自身免疫性肝病的疾病病因
潛在的激發因素 自身免疫性肝病發病機制自身免疫性肝病(AIH)的發生必須有抗原的激活。環境因素誘發AIH的發病機制也未闡明,病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激發免疫反應方面比較肯定。病毒抗原表位通過“分子模擬”(molecular mimicry)和某些肝臟抗原具有相同的決定簇而導致交叉反應,導致自身免疫性肝病。如HCV感染的部分患者血清中可檢測到多種非特異性自身抗體。據推測很可能HCV的感染刺激了HIA在肝細胞膜表面的表達,改變了肝細胞膜上的蛋白質成分所致。生物、物理或化學因素也能激發自身抗原的改變。藥物甲基多巴、呋喃妥因、雙氯酚酸、米諾環素、干擾素等藥物導致肝損傷類似AIH。 遺傳易感性 對遺傳易感性的探索主要集中在免疫球蛋白的超家族上,包括位于MHC編碼HLA的基因,以及編碼免疫球蛋白和T細胞受體(TCR)分子的基因。 抗原被抗原呈遞細胞呈遞到細胞表面與HLA-Ⅱ類分子結合,進而被T細胞受體(T......閱讀全文
自身免疫性肝病的疾病病因
潛在的激發因素 自身免疫性肝病發病機制自身免疫性肝病(AIH)的發生必須有抗原的激活。環境因素誘發AIH的發病機制也未闡明,病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激發免疫反應方面比較肯定。病毒抗原表位通過“分子模擬”(molecular mimicry)和某些肝臟抗原具有相同的決定簇
自身免疫性肝病的疾病概述
自身免疫性肝病是以肝臟為相對特異性免疫病理損傷器官的一類自身免疫性疾病,主要包括:自身免疫性肝炎(AIH)、原發性膽汁性肝硬化(PBS)和原發性硬化性膽管炎(PSC)以及這三種疾病中任何兩者之間的重疊綜合征,常同時合并肝外免疫性疾病。其診斷主要依據特異性生化異常,自身抗體及干組織特征。隨著認識及
自身免疫性肝病的病因分析
本組疾病病因尚不完全明了,可能與各種因素,如感染、物理或化學因素,引起的免疫功能紊亂有關,明確的誘發因素是各種嗜肝病毒感染。 病毒感染(如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒、麻疹病毒等)在激發免疫反應方面的作用比較肯定。病毒抗原表位和某些肝臟抗原具有相同的決定簇,通過“分子模擬”而誘發交叉反
自身免疫性疾病的病因介紹
1.自身抗原的出現 (1)隱蔽抗原的釋放。 (2)自身抗原發生改變。 2.免疫調節異常 (1)多克隆刺激劑的旁路活化。 (2)Th1和Th2細胞功能失衡。 3.交叉抗原 (1)柯薩奇病毒→糖尿病。 (2)鏈球菌感染→急性腎小球腎炎,風濕性心臟病。 4.遺傳因素。
自身免疫性肝病的簡介
自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病,被稱為“自身免疫性肝病”、“自身免疫活動性慢性肝炎”。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似,且常伴有肝外癥狀,甚至可見“狼瘡”現象,因而推測其發病與自身免疫有關。自身免疫性肝病臨床上包括:自身免疫性肝炎和原發性膽汁性肝硬化、原發性硬化性膽管炎。自身免疫性肝炎是由
自身免疫性肝病的特點
有肝外表現,有時其他癥狀可掩蓋原有的肝病。 本病的肝外表現有: (1)對稱性、游走性關節炎,可反復發作,無關節畸形; (2)低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血; (3)內分泌失調、痤瘡、多毛、女性閉經、男性乳房發育、甲狀腺功能亢進癥、糖尿病等; (4)腎小管性酸中毒、腎小球腎炎; (5
自身免疫性肝病的自身抗體檢測
自身免疫性肝病是-類原因不明的慢性肝病,主要包括3種與自身免疫密切相關的,以肝、膽損傷為主的疾病:自身免疫性肝炎(AIH)、原發性膽汁性肝硬化(PBC)和原發性硬化性膽管炎(PSC)。自身免疫性肝病的診斷主要依靠病史、臨床表現、體征和實驗室檢查結果。每種自身免疫性肝病都具有特征性自身抗體譜,自身抗體
簡述自身免疫性肝病的治療
1、保肝治療 可選用水飛薊類、多烯磷脂酰膽堿治療。 2、抗炎治療 可選用甘草酸類藥物治療,但糖皮質激素應慎用。 3、利膽治療 可選用熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸治療。 4、肝衰竭患者,有條件的可行同種異體肝移植。
自身免疫性肝病的相關介紹
自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, ALD)是因體內免疫功能紊亂引起的一組特殊類型的慢性肝病,包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis ,AIH)、原發性膽汁性膽管炎(primary biliary cholangitis,PBC)、原發性硬化
自身免疫性肝病的相關檢查
自身免疫性肝病作為一種發病機理不明的疾病與許多疾病有關聯,且由于最初的臨床癥狀與病毒性肝炎癥狀相似,臨床上診斷比較困難。因此,準確及時地監測出自身免疫性肝病的特異性自身抗體無疑對診斷以及進一步治療具有重要意義。
自身免疫性肝病(AILD)與自身抗體檢測
自身免疫性肝病(AILD)是一組肝臟免疫耐受機制失衡引起的肝細胞或膽管上皮慢性損傷性炎癥疾病,根據其臨床表現、生化、免疫學、影像學和組織病理學特點,可分為以肝實質細胞進行性損傷為主的自身免疫性肝炎(AIH),以膽道系統受累為主的原發性膽汁性肝硬化(PBC)和原發性硬化型膽管炎(PSC)。自身免疫性肝
自身免疫性肝病的檢查和診斷
檢查 1.病毒性肝炎各項指標檢測:包括乙肝病毒特異性血清標志物(俗稱“兩對半”)、HBVDNA、丙型肝炎病毒抗體、HCV RNA檢測。 2.免疫指標和自身抗體檢測:免疫指標包括血清免疫球蛋白IgM、IgG檢測;自身抗體檢測包括血清抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體、抗肝腎微粒體I型抗體、抗
自身免疫性肝病抗體測定的簡介
自身免疫性肝病抗體測定:包含抗線粒體抗體2型抗體IgG、抗肝腎微粒體抗體-1型抗體、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗體、抗平滑肌抗體、抗核抗體檢測、抗線粒體抗體、抗肝細胞胞質Ⅰ型抗原抗體。 自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一種病因不明的肝臟慢性炎癥,與自身免疫反應
自身免疫性肝病的臨床表現
臨床上有自身免疫的各種表現,如黃疸、發熱、皮疹、關節炎等各種癥狀,并可見高γ-球蛋白血癥,血沉加快,血中自身抗體陽性。 約20%~25%患者的起病類似急性病毒型肝炎,表現為黃疸、納差、腹脹等。 易感人群 臨床表現以女性多見,主要見于青少年期。另外,絕經期婦女亦較多見。起病大多隱襲或緩慢,可有
自身免疫性肝病的臨床表現
自身免疫性肝病除了乏力、食欲下降、腹脹、肝區不適、皮膚鞏膜黃染等共有的臨床表現外,不同類型的疾病有其本身的特點。 自身免疫性肝炎(AIH)的病變部位以肝細胞為主,以50歲左右的中年女性多見,其特征是血清轉氨酶有不同程度升高,血清免疫球蛋白IgG(或γ-球蛋白)水平顯著升高(>20g/L),血清
自身免疫性溶血性貧血的疾病病因
原發性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。繼發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有:①系統性紅斑狼瘡(SLE),類風濕性關節炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等;④腫瘤:白血病、胸腺瘤、結腸癌等;⑤其他:MDS、炎癥性腸
自身免疫性疾病的簡介
因機體免疫系統對自身成分發生免疫應答而導致的疾病狀態。機體對外來抗原發生免疫應答的結果通常是抗原的清除,而對自身細胞或組織抗原發生免疫應答時,自身的細胞或組織不易被免疫系統的效應細胞完全清除而是不斷地受攻擊,結果使機體進入疾病狀態.
什么是自身免疫性疾病?
自身免疫性疾病:是指對自身抗原發生免疫反應,而引起自身組織損害的一種疾病。其發病機制尚未完全明確,由于機體淋巴細胞功能異常導致多種細胞因子及多種自身抗體產生,可累及特定的靶器官或多個系統受到損害。
自身免疫性疾病共同特征
1.可以有誘因,也可以無誘因,但多數病因不清。2.患者以女性居多,并隨年齡增加發病率有所增加。3.有遺傳傾向,已發現有些特定基因與自身免疫病的發病有密切關系。4.血清中有自身抗體或體內有針對自身組織細胞的致敏T淋巴細胞。自身抗體在不同的自身免疫病中有交叉和重疊現象。部分疾病有相關的特征性自身抗體。5
自身免疫性疾病病例分析
皮肌炎是一種特發性自身免疫結締組織病,其特征是近端肌肉無力和皮疹。與一般人群相比,皮肌炎發生惡性腫瘤風險高6倍,特別是在診斷后的前2年。皮膚表現的惡化或復發可能反映潛在的惡性腫瘤。?案例簡介?一名56歲婦女,無相關病史,沒有服用任何藥物,因面部紅斑和瘙癢性皮疹而就診,最初診斷為接觸性皮炎,并接受局部
什么是自身抗體和自身免疫性疾病
自身抗體是指針對自身組織、器官、細胞及細胞成分的抗體,分為天然自身抗體和病理性自身抗體。天然自身抗體存在于健康人和動物血清中,多為?IgM(即“免疫球蛋白M”)?型,主要識別細胞內的抗原、細胞膜或分泌成分,具有一定的生理功能(清除體內的死亡細胞碎片等),與自身抗原親和力低但具有廣泛的交叉反應性。病理
自身免疫性疾病的診斷方法
可根據典型臨床表現和相關檢查所見作出診斷。
破解自身免疫性疾病的密碼
自身免疫性疾病被認為是免疫系統認錯人的結果。巡邏中的免疫細胞全副武裝,準備保衛身體免受病原體的入侵,它們將正常人的細胞誤認為是受感染的細胞,并將它們的武器對準自己的健康組織。然而,在大多數情況下,找到混淆的根源--看起來與病原體的蛋白質危險地相似的正常人類蛋白質的微小片段--對科學家來說一直是個
自身免疫性疾病的基本介紹
自身免疫性疾病是指機體對自身抗體發生免疫反應而導致自身組織損害所引起的疾病。許多疾病相繼被列為自身免疫性疾病,值得提出的是,自身抗體的存在與自身免疫性疾病并非兩個等同的概念,自身抗體可存在于無自身免疫性疾病的正常人特別是老年人,如抗甲狀腺球蛋白抗體、甲狀腺上皮細胞抗體、胃壁細胞抗體、細胞核DNA
自身免疫性疾病的檢查方法
根據臨床表現考慮不同疾病,做相應檢查。
自身免疫性疾病的發病機制
1.自身抗原的出現:隱蔽抗原的釋放;自身抗原成分的改變;共同抗原的誘導。2.免疫調節的異常:淋巴細胞旁路活化;多克隆刺激劑的旁路活化;輔助刺激因子表達異常。3.Fas/FasL表達異常:Fas屬TNFR/NGFR家族,又稱CD95,表達于多種細胞表面。4.遺傳因素:有家族遺傳傾向,與HLA某些基因型
自身免疫性疾病的治療方法
一般以對癥治療及控制病情進展為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則,并注意觀察藥物的不良反應。
自身免疫性疾病的共同特征
1.可以有誘因,也可以無誘因,但多數病因不清。2.患者以女性居多,并隨年齡增加發病率有所增加。3.有遺傳傾向,已發現有些特定基因與自身免疫病的發病有密切關系。4.血清中有自身抗體或體內有針對自身組織細胞的致敏T淋巴細胞。自身抗體在不同的自身免疫病中有交叉和重疊現象。部分疾病有相關的特征性自身抗體。5
自身免疫性肝硬化的病因
自身免疫性肝炎的發病機制尚不清楚,目前認為遺傳是自身地區免疫性肝炎的國內主要因素,遺傳易感性可影響機體自身抗原的發現免疫反應性及其聯系臨床表現。人類白細胞抗原和DR。是自身免疫科研性肝炎獨立的危險因子。此外,工作病毒感染、藥物和環境可作為促發因素,促使自身教授免疫性肝炎發病。病人由于免疫調控功能
自身免疫性肝病抗體測定的參考值
抗線粒體抗體2型抗體IgG:免疫印跡法:陰性 抗肝腎微粒體抗體-1型抗體:免疫印跡法:陰性 抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗體:陰性 抗平滑肌抗體:間接免疫熒光法:陰性 抗核抗體檢測:間接免疫熒光法: