概述原發性非特異性免疫缺陷病的癥狀
1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括： （1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于成年人。 （2）孤立性IgA缺乏癥：本病是最常見的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA（SlgA）均缺乏。可以是家族性或獲得性，前者通過常染色體隱性或顯性遺傳。患者多無癥狀，有些可有反復鼻竇或肺部感染及慢性腹瀉、哮喘等表現。自身免疫、過敏性疾病的發病率也較高。 （3）普通易變免疫缺陷病：普通易變免疫缺陷病（common variable immunodeficiency）是相當常見而未明確了解的一組綜合征。男女均可受累，發病年齡在15～35歲不等，可為先天性或獲得性。其免疫缺陷累及范圍可隨病期而變化，起病時表現為低丙種球蛋白血......閱讀全文
概述原發性非特異性免疫缺陷病的癥狀
1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括： （1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于成年人。 （2
原發性非特異性免疫缺陷的癥狀
1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括： （1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于年人。 （2）
原發性非特異性免疫缺陷的癥狀
1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括： （1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于年人。 （2）
原發性非特異性免疫缺陷病的病因
原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根據這類疾病的表現多種多樣，很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。
原發性非特異性免疫缺陷的病因及癥狀
病因 原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根據這類疾病的表現多種多樣，很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。 癥狀 1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括： （1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰
原發性非特異性免疫缺陷的病因及癥狀
病因 原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根據這類疾病的表現多種多樣，很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。 癥狀 1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括： （1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰
原發性非特異性免疫缺陷病的病因分析
包括原發性補體缺陷和吞噬細胞缺陷性疾病，在原發性免疫缺陷病中約占10%。C3缺陷的感染型通常與抗體缺陷病癥相似；補體的前端成分（C2）缺陷大多有系統性紅斑狼瘡或膜性增殖性腎炎等表現；補體后端成分（C5、C6和C7）缺陷者對腦膜炎雙球菌和淋球菌易感。原發性吞噬細胞缺陷以易患反復遷延的化膿性疾病為特
原發性非特異性免疫缺陷病的臨床特征
1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。包括：（1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于成年人。（2）孤立性IgA缺
原發性非特異性免疫缺陷病的臨床特征
包括原發性補體缺陷和吞噬細胞缺陷性疾病，在原發性免疫缺陷病中約占10%。C3缺陷的感染型通常與抗體缺陷病癥相似；補體的前端成分（C2）缺陷大多有系統性紅斑狼瘡或膜性增殖性腎炎等表現；補體后端成分（C5、C6和C7）缺陷者對腦膜炎雙球菌和淋球菌易感。原發性吞噬細胞缺陷以易患反復遷延的化膿性疾病為特征。
治療原發性非特異性免疫缺陷病的介紹
免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態，處理感染發作，預防與疾病有關的情緒問題(參見第151節)，妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染，睡臥在自己的床上，最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復。 抗生素治療感染發作至關緊要。
關于原發性非特異性免疫缺陷病的簡介
包括原發性補體缺陷和吞噬細胞缺陷性疾病，在原發性免疫缺陷病中約占10%。C3缺陷的感染型通常與抗體缺陷病癥相似；補體的前端成分（C2）缺陷大多有系統性紅斑狼瘡或膜性增殖性腎炎等表現；補體后端成分（C5、C6和C7）缺陷者對腦膜炎雙球菌和淋球菌易感。原發性吞噬細胞缺陷以易患反復遷延的化膿性疾病為特
原發性非特異性免疫缺陷病的臨床治療方法
免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態，處理感染發作，預防與疾病有關的情緒問題(參見第151節)，妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染，睡臥在自己的床上，最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復。抗生素治療感染發作至關緊要。抗生素的
治療原發性非特異性免疫缺陷病的相關介紹
免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態，處理感染發作，預防與疾病有關的情緒問題(參見第151節)，妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染，睡臥在自己的床上，最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復。 抗生素治療感染發作至關緊要。
關于原發性非特異性免疫缺陷病的檢查介紹
對所有免疫缺陷病例，必須選作一些實驗室檢查以確立診斷；而在作相應治療之前，通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5)。一般來說，多數機構和醫院能作篩查試驗，多數大醫院能作先進試驗，特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。 當懷疑免疫缺陷時，建議進行實驗室篩
原發性非特異性免疫缺陷病的臨床檢查方法
對所有免疫缺陷病例，必須選作一些實驗室檢查以確立診斷;而在作相應治療之前，通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5)。一般來說，多數機構和醫院能作篩查試驗，多數大醫院能作先進試驗，特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。當懷疑免疫缺陷時，建議進行實驗室篩查試驗，
原發性非特異性免疫缺陷的檢查
對所有免疫缺陷病例，必須選作一些實驗室檢查以確立診斷；而在作相應治療之前，通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5)。一般來說，多數機構和醫院能作篩查試驗，多數大醫院能作先進試驗，特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。 當懷疑免疫缺陷時，建議進行實驗室篩
原發性非特異性免疫缺陷的病因
原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根據這類疾病的表現多種多樣，很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。
原發性非特異性免疫缺陷的治療
免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態，處理感染發作，預防與疾病有關的情緒問題(參見第151節)，妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染，睡臥在自己的床上，最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復。 抗生素治療感染發作至關緊要。
原發性非特異性免疫缺陷的病因
原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根據這類疾病的表現多種多樣，很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。
原發性非特異性免疫缺陷的檢查
對所有免疫缺陷病例，必須選作一些實驗室檢查以確立診斷；而在作相應治療之前，通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5)。一般來說，多數機構和醫院能作篩查試驗，多數大醫院能作先進試驗，特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。 當懷疑免疫缺陷時，建議進行實驗室篩
概述小兒原發性免疫缺陷病的癥狀體征
PID的臨床表現由于病因不同而極為復雜，但其共同的表現卻非常一致，即反復感染、易患腫瘤和自身免疫性疾病。 1.反復和慢性感染 是PID最常見的臨床表現。 (1)感染發生的年齡：大約40%于1歲內發病，40%在5歲內，15%于16歲內起病，僅5%發生于成人期。T細胞缺陷和聯合免疫缺陷病于生后不
原發性特異性免疫缺陷病的簡介
原發性免疫缺陷病是免疫系統先天性發育不全所致，根據所累及的免疫細胞或組分可以是特異性免疫缺陷，如B細胞或T細胞缺陷、兩者聯合缺陷等；也可以是非特異性效應機制的缺陷，如補體或中性粒細胞缺陷。
非特特異性免疫缺陷的相關介紹
1 吞噬細胞缺陷病 --吞噬細胞包括組織中的吞噬細胞、單核細胞和血液中的中性粒細胞。先天性的吞噬細胞缺陷病主要指吞噬細胞的功能障礙引起的疾病，其相對發病率為1%～2%，最多見的為慢性肉芽腫病。 2 補體系統缺陷病 --該病是由于機體內補體成分的組分或它的調控蛋白發生遺傳性缺陷所致。
關于原發性特異性免疫缺陷病的分類介紹
(一)抗體缺陷病 是B細胞發育和(或)功能異常所致，約占原發性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各類免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血癥和某一類lg選擇性缺陷最為常見。 特異性免疫 1.B細胞缺陷 50%～75% 性聯低丙球蛋白血癥、選擇性IGA、IgM
概述小兒原發性免疫缺陷病的預防護理
1.孕婦保健 已知一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等，則可損傷胎兒的免疫系統，特別是在孕早期，可使包括免疫系統在內的多系統受累。故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應避免接受放射線，慎用一些化
免疫缺陷病的臨床癥狀
（1）感染，反復感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現，嚴重者可死于不可控制的感染。 （2）腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發病率比常人高出100～300倍；由于腎移植時使用免疫抑制劑治療而導致繼發性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發病率比常人高出100倍。 （3）變態反應，由于免疫功能失調，
免疫缺陷病的臨床癥狀
（1）感染，反復感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現，嚴重者可死于不可控制的感染。 （2）腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發病率比常人高出100～300倍；由于腎移植時使用免疫抑制劑治療而導致繼發性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發病率比常人高出100倍。 （3）變態反應，由于免疫功能失調，
原發性免疫有哪些缺陷病？
（一）抗體缺陷病是B細胞發育和（或）功能異常所致，約占原發性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各類免疫球蛋白（immunglobulins，lgs）均缺少的低丙球蛋白血癥和某一類lg選擇性缺陷最為常見。（二）T和B細胞聯合免疫缺陷病因T和B細胞發育異常引起體液和細胞免疫均缺陷，約占原發性免疫缺陷病的
什么是原發性免疫缺陷病？
原發性免疫缺陷病是一組少見病，與遺傳相關，常發生在嬰幼兒，出現反復感染，嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療，故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同，可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。此外，補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬于本組。
原發性免疫缺陷病的臨床特征
原發性免疫缺陷病是免疫系統先天性發育不全所致，根據所累及的免疫細胞或組分可以是特異性免疫缺陷，如B細胞或T細胞缺陷、兩者聯合缺陷等；也可以是非特異性效應機制的缺陷，如補體或中性粒細胞缺陷。