血友病A患者行超聲引導下神經阻滯麻醉處理

血友病A是一種以凝血因子VIII缺乏為特征的X染色體連鎖的遺傳性凝血因子缺乏性疾病。隨著凝血因子VIII替代治療的應用，國內外關于血友病患者手術治療的報道日益增加，但麻醉方式選擇超聲引導下神經阻滯的報道較少，凝血障礙導致難以控制的大出血是其麻醉的主要風險，椎管內或深部注射為相對禁忌。溫州市人民醫院麻醉科對1例擬行“左下肢清創縫合+VSD負壓吸引術”的血友病A患者實行超聲引導下左坐骨神經（臀下入路）和左股神經阻滯麻醉，圍手術期生命體征平穩，無出血、血腫等并發癥，現結合文獻分析如下。

1.病例資料

患者，男，59歲，80kg。因“車禍致左下肢疼痛伴出血2d”于當地醫院急診全麻下行“筋膜切開減壓術”，術后患者予預防感染、補液等對癥治療，左下肢腫脹較前逐漸加重，左下肢皮膚感覺喪失，后轉至我院行“左下肢清創縫合+VSD負壓吸引術”。患者ASA分級II級，既往血友病A型病史，長期注射凝血因子VIII，有高血壓病10余年，否認大關節畸形。

查體：左下肢局部敷料包扎中，皮膚張力高，左足背動脈搏動未及，皮膚感覺喪失，遠端肌力1級，余查體無特殊。實驗室檢查：紅細胞計數：3.65×109/L，血紅蛋白：115g/L，血小板計數：235×109/L，C-反應蛋白：64.5mg/L，凝血酶原時間（prothrombin time，PT）：12.9s，活化部分凝血活酶時間（activated partial thromboplastin time，APTT）：36.8s，D-二聚體：2.12mg/L，血管性血友病因子（von willebrand factor，vWF）：275%，血漿凝血因子VIII活性：61%，凝血因子VIII抑制物：陰性。APTT糾正試驗：糾正前APTT：30.8s，正常血漿1:1糾正后APTT：30.7s，正常APTT：30.5s，APTT糾正試驗比值：0.6%。

經血液內科醫師、麻醉科醫師及骨科醫師聯合會診討論圍術期處理，手術前24h每6h輸注600U人凝血因子VIII針，手術日晨于病房輸注人凝血因子VIII針1500U補充凝血因子替代治療，輸注過程順利，無輸注不良反應。輸注人凝血因子VIII針30min后測血漿凝血因子VIII活性118%，PT：12.4s，APTT：32.7s，符合手術要求。患者送至手術室，常規心電監護，5L/min面罩給氧，予右美托咪定0.5μg·kg-1·h-1維持鎮靜，持續輸注至術畢。

患者側臥，患側在上，常規消毒鋪巾，采用SonoSite低頻超聲探頭，放置于股骨大轉子和坐骨結節連線中點做短軸切面掃描，調整探頭方向，可見坐骨神經橫截面呈橢圓形，其表面為臀大肌，深面為股方肌，內外側分別為坐骨結節和股骨大轉子，采用10cm長穿刺針，平面內進針技術進針直到坐骨神經表面，回抽無血后注入0.375%布比卡因20mL。

患者仰臥，患肢外展且外旋15°，常規消毒鋪巾，采用SonoSite高頻超聲探頭，在腹股溝韌帶下方2 cm處水平放置探頭，長軸與大腿縱軸垂直，掃描獲得清晰的髂恥弓筋膜處由外向內排列的股神經、股動脈和股靜脈橫斷面超聲圖像，平面內技術由大腿外側皮膚進針，經縫匠肌至髂腰肌表面股神經處，回吸無血后注入0.375%布比卡因15mL。局麻藥推注過程中均每5～7mL再次緩慢回抽觀察有無回血。患者術中生命體征平穩，無訴疼痛，神經阻滯麻醉穿刺部位及手術野均未發現明顯出血傾向，共輸入人凝血因子VIII針600U，出血量20mL，尿量1000mL，手術歷時140min。

手術結束入病房繼續予人凝血因子VIII針600U，每6h輸注1次，持續4d。術畢超聲檢查穿刺路徑未見血腫，術后隨訪麻醉穿刺部位未見血性分泌物，患者未訴明顯不適及疼痛。

2.討論

2.1麻醉選擇

血友病A患者是否可行神經阻滯麻醉一直以來都有爭議。既往血友病患者在下肢手術麻醉方式選擇上，為避免發生椎管內或深部組織出血、血腫，多以全身麻醉為主，不推薦椎管內麻醉或神經阻滯麻醉。

近年來，超聲實時引導技術使得神經阻滯達到可視化的要求，避免了既往神經阻滯的盲目性，可縮短穿刺時間和阻滯起效時間，減少局麻藥用量，有效降低血管、神經損傷等并發癥的發生。DISTEFANO等報道對1例血管性血友病患者成功實行超聲引導下股神經阻滯并置管。SRIPADA等提出了在圍術期維持安全水平的凝血因子VIII，采用外周神經阻滯單一麻醉方式并輔助輕度鎮靜，可安全地用于中度至重度血友病患者的四肢手術。

本例患者考慮全身麻醉可能出現顳下頜關節活動度差引起插管困難，喉鏡和氣管導管可能引起咽喉和聲門軟組織的損傷或氣管黏膜下血腫，甚至大出血導致呼吸道梗阻，椎管內麻醉若反復穿刺可能引起難以控制的出血和巨大硬膜外血腫形成，有壓迫脊髓造成截癱的危險，且患者輸注凝血因子VIII替代治療后凝血功能可，故擬定超聲引導下神經阻滯麻醉方案。血友病患者的麻醉選擇應盡量避免操作或藥物因素誘發或加重出血。神經阻滯麻醉患者術中血流動力學波動小，可避免血壓劇烈波動引起出血。

本例患者行神經阻滯麻醉時選擇超聲引導，不僅可以準確定位，減少反復的盲探穿刺，并可在超聲下實時監測穿刺針的進針方向和深度，觀察局部麻醉藥液在目標神經周圍的分布及有無出血、血腫的發生。坐骨神經起自骶神經叢，經梨狀肌下孔出盆腔后抵達臀部，在坐骨結節與大轉子之間下行至股后區，移行為腓總神經和脛神經，解剖變異較少，是人體最粗大的外周神經。股神經經過腹股溝韌帶的下方進入大腿前面在腹股溝韌帶附近，是腰叢的最大分支。

這一解剖特點使得坐骨神經和股神經阻滯簡單安全，成功率高，超聲引導下更能提高準確性和減少并發癥。梅偉等報道行148例超聲引導下坐骨神經阻滯，未發生誤入血管、穿刺部位血腫。坐骨神經在臀下毗鄰股外側皮神經，故本例患者選擇臀下入路時可達到更大范圍的阻滯效果，避免止血帶引起的不適。當完全阻滯股神經及坐骨神經時，可基本完全阻滯所有下肢的感覺神經，滿足下肢手術要求。患者術中及術后均無訴疼痛，滿意度高。

2.2替代治療

血友病A臨床上首選替代治療。迅速提高凝血因子VIII是保障圍術期安全的關鍵。替代治療至少應在手術前1h開始。在沒有抑制物的情況下，靜脈輸注1U/kg凝血因子VIII，可提高大約2%凝血因子VIII因子水平。首次劑量的計算方法：患者體質量（kg）×希望提高的因子水平（%）×0.5。

凝血因子VIII的半衰期為8～12h，要使體內凝血因子VIII保持在一定水平需每8～12h輸注首次劑量一半，直到出血停止或傷口結痂。替代治療期望達到的凝血因子活性程度根據手術部位和類型有所不同。一般，大型手術凝血因子VIII活性水平需達到50%～100%，而下肢清創縫合+VSD負壓吸引術這類中型手術要求達到40%～80%，小型手術也需達到20%～60%。若輸注凝血因子VIII后，其水平無明顯升高，應考慮是否存在凝血因子VIII抑制物，進行抑制物檢測，根據滴度高低制定相應抑制物治療方案后再行手術。

術前需高度重視、準備充分，進行包括麻醉醫師，血液內科醫師，手術醫師在內的多學科聯合會診，探討最佳手術、麻醉方案，可與藥劑科、輸血科加強溝通，除提前備足凝血因子VIII替代治療外，還應準備足量的新鮮冰凍血漿、濃縮紅細胞和血小板等，制定大出血搶救策略。

綜上，血友病A超聲引導下坐骨神經和股神經阻滯，可有效避開重要組織，降低血管損傷的概率，較全身麻醉而言，不但能滿足手術麻醉的要求，還可實現良好的術后鎮痛效果，減少麻醉藥用量，圍手術期無明顯異常出血傾向，為血友病患者行下肢骨科手術提供一種麻醉選擇。