關于肌病腎病性代謝綜合征的簡介
隨著血管外科的發展,急性動脈栓塞的治療取得了可喜的進展,但病死率和患肢截肢率仍相當高,導致這種結果的主要原因是缺血性橫紋肌溶解及由此產生的肌紅蛋白、離子紊亂、氧自由基等引起代謝性綜合征(myonephropathic-metabolic syndrome,MMS),即肌病腎病代謝綜合征。以往未能對此代謝性改變給予足夠的重視,所以患者預后較差。文獻統計,急性動脈阻塞后MMS發生率為7%~37.5%,而其真正發病率仍是一個未知數。......閱讀全文
線粒體腦肌病的簡介
線粒體是真核細胞內一種重要和獨特的細胞器,被稱為細胞內的“動力工廠”。線粒體通過氧化磷酸化作用,進行能量轉換,為細胞進行各種生命活動提供所需的能量。而且在細胞凋亡及某些代謝途徑中也起重要作用。線粒體是細胞內最易受損傷的一個敏感的細胞器,它可顯示細胞受損傷的程度。線粒體DNA (mitochond
關于炎癥性肌病的難治性IIMs的治療
絕大多數PM/DM患者經合理的類固醇治療后可取得滿意療效,但約有20%的患者對類固醇治療無效或不能耐受,稱為難治性IIMs。主要包括以下情況:①應用強的松60~100mg/d,1~2個月內未出現血清CK下降或肌力改善,即所謂“類固醇抵抗”(steroid resistance)現象;②激素依賴型
診斷小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的簡介
與腎病綜合征鑒別,主要依賴病史和實驗室檢查結果易于鑒別。尚需與下列疾病進行鑒別:原發性免疫缺陷病、繼發性免疫缺陷病(皮質激素、化療、放療后引起,或惡性腫瘤等繼發免疫疾病)、特發性CD4T淋巴細胞減少癥(酷似AIDS,但無HIV感染)、自身免疫性疾病(結締組織病,血液病等,AIDS有發熱、消瘦則需
關于保護糖尿病性腎病變的機制介紹
與糖代謝紊亂有關在糖尿病狀態下,肝臟、肌肉、腦等出現對糖代謝嚴重障礙而腎臟、神經眼等對糖代謝明顯增強,此時幾乎約50%的葡萄糖在腎臟代謝,一方面緩解了機體發生酮癥酸中毒,高滲性昏迷等另一方面也加重了腎臟的糖負荷。在高糖時腎臟的高葡萄糖代謝主要原因是:腎細胞葡萄糖轉運體I(GlutI)活性增強,以
關于糖尿病性腎病變的病因分析介紹
白領易得"高血糖"DN的發生與發展主要是由遺傳易感性及高血糖(環境因素)的相互作用引起的環境因素還包括高血脂、高血壓等因素,但高血糖更加重要。 1.遺傳易感性DN有家庭聚集現象無論是1-DM還是2-DM患者,如果先證病例并發DN,其兄弟姐妹患DM后DN的發生率明顯增高。1-DM患者即使血糖控制
原發性腎病綜合征的簡介
腎病綜合征是指臨床表現以大量蛋白尿(〉3.5g/24小時)、低血漿白蛋白(〈30g/L)、高脂血癥和水腫為特征的一組癥候群。大量蛋白尿和低蛋白血癥是診斷的必備條件,亦可伴有血尿和/或高血壓和/或持續性腎功能損害。腎病綜合征是由多種腎小球疾病引起,分為原發性和繼發性兩大類。因此臨床上要排除繼發于全
肝性血卟啉病綜合征的簡介
肝性血卟啉病綜合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又稱Waldenstrom綜合征,急性間歇性卟啉癥(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐,便秘及神經精神癥狀等一系列癥候群。以青壯年發
關于小兒先天性肌強直綜合征的簡介
肌強直綜合征(myotonic syndrome)是一組較為少見的遺傳性疾病,包括先天性肌強直、萎縮性強直、先天性副肌強直等疾病。其共同的特點是:隨意肌主動收縮后,或給予各種機械性刺激或電刺激后,出現肌肉的強直性收縮不能立即松弛。強直性收縮的肌肉僵硬,但不伴疼痛。寒冷、興奮、憂慮、疲勞、發熱等均
關于特發性炎性肌病的病因分析
確切病因不明,遺傳、免疫異常、腫瘤及多種病原體包括細菌、病毒、真菌和寄生蟲等感染可能均與其發生有關,易感人群感染致病病原體后,機體免疫系統發生紊亂,導致以骨骼肌病變為主的結締組織炎癥。
關于特發性炎性肌病的檢查介紹
1. 實驗室檢查 (1)紅細胞沉降率(血沉)增快。可有輕度貧血和白細胞計數增多,少數有嗜酸性粒細胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫復合物以及α2和γ球蛋白可增高。補體C3、C4可減少。 (2)疾病早期,肌酶譜尚未改變前,尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高,肌酐量降低,尿肌酐排出減少。急性患者
關于脂質沉積性肌病的病因分析
本病半數患者有家族史,屬常染色體隱性遺傳。脂質沉積性肌病是脂肪代謝障礙累及骨骼肌的一種表現。脂肪代謝生化轉變過程中的任何環節出現障礙,均可導致脂質在肌肉或全身各器官內堆積致病。引起LSM的病因,常見者為肉堿缺乏或肉堿棕櫚酰基轉移酶缺乏。
關于風濕性多肌病的檢查介紹
一、風濕性多肌病的并發癥:風濕性多肌病偶有并發肉芽腫性心肌炎與肝炎報道。還有發生急性動脈炎的可能。 二、風濕性多肌病的實驗室檢查: 1.輕到中度正細胞正色素性貧血。 2.血沉、50mm/h(魏氏法),并與病情活動性相關。 3.血清肌酶正常。 4.抗核抗體及類風濕因子皆陰性。 二、風濕
關于風濕性多肌病的預防介紹
一、風濕性多肌病的預防: 1.做好心理調適,解除思想顧慮,樹立戰勝疾病的信心。 2.加強營養,增加蛋白質、維生素,避免刺激性食物。 3.避免風、寒、濕侵襲,并提高生活質量。 4.加強體育鍛煉,增強體質,進行關節和肌肉運動,防止肌萎縮。 二、相關藥品:潑尼松、吲哚美辛、阿司匹林、潑尼松龍
關于風濕性多肌病的預后介紹
風濕性多肌病偶可有肉芽腫性心肌炎與肝炎報道。還有發生急性動脈炎的可能。皮質激素雖可緩解癥狀,但尚無證據提示它可縮短病程,經小劑量激素治療后實驗室檢查已恢復正常,潛在血管炎或血管并發癥可能性相當小,但并不是所有患者均對小劑量激素有特效,因為即使血沉已正常仍有發生急性動脈炎的可能。巨細胞動脈炎與胸主
關于甲亢性肌病的基本信息介紹
甲亢伴發肌肉病變稱為甲亢性肌病。甲亢性肌病有急性發病,有慢性發病,病情上有輕重之不同,有時肌病可以為甲亢的重要表現或首發癥狀。臨床上依據其發病特點和病變涉及的部位不同分為急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重癥性肌無力等五種。
關于炎癥性肌病的輔助檢查介紹
血清肌酸肌酶 常明顯增高,反應肌纖維壞死的程度。 血沉 少數患者可有血沉增快,但與肌纖維壞死的程度無關。 肌紅蛋白 常增高,與血清CK具有同等的意義。 自身抗體 包括肌炎特異性抗體(myositis-specific autoantibodies, MSAs)和肌炎相關性抗體(my
關于特發性炎性肌病的基本介紹
特發性炎性肌病又稱多發性肌炎/皮肌炎、多發性肌炎和皮肌炎、多發性肌炎-皮肌炎。本病可于任何年齡發病,女性較男性多見,患病率之比約2:1。多見亞急性或慢性起病,在數周、數月至數年內隱襲起病,逐漸進展,少數急性起病,可幾天內發生嚴重肌無力。
關于炎癥性肌病的鑒別診斷介紹
由于多數IIMs的臨床表現缺乏特征性,因此幾乎所有以近端肌無力為主要癥狀的患者都應與之進行鑒別,如進行性肌營養不良、線粒體肌病、脂質沉積性肌病、近端型脊髓性肌萎縮等。炎性細胞浸潤是診斷炎癥性肌病的重要病理依據,但肌活檢病理檢查找不到炎性細胞浸潤并不能除外本病,反之發現炎性細胞浸潤也不一定都是II
關于風濕性多肌病的基本介紹
風濕性多肌病(polymyalgia rheumatica,PMR),由Barber于1957年首先命名,是以四肢和軀干近端疼痛為特征的臨床綜合征。一般包括以下3個要點:50或50歲以上起病;肩胛帶、骨盆帶和頸部3處易患部位中有2處出現疼痛和晨僵,時間超過30min,持續1個月以上;加上全身反應
關于甲亢性肌病的診斷依據介紹
一.急性甲亢性肌病 根據患者有甲亢病史及臨床表現,即可確診。 二慢性甲亢性肌病 1.有甲亢和肌病兩方面的臨床癥狀。 2.實驗室檢查,血清攝 131I率、T3和T4值高于正常;血、尿中肌酸增高;肌電圖顯示為非特異性肌病圖;肌活檢符合肌源性疾病。 3.甲亢治療效果顯著。 4.患者多為中年
關于單純性腎病綜合征的癥狀表現介紹
1.單純性原發性腎病綜合征多發于兒童及青少年。男女之比為約為2:1。 (1)全身有可凹性水腫,以顏面、下肢、陰囊為明顯,常有腹水,一般全身狀況尚好,無高血壓。 (2)尿少,尿蛋白多為+++~++++,定量>0.1g/(kg·d),尿鏡檢偶有少量紅細胞。 (3)血漿總蛋白低于正常,白蛋白降低
關于多發性骨髓瘤病腎病的簡介
多發性骨髓瘤病腎病系指骨髓瘤細胞浸潤及其產生的大量異常免疫球蛋白從尿液排出而引起的腎臟病變多發性骨髓瘤病腎病以腎小管管型形成導致腎功能衰竭最常見,因此又稱骨髓瘤管型腎病(myeloma cast nephropathy,MCN)。臨床表現以溢出性蛋白尿為主,可出現慢性或急性腎功能不全、腎病綜合征
關于紅皮病性銀屑病的簡介
紅皮病型銀屑病(erythrodermic psoriasis)又名銀屑病性紅皮病(erythroderma psoriaticum)。本病因治療不當,特別在尋常性銀屑病急性進行期應用刺激性較強藥物或尋常性銀屑病長期大量應用皮質類固醇藥物,停藥或減量方法不當所致。此外,膿皰性銀屑病在膿皰消退過程
治療梗阻性腎病的簡介
治療根據病因而定,結石可用震波碎石方法而去除,一般對結石7~15mm大小者較有效。在輸尿管中下段結石經保守治療(飲水、中藥等)后仍無效者應采用在膀胱鏡下逆行取石方法,有時結石影響腎功能或用上法不能成功者則需外科手術去除。常常需要同時使用抗生素,不少梗阻性腎病梗阻并不完全,但因繼發感染造成水腫,炎
關于胰島素抵抗與代謝綜合征的簡介
胰島素抵抗是大家關注的熱點問題之一。早在20世紀60年代人們便觀察到糖耐量受損(IGT)、糖尿病、肥胖、脂代謝紊亂和高血壓等常同時出現于同一個體,當時有人稱其為繁榮綜合征,但在相當長時間內人們并不了解該綜合征的各種成分為何先后或同時出現在同一個體或同一家族,因此又稱其為X綜合征。直至1988年R
關于纖維性肌痛綜合癥的簡介
纖維肌痛綜合癥(fibromyalgia syndrome,FS)是一種非關節性風濕病,臨床表現為肌肉骨骼系統多處疼痛與發僵,并在特殊部位有壓痛點。纖維肌痛綜合征可繼發于外傷,各種風濕病,如骨性關節炎(osteoarthritis,OA)、類風濕關節炎(rheumatoid arthritis,
關于進行性肌營養不良癥的簡介
進行性肌營養不良癥是一組遺傳性骨骼肌變性疾病,病理上以骨骼肌纖維變性、壞死為主要特點,臨床上以緩慢進行性發展的肌肉萎縮、肌無力為主要表現,部分類型還可累及心臟、骨骼系統。傳統上分為假肥大型肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、肢帶型肌營養不良、Emery-Dreifuss肌營養不良、眼咽型肌營養不良、
關于炎性腸病的簡介
炎性腸病又稱炎癥性腸病(IBD),為累及回腸、直腸、結腸的一種特發性腸道炎癥性疾病。臨床表現腹瀉、腹痛,甚至可有血便。本病包括潰瘍性結腸炎(UC)和克羅恩病(CD)。潰瘍性結腸炎是結腸黏膜層和黏膜下層連續性炎癥,疾病通常先累及直腸,逐漸向全結腸蔓延,克羅恩病可累及全消化道,為非連續性全層炎癥,最
關于消耗性凝血病的簡介
消耗性凝血病是一個綜合征,是在各種致病因素的作用下,在毛細血管、小動脈、小靜脈內廣泛纖維蛋白沉積和血小板聚集,形成廣泛的微血栓。導致循環功能和其他內臟功能障礙,消耗性凝血病,繼發性纖維蛋白溶解,產生休克、出血、栓塞、溶血等臨床表現。
關于小兒iga腎病的簡介
IgA腎病是兒童常見的腎小球疾病,因為該病的腎組織免疫病理檢查發現,系膜增生及系膜區有彌漫的IgA(免疫球蛋白A)沉積。依據病理特征稱之為IgA腎病。臨床表現多種多樣,輕重不一。以肉眼血尿或鏡下血尿為特征。IgA腎病可分為原發性和繼發性兩種類型,后者常繼發于肝硬化、腸道疾病、關節炎、皰疹性皮炎等