1.一般項目
血小板計數正常,束臂試驗陰性,出血時間正常,血塊回縮正常;凝血酶原時間正常,凝血酶時間正常,纖維蛋白原定量正常;凝血時間延長為本病的特征,但僅在FⅧ:C活性低于1%~2%時才延長,>4%可正常。
2.初篩試驗
凝血酶原消耗試驗(PCT)、白陶土部分凝血活酶時間(APTT,當Ⅷ、Ⅸ的活性30%時,即可延長,可以檢測輕型病例)、簡易凝血活酶生成試驗(STGT)有助于輕型和重型血友病A、B的診斷。
3.確診試驗
可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成(BiggsTGT)糾正試驗來鑒定血友病類型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成試驗不正常時,可做糾正試驗。正常血漿經硫酸鋇吸附后,尚含有FⅧ、FⅪ;正常血清中含有FⅨ、IXa因子,因此如果患者血漿的部分凝血活酶時間僅被正常硫酸鋇吸附血漿糾正時,為FⅧ缺乏癥,即血友病A;僅被正常血清糾正時,為FⅨ缺乏癥,即血友病B;如二者皆可糾正,則為FⅪ缺乏癥,即血友病C。可將三者加以鑒別。
4.FⅧ、FⅨ、IXa因子活性測定
采用凝血酶原時間一期法,將已知有關因子缺乏的血漿作為基質血漿,加入兔腦浸出液、白陶土懸液、氯化鈣及不同稀釋度血漿或血清后,按凝固時間制成有關因子活性曲線后,對受檢標本進行換算。
5.FⅧRAg的測定
血友病A患者血漿中含量正常或增高。
6.FⅧCAg的測定
在血友病A患者中,血漿Ⅷ:CAg與Ⅷ:C平行減少。
7.VWFAg的測定
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