙醇(ethanol) 很早發現飲酒可使大部分病人震顫暫時明顯減少,即使是小劑量乙醇(酒精)同樣會產生戲劇性的效果,但2-4h后震顫又再出現,并且幅度更大。臨床發現隨時間延長,需要更多乙醇(酒精)才能抑制震顫。長期用乙醇(酒精)治療特發性震顫會導致酗酒,因此不能以乙醇(酒精)作為長期治療,而
特發性癲癇綜合征的相關介紹
特發性癲癇綜合征,是特定癲癇現象,不僅僅是癲癇發作類型。特發性癲癇綜合征也稱之為原發性癲癇,系診斷技術尚找不到明確病因的癲癇。大多數具有單基因遺傳背景,確定致病基因及功能是探索癲癇綜合征防治的基礎。
治療慢性特發性低鉀血癥的相關介紹
慢性特發性低鉀血癥的治療初期,主要是針對低血鉀及堿血癥給以對癥治療,但療效欠佳。繼而針對高腎素血癥,高醛固酮癥給以治療,僅部分有效。近些年來開展對高前列腺素分泌治療,并輔以低血鉀對癥治療取得了進展,但仍有報道不完全令人滿意的。 補鉀是必需的措施,但單獨補鉀,血鉀不能恢復至正常水平時,應加用抗醛
非藥物治療特發性震顫的介紹
1.A型肉毒毒素注射( botulinum toxin-A) A型肉毒毒素阻滯周圍神經末梢釋放乙酰膽堿,導致一定程度的肌無力,對67%的病人有效。最長的有效期是10.5周,無力是最常見的副作用。 2.立體定向手術 立體定向丘腦手術能顯著減輕特發性震顫,但需作腦部手術才能改善癥狀者很少。丘腦手術
特發性癲癇綜合征的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 血、尿、大便常規檢查及血糖、電解質(鈣、磷)測定。 2.基因檢測 對診斷有一定意義。 3.電生理檢查 常規EEG及采用EEG監測技術,包括便攜式盒式磁帶記錄腦電圖、視頻腦電圖及多導無線電遙測等,可長時間動態觀察自然狀態下清醒和睡眠EEG,檢出率提高到70%~80%,40
治療特發性甲減的相關藥物介紹
甲減是甲狀腺激素缺乏引起的,做為一種終生性疾病,需要長期服用藥物來替代甲狀腺激素,常見的甲減藥物如下: 1.干燥甲狀腺片 是用動物(主要是豬和牛甲狀腺為原料,我國主要以豬的甲狀腺為原料)的甲狀腺焙干,碾磨成粉,壓成制片。干燥甲狀腺片只能經腸道吸收,效價不夠穩定,干燥甲狀腺每片劑量為40mg ,
關于特發性癲癇綜合征的鑒別診斷介紹
1.癔癥 癔癥有時表現為全身肌肉的不規則收縮,而且反復發生,須與強直-陣攣發作鑒別。詢問病史可以發現癔癥發作皆在有人在場和受到情感刺激時出現,發作過程一般較長持續數十分鐘或數小時,甚至整日整夜的發作。常伴有哭泣和叫喊,并無意識喪失和大小便失禁,也無撞傷。 2.暈厥 暈厥也是短暫的意識障礙,
特發性黃斑裂孔的病因分析
特發性黃斑裂孔無明顯可查的病因,排除眼底本身的疾患而出現的黃斑裂孔,占黃斑孔的大部分。在此類患者中,心血管病的發病率高,因此認為黃斑裂孔的發病可能與脈絡膜缺血有關。另外發現在用雌激素治療或者行子宮切除術后的患者,黃斑裂孔的發病率高,因此認為性激素可能與黃斑裂孔的發病有關。近年強調玻璃體表面玻璃體
關于特發性胃腸道嗜酸性細胞浸潤綜合征的病因分析
病因迄今未明。由于病變組織中有大量嗜酸性粒細胞廣泛浸潤,多數患者周圍血中嗜酸性粒細胞增多,約50%的患者有個人或家庭變態反應史,故本病可能系對內、外源性過敏原發生全身或局部性變態反應而致。血清中免疫球蛋白IgG、IgA增高,亦說明有免疫反應參與。 某種特殊過敏原與胃腸黏膜敏感組織接觸后,在胃腸