關于生殖細胞發育不良的簡介
生殖細胞發育不良（唯支持細胞綜合征Sertoli Cell Only Syndrome，SCO）：完全性生殖細胞發育不良的患者，睪丸曲細精管只含有sertoli細胞，沒有精子生成的細胞。所以患者沒有生育能力。在部分性生殖細胞發育不良患者的睪丸病理中，可以見到局部含有生殖細胞的生精小管，但是精子的數量和質量明顯下降。30%不育患者的睪丸活檢提示此診斷，其中8%的患者雙側睪丸受累。先天性SCO綜合癥的病因，可能由于在胚胎發育期間，生殖細胞未能從卵黃囊遷徙到小管上皮，導致生精小管內生殖細胞缺乏。其他的內源性和外源性因素，如隱睪，放療，細胞毒性藥物和病毒感染等，都可能引起生殖細胞發育不良。患者Leydig 細胞很少受到損害，所以睪酮水平在正常范圍內，患者很少因男性化表現不足而就診，常常因不育就診。......閱讀全文
關于生殖細胞發育不良的簡介
生殖細胞發育不良（唯支持細胞綜合征Sertoli Cell Only Syndrome，SCO）：完全性生殖細胞發育不良的患者，睪丸曲細精管只含有sertoli細胞，沒有精子生成的細胞。所以患者沒有生育能力。在部分性生殖細胞發育不良患者的睪丸病理中，可以見到局部含有生殖細胞的生精小管，但是精子的
關于支氣管肺發育不良的簡介
支氣管肺發育不良為引起持續性呼吸窘迫的慢性肺部疾病，以實質性條紋和過度膨脹為其X線變化特征。對一個胎齡糾正為36周的嬰兒，在治療任何原因引起的呼吸窘迫綜合征時，使用過間歇指令通氣的治療后，持續需要機械通氣。
關于兒童生殖細胞瘤的簡介
顱內生殖細胞瘤主要發生在松果體區、鞍上區和基底節區，在性別比例、病程、臨床癥狀及影像學表現方面——不同部位腫瘤各有其特點，根據這些特征，再通過腫瘤標志物檢測及診斷性放療，基本上可以作出生殖細胞瘤的明確診斷。 腦脊液和血液的腫瘤標志物檢查是診斷生殖細胞瘤的重要依據。 甲胎蛋白（AFP）、β－絨
關于生殖細胞基因治療的簡介
生殖細胞基因治療(germ cell gene therapy)是將正常基因轉移到患者的生殖細胞（精細胞、卵細胞中早期胚胎）使其發育成正常個體，顯然，這是理想的方法。實際上，這種靶細胞的遺傳修飾至今尚無實質性進展。基因的這種轉移一般只能用顯微注射，然而效率不高，并且只適用排卵周期短而次數多的動物
關于發育性髖關節發育不良的簡介
發育性髖關節發育不良（DDH）又稱發育性髖關節脫位，是兒童骨科最常見的髖關節疾病，發病率在1‰左右，女孩的發病率是男孩的6倍左右，左側約為右側的2倍，雙側約占35%。DDH包括髖關節脫位、半脫位和髖臼發育不良，較以往“先天性髖關節脫位”的名稱更能夠代表該病的全部畸形。 由多因素所致。該病的危險
關于小兒鞍上生殖細胞瘤的簡介
鞍上生殖細胞瘤的組織學特點與松果體區生殖細胞瘤基本相同，但其臨床特點又有獨特之處。生殖細胞腫瘤包括生殖細胞瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤（內胚竇瘤）、絨毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖細胞瘤發病率最高，其次為畸胎瘤。鞍上生殖細胞瘤以兒童多見，臨床表現取決于腫瘤所在的部位，可出現尿崩癥、顱內壓增高、局部癥狀和性發
腎發育不良的簡介
腎發育不良是腎發生異常的臨床后果，其典型病理組織學特征是出現原始腎小球和腎小管、軟骨樣化生等。 腎發育不良為腎臟未能進行正常生長發育的先天性疾患。大多呈散發性，少數有家族性傾向。病變程度取決于是單側還是雙側腎累及以及影響哪一側腎臟生長分化階段。本病是新生兒最常見的腹部腫塊原因之一，病變常呈單側
腎發育不良的簡介
腎發育不良是腎發生異常的臨床后果，其典型病理組織學特征是出現原始腎小球和腎小管、軟骨樣化生等。 腎發育不良為腎臟未能進行正常生長發育的先天性疾患。大多呈散發性，少數有家族性傾向。病變程度取決于是單側還是雙側腎累及以及影響哪一側腎臟生長分化階段。本病是新生兒最常見的腹部腫塊原因之一，病變常呈單側
腎發育不良的簡介
腎發育不良是腎發生異常的臨床后果，其典型病理組織學特征是出現原始腎小球和腎小管、軟骨樣化生等。 腎發育不良為腎臟未能進行正常生長發育的先天性疾患。大多呈散發性，少數有家族性傾向。病變程度取決于是單側還是雙側腎累及以及影響哪一側腎臟生長分化階段。本病是新生兒最常見的腹部腫塊原因之一，病變常呈單側
關于松果體區生殖細胞腫瘤的簡介
腫瘤位于松果體區，早期壓迫導水管可有顱壓增高，繼之壓迫動眼神經核可導致眼球垂直運動障礙，晚期壓迫四疊體下丘造成聽力減退、壓迫小腦上蚓部或小腦上腳造成走路不穩等，一般病程較短，自20天～1.5年，平均為4個月。 1.顱內壓增高 表現為頭痛、嘔吐及視乳頭水腫，其他尚有視力減退（視神經繼發性萎縮）
支氣管肺發育不良的簡介
支氣管肺發育不良癥(bronchopulmonary dys-plasia，BPD)為引起持續性呼吸窘迫的慢性肺部疾病，以實質性條紋和過度膨脹為其X線變化特征，嬰兒出生后不久即需機械通氣且在生后28天仍依賴供氧，并持續有肺功能不全證據者。常發生于新生兒呼吸窘迫綜合征經機械通氣和高濃度氧治療而得以
關于卵巢混合性生殖細胞性索間質腫瘤的簡介
卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤是一種非常少見的、與一般通常的性腺母細胞瘤不同的良性腫瘤，由原始的生殖細胞和類似于未成熟的支持及顆粒細胞組成。卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤首次由Masson（1921）描述，認為是卵黃管來源的良性腫瘤。1942年Telerman首次使用該命名并沿用。由于原來命
預防顱內生殖細胞瘤的簡介
Sawamura等（1998）按各種顱內生殖細胞腫瘤的預后將顱內生殖細胞腫瘤分為3大類：①預后好的顱內生殖細胞腫瘤包括單發的純生殖細胞瘤和成熟畸胎瘤， Sano（1995）報道的生殖細胞瘤的5年生存率為95%，十年生存率為91%。；②預后中等的顱內生殖細胞腫瘤包括伴β－HCG升高的生殖細胞瘤、多
治療發育不良痣綜合征的簡介
切除是首選治療方法。對于面積較大、有變化的先天性色素痣應及時行外科手術全部切除，若一次切除受限，可分次切除，并同時做病理檢查，再根據組織病理改變指導進一步治療，這樣，可在明確診斷的前提下，最大限度的達到美容效果。對有發育不良痣的患者及其家族，應長期密切隨訪。
關于腎發育不良的病因介紹
發病因素不清，可能與腎臟在生長發育的某階段受到外界各種理化及毒物因素的影響所致。病理上的重要特征是發現原始腎小管，并被不同分化階段的腎實質組織所包繞，小管上皮細胞呈立方形或柱狀，有時呈纖毛狀，處于非成熟狀態。可發現原始的或胎兒型腎小球、腎小管，呈軟骨樣化生。囊腫起源于集合管，也可起源于腎小球，大
治療小兒鞍上生殖細胞瘤的簡介
鞍上生殖細胞瘤的質地稍硬且血運豐富，多向周圍重要結構浸潤生長，手術切除難度大，視神經和視交叉減壓多不如垂體瘤和顱咽管瘤充分，而且術后并發癥也較多。手術的主要目的是肯定腫瘤性質明確診斷；行視神經和視交叉的減壓以改善或保存視力；解除腦脊液循環的梗阻。鞍上生殖細胞瘤對放療極敏感，術后應常規放射治療，為
關于生殖細胞瘤的基本介紹
占卵巢腫瘤的20%，發病率僅次于上皮性腫瘤。生殖細胞腫瘤可見于任何年齡，但以年輕婦女多見。兒童和青春期婦女，60%的卵巢腫瘤為生殖細胞來源，其中1/3為惡性。 1.成熟性畸胎瘤 為良性腫瘤，是最常見的卵巢腫瘤之一。其中95%以上為囊性，實性罕見。囊性成熟畸胎瘤又稱皮樣囊腫，占生殖細胞腫瘤的85
少汗型外胚層發育不良癥的簡介
少汗型外胚層發育不良癥是一類相對常見的遺傳性綜合性疾病，此類患者汗腺缺少、皮膚干燥少汗、體溫調節障礙、不能耐受高溫、機體易發熱。少汗型外胚層發育不良癥發病率為1∶100000，男性高發，原因在于該病多以X 染色體連鎖隱性方式遺傳，雖然也存在常染色體顯性或隱性遺傳，但較為罕見。
關于生殖細胞基因治療介紹
生殖細胞基因治療(germ cell gene therapy)是將正常基因轉移到患者的生殖細胞（精細胞、卵細胞中早期胚胎）使其發育成正常個體，顯然，這是理想的方法。實際上，這種靶細胞的遺傳修飾至今尚無實質性進展。基因的這種轉移一般只能用顯微注射，然而效率不高，并且只適用排卵周期短而次數多的動物，這
關于干骺端發育不良的預后介紹
疣在“母骨”生長停止后，一般不再繼續長大。如果骨疣增長的速度突然增加，或在停止生長后又繼續增大，就有惡變可能。在X線片上，如腫瘤呈現邊界不清，骨質有破壞現象以及出現有不規則的斑點，即應疑有惡變。髖關節周圍、肩胛骨等處的骨疣易惡變，應尤加注意，如有惡變，應按軟骨肉瘤的治療原則處理，惡性程度較低，轉
關于干骺端發育不良的檢查介紹
X線特征性的表現為寬闊的干骺端塑形不良，骨干短及多發性外生骨疣。干骺端成“喇叭”形。尺骨變短、橈骨彎曲、橈骨頭半脫位。在干骺端有骨疣向外突出，其方向常與關節相背，大小數目不等，形狀各異：圓錐形、蘑菇形、花菜形等。其松質骨結構與母骨一致，軟骨帽不能顯影。在前臂及小腿的骨疣可使鄰骨發生壓迫性吸收。
關于發育不良痣綜合征的檢查
本病無論家族性的還是散發的，都有相同的組織病理學表現。本征應顯示黑素細胞的增生，這種增生的黑素細胞有不典型表現但達不到原位黑素瘤的水準。少數學者根據缺少細胞學非典型性的結構改變來辨認發育不良痣。發育不良痣可為交界性，也可為混合性。在混合損害時，表皮痣細胞常向兩側延伸超過真皮痣細胞的側緣，此現象有
關于干骺端發育不良的基本介紹
骨干續連癥是一種軟骨的發育障礙。表現為多發性外生骨疣及干骺端畸形，故亦稱干骺端發育不良，亦有稱為骨軟骨瘤病者。在兒童期或青年期發病，男性多于女性，約3：1。病變重者，身材矮小，肢體不等長，患骨有不同程度的彎曲。
關于干骺端發育不良的病因分析
屬先天性發育畸形，為常染色體顯性遺傳。多數病人有家族史，有遺傳性。病因不明，可能為： ①骨膜發育不良，骨皮質較薄以及骨膜不夠完全，不能很好的限制骨向外生長。 ②破骨細胞活動能力不足，造成骨不能很好的塑形。這解釋了干骺端呈寬闊的喇叭狀。 ③軟骨膜發育有缺陷，使軟骨過度生長，由軟骨再轉變為骨。
關于顱內生殖細胞腫瘤的基本介紹
顱內生殖細胞腫瘤（Germ Cell Tumors GCTs）是一組有特殊的病理性質、臨床表現和治療方法的腫瘤總稱，它起源于胚生殖細胞。依據腫瘤部位、性質、大小等因素決定其癥狀和體征。
關于原生殖細胞的基本信息介紹
原生殖細胞（Primordial germ cell, PGC）原腸胚時含有生殖質的細胞稱為原生殖細胞。此以前的生殖細胞稱為預定原生殖細胞。所以原生殖細胞是生殖細胞的祖先細胞. 觀點Ⅰ:在胚胎發育的后期由體細胞分化而來。是通過相鄰器官原基的誘發和/或在環境因素影響下使局部細胞分化為生殖細胞。如
關于顱內生殖細胞瘤的基本介紹
顱內生殖細胞腫瘤（Germ Cell Tumors GCTs）是一組有特殊的病理性質、臨床表現和治療方法的腫瘤總稱，它起源于胚生殖細胞。依據腫瘤部位、性質、大小等因素決定其癥狀和體征。
關于兒童生殖細胞瘤的病因分析
一般認為，顱內生殖細胞腫瘤與發生在性腺的男性精原細胞瘤或女性無性細胞瘤相同，其起源傾向于胚芽移行異常學說：即在胚胎發育至3cm時，原始生殖細胞出現，之后從卵黃囊經原始系膜向生殖泌尿遷移，沿途殘留的細胞巢成為生殖細胞腫瘤的來源。這些巢狀的原始生殖細胞是一種原始的具有多向分化潛能的干細胞，其向上皮分
關于原始生殖細胞的研究進展介紹
已知H—Y抗原是只存在于雄性個體細胞膜上的特有蛋白質，是睪丸發生的定向抗原。具有XY或XX性染色體的原始生殖細胞，其細胞膜上均無H—Y抗原，但都有H－Y抗原的受體。如果原始生殖細胞的H—Y抗原受體和 生殖嵴細胞的H—Y抗原結合，則原始生殖細胞形成 精原細胞；若生殖嵴的細胞膜上無H—Y抗原，其原始
關于原始生殖細胞的生物學特點
原始生殖細胞，是產生雄性和雌性生殖細胞的早期細胞。各類動物早期胚胎內開始出現成群原始生殖細胞的部位不同。原始生殖細胞比其周圍的其他細胞大，細胞內堿性磷酸酶、酯酶及糖原都呈陽性，易和其他細胞區分。 分布 多數脊椎動物 原腸胚期的原始生殖細胞分布于腸道、 卵黃囊或 尿囊基部的 內胚層細胞間。