原發性血小板增多癥的診斷與治療
原發性血小板增多癥（ET）是一種少見的血液病，發病率約為 0.4-2.5/100000 人 / 年，多見于 50-60 歲女性。過去十年，由于分子生物學、臨床試驗以及回顧性研究的發展，ET 的診斷和治療方法經歷了一次又一次的變化。來自英國的 Alimam 教授結合病例對 ET 的診斷與治療進行了綜述，相關內容發表于 2015 年的 BJH 上，現為大家介紹如下。如何診斷 ET？40 歲女性，血小板計數 1100 x 109/L，血紅蛋白 123 g/L，白細胞計數與血細胞比容正常。煙齡 10 年，每天 5 支，體重指數 23。患者自述無癥狀，無血栓及出血病史，體格檢查正常，脾不腫大。血小板增多是一個常見的表現，涉及到多種疾病，所以，當臨床上遇到這樣一個患者，診斷思路可以遵循英國血液學標準委員會（BCSH）的指南（圖 1）。首先詢問病史并進行詳細的檢查，在本例中，吸煙史就是一個關鍵點，因為吸煙不僅是血小板......閱讀全文
原發性血小板增多癥的診斷與治療
原發性血小板增多癥（ET）是一種少見的血液病，發病率約為 0.4-2.5/100000 人 / 年，多見于 50-60 歲女性。過去十年，由于分子生物學、臨床試驗以及回顧性研究的發展，ET 的診斷和治療方法經歷了一次又一次的變化。來自英國的 Alimam 教授結合病例對 ET 的診斷與治療進行了綜述
原發性血小板增多癥的診斷與治療
原發性血小板增多癥（ET）是一種少見的血液病，發病率約為 0.4-2.5/100000 人 / 年，多見于 50-60 歲女性。過去十年，由于分子生物學、臨床試驗以及回顧性研究的發展，ET 的診斷和治療方法經歷了一次又一次的變化。來自英國的 Alimam 教授結合病例對 ET 的診斷與治療進
老年人原發性血小板增多癥的診斷
診斷依據包括：①有出血和(或)血栓病史，脾臟腫大；②血小板數＞1000×109/l(100萬/mm3)，伴有形態和功能異常；③白細胞數增高；④骨髓增生，巨核細胞系增生尤為突出，并有大量血小板形成；⑤能除外反應性或繼發性血小板增多及真性紅細胞增多癥等。血小板持續地顯著增多是最主要的依據。
原發性血小板增多癥的簡介
原發性血小板增多癥（Primary Thrombocytosis，PT）亦稱特發性血小板增多癥（Essential Thrombocytosis，ET）或出血性血小板增多癥（Hemorrhagic Thrombocytosis）。系克隆性多能干細胞疾病，是骨髓增殖性疾病的一種。其特征是骨髓巨核細
老年人原發性血小板增多癥的鑒別診斷
反應性和繼發性血小板增多主要見于脾臟切除后、急性感染恢復期、局限性缺血性結腸炎、慢性炎癥、溶血性貧血、結核病、結節病、類風濕性關節炎、肝硬化、亞急性細菌性心內膜炎以及惡性腫瘤等。反應性血小板增多的程度大多是輕、中度，一般不超過1000×109/l(100萬/mm3)，且常是暫時的。此外，血清乳酸
原發性血小板增多癥診治進展
原發性血小板增多癥(ET)為主要累及巨核系的慢性骨髓增殖性疾病（CMPD），其特征是血小板水平持續性增多而功能異常，骨髓巨核細胞過度增殖，伴有出血和(或)血栓栓塞發作，脾常增大。本病是一種只有通過排除反應性血小板增多癥以及排除其他CMPD后才能診斷的疾病。 【診斷要點】一、臨床表現1.起病緩慢
原發性血小板增多癥的基本介紹
原發性血小板增多癥（Primary Thrombocytosis，PT）亦稱特發性血小板增多癥或出血性血小板增多癥。于1920年由Di Guglielmo首先報道。本病發病率低，過去認為本病為所有骨髓增殖性疾病中最少見的一種。但近年的研究發現本病并非少見，甚至高于真性紅細胞增多癥。 原發性血小
原發性血小板增多癥的輔助檢查
外周血象 1. 血小板計數明顯升高，多數在1000~2000X10^9/L之間，偶爾可波動于800~1000X10^9/L之間，也有高達3000X10^9/L以上者，最高有14000X10^9/L的報告。血小板形態一般正常，但也可見巨大型、小型及畸變型血小板及顆粒增多的血小板，常聚集成堆，偶伴
原發性血小板增多癥的病理生理
由于血小板極度增生而造成微血管血栓性損害。脾充血，可有廣泛性栓塞，少數病例有脾纖維化和脾萎縮。血栓可發生于下肢靜脈、脾靜脈、腸系膜靜脈以及腎、肺、腦等不同部位。隨著血栓的形成，相應部位可產生壞死及（或）繼發性萎縮性病變等。本病可有骨髓外浸潤，巨核細胞系的增生不僅限于骨髓，亦可累及骨髓外組織，主要
原發性血小板增多癥控制血小板數量的措施
迅速有效地使血小板數量下降并使其得到良好的控制是本病的基本治療手段，也是防止血栓形成和出血發生等并發癥的基本措施，是本病治療的首選方法。 1.骨髓抑制性藥物 ①羥基脲: 是目前國內外治療本病的首選藥物之一。每日劑量為1.0g~6.0g，分次口服。目的是將血小板減少到400X10^9/L以下，
原發性醛固酮增多癥的診斷
根據臨床表現和特殊實驗室檢查，原發性醛固酮增多癥的定性診斷并不困難。定位診斷包括腎上腺CT、雙側腎上腺靜脈采血、基因檢測等。
原發性醛固酮增多癥的診斷
安體舒通試驗有助于診斷.給予安體舒通200~400mg/d,口服5~8周,可逆轉疾病的臨床表現,包括高血壓(非醛固酮增多高血壓罕見能夠逆轉).血漿腎素測定有助于診斷.早晨病人平臥時測定血漿腎素水平,口服速尿80mg,然后病人直立3小時,再測定血漿腎素.正常人直立后血漿腎素明顯增加,而醛固酮增多癥
原發性血小板增多癥診斷應與其它病種區分
原發性血小板增多癥（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細胞過度增殖。由于本病常有反復出血，故也名為出血性血小板增多癥，發病率不高，多見40歲以上者。? 鑒別診斷：? 1.繼發性血小板增多癥：
原發性血小板增多癥發病機制及治療研究進展
原發性血小板增多癥（ET）是一組以血小板及骨髓巨核細胞增多為特征的骨髓干細胞惡性克隆性增殖性疾病。血栓和血管并發癥是導致患者死亡的主要原因，少數患者可轉化為白血病或骨髓纖維化。2008年世界衛生組織（WHO）把ET和真性紅細胞增多癥（PV）、原發性骨髓纖維化（PMF）同時劃為bcr-abl融合基
原發性血小板增多癥的臨床表現
原發性血小板增多癥好發于50~70歲患者，平均發病年齡約為60歲，亦可發生于青少年和嬰幼兒。病程一般較緩慢，發病時往往無癥狀，其主要臨床表現為出血和血栓形成。不少患者偶爾因發現血小板增多或脾臟腫大而被確診。大約80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成，其中以出血較為常見，出血可為自發性或外傷、手
對原發性血小板增多癥病因的研究
① 通過對G6PD同功酶的研究發現原發性血小板增多癥患者的紅細胞、中性粒細胞和血小板僅有一種同功酶，而非造血細胞如纖維母細胞則具有A型和B型兩種 G6PD同功酶，呈雜合型表現。因而認為本病是一種多能干細胞的克隆性疾病。另外，本病與其他骨髓增殖性疾病有密切的關系，可共同存在和互相轉化，亦提示本病的
原發性血小板增多癥的臨床表現
原發性血小板增多癥好發于50~70歲患者，平均發病年齡約為60歲，亦可發生于青少年和嬰幼兒。病程一般較緩慢，發病時往往無癥狀，其主要臨床表現為出血和血栓形成。不少患者偶爾因發現血小板增多或脾臟腫大而被確診。大約80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成，其中以出血較為常見，出血可為自發性或外傷、手
原發性醛固酮增多癥的鑒別診斷
主要應與繼發性醛固酮增多癥相鑒別，包括腎血管狹窄性高血壓、惡性高血壓、腎性高血壓等。繼發性醛固酮增多癥血漿腎素活性及血管緊張素Ⅱ均明顯升高，鑒別并不困難。
原發性醛固酮增多癥的鑒別診斷
主要應與繼發性醛固酮增多癥相鑒別，包括腎血管狹窄性高血壓、惡性高血壓、腎性高血壓等。繼發性醛固酮增多癥血漿腎素活性及血管緊張素Ⅱ均明顯升高，鑒別并不困難。
原發性血小板增多癥的輔助檢查的介紹
外周血象 1. 血小板計數明顯升高，多數在1000~2000X10^9/L之間，偶爾可波動于800~1000X10^9/L之間，也有高達3000X10^9/L以上者，最高有14000X10^9/L的報告。血小板形態一般正常，但也可見巨大型、小型及畸變型血小板及顆粒增多的血小板，常聚集成堆，偶伴
概述原發性血小板增多癥的抗血小板聚集的措施
血小板聚集作用與血栓形成密切相關，使用抗血小板聚集藥物有助于改善患者的癥狀。有報道阿司匹林0.3g，4次/日和潘生丁50mg，4次/日，同時口服，使6例患者中的4例血小板聚集作用恢復正常。另一組報道稱口服阿司匹林0.5g，隔日1次，使22例患者中的20例血小板聚集作用恢復正常，手指及腳趾疼痛改善
治療原發性醛固酮增多癥的簡介
1.手術治療 醛固酮瘤及單側腎上腺增生首選手術治療 2.藥物治療 推薦特醛癥首選藥物治療。建議安體舒通作為一線用藥，依普利酮為二線藥物。推薦糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥選用小劑量糖皮質激素作為首選治療方案。
原發性醛固酮增多癥的治療方法
1.手術治療 醛固酮瘤及單側腎上腺增生首選手術治療 2.藥物治療 推薦特醛癥首選藥物治療。建議安體舒通作為一線用藥，依普利酮為二線藥物。推薦糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥選用小劑量糖皮質激素作為首選治療方案。
關于原發性醛固酮增多癥的治療
一旦原發性醛固酮診斷肯定,應該探查雙側腎上腺,因為有多發性腺瘤可能.有可能需要切開腺體尋找腺瘤.明顯醛固酮增多癥,當單個腺瘤肯定,則預后良好.這些病例可能需用腹腔鏡切除腺瘤.切除醛固酮腺瘤后,病人血壓均降低,約50%~70%完全緩解.腎上腺增生醛固酮增多癥,雖然大多數病人降低了血壓,但約70%仍
老年人原發性血小板增多癥的概述
原發性血小板增多癥(primary thrombocytosis)是以血小板增多、形態和功能異常為特征的巨核細胞異常增殖的克隆性疾病。主要的臨床特點為原因不明的血小板顯著、持續增多，并有出血和血栓形成的傾向。半數以上有脾腫大。 1.目前因本病的病因不清，血小板增多的機理不明確，但在臨床表現上是
原發性血小板增多癥的實驗室檢查
血小板計數超過600×109/L，多數患者超過1000×109醫學教育網/L，曾有病例達到14000×109/L.血小板常有形態異常：巨大血小板、形態奇特的血小板、染色淡藍的血小板，以及顆粒減少的血小板均可見到。血小板平均容量增加。巨核細胞碎片也可出現在血涂片中。紅細胞通常正常，慢性失血病例可呈小細
對原發性血小板增多癥出血機制的研究
本病的出血發生率約為3.6%~37%，多數出血事件較輕，其發生機制不明。可能原因有 ①血小板功能缺陷，血小板黏附及聚集功能減退，釋放功能異常，血小板腎上腺素受體及前列腺素D2丟失，Fc受體數目增加，血小板糖蛋白（CD36）總含量及表面表達增加，血栓烷A2生成增多，血小板第三因子有效性下降，5-
原發性醛固酮增多癥的診斷及鑒別診斷
診斷 根據臨床表現和特殊實驗室檢查，原發性醛固酮增多癥的定性診斷并不困難。定位診斷包括腎上腺CT、雙側腎上腺靜脈采血、基因檢測等。 鑒別診斷 主要應與繼發性醛固酮增多癥相鑒別，包括腎血管狹窄性高血壓、惡性高血壓、腎性高血壓等。繼發性醛固酮增多癥血漿腎素活性及血管緊張素Ⅱ均明顯升高，鑒別并不
原發性醛固酮增多癥的檢查及診斷
檢查 血漿醛固酮與腎素活性比值（ARR）作為原醛癥篩查指標。目前主要有4種確診試驗，包括口服高鈉飲食、氟氫可的松試驗、生理鹽水輸注試驗及卡托普利試驗。 診斷 根據臨床表現和特殊實驗室檢查，原發性醛固酮增多癥的定性診斷并不困難。定位診斷包括腎上腺CT、雙側腎上腺靜脈采血、基因檢測等。
治療原發性腎素增多癥的簡介
1. 手術治療 腎臟球旁細胞瘤需手術治療。 2. 對癥治療 若血壓過高或血鉀過低需對癥處理，如應用巰甲丙脯酸及補鉀。術前降壓可用血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI），如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等；血管緊張素受體拮抗劑（ARB）類藥物，如氯沙坦、厄貝沙坦、纈沙