鞘磷脂的基本信息?
鞘磷脂是在絲氨酸棕櫚酰轉移酶（serine palmi-toyltransferase, SPT）、3－酮 基 二 氫 鞘 氨 醇 還 原 酶（3-ketosphinganine reductase）、神經酰胺合成酶、二氫神經酰胺脫氫酶 （dihydroceramide desaturase）和鞘磷脂合成酶（sphingomyelin synthase, SMS）的催化下進行生物合成的。鞘磷脂合成是神經酰胺轉化的主要途徑，是通過SMS催化的。......閱讀全文
鞘磷脂的基本信息?
鞘磷脂是在絲氨酸棕櫚酰轉移酶（serine palmi-toyltransferase, SPT）、3－酮 基 二 氫 鞘 氨 醇 還 原 酶（3-ketosphinganine reductase）、神經酰胺合成酶、二氫神經酰胺脫氫酶 （dihydroceramide desaturase）和鞘磷
鞘磷脂的基本信息
鞘磷脂（sphingomyelin）是一種由神經酰胺的C-1羥基上連接了磷酸膽堿（或磷酸乙醇胺）構成的鞘脂。以軟脂酸及絲氨酸為原料先合成鞘氨醇后，再與脂酰CoA和磷酸膽堿合成。
鞘磷脂酶的基本信息
中文名稱鞘磷脂酶英文名稱sphingomyelinase定 義水解鞘磷脂并生成磷酸膽堿及神經酰胺的酶。神經酰胺為細胞內第二信使分子，具有誘導細胞凋亡等生物效應。應用學科細胞生物學（一級學科），細胞化學（二級學科）
鞘磷脂酶的基本信息
中文名稱鞘磷脂酶英文名稱sphingomyelinase定 義水解鞘磷脂并生成磷酸膽堿及神經酰胺的酶。神經酰胺為細胞內第二信使分子，具有誘導細胞凋亡等生物效應。應用學科細胞生物學（一級學科），細胞化學（二級學科）
鞘磷脂的結構
鞘磷脂（sphingomyelin）鞘磷脂是含鞘氨醇或二氫鞘氨醇的磷脂，其分子不含甘油，是一分子脂肪酸以酰胺鍵與鞘氨醇的氨基相連。鞘氨醇或二氫鞘氨醇是具有脂肪族長鏈的氨基二元醇。有疏水的長鏈脂肪烴基尾和兩個羥基及一個氨基的極性頭。鞘磷脂含磷酸，其末端羥基取代基團為磷酸膽堿酸乙醇胺。人體含量最多的鞘磷
鞘磷脂的代謝產物
鞘磷脂是細胞膜的主要組成成分，其代謝產物如神經酰胺（ceramide, Cer）、鞘氨醇（sphingosine, Sph）、1－磷酸鞘氨醇（sphingosine-1-phosphate, S1P）是具有生物活性的信號分子，可作為第一和（或）第二信使調控細胞的生命活動，如細胞的生長、分化、衰老和凋
鞘磷脂的結構信息
鞘磷脂（sphingomyelin）是一種由神經酰胺的C-1羥基上連接了磷酸膽堿（或磷酸乙醇胺）構成的鞘脂。以軟脂酸及絲氨酸為原料先合成鞘氨醇后，再與脂酰CoA和磷酸膽堿合成。
關于鞘磷脂的簡介
鞘磷脂（sphingomyelin）是一種由神經酰胺的C-1羥基上連接了磷酸膽堿（或磷酸乙醇胺）構成的鞘脂。以軟脂酸及絲氨酸為原料先合成鞘氨醇后，再與脂酰CoA和磷酸膽堿合成。 鞘磷脂存在于大多數哺乳動物細胞的質膜內，是髓鞘的主要成分。高等動物組織中含量較豐富。
簡述鞘磷脂的功能特性
鞘脂是生物膜結構的重要組成成分,隨著鞘脂在動物和酵母中的深入研究發現,鞘脂及其代謝產物是一類很重要的活性分子,它們參與調節細胞的生長、分化、衰老和細胞程序性死亡等許多重要的信號轉導過程.鞘脂在植物中的研究最近幾年才開始,植物鞘脂的功能還不十分清楚.最近的研究發現,鞘脂及其代謝產物在植物中也起著很
鞘磷脂的合成方法
鞘磷脂是在絲氨酸棕櫚酰轉移酶（serine palmi-toyltransferase, SPT）、3－酮 基 二 氫 鞘 氨 醇 還 原 酶（3-ketosphinganine reductase）、神經酰胺合成酶、二氫神經酰胺脫氫酶 （dihydroceramide desaturase）和鞘磷
關于鞘磷脂的基本介紹
鞘磷脂（sphingomyelin）是最普通的鞘脂，其極性頭是磷酰膽堿或磷酰乙醇胺。雖然在化學上鞘磷脂與磷脂酰膽堿和磷脂酰乙醇胺不同，但三者的構象和電荷分布卻很相似。圍繞許多神經細胞軸突并使之絕緣的髓鞘質含鞘磷脂特別豐富。因含磷，鞘磷脂也可歸入磷脂。
關于鞘磷脂的合成介紹
鞘磷脂是在絲氨酸棕櫚酰轉移酶（serine palmi-toyltransferase, SPT）、3－酮 基 二 氫 鞘 氨 醇 還 原 酶（3-ketosphinganine reductase）、神經酰胺合成酶、二氫神經酰胺脫氫酶 （dihydroceramide desaturase）和
鞘磷脂的結構與性質
鞘磷脂極性頭部分是磷脂酰膽堿或磷脂酰乙醇胺。鞘磷脂結構與甘油磷脂相似，因此性質與甘油磷脂基本相同。
鞘磷脂的結構與性質
鞘磷脂極性頭部分是磷脂酰膽堿或磷脂酰乙醇胺。鞘磷脂結構與甘油磷脂相似，因此性質與甘油磷脂基本相同。
神經鞘磷脂沉積病的概述
隨著對病理組織的組織化學和酶學、分子生物學的研究對由類脂代謝障礙所引起的遺傳病認識逐步增多類脂質沉積病(lipoidosis)是一組類脂質代謝障礙引起類脂質沉積于體內細胞中所致的遺傳性疾病。由鞘磷脂降解過程中不同酶的缺陷所引起的不同代謝產物沉積于組織內，產生不同的臨床癥狀和不同的疾病。 類脂質沉
關于鞘磷脂的代謝產物介紹
鞘磷脂是細胞膜的主要組成成分，其代謝產物如神經酰胺（ceramide, Cer）、鞘氨醇（sphingosine, Sph）、1－磷酸鞘氨醇（sphingosine-1-phosphate, S1P）是具有生物活性的信號分子，可作為第一和（或）第二信使調控細胞的生命活動，如細胞的生長、分化、衰老
鞘磷脂的種類和結構特點
磷脂是一類含有磷酸的脂類，機體中主要含有兩大類磷脂，由甘油構成的磷脂稱為甘油磷脂（phosphoglyceride）；由神經鞘氨醇構成的磷脂，稱為鞘磷脂（sphingolipid）。其結構特點是：具有由磷酸相連的取代基團（含氨堿或醇類）構成的親水頭（hydrophilic head）和由脂肪酸鏈構成
鞘磷脂的動脈粥硬化的介紹
鞘磷脂是哺乳動物血漿中第二豐富的磷脂，可見于所有的主要脂蛋白中。高達18%的血漿磷脂以鞘磷脂的形式存在，在不同亞型的脂蛋白中，磷脂酰膽堿與鞘磷脂的比值差異較大。致動脈粥樣硬化的脂蛋白，如VLDL和LDL都是富含鞘磷脂的。動脈粥樣硬化病變中鞘磷脂的含量高于正常動脈組織。 抑制鞘磷脂的從頭合成明顯
怎樣預防神經鞘磷脂沉積病？
典型嬰兒型患兒常在2～4歲內死于脾功能亢進、肝功衰竭及反復感染。各型均可能并發肝功能衰竭、脾功能亢進及感染經常進行遺傳咨詢，預防措施包括避免近親結婚攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。 本病時常染色體隱性遺傳，多數患者為父母近親結婚，根據此情況，可從加強“禁止近親結婚”的婚
關于神經鞘磷脂沉積病的診斷介紹
一、實驗室檢查 1.周圍血骨髓細胞學檢查涂片可發現泡沫細胞。 2.白細胞骨髓培養及肝脾肺直腸等活檢鞘膦酸酯含量增高，而鞘磷脂酶的活性下降或缺乏。 二、其它輔助檢查 1～2型產前羊水測定成纖維細胞培養中鞘磷脂酶活性下降對產前診斷有重要意義。
治療神經鞘磷脂沉積病的相關介紹
本病僅能對癥治療，如保肝、控制感染抗癲癇發作等。 1.抗氧化劑維生素C、E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用，減少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除適于非神經型、有脾功能亢進者。 3.胚胎肝移植已有成功的報道。
關于神經鞘磷脂沉積病的基本介紹
神經鞘磷脂沉積病(sphingomyelinosis)也稱之為Niemann-Pick病是由神經鞘磷脂酶缺乏所引起的一種遺傳代謝性疾病，為常染色體隱性遺傳基因定位于11p15v。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳，以猶太人發病較多
關于神經鞘磷脂沉積病的病因分析
本病是常染色體隱性遺傳性疾病,本病為神經鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙導致后者蓄積在單核巨噬細胞系統內出現肝脾腫大中樞神經系統退行性變。 神經鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇與個分子的磷酸膽鹼（phosphocholine）在C部位連接而成神經鞘磷脂來源于各種細胞膜和
簡述神經鞘磷脂沉積病的發病機制
神經鞘磷脂是神經髓鞘和其他細胞膜的組成成分之一，在神經鞘磷脂酶的作用下水解為神經酰胺和磷酰膽堿由于此酶的缺乏或活性降低神經鞘磷脂水解不全而沉積在組織內致使細胞腫脹、變性和泡沫細胞形成，即產生神經鞘磷脂沉積病細胞侵及之處即可引起內臟腫大神經細胞死亡、髓鞘脫失等。 主要的病理改變為網狀內皮系統豐富的
概述神經鞘磷脂沉積病的診斷依據
①肝脾腫大； ②有或無神經系統損害或眼底櫻桃紅斑； ③外周圍血淋巴細胞和單核細胞漿有空泡； ④骨髓可找到泡沫細胞； ⑤X線肺部呈粟粒樣或網狀浸潤； ⑥有條件可作神經鞘磷脂酶活性測定，悄神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活栓證實。 多見于2歲以內嬰幼兒，亦有在新生兒期發病的。主要癥狀為肝脾
卵磷脂/鞘磷脂（L/S）測定的結果判斷
結果判斷：正常L/S≥2.0L/S＜1表示胎兒肺不成熟，易發生IRDS。L/S=1.5～1.9表示胎兒肺不夠成熟，可能發生IRDS。L/S=2.0～3.4表示胎兒肺已成熟，一般不會發生IRDS。L/S=3.5～3.9表示胎兒肺肯定成熟。L/S=4.0表示過熟兒。
概述神經鞘磷脂沉積病的臨床表現
根據發病年齡和有無神經癥狀臨床可將本病分為5型： 1.典型嬰兒型(急性嬰兒型)最常見。常于嬰兒出生3個月內出現易激惹進行性肝脾、淋巴結腫大，體重減輕、嘔吐，伴黃疸、貧血運動和智能發育減退。體格檢查可見全身肌張力降低腱反射減弱，智能低下，眼底黃斑區有櫻桃紅斑點；并有失明耳聾吞咽困難全身抽搐、痙攣
羊水卵磷脂/鞘磷脂比值的注意事項
除早產兒易患RDS外，孕婦患糖尿病時某些新生兒L/S比率>2，RDS的發病率卻高于正常孕婦的新生兒，這點不應忽視。
羊水卵磷脂/鞘磷脂比值的臨床意義
(1) L/S >2： 肺成熟、胎兒不出現急性呼吸窘迫綜合征。 (2) L/S
關于神經鞘磷脂沉積病的診斷類型介紹
1、急性神經型(A型或嬰兒型)為典型的尼曼-匹克(占85%)，多在生后3～6月內，少數在生后幾周或1歲后發病。初為食欲不振、嘔吐、喂養困難、極度消瘦，皮膚干燥呈臘黃色，進行性智力、運動減退，肌張力低軟癱，終成白癡，半數有眼底櫻桃紅斑(cherryredspot)、失明，黃疸伴肝脾大。貧血、惡液質