結締組織病相關性間質性肺病臨床分析（一）
結締組織病(connectivedisease,CTD)是一系列免疫介導的系統功能紊亂疾病,常常有肺部受累?其中間質性肺病(interstitiallungdisease,ILD)是CTD最嚴重的肺部并發癥,具有高死亡率和高致殘率?本文就我院內科2013年6月～2015年5月期間收治的90例結締組織病相關性間質性肺病(CTD-ILD)相關臨床資料,分析總結CTD-ILD患者構成比?影像學和治療等臨床特點?1.資料與方法1.1一般資料收集2013年6月~2015年5月共90例我院內科已確診CTD-ILD的住院患者資料?年齡31~93歲,平均(60.5±10.5)歲?男性21例,女性69例?診斷標準:診斷間質性肺病主要參照2011年對特發性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)診斷和治療指南?間質性肺疾病診斷依據病史?臨床癥狀體征和輔助檢查為主要診斷條件,其中輔助檢查主要包括:肺功能檢查?動脈血氣......閱讀全文
結締組織病相關性間質性肺病臨床分析（一）
結締組織病(connectivedisease,CTD)是一系列免疫介導的系統功能紊亂疾病,常常有肺部受累?其中間質性肺病(interstitiallungdisease,ILD)是CTD最嚴重的肺部并發癥,具有高死亡率和高致殘率?本文就我院內科2013年6月～2015年5月期間收治的90例結締組織
結締組織病相關性間質性肺病臨床分析（二）
2.6治療與轉歸90例患者中有67例入院時或初次確診后使用靜脈或口服糖皮質激素,急性期危重病例多采用甲基強的松龍40~240mg/天靜脈滴注,維持3~5天,病情穩定后改為口服糖皮質激素?使用口服糖皮質激素組多給予強的松30~90mg/天起始劑量,根據病情逐漸減量至維持劑量后維持較長時間?其中11例聯
間質性肺病簡介
間質性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實質、肺泡炎癥和間質纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。
妊娠合并結締組織病臨床分析
結締組織病（ＣＴＤ）是以結締組織病變為特征的疾病，為多系統損害的自身免疫性疾病，又稱免疫復合物病。發病機制尚不明確。臨床上以系統性紅斑狼瘡（ＳＬＥ）、干燥綜合征（ＳＳ）、系統性硬化癥等較為常見。２００９年２月一２０１５年５月，我們共診治妊娠合并ＣＴＤ的慢性炎癥性自身免疫性疾病，分為原發性和繼發性７例
間質性肺病病狀體征
ILD 通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著急性期，但起病常隱襲，病程發展呈慢性經過，機體對其最初反應在肺和肺泡壁內表現為炎癥反應，導致肺泡炎，最后炎癥將蔓延到鄰近的間質部分和血管，最終產生間質性纖維化，導致瘢痕產生和肺組織破壞，使通氣功能降低，炎癥也可累及氣管、
間質性肺病病理分類
(1)按病理變化分類： ①非炎癥性非腫瘤性疾病：如結節病、外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。 ②肉芽腫性間質性肺疾病：如慢性間質性肺水腫、肺泡蛋白沉著癥、原發性肺含血黃素沉著癥、尿毒癥等。 ③肺特異性炎癥：如普通型間質性肺炎、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性煙霧、液體以及其
間質性肺病發病機制
發病階段 ILD確切的發病機制尚未完全闡明。假設ILD的演變過程可區分為三個階段，即啟動階段、進展階段和結局階段。 啟動階段 啟動ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如無機粉塵與石棉肺、塵肺相關，有機粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關等，而特發性肺纖維化(IPF)和結節病等的特
間質性肺炎的伴隨癥狀和就醫原則
一、伴隨癥狀 部分患者可出現體重下降、骨骼肌疼痛、神經衰弱、疲乏、發熱、關節疼痛或腫脹、眼干、口干、間歇性手指皮色改變等癥狀，多見于結締組織相關性間質性肺炎。 二、就醫 當患者出現不明原因的呼吸困難和干咳時，不可逆的肺損傷往往已經發生了，患者應及時前往醫院就診。醫生根據病史、體格檢查、胸部
間質性肺病的基本介紹
間質性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實質、肺泡炎癥和間質纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。 ILD 通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病
概述間質性肺病的病理分類
(1)按病理變化分類： ①非炎癥性非腫瘤性疾病：如結節病、外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。 ②肉芽腫性間質性肺疾病：如慢性間質性肺水腫、肺泡蛋白沉著癥、原發性肺含血黃素沉著癥、尿毒癥等。 ③肺特異性炎癥：如普通型間質性肺炎、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性煙霧、液體以及其
間質性肺病的發病機制介紹
發病階段 ILD確切的發病機制尚未完全闡明。假設ILD的演變過程可區分為三個階段，即啟動階段、進展階段和結局階段。 啟動階段 啟動ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如無機粉塵與石棉肺、塵肺相關，有機粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關等，而特發性肺纖維化(IPF)和結節病等的特
結締組織病病例分析
女孩9歲，到北京協和醫院就診時已經病情反復3個月，間斷發熱1個月。3個月前，孩子說兩個膝蓋疼痛、右膝蓋腫脹，走路一瘸一拐。去當地醫院，經檢查，沒有發現其他癥狀。病歷描述：患兒無明顯誘因出現雙膝關節疼痛，右膝關節腫脹伴活動受限，無晨僵，無皮疹、口腔潰瘍、光過敏、脫發、胸腹痛、咳嗽、咳痰、流涕等其他伴隨
簡述間質性肺炎的一般治療
１、遠離誘發因素 過敏性肺炎盡早脫離已知的過敏原，藥物相關性間質性肺炎立即停用可疑藥物，吸煙相關性間質性肺炎及時戒煙，可以有效阻止炎癥和纖維化的進展。 ２、抗炎治療 糖皮質激素可以有效減輕間質性肺炎的肺臟炎癥，可酌情聯合免疫抑制劑治療。 ３、抗纖維化治療 對于特發性肺纖維化，或疾病進展
關于間質性肺病的詳細描述
間質性肺病(Interstitial lung Disease，簡稱ILD)這一病名的提出早在1975 年第18 屆Aspen 肺科討論會時使用了這一名詞。事隔10 年(1985)第28屆Aspen 肺科討論會再一次對ILD 做了研討。對ILD 的研究近十余年來雖然有了很大的進展，但對其概念的理
結締組織病的病因分析
本病病因不十分清楚，一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關系，是多因性疾病。隨著免疫學的進展，發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常，如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進，多數結締組織病有自身抗體存在，故也將這組病歸入自身免疫性疾病。
結締組織病的臨床表現
結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點，如多系統受累（即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累），病程長，病情復雜，可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表現。
結締組織病的臨床表現
結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點，如多系統受累（即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累），病程長，病情復雜，可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表現。
結締組織病的臨床表現
結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點，如多系統受累（即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累），病程長，病情復雜，可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表現。
混合結締組織病的臨床表現
女性發病較多，約占80%。以30歲左右多見，但兒童和老年亦可罹患。癥狀不一，常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多發性肌炎的特征。早期表現常無特征性，如關節痛、肌痛和疲乏等癥狀，其他如脫發、皮疹、雷諾現象等，可間隔很長時間才相繼出現。因此，易與其他風濕性疾病混淆。典型的表現為：雷諾現象、關節炎和關節
混合結締組織病的臨床表現
女性發病較多，約占80%。以30歲左右多見，但兒童和老年亦可罹患。癥狀不一，常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多發性肌炎的特征。早期表現常無特征性，如關節痛、肌痛和疲乏等癥狀，其他如脫發、皮疹、雷諾現象等，可間隔很長時間才相繼出現。因此，易與其他風濕性疾病混淆。典型的表現為：雷諾現象、關節炎和關節
一例蜂窩肺伴食管擴張病例分析
患者女，52歲。主因“活動后氣短2年，吞咽困難半年，加重1個月”于2015年8月20日入院。患者2年前無明顯誘因出現活動后氣短，外院胸部CT檢查后診斷為“肺纖維化”，給予“乙酰半胱氨酸、百令膠囊”口服(劑量不詳)，氣短無緩解，并進行性加重。半年前出現反酸及胸骨后燒灼感，后漸出現吞咽困難，進食干性食物
mda5陽性皮肌炎間質性肺病治療的新希望
近日，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院南院風濕科葉霜團隊在新英格蘭醫學雜志(NEJM，影響因子70.67)發表短文(Correspondence)報道了該團隊最新臨床研究結果：Janus激酶(JAK)抑制劑托法替布可顯著改善MDA5陽性的早期階段的無肌病型皮肌炎-間質性肺病(ADM-ILD)患者的
未分化結締組織病的病因分析
UCTD的病因不明，相關研究亦較少。但有一些研究者認為，部分UCTD可能是系統性紅斑狼瘡（SLE）或系統性硬化（SSc）的早期階段，因此其病因應與這兩種疾病相同。研究提示本病的發生可能是一些環境因素，如長期接觸化學試劑等作用于易感個體的結果。在其發病過程中，環境和遺傳因素均占有重要地位。
結締組織病的臨床表現及檢查
臨床表現 結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點，如多系統受累（即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累），病程長，病情復雜，可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表現。 檢查 針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病
未分化結締組織病的臨床表現
本病常隱匿起病，從出現臨床癥狀至就診的平均時間為2～3年。患者的臨床表現常較輕，乏力、低熱、淋巴結腫大等非特異性癥狀常見。一些較大規模的臨床調查發現，最常出現的癥狀為關節腫痛、雷諾現象和皮膚黏膜損害，而重要臟器，如腎臟和中樞神經系統等受累者少見。在隨訪過程中發現，患者的臨床癥狀可隨病程及治療而波
結締組織病的病因及臨床表現
病因 本病病因不十分清楚，一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關系，是多因性疾病。隨著免疫學的進展，發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常，如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進，多數結締組織病有自身抗體存在，故也將這組病歸入自身免疫性疾病。 臨床表現 結締組織病具有某些臨床、病理學
結締組織病的病因及臨床表現
病因 本病病因不十分清楚，一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關系，是多因性疾病。隨著免疫學的進展，發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常，如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進，多數結締組織病有自身抗體存在，故也將這組病歸入自身免疫性疾病。 臨床表現 結締組織病具有某些臨床、病理學
結締組織病的臨床表現及檢查
臨床表現 結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點，如多系統受累（即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累），病程長，病情復雜，可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表現。 檢查 針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病
維生素D水平低與間質性肺病相關
間質性肺病（ILD）是一類相對罕見的疾病，其特征是肺部瘢痕和炎癥，而這些可能會造成進行性、失能性和不可逆的肺損傷。目前，對確診患上間質性肺病的患者而言，沒有任何經過驗證的治療或者治愈該病的方法。 根據2013年全球疾病負擔研究報告，全球每年約有59.5萬人患上間質性肺病，而且每年約有49.1萬
分析介紹間質性肺炎的病因
間質性肺炎可以是病因不明，也可以由其他疾病繼發。目前臨床將間質性肺炎的病因分為兩大類，一類是已知病因的，另一類是未知病因的，即“特發性”，每一類又可分為不同的亞型。 在已知病因中，常見病因包括：吸入無機粉塵、有機粉塵和各種刺激性的有毒氣體；各類結締組織病以及藥物或放療相關性間質性肺炎等。部分間