兒童普通變異型免疫缺陷的鑒別診斷介紹
應排除其他原發性免疫缺陷病，如X-連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）、高IgM綜合征，重癥聯合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血癥的繼發性或獲得性免疫缺陷病（SID）。嬰幼兒發病者不易與XLA鑒別，CVID血清總Ig一般不低于300mg/dl，外周血B細胞計數接近正常，臨床癥狀也較XLA輕。有時難以與淋巴瘤相鑒別。......閱讀全文
兒童普通變異型免疫缺陷的鑒別診斷介紹
應排除其他原發性免疫缺陷病，如X-連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）、高IgM綜合征，重癥聯合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血癥的繼發性或獲得性免疫缺陷病（SID）。嬰幼兒發病者不易與XLA鑒別，CVID血清總Ig一般不低于300mg/dl，外周血B細胞計數接近正常，臨床癥狀也較XLA輕。
兒童普通變異型免疫缺陷的檢查介紹
1.免疫球蛋白和抗體反應 血清免疫球蛋白含量普遍降低。絕大多數CVID患者血清IgG含量不超過300mg/dl，個別病例可達到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。對各種抗原刺激缺乏免疫應答，血清同族血凝素效價低下。噬菌體Φx174抗體反應顯示可產生少量中和抗體，抗體類別僅限于IgM
兒童普通變異型免疫缺陷的預后介紹
CVID的預后較XLA為好。雖有存活到70歲者，但除非早期接受全面合理的治療，大多數患者的預后不良。嚴重細菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和腫瘤性疾病是導致死亡的原因。
兒童普通變異型免疫缺陷的簡介
普通變異型免疫缺陷即普通常見變異型免疫缺陷病（CVID），是一種常見的低丙種球蛋白血癥，曾被稱為獲得性（或成人型、遲發性）低丙種球蛋白血癥。為一組病因不同的，主要影響抗體合成的原發性免疫缺陷病。臨床表現呈多樣性，男女均可患病，發病年齡可在幼兒期，但更常發于學齡期，甚或成人期。
兒童普通變異型免疫缺陷的病因分析
1.分子遺傳學機制 CVID有部分病例有家族史，特別是與選擇性IgA缺陷患者發生于同一家庭。推測CVID和選擇性IgA缺陷病是由于某個或某幾個基因突變或缺失所致。 （1）第6對染色體主要組織相容性復合體（MHC）Ⅲ補體基因C4A基因缺乏，并常有特殊的人類白細胞抗原（HLA）或腫瘤壞死因子（T
治療兒童普通變異型免疫缺陷的簡介
1.CVID的治療與XLA基本相似，靜脈免疫球蛋白（IVID）的標準劑量為每月400mg/kg。皮下注射人血丙種球蛋白可用于對IVID有不良反應者，其價格也比IVID便宜。經IVID治療后仍發生呼吸道和胃腸道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 2.胸腺肽注射或胸腺移植（用于T細胞缺陷為主者）
簡述兒童普通變異型免疫缺陷的臨床表現
1.感染 常見反復細菌性感染，如急、慢性鼻竇炎、中耳炎、咽炎、氣管炎和肺炎，可導致支氣管擴張。病原菌為嗜血流感桿菌、鏈球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原體如支原體、念珠菌、卡氏肺囊蟲、單純皰疹和水痘-帶狀皰疹病毒也可感染CVID患者。少部分患者合并中樞神經系統感染，如慢性化膿性腦膜炎和病毒性
簡述兒童普通變異型免疫缺陷的并發癥
反復發生細菌性感染，如反復肺炎可導致支氣管擴張。合并中樞神經系統感染，可形成非干酪性肉芽腫。可至慢性吸收不良綜合征，易并發多種自身免疫性疾病，溶血性貧血、血小板減少性紫癜、惡性貧血、中性粒細胞減少癥、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、慢性活動性肝炎、多發性神經根炎、克羅恩病和非特異
關于小兒普通易變型免疫缺陷的鑒別診斷介紹
應排除其他原發性免疫缺陷病，如X-連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）、高IgM綜合征，重癥聯合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血癥的繼發性或獲得性免疫缺陷病（SID）。嬰幼兒發病者不易與XLA鑒別，CVID血清總Ig一般不低于300mg/dl，外周血B細胞計數接近正常，臨床癥狀也較XLA輕。
關于抗體免疫缺陷病的鑒別診斷介紹
1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥 須與下列疾病鑒別： （1）嬰兒期暫時性低丙種球蛋白血癥 其Ig缺乏為暫時性，且有抗體形成。 （2）嚴重吸收不良 此類患者血清Ig可降低，但腸活檢有正常數量的漿細胞，細胞內有Ig。 2.常見變異型免疫缺陷病 須與X連鎖無丙種球蛋白血癥鑒別
關于原發性聯合免疫缺陷的鑒別診斷介紹
1、鑒別診斷 CID需與其他原發性免疫缺陷病及獲得性免疫缺陷（HIV感染）鑒別。可以通過基因檢測、免疫細胞功能檢查等區別。HIV感染可通過抗體檢測確診。 2、并發癥 消化道感染、呼吸道感染、皮膚感染等。
常見變異型免疫缺陷病的臨床特征
中文名稱常見變異型免疫缺陷病英文名稱common variable immunodeficiency disease;CVID定 義屬最常見的原發性體液免疫缺陷病。有家族史者可呈常染色體顯性或隱性遺傳，部分患者常伴慢性肉芽腫和自身免疫病。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），
常見變異型免疫缺陷病的臨床特征
中文名稱常見變異型免疫缺陷病英文名稱common variable immunodeficiency disease;CVID定 義屬最常見的原發性體液免疫缺陷病。有家族史者可呈常染色體顯性或隱性遺傳，部分患者常伴慢性肉芽腫和自身免疫病。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），
聯合免疫缺陷病的臨床鑒別診斷標準
本病須與Wiskott-Aldrich綜合征（出生后即有血小板減少）、嚴重聯合免疫缺陷病（體液和細胞免疫完全缺損）、DiGeorge綜合征與慢性黏膜皮膚念珠菌病（有正常抗體反應）等鑒別。
簡述兒童咳嗽變異型哮喘的診斷要素
兒童過敏性咳嗽及咳嗽引發哮喘發作，孩子常常因呼吸道感染發病，出現咳嗽、呼氣性呼吸困難，呼吸時能聽到孩子喉部發出“咝咝”的聲音（有的人把這種聲音比喻成拉風箱聲），是咳嗽過敏性哮喘發作的典型臨床表現，早期還可出現流淚或打噴嚏。咳嗽喘息癥狀可突然出現在或迅速停止，這種突發突止的咳嗽喘息就是過敏性咳嗽哮
關于小兒普通易變型免疫缺陷的預后介紹
CVID的預后較XLA為好。雖有存活到70歲者，但除非早期接受全面合理的治療，大多數患者的預后不良。嚴重細菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌癥是導致死亡的原因。
關于小兒普通易變型免疫缺陷的檢查介紹
1.免疫球蛋白和抗體反應 血清免疫球蛋白含量普遍降低。絕大多數CVID患者血清IgG含量不超過300mg/dl，個別病例可達到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。對各種抗原刺激缺乏免疫應答，血清同族血凝素效價低下。噬菌體Φx174抗體反應顯示可產生少量中和抗體，抗體類別僅限于IgM
關于人類免疫缺陷病毒相關性腎病的鑒別診斷介紹
HIVAN需與其他腎臟疾病相鑒別，如HIV相關的免疫復合物沉積病、膜增生性腎炎（多見于HIV患者合并丙型肝炎病毒感染）、腎淀粉樣變性、血栓性微血管病等。
簡述兒童咳嗽變異型哮喘的免疫發病機理
兒童感染呼吸道病毒后通過誘發氣道感染性炎癥而破壞氣道粘膜上皮的完整性，削弱了氣道對刺激物的防御能力，并引起氣道內的炎性反應，增強了炎性細胞對IgE的敏感性和反應性，病毒可作為過敏原引發機體的免疫變態反應，刺激免疫細胞產生過多的IgE抗體，這種IgE抗體又被稱之為“過敏記憶物”，容易長期附著在人體
診斷免疫缺陷性肺炎的標準介紹
根據臨床表現、實驗室檢查即可確診。目前已用于許多病原體如肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、腦膜炎奈瑟菌、大腸埃希菌、軍團菌、卡氏肺孢子蟲和念珠菌等的檢測，方法有對流免疫電泳、乳膠凝集、協同凝集試驗、酶聯免疫吸附試驗等，但仍存在交叉陽性導致假陽性等不足。故在病情允許和實驗室條件具備時病原學診斷應采取 多種
關于普通易變免疫缺陷（CVI）的簡介
CVI病因不清楚。不同于X-聯無丙種球蛋白血癥，多數患者B淋巴細胞數量正常或增加，但不能發育為分泌型漿細胞。某些病例B淋巴細胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例雖能見到漿細胞制造免疫球蛋白，但不能分泌。在極少患者血清中發現抑制B淋巴細胞的物質，在體外試驗中去除抑制物質后B淋巴細胞功能恢復正常
關于溶酶體酶缺陷的鑒別－診斷介紹
21-羥化酶缺陷癥：多囊卵巢的激素測定為腎上腺DHEAS生成增加，21羥化酶或11beta；羥化酶缺陷。多囊卵巢綜合征是一種卵巢增大并含有很多充滿液體的小囊，雄激素水平增高、不能排卵的內分泌疾病。最顯著的特征是無排卵。 細胞色素C氧化酶缺乏癥：是范科尼綜合征的一種，范科尼(Fanconi)綜合
關于兒童咳喘的鑒別診斷介紹
由于咳嗽是許多疾病的一種非特異性癥狀，臨床上進行確診時必須詳細詢問病史、全面查體、做胸部X線或CT、氣道反應性測定、肺功能、心電圖、纖維支氣管鏡及一些特殊檢查以排除一些可以引起慢性、頑固性咳嗽的其它疾病。 許多疾病伴有咳嗽癥狀，需要與咳嗽變異性哮喘鑒別的疾病包括肺炎、毛細支氣管炎、上呼吸道感染
小兒原發性免疫缺陷病的診斷介紹
與繼發性免疫缺陷病鑒別。SID與原發性免疫缺陷病(PID)的重要區別在于： 1.PID幾乎都是特定的單基因缺失 導致相應的免疫活性細胞或免疫分子受損，表現出這種功能的完全缺失，且為不可逆的改變；而SID常為免疫系統多環節受損，但受損程度較PID輕，僅為部分功能受損，表現為免疫功能低下(immu
關于免疫缺陷病的檢查和診斷介紹
檢查 當懷疑免疫缺陷時，應進行實驗室篩查試驗，包括全部血細胞計數及分類計數和血小板計數；測定IgG、IgM和IgA濃度；抗體功能測定；感染的臨床和實驗室判斷。 診斷 免疫缺陷病診斷應包括： ①是否有免疫缺陷； ②原發性或繼發性，持續性或暫時性； ③免疫系統缺陷的部位與程度。診斷主要依
關于抗體免疫缺陷病的診斷標準介紹
1.病史調查 了解患兒在出生前其母在妊娠期間有無風疹感染、巨細胞病毒感染等，是否服過可能致畸的藥物。 2.發病年齡 患兒最早出現感染癥狀的時間，感染次數，如腹瀉、皮膚上的膿性斑點等，發育緩慢的時間，嬰兒出生后6個月的前后比較。 3.家族史 免疫缺陷病兒如沒有致畸因素，常伴有家族病史。有
關于吞噬功能缺陷病的診斷和鑒別診斷介紹
一、診斷 1.慢性肉芽腫病 根據臨床表現和中性粒細胞殺菌功能低下可做出診斷。 2.Chédiak-Higashi綜合征 依據臨床表現和實驗室檢查可作診斷。 二、鑒別診斷 1.慢性肉芽腫病 需與一般的肝脾腫大、深部膿腫和肺炎相鑒別。其他還應與鼻炎、結膜炎、皮炎、肝膿腫等相鑒別。 2
關于小兒普通易變型免疫缺陷的簡介
普通易變型免疫缺陷即普通常見變異型免疫缺陷病(CVID），是一種常見的低丙種球蛋白血癥，曾被稱為獲得性(或成人型、遲發性）低丙種球蛋白血癥。為一組病因不同的，主要影響抗體合成的原發性免疫缺陷病。臨床表現呈多樣性，男女均可患病，發病年齡可在幼兒期，但更常發于學齡期，甚或成人期。
治療小兒普通易變型免疫缺陷的簡介
CVID的治療與XLA基本相似，靜脈免疫球蛋白(IVID)的標準劑量為每月400mg/kg。皮下注射人血丙種球蛋白可用于對IVID有不良反應者，其價格也比IVID便宜。經IVID治療后仍發生呼吸道和胃腸道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 胸腺肽注射或胸腺移植(用于T細胞缺陷為主者）。 適
關于兒童急性喉炎的鑒別診斷介紹
1.氣管支氣管異物起病突然，多有異物的吸入史。患兒有劇烈的咳嗽及呼吸困難等癥狀，胸部聽診及X線檢查及支氣管鏡檢查可以鑒別兩種疾病。 2.喉白喉起病較緩慢，低熱，全身中毒癥狀明顯，臉色蒼白，精神萎靡，脈細而速，咽部常有灰白色假膜，取分泌物檢查可找到白喉桿菌。 3.喉痙攣常見于較小嬰兒，起病急，