科學家再生感音毛細胞恢復小鼠聽力
美國馬薩諸賽州眼耳醫院和哈佛醫學院研究人員首次證明，用一種藥物刺激成年小鼠耳蝸里殘余的毛細胞，能使其再生出新的毛細胞，從而部分恢復小鼠因噪音而受損的聽力。這一成果在耳聾治療應用上有著光明前景，有望幫助聾人恢復聽力。相關論文發表在1月10日出版的《神經元》雜志上。 聽力下降是一個重要的公共健康問題，單在美國就有約5000萬人受到聽力下降的影響，其中最普遍的就是感音神經性聽力損失，這是由耳蝸中的聽覺毛細胞損傷造成。造成毛細胞損失的原因很多，包括噪音環境、毒素、感染、老化以及某些抗生素或抗癌藥物。通過助聽設備或耳蝸移植，也能在一定程度上提高聽力，但迄今為止，還沒有一種能真正恢復聽力的療法，因為哺乳動物的聽覺毛細胞跟鳥類或魚類的不同，一旦損失就無法再生。如果讓聽覺毛細胞在受損之后還能再生，在治療聽力下降方面將極具潛力。 “毛細胞是聲音的主要受體細胞，負責感知外界傳來的聲音。”論文高級作者、哈佛醫學院與馬薩諸賽州眼耳醫院的......閱讀全文
科學家再生感音毛細胞恢復小鼠聽力
美國馬薩諸賽州眼耳醫院和哈佛醫學院研究人員首次證明，用一種藥物刺激成年小鼠耳蝸里殘余的毛細胞，能使其再生出新的毛細胞，從而部分恢復小鼠因噪音而受損的聽力。這一成果在耳聾治療應用上有著光明前景，有望幫助聾人恢復聽力。相關論文發表在1月10日出版的《神經元》雜志上。 聽力下降是一個重要的公共健
基因治療“復活”小鼠聽力
來自邁阿密大學、哥倫比亞大學、加州大學舊金山研究所、巴斯德研究所、法國國家健康與醫學研究院、法國科學研究中心、法蘭西學院、巴黎大學和法國克萊蒙特?奧弗涅大學的科學家成功恢復了成年DFNB9耳聾小鼠模型的聽力。 DFNB9耳聾是一種常見的先天性遺傳性耳聾，因為缺乏編碼耳畸蛋白（otoferlin
如何診斷感音神經性聾？
新生兒聽力篩查的開展和普及極大地改善了耳聾，特別是感音神經性耳聾的早期診斷，為耳聾患者的早期干預和治療提供了可能性。 感音神經性耳聾的診斷首先應仔細詢問病史；檢查外耳道及鼓膜；進行音叉檢查及純音聽閾測聽，以查明耳聾的性質及程度。對兒童及不合作的成人，還可進行客觀測聽，如聲阻抗測聽、聽性腦干反應
感音神經性聾的基本介紹
感音神經性聾是指耳蝸螺旋器病變，不能將聲波變為神經興奮，或神經及其中樞途徑發生障礙不能將神經興奮傳入；或大腦皮質中樞病變不能分辨語言，由于初步的聽力學檢查不能將感應性聾、神經性聾和中樞性聾區分開來，因此統稱感音神經性聾。如老年性聾、梅尼埃病、耳藥物中毒聾、迷路炎、噪聲損傷、聽神經瘤等。隨著臨床聽
感音神經性聾的病因分析
1.先天性感音神經性聾 常由于內耳聽神經發育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時受傷等。 2.后天性感音神經性聾 （1）傳染病源性聾各種急性傳染病、細菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內耳而引起輕重不
“基因魔剪”讓耳聾小鼠恢復聽力
英國《自然》雜志12月20日發表了一項基因治療領域成果：因高水平基因組編輯技術而聞名世界的博德研究所表示，基因編輯技術（CRISPR-Cas9，也稱“基因魔剪”）現已被用于恢復人類遺傳性耳聾小鼠模型的聽力。最新研究凸顯了CRISPR-Cas9技術用于治療顯性遺傳性聽覺損失疾病的潛力。 有將近一
基因療法恢復小鼠聽力和平衡能力
哈佛醫學院和馬薩諸塞州總醫院的研究人員采用新的基因療法，使先天聽力和平衡能力受損的小鼠恢復了部分聽力和平衡能力，完全失聰的小鼠能夠聽到大聲講話。該研究結果發表于近期出版的《分子治療》雜志上。 治療各種聽力損失癥，最為關鍵的是找到一種能適用于所有類型毛細胞的基因傳遞機制。此前的基因療法僅對內毛細
治療感音神經性聾的相關介紹
對于感音神經性耳聾，重點在于預防和早期發現和治療。例如目前在我國開展的耳聾基因診斷和新生兒聽力篩查工作，極大地改善了感音神經性耳聾的發病狀況。 1.積極防治因急性傳染病所引起的耳聾，做好傳染病的預防、隔離和治療工作，增強機體（尤其是兒童）的抵抗力。 2.對耳毒性藥物的使用，要嚴格掌握適應證，
簡述感音神經性耳聾的治療方案
1、感音神經性耳聾— 針對病因進行治療。 2、感音神經性耳聾—?血管擴張藥及神經營養藥物，如川芎嗪、丹參、煙酸、山莨菪堿、維生素B1、維生素B12及ATP、輔酶A等，并根據病情應用抗凝劑、金納多、活血素、東菱克栓酶、蝮蛇酶、激素、泛影葡胺、滲透性藥物(右旋糖酐)。有條件時，早期患者亦可試用高壓
關于感音神經性耳聾的病因分析
感音神經性耳聾，包括噪音損傷、藥物中毒、高熱、腦炎、自身免疫機制、遺傳因素致耳聾及突發性耳聾等。 1、重振現象：蝸性感音神經性耳聾患者有重振現象。他們可能聽不見中等強度的聲音，但如果聲音強度再增加一點，他們又覺得難以忍受。聽神經受損所致的感音神經性耳聾不會有重振現象。 2、耳鳴：感音神經性耳
感音神經性聾的檢查方式介紹
1.主觀聽力檢測技術 主要包括用于成人的純音聽閾測試和言語測試，用于兒童的小兒行為測試和兒童言語測試。可以通過患者的主觀反應測試聽覺敏感度，以及對日常生活交流能力的評價。 2.客觀檢測技術 主要包括聲導抗測試、聽性腦干反應和耳聲發射（OAE)測試，40Hz事件相關電位等。聽覺穩態誘發電位（
關于感音神經性耳聾的用藥安全介紹
1、感音神經性耳聾— 廣泛宣傳杜絕近親結婚，積極防治妊娠期疾病，減少產傷。早期發現嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽覺言語訓練。 2、感音神經性耳聾—?提高生活水平，防治傳染病，鍛煉身體，保證身心健康，減緩老化過程。 3、感音神經性耳聾—?嚴格掌握應用耳毒性藥物的適應癥，盡可能減少用量及療程，特
簡述感音神經性聾的臨床表現
典型癥狀是發作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴。 1.眩暈 特點是突然發作，劇烈眩暈，呈旋轉性，即感到自身或周圍物體旋轉，頭稍動即覺眩暈加重。同時伴有惡心、嘔吐、面色蒼白等植物神經功能紊亂癥狀。數小時或數天后眩暈減輕而漸消失。間歇期可數周、數月或數年，一般在間歇期內癥狀完全消失。 2.耳鳴 絕大
中醫藥有望攻克感音神經性耳聾
山東省菏澤市康樂醫院和西安交通大學醫學院第二附屬醫院的醫學專家們通過實驗證明，純中藥制劑可在一定程度上促使哺乳類動物耳蝸毛細胞的修復和再生，并改善受損后的聽功能。 主持此項研究的西交大二附院副研究員李勝利介紹，耳聾分為感音神經性耳聾和傳導性耳聾;傳導性耳聾是可以治愈的，而感音神經性耳聾的治
關于感音神經性耳聾的診斷檢查介紹
1、感音神經性耳聾的病史 詳詢病因，有無高熱、傳染病、爆震或長期噪音刺激史、藥物中毒史。注意職業、遺傳因素及癔病等。詳詢發病經過，為突然發病或逐漸發生以及治療情況和效果。先天性者注意其母孕期內有無病毒性感染。 2、感音神經性耳聾的檢查 （1）一般檢查，注意智力和神經、精神狀態。 （2）耳部
感音神經性聾和中樞性耳聾的治療
對于感音神經性耳聾，重點在于預防和早期發現和治療。目前在我國開展的耳聾基因診斷和新生兒聽力篩查工作，極大地改善了感音神經性耳聾的發病狀況。 （1）積極防治因急性傳染病所引起的耳聾，做好傳染病的預防、隔離和治療工作，增強機體（尤其是兒童）的抵抗力。 （2）對耳毒性藥物的使用，要嚴格掌握適應證，
關于感音神經性耳聾的基本信息介紹
病變位于螺旋器的毛細胞、聽神經或各級聽中樞，對聲音的感受與神經沖動的傳導發生障礙，所引起的聽力下降即為感音神經性耳聾。其中毛細胞病變引起者稱感音性聾（耳蝸性聾或終器性聾）常有重振現象，病變位于聽神經及其傳導徑路者稱神經性（蝸后性聾或之后性聾），其特點為語言辨別率明顯下降。病變發生于大腦皮層聽中樞
Nature子刊：－基因編輯工具預防“貝多芬”小鼠聽力受損
近日，哈佛醫學院和波士頓兒童醫院的科學家們使用一種新的基因編輯方法，挽救遺傳性聽力受損小鼠，并且沒有任何明顯的脫靶效應。該研究結果在線發表于Nature Medicine。 研究人員將攜帶有缺陷TMC1基因的小鼠稱之為貝多芬小鼠。該基因的DNA序列中有一個錯誤——腺嘌呤A取代了胸腺嘧啶T，這會
新型基因治療遞送方式，恢復成年耳聾小鼠聽力
聽力損失（Hearing Loss）是最常見的感覺缺陷障礙之一，影響著全世界超過5%的人口（約4.66億人），其中3400萬是兒童。聽力損失還與社會孤立的增加以及患癡呆癥和抑郁癥的風險增加有關。 預計到2050年，每10個人中就有1個人會受到聽力損失的折磨，聽力損失造成了社會和情感上的缺失，并
雙側感音神經性耳聾（人工耳蝸植入）臨床路徑
? 一、雙側感音神經性耳聾（人工耳蝸植入）臨床路徑標準住院流程??? （一）適用對象。??? 第一診斷為雙側感音神經性耳聾（ICD-10：H90.3）。??? 行人工耳蝸植入手術（ICD-9-CM-3:20.96-20.98）。??? （二）診斷依據。??? 根據《人工耳蝸植入工作指南》（中華醫學會
多國科學家聯合研究解析引發噪聲性耳聾的分子機理
近日，來自巴斯德研究所等處的科學家通過研究發現了名為pejvakin的分子的功能，pejvakin分子在機體聽力系統中扮演著重要的角色，該分子缺失是引發噪聲性耳聾的主要原因，而噪聲性耳聾是引發耳聾的常見原因，該項研究刊登于國際雜志Cell上。 早在2006年，研究者就通過聯合研究鑒別出了一種引
Cell－Reports－|－多基因聯合調控促進新生毛細胞功能成熟
隨著人口的老齡化、現代工業化進程帶來的噪音污染等危險因素的加劇，感音神經性聾的患病率呈顯著上升的趨勢，2019年WHO的統計數據顯示全球聽力障礙的人數為4.66億，占全球人口的5%以上。感音神經性聾不僅給病人及其家庭帶來生理上和心理上的痛苦，而且給社會和經濟發展造成嚴重影響。盡管遺傳、耳毒性藥物
DIAPH1基因的結構特點及主要作用
該基因與果蠅透明基因同源，與常染色體顯性遺傳、完全滲透性、非綜合征、感音神經性進行性低頻聽力喪失有關肌動蛋白聚合涉及果蠅和小鼠體內已知與透明蛋白相互作用的蛋白質。因此，人們推測該基因可能在內耳毛細胞肌動蛋白聚合的調節中起作用另外，已經發現該基因編碼不同亞型的剪接轉錄變體。
基因治療使小鼠恢復聽力，遺傳性耳聾有望治愈
波士頓兒童醫院和哈佛醫學院的研究人員通過基因治療為“耳聾”小鼠模型恢復了聽力，其研究成果于7月8日在線發表在Science Translational Medicine雜志上，這將推動基因治療應用于遺傳性耳聾治療的進程。 波士頓兒童醫院的科學家Jeffrey Holt說：“我們的基因治療方法尚
神經性耳聾的簡介
人體聽覺系統中的傳音、感音或分析綜合部位的任何結構或功能發生障礙，都可表現為聽力不同程度的減退，輕者為重聽，重者為聾。由于螺旋器毛細胞、聽神經、聽覺傳導經路或各級神經元受損害導致的聲音感受與神經沖動傳遞障礙造成的聽力減退，臨床上統稱之感音神經性耳聾。
恢復神經性聽力損失－小分子再生醫學療法臨床結果積極
日前，處于臨床階段的生物技術公司Frequency Therapeutics宣布，其旨在促進聽力恢復的研究性候選藥物FX-322，在治療穩定感音神經性聽力損失（stable sensorineural hearing loss，SSHL）的1/2期臨床試驗中，取得了恢復聽力的積極結果。 暴露于
聽力減退的鑒別診斷
（一）傳音性聾 1、外耳和（或）中耳畸形 導致先天性耳畸形的局部因素尚不清楚，但已知與遺傳因素有關。胚胎受精后28～42d發生藥物中毒可致耳畸形。宮內影響的因素多在妊娠頭三個月。先天性耳畸形按Henner分類有3型。 （1）Ⅰ型 畸形最輕。耳廓外形正常或接近正常，外耳道較狹小。鼓膜活動度
DIAPH1基因編碼功能及結構描述
該基因與果蠅透明基因同源，與常染色體顯性遺傳、完全滲透性、非綜合征、感音神經性進行性低頻聽力喪失有關肌動蛋白聚合涉及果蠅和小鼠體內已知與透明蛋白相互作用的蛋白質。因此，人們推測該基因可能在內耳毛細胞肌動蛋白聚合的調節中起作用另外，已經發現該基因編碼不同亞型的剪接轉錄變體[由RefSeq提供，2008
DIAPH1基因突變與藥物因子介紹
該基因與果蠅透明基因同源，與常染色體顯性遺傳、完全滲透性、非綜合征、感音神經性進行性低頻聽力喪失有關肌動蛋白聚合涉及果蠅和小鼠體內已知與透明蛋白相互作用的蛋白質。因此，人們推測該基因可能在內耳毛細胞肌動蛋白聚合的調節中起作用另外，已經發現該基因編碼不同亞型的剪接轉錄變體[由RefSeq提供，2008
關于感覺神經性耳聾的基本信息介紹
感覺神經性耳聾（sensorineural deafness） 亦稱“感覺神經性聽力損失”、“感音性耳聾”。聽覺障礙。因耳蝸感受器細胞和聽神經纖維損傷而引起。從病因學看，有生物因素，如先天性耳蝸發育不良、隨年齡增長而引起的老年性耳聾，由于感染或病毒性疾患及耳毒性藥物引起的耳蝸感受器細胞和聽神經纖