全身性發疹性組織細胞增生癥的簡介
全身性發疹性組織細胞增生癥(General；Eruptive；Histiocytosis，GEH)為一種丘疹性、非脂質性、自愈性組織細胞增生癥，主要發生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先報告1例成人；1987年Paputo等曾報告一系列兒童病例。本病極罕見，文獻報告約有30例，其中7例為兒童。......閱讀全文
全身性發疹性組織細胞增生癥的簡介
全身性發疹性組織細胞增生癥(General；Eruptive；Histiocytosis，GEH)為一種丘疹性、非脂質性、自愈性組織細胞增生癥，主要發生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先報告1例成人；1987年Paputo等曾報告一系列兒童病例。本病極罕見，文獻報告約有3
全身性發疹性組織細胞增生癥如何診斷
可發生于任何年齡，皮損由無癥狀性圓形或卵圓形丘疹或結節構成，呈黃或暗藍色，性質堅實，大小3～10mm。皮損成群連續出現，數目可多達數百。成人皮損，對稱分布于軀干和四肢，偶可侵犯黏膜。兒童皮損不規則分布于全身，黏膜不受侵犯。成人及兒童均不累及內臟。皮損持續數年后，可逐漸消退。
全身性發疹性組織細胞瘤的簡介
全身性發疹性組織細胞瘤是皮膚科的一種疾病，是一種正常脂蛋白血癥性非組織細胞增生癥X性組織細胞性疾病。本病好發于成人，嬰兒也偶可見，本病能自然消退，不必治療。 全身性發疹性組織細胞瘤(GEH)是一種正常脂蛋白血癥性非組織細胞增生癥X性組織細胞性疾病。本病好發于成人，嬰兒也偶可見。
全身性發疹性組織細胞增生癥應該做哪些檢查
組織病理：真皮乳頭層和真皮中部可見單形性組織細胞和少數淋巴細胞浸潤。無多核巨細胞。組織細胞核染色質稀少，胞漿豐富、淡染，胞漿界限不清。這些細胞常在血管周圍呈巢狀排列。免疫組化檢查浸潤細胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)陰性，CD-11b和CD-4陽性。超微檢查見腫瘤細胞含大量成簇致密而規則
全身性發疹性組織細胞增生癥容易與哪些疾病混淆
1.幼年性黃色肉芽腫 根據本病皮損顏色及組織病理象見泡沫細胞和Touton細胞，可以鑒別。 2.丘疹性黃色瘤 同幼年性黃色肉芽腫。 3.多中心網狀組織細胞增生癥 本病伴發關節炎，組織象以大量多核巨細胞為特點。 4.良性頭部組織細胞增生癥 本病損害局限于頭面部，僅在兒童中發病，可與GEH區別
簡述全身性發疹性組織細胞瘤的癥狀體征
皮損為無數鮮紅—紅色丘疹，直徑為3～10 mm，成批出現，散在對稱分布，無成群或融合傾向，好發于軀干和四肢近端。少數病例皮疹可發生在口腔粘膜上。皮疹可自然消退，但新疹不斷出現，可持續存在數月或數年，致使本病病程緩慢而持久，最后完全消退。皮疹消退時常可留棕色斑疹。但還可復發。
關于全身性發疹性組織細胞瘤的診斷檢查介紹
本病臨床上應與色素性蕁麻疹、汗管瘤、血管瘤、痣樣基底細胞瘤綜合征、結節病、皮膚良性淋巴細胞浸潤、淋巴瘤相鑒別。組織學上雖不易與最早期幼年性黃色肉芽腫或播散性黃瘤區別，但本病有自然消退、再發生等特征。由于本病組織細胞無“毛玻璃”狀胞質及巨細胞，故可與多中心網狀組織細胞增生癥相鑒別。
關于全身性發疹性組織細胞瘤的病理生理介紹
真皮內見大量較單一的組織細胞浸潤，其胞核大、淡染，染色質極少，胞質豐富，淡伊紅色，不含脂質、粘液或鐵質，PAS染色和脂質染色均陰性，無多核巨細胞，陳舊損害中可見成簇泡沫細胞。有些皮損中可伴少量淋巴細胞、中性或嗜酸性粒細胞構成的炎性浸潤。電鏡觀察，在組織細胞中可見大量溶酶體結構，僅少數細胞中可見少
嬰兒泛發性發疹性組織細胞瘤病例分析
1 臨床資料 患兒女， 2 個月 24 天。頸部、軀干出現丘疹 2 個月。2 個月前患者頸部、軀干出現少量散布的皮 色及紅色丘疹，約粟粒大小，未在意，皮疹逐漸增多， 無自行消退趨勢，遂來本院就診。查體: 生命體征平 穩，系統查體未見明顯異常。皮膚科情況: 頸部、軀 干見數十個皮色及暗紅色粟粒大小丘疹
先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥的簡介
先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性網狀組織細胞增生癥(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hash
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的簡介
郎格罕細胞性組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,發病率為1/20萬～1/200萬。主要發生在嬰兒和兒童，也見于成人。郎格罕細胞組織細胞增生癥是一種單克隆起源的樹突狀細胞增生性疾病，臨床表現多樣，病變可為局灶性或播散性，是一組發病緩急、臨床癥狀和病
關于組織細胞增生癥X的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
關于良性頭部組織細胞增生癥的檢查治療介紹
1、診斷檢查 主要依靠臨床結合組織病理和電鏡等進行診斷和鑒別診斷。常需與小結節型幼年黃色肉芽腫、色素性蕁麻疹、全身性發疹性組織細胞瘤、組織細胞增生癥鑒別。 2、治療方案 因本病有自愈性，故對癥治療為主。
朗格罕斯組織細胞增生癥的簡介
朗格罕斯組織細胞增生癥是以單核巨噬細胞系統和網狀細胞系統增生為共同特點的一組疾病,即以往的組織細胞增生病X,病因尚不明確,現認為有克隆增殖異常,細胞因子介導,病素感染,免疫紊亂等幾方面原因,按其病理特點和臨床反應,分為勒-雪氏病,韓-薛-柯氏疾病,介于兩者之間的中間型及骨嗜酸細胞肉芽腫,治療上,
關于良性頭部組織細胞增生癥的簡介
良性頭部組織細胞增生癥，也稱為頭部丘疹組織細胞增生癥及伴有蚯蚓樣顆粒的組織細胞增生癥。此型屬良性，常為自愈性，多見于嬰幼兒頭面部的分化型組織細胞增生癥，偶可累及全身。電鏡下有逗點樣或蚯蚓樣雙層膜的小體(可能是一種特異性溶酶體)。
關于先天性自愈性網狀組織細胞增生癥的簡介
先天性自愈性網狀組織細胞增生癥是一種罕見的新生兒疾病，其特征為出生時皮膚就已存在丘疹和結節，組織病理符合典型網狀組織細胞增生癥，經過良性，能自愈。 可能是一般反應性組織細胞增生或所謂“良性組織細胞增生癥”。 病理變化： 真皮上中層或皮下組織有密集細胞浸潤，侵襲和破壞表皮。浸潤細胞中主要是大
多中心網狀組織細胞增生癥的簡介
多中心網狀組織細胞增生癥也稱網狀組織細胞增生癥、巨細胞性組織細胞瘤、類脂性皮膚關節炎、皮膚和滑膜多中心性網狀組織細胞增生癥等。由于本病的基本病理改變為肉芽腫，異常細胞主要是組織細胞，因此認為本病是一種非炎癥性肉芽腫疾病，其基本特征為皮膚或黏膜有單發或多發性丘疹或結節，伴有關節病變，有時可合并全身
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
診斷多中心網狀組織細胞增生癥的簡介
主要根據皮膚單發性或多發性丘疹和結節，伴以對稱性多關節炎，早期呈急性改變伴有紅、腫、熱、痛，以后有骨質破壞并引起畸形，結合病理有大量形態奇異的組織細胞和巨細胞，但無有絲分裂和核深染現象，即可確診本病。
關于全身性紅斑狼瘡的簡介
紅斑狼瘡的病理形態因病情、病變部位而異，變化較大。 常見的有如下幾種： (1) 血管病變 表現為小血管（小動脈或微動脈）的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉積。 (2) 皮膚病理改變 皮膚病理改變為表皮萎縮，基底細胞或真皮基層液化變性或壞死，伴真皮和
關于全身性粟粒性皮膚結核的簡介
全身性粟粒性皮膚結核常見于嬰兒及幼兒，機體抵抗力低下時。病因為結核桿菌血行播散至全身所致，皮疹分布全身，尤以軀干、臀、股和生殖器最常見，為多數粟粒至米粒大小暗紅色斑、丘疹、紫癜、水皰或膿皰，水皰干涸后結痂，可同時伴有粟粒性肺結核和結核性腦膜炎等，有寒戰、發熱、頭痛、乏力、盜汗等全身癥狀，病程短，
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
關于多中心性網狀組織細胞增生癥的簡介
多中心網狀組織細胞增生癥也稱網狀組織細胞增生癥、巨細胞性組織細胞瘤、類脂性皮膚關節炎、皮膚和滑膜多中心性網狀組織細胞增生癥等。由于本病的基本病理改變為肉芽腫，異常細胞主要是組織細胞，因此認為本病是一種非炎癥性肉芽腫疾病，其基本特征為皮膚或黏膜有單發或多發性丘疹或結節，伴有關節病變，有時可合并全身
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的檢查
1.血象 多無特征性改變。一般以正細胞正色素性貧血為多見。重癥者可有血小板減少或白細胞減少。 2.骨髓檢查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少數可有增生減低。骨髓內很少發現pLCs，因此骨髓細胞學檢查缺乏特異性，一般在血象異常時方作為常規檢查。 3.肝腎功能 肝腎功能檢查異常提示預后不良
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的診斷
發熱貧血、肝脾腫大、耳流膿伴典型皮疹時，要考慮郎格罕細胞性組織細胞增生癥Ⅰ型。突眼、尿崩癥、顱骨缺損是Ⅱ型綜合征典型表現，應疑及本病。典型的骨X線變化可判斷骨嗜酸細胞肉芽腫。 皮疹印片或活檢、骨病變處的病理檢查見到典型的郎格罕細胞是診斷的依據。實驗室檢查S-100蛋白染色陽性，電鏡找到Birb
小兒全身性曲霉菌病的簡介
小兒全身性曲霉菌病多見于原發性或繼發性免疫缺陷者。曲霉菌由肺部病灶進入血循環，播散至全身多個臟器。白血病、惡性淋巴瘤、腫瘤、慢性肺部疾患、長期使用抗生素和皮質激素等，是發生本病的誘因。其臨床表現隨所侵犯的臟器而異，臨床上以發熱、全身中毒癥狀和栓塞最常見。累及心內膜、心肌或心包，引起化膿、壞死和肉
全身性曲霉菌病的癥狀簡介
多見于原發性和繼發性免疫缺陷者。曲霉菌多由肺部病灶進入血循環，播散至全身多個臟器。白血病、惡性淋巴瘤、腫瘤、慢性肺部疾患、長期適用抗生素和皮質激素等，是發生本病的誘因。其臨床表現隨所侵犯的臟器而異，臨床上以發熱、全身中毒癥狀和栓塞最常見。累及信內膜、心肌或心包，引起化膿、壞死和肉芽腫，中樞神經系
全身性炎癥反應綜合征的簡介
全身性炎癥反應綜合征（Systemic Inflammatory Response Syndrome,SIRS）這一個新的臨床概念是近年來的研究熱點。其基本病理變化是機體內促炎—抗炎自穩失衡所致的、伴有免疫防御功能下降的、持續不受控制的炎癥反應。SIRS指的是由感染、燒傷、創傷、手術、胰腺炎以及
關于淋巴結病和竇性組織細胞增生癥的簡介
淋巴結病和竇性組織細胞增生癥的特點是發熱、白細胞增多，頸淋巴結腫大。病理所見為淋巴結包膜下及髓竇組織細胞增生。可有暫時性免疫功能低下。光鏡下很似LCH，但電鏡下不見Birbeck顆粒，CD1a陰性。病程中多不侵犯骨骼、或肝、脾、肺、皮膚等組織，而只局限于淋巴結。本癥非惡性腫瘤。預后較好。僅須對癥
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的發病機制
Langerhans細胞中等大小，直徑15～24mm。胞漿較豐富，邊界較清楚，淡嗜酸性。核稍圓，有凹陷、折疊、扭曲或分葉。核仁小，單個。核膜薄，染色質細。早期病變以Langerhans細胞和嗜酸性粒細胞為主；陳舊性病變泡沫狀巨噬細胞和多核巨細胞增多，嗜酸性粒細胞減少；晚期病變則有明顯纖維化，La