骨髓增生異常綜合癥的基本介紹
骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干細胞的一組異質性髓系克隆性疾病,特點是髓系細胞分化及發育異常,表現為無效造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭,高風險向急性髓系白血病(AML)轉化。MDS治療主要解決兩大問題:骨髓衰竭及并發癥、AML轉化。就患者群體而言,MDS患者自然病程和預后的差異性很大,治療宜個體化。......閱讀全文
骨髓增生異常綜合癥的基本介紹
骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干細胞的一組異質性髓系克隆性疾病,特點是髓系細胞分化及發育異常,表現為無效造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭,高風險向急性髓系白血病(AML)轉化。MDS治療主要解決兩大問題:骨髓衰竭及并發癥、AML
骨髓增生異常綜合癥的診斷相關介紹
1、MDS的形態學異常 原始細胞標準:Ⅰ型為無嗜天青顆粒的原始細胞,Ⅱ型為含有嗜天青顆粒但未出現核旁高爾基區的原始細胞。出現核旁高爾基區者則為早幼粒細胞。 病理活檢是骨髓涂片的必要補充。要求在髂后上棘取骨髓組織長度不得少于1.5cm。所有懷疑為MDS的患者均應進行免疫組化(immunohis
骨髓增生異常綜合癥的簡介
MDS是一組克隆性造血干細胞疾病,其特征為血細胞減少,髓系細胞一系或多系病態造血,無效造血及高風險向白血病轉化。國際預后評分系統(IPSS)推薦的血細胞減少的標準為Hb
骨髓增生異常綜合癥的鑒別診斷
診斷MDS的主要問題是要確定骨髓增生異常是否由克隆性疾病或其它因素所導致。病態造血本身并不是克隆性疾病的確切證據。 (1)營養性因素,中毒或其它原因可以引起病態造血的改變,包括Vit B12和FA缺乏,人體必需元素的缺乏以及接觸重金屬,尤其是砷劑和其他一些常用的藥物、生物試劑等。 (2)先天
概述骨髓增生異常綜合癥的治療
MDS治療主要解決兩大問題:骨髓衰竭及并發癥、AML轉化。就患者群體而言,MDS患者自然病程和預后的差異性很大,治療宜個體化。根據MDS患者的預后積分,同時結合患者年齡、體能狀況、依從性等進行綜合評定,選擇治療方案。低危組MDS治療包括成分血輸注,造血因子治療,免疫調節劑,表觀遺傳學藥物治療。低
骨髓增生異常綜合癥的支持治療
包括輸血、促紅細胞生成素(Epo)、粒細胞集落刺激因子(G-CSF)或粒-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)。為大多數高齡MDS、低危MDS所采用。支持治療的主要目的是改善MDS癥狀、預防感染出血和提高生活質量。 1、輸血 除MDS自身疾病原因導致貧血以外,其他多種因素可加重貧血,如營養不
骨髓增生異常綜合癥的免疫調節治療
沙利度胺(thalidomide)治療后血液學改善以紅系為主,療效持久,但中性粒細胞和血小板改善罕見。尚沒能夠證實劑量與反應率間的關系,長期應用耐受性差。 來那度胺(lenalidomide)對染色體5q-異常者效果很好,但是標準劑量(來那度胺10mg/d,共21天)骨髓抑制比例高;對于復雜染
骨髓增生異常綜合癥的細胞毒性化療
高危組尤其原始細胞增高亞型的MDS預后相對較差,開始宜行類同于AML的治療,完全緩解率40-60%,但是緩解時間短暫。年老者常難以耐受。年輕(
免疫抑制治療(IST)骨髓增生異常綜合癥
ATG單藥或聯合環孢素進行IST選擇以下患者可能有效:無克隆性證據的≤60歲的低危/中危-1患者,或者骨髓低增生,HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推薦原始細胞>5%,伴染色體-7或者復雜核型者使用IST。 近有前瞻性隨機對照的研究發現IST與最佳支持治療生存期相當。對于MDS采用抑制T細
骨髓增生異常綜合癥的表觀遺傳學修飾治療
5-阿扎胞苷(Azacitidine,AZA)和5-阿扎-2?-脫氧胞苷(Decitabine,地西他濱)可降低細胞內DNA總體甲基化程度,并引發基因表達改變。兩種藥物低劑量時有去甲基化作用,高劑量時有細胞毒作用。阿扎胞苷和地西他濱在MDS治療中的具體劑量方案仍在優化中。高危MDS患者,是應用去
造血干細胞移植治療骨髓增生異常綜合癥
異基因造血干細胞移植(Allo-HSCT)可能治愈MDS,但隨年齡增加移植相關并發癥也有所增加。適應證如下: 1、FAB分類中的RAEB、RAEB-t、CMML及MDS轉化的AML患者生存期短,是Allo-HSCT的適應證。 2、IPSS系統中的中危-2及高危MDS是進行Allo-HSCT的
肌肉萎縮癥的基本介紹基本介紹
肌肉系統的結構與功能 人的骨骼肌一般不少于434塊,它占新生兒全身體重的25%,成人體重的40-45%。人的一切隨意活動都要靠肌肉的收縮運動來完成。肌肉活動所需血供占心臟總輸出量的12%,占全身耗氧的18%,肌肉是人體代謝,特別是糖代謝的重要器官之一。 橫紋肌有許多并列的肌纖維組成,肌纖維即
低鈉血癥的基本介紹
血清鈉
DCS的基本介紹
首先,DCS的骨架—系統網絡,它是DCS的基礎和核心。由于網絡對于DCS整個系統的實時性、可靠性和擴充性,起著決定性的作用,因此各廠家都在這方面進行了精心的設計。對于DCS的系統網絡來說,它必須滿足實時性的要求,即在確定的時間限度內完成信息的傳送。這里所說的“確定”的時間限度,是指在無論何種情況下,
核苷的基本介紹
核苷(Nucleoside)是一類糖苷的總稱。核苷是核酸和核苷酸的組成成分。核苷都是由D-核糖或D-Z-脫氧核糖與嘧啶堿或嘌呤堿縮合而成。核苷一般為無色結晶,不溶于普通有機溶劑,易溶于熱水,熔點為160~240℃。由D-核糖生成的核苷稱核糖核苷,參與RNA組成,由D-α-脫氧核糖生成的核苷稱脫
肩周炎的基本介紹
肩周炎又稱肩關節周圍炎,俗稱凝肩、五十肩。以肩部逐漸產生疼痛,夜間為甚,逐漸加重,肩關節活動功能受限而且日益加重,達到某種程度后逐漸緩解,直至最后完全復原為主要表現的肩關節囊及其周圍韌帶、肌腱和滑囊的慢性特異性炎癥。肩周炎是以肩關節疼痛和活動不便為主要癥狀的常見病癥。本病的好發年齡在50歲左右,
核酶的基本介紹
1982年,美國科學家T.Cech和他的同事在對“四膜蟲編碼rRNA前體的DNA序列含有間隔內含子序列”的研究中發現,自身剪接內含子的RNA具有催化功能,并因此獲得了1989年諾貝爾化學獎。 為了與酶(enzyme)區分,Cech將它命名為ribozyme,其中文譯名“核酶”已得到大多數人的認
菌血癥的基本介紹
菌血癥指血液中出現微生物。多是細菌由局部病灶入血。主要發生在炎癥的早期階段,肝脾和骨髓的巨噬細胞可組成防線,以清除細菌。是指外界的細菌經由體表的入口或是感染的入口進入血液系統后,在人體血液內繁殖并隨血流在全身播散,后果是很嚴重的。 一般來說,導尿管或者是體表的手術造口容易導致發生菌血癥。出現菌
山藥的基本介紹
薯蕷,通稱山藥。多年生草本植物,莖蔓生,常帶紫色,塊根圓柱形,葉子對生,卵形或橢圓形,花乳白色,雌雄異株。 原產山西平遙、介休,現分布于我國華北、西北及長江流域的江西各省區。栽種者稱家山藥,野生者稱野山藥;中藥材稱淮山,淮山藥、懷山藥等。因其營養豐富,自古以來就被視為物美價廉的補虛佳品,既可作
秋葵的基本介紹
秋葵又名羊角豆、咖啡黃葵、毛茄,目前黃秋葵已成為人們所熱追高檔營養保健蔬菜,風靡全球。它的可食用部分是果莢,又分綠色和紅色兩種,其脆嫩多汁,滑潤不膩,香味獨特,深受百姓青睞。 在美、英等國家被列入新世紀最佳綠色食品名錄的秋葵,因被許多國家定為運動員的首選蔬菜而被稱為“奧運蔬菜”。 據了解,這
糖蜜的基本介紹
糖蜜是制糖工業的副產品,組成因制糖原料、加工條件的不同而有差異,其中主要含有大量可發酵糖(主要是蔗糖),因而是很好的發酵原料,可用作酵母、味精、有機酸等發酵制品的底物或基料,可用作某些食品的原料和動物飼料。糖蜜產量較大的有甜菜糖蜜、甘蔗糖蜜、葡萄糖蜜、玉米糖蜜,產量較小的有轉化糖蜜和精制糖蜜。制糖業
膽堿的基本介紹
膽堿是帶正電荷的四價堿基,是所有生物膜的組成成分和膽堿能神經元中的乙酰膽堿的前體,化學式為C5H14ON+。膽堿在胞漿中的濃度為8~25微摩爾/升,在腦中濃度為25~50納摩爾/升。機體內膽堿的獲取或者通過肝,卵之類的食物〔主要以磷脂酰膽堿(PC)和卵磷脂的形式存在〕,或者由內源性合成的PC而來
治療地中海貧血和骨髓增生異常綜合癥新藥申請上市
生物制藥巨頭新基(Celgene)與Acceleron制藥公司近日聯合宣布,已向歐洲藥品管理局(EMA)提交了實驗性紅細胞成熟劑luspatercept治療輸血依賴性β地中海貧血和骨髓增生異常綜合癥(MDS)的上市許可申請(MAA)。該MAA申請批準luspatercept用于:(1)治療與極低
肺膿腫的基本介紹
肺膿腫是由于多種病因所引起的肺組織化膿性病變。早期為化膿性炎癥,繼而壞死形成膿腫。多發生于壯年,男多于女。根據發病原因有經氣管感染、血源性感染和多發膿腫及肺癌等堵塞所致的感染。肺膿腫也可以根據相關的病原進行歸類,如葡萄球菌性、厭氧菌性或曲霉菌性肺膿腫。自抗生素廣泛應用以來,肺膿腫的發生率已大為減
過濾的基本定義介紹
一、原理 利用物質的溶解性差異,將液體和不溶于液體的固體分離開來的一種方法。如用過濾法除去粗食鹽中少量的泥沙 二、實驗儀器 漏斗、燒杯、玻璃棒、鐵架臺(含鐵圈)、濾紙。 三、操作要領 要做到“一貼、二低、三靠”。 即使濾紙潤濕,緊貼漏斗內壁,不殘留氣泡。 (防止氣泡減慢過濾速度。)
肺結核的基本介紹
結核病是由結核分枝桿菌引起的慢性傳染病,可侵及許多臟器,以肺部結核感染最為常見。排菌者為其重要的傳染源。人體感染結核菌后不一定發病,當抵抗力降低或細胞介導的變態反應增高時,才可能引起臨床發病。若能及時診斷,并予合理治療,大多可獲臨床痊愈。
肺氣腫的基本介紹
肺氣腫是指終末細支氣管遠端的氣道彈性減退,過度膨脹、充氣和肺容積增大或同時伴有氣道壁破壞的病理狀態。按其發病原因肺氣腫有如下幾種類型:老年性肺氣腫、代償性肺氣腫、間質性肺氣腫、灶性肺氣腫、旁間隔性肺氣腫、阻塞性肺氣腫。
盲腸扭轉的基本介紹
正常盲腸附著于腹后壁,很少發生扭轉。當盲腸的移動度過大,回盲部的腸襻發生扭轉時,即稱盲腸扭轉,屬閉襻性腸梗阻。同時,其附近的回腸和升結腸也發生扭轉。這也是引起腸梗阻的罕見原因,約占腸梗阻的1%。早期即可發生腸管血循環障礙,危險性大,急性扭轉未經手術治療者死亡率高。
病理檢查的基本介紹
用以檢查機體器官、組織或細胞中的病理改變的病理形態學方法。為探討器官、組織或細胞所發生的疾病過程,可采用某種病理形態學檢查的方法,檢查他們所發生的病變 ,探討病變產生的原因、發病機理、病變的發生發展過程,最后做出病理診斷。病理形態學的檢查方法,首先觀察大體標本的病理改變,然后切取一定大小的病變組
絳蟲病的基本介紹
腸絳蟲病系由寄生在腸道內幼絳蟲所引起的疾病。我國所見主要是牛肉絳蟲病與豬肉絳蟲病。牛肉絳蟲病系生食或半生食含有活的牛囊蟲的牛肉進入人體后,在小腸中受膽汁的作用,蟲頭伸出,吸附在腸黏膜上而成為人的終宿主。豬肉絳蟲病是由于生食或半生食含有豬囊蟲的豬肉而患病,人為其終宿主,并且還可由于吞食其蟲卵成為其