硫解酶的基本信息
中文名稱硫解酶英文名稱thiolase定 義催化脂肪酸β氧化反應中硫解作用的酶。在輔酶A存在下，將β酮酰基輔酶A硫解為乙酰輔酶A和酰基輔酶A，后者較原先的酰基輔酶A少兩個碳原子。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）......閱讀全文
硫解酶的基本信息
中文名稱硫解酶英文名稱thiolase定 義催化脂肪酸β氧化反應中硫解作用的酶。在輔酶A存在下，將β酮酰基輔酶A硫解為乙酰輔酶A和酰基輔酶A，后者較原先的酰基輔酶A少兩個碳原子。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）
硫解酶的基本信息
中文名稱硫解酶英文名稱thiolase定 義催化脂肪酸β氧化反應中硫解作用的酶。在輔酶A存在下，將β酮酰基輔酶A硫解為乙酰輔酶A和酰基輔酶A，后者較原先的酰基輔酶A少兩個碳原子。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）
關于β酮硫解酶缺乏癥的基本信息介紹
β-酮硫解酶缺乏癥（beta-ketothiolase deficiency，BKD）又稱線粒體乙酰乙酰基輔酶A硫解酶缺乏癥，是一種罕見的常染色體隱性遺傳代謝病。患者線粒體內異亮氨酸代謝障礙，肝外酮體分解障礙，急性期出現酮癥低血糖、代謝性酸中毒，嚴重者猝死或殘障，經過飲食干預可以有效控制。 2
硫解酶的功能介紹
中文名稱硫解酶英文名稱thiolase定 義催化脂肪酸β氧化反應中硫解作用的酶。在輔酶A存在下，將β酮酰基輔酶A硫解為乙酰輔酶A和酰基輔酶A，后者較原先的酰基輔酶A少兩個碳原子。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）
關于β酮硫解酶缺乏癥的病因分析
由于編碼乙酰輔酶A乙酰基轉移酶-1的ACAT1基因突變，線粒體內乙酰乙酰輔酶A硫解酶（acetoacetyl-CoA thiolase，T2）的活性降低或喪失，異亮氨酸的分解代謝和肝外酮體利用受阻，產生大量的酮體及有機酸類中間代謝毒物，導致腦、肝、心臟等多臟器損害。
關于β酮硫解酶缺乏癥的檢查介紹
1.尿常規 常有明顯酮尿，是β-酮硫解酶缺乏癥的一個重要特征。 2.血氣分析 pH降低、[HCO3]降低、陰離子間隙增大等酸中毒表現。 3.生化測定 部分患者可有低血糖，少數患者血糖升高。一些患者血氨升高，肝功能損害。 4.血串聯質譜檢查 患者血液3-羥基異戊酰肉堿（C5OH）、乙
診斷β酮硫解酶缺乏癥的基本介紹
對于嬰幼兒期酮癥酸中毒的患者，應高度警惕，及早進行尿有機酸分析、血氨基酸及酯酰肉堿譜分析、基因檢測，患者特征性表現為尿2-甲基3-羥基丁酸、甲基巴豆酰甘氨酸、乙酰乙酸增高，血液3-羥基異戊酰肉堿、乙酰肉堿增高，游離肉堿降低，ACAT1基因檢出純合或復合雜合突變可獲得分析診斷。
簡述β酮硫解酶缺乏癥的臨床表現
患者個體差異較大，穩定期常見生長發育障礙、喂養困難、營養不良，急性期出現嘔吐、腹瀉、脫水、昏迷、深大呼吸。新生兒期通過血、尿代謝篩查發現的患者可能無癥狀。 大部分患者在5個月至2歲之間發生第一次酮癥酸中毒，通常由于胃腸炎、發熱性疾病（如上呼吸道感染，麻疹，中耳炎等普通疾病）、長時間饑餓、預防接
酮體的生成和利用
酮體的生成酮體生成的部位是在肝細胞線粒體內。脂肪酸β-氧化生成的乙酰CoA是合成酮體的原料。其合成過程分三步進行。1．兩分子乙酰CoA在硫解酶（thiolase）催化下縮合成1分子乙酰乙酰CoA。2．乙酰乙酰CoA再與1分子乙酰CoA縮合成β-羥-β-甲基戊二酸單酰CoA（HMG-CoA），催化這一
這種許多人都愛嚼的小零食，既能致癌又能抑癌！？
檳榔是在亞洲國家流行的一種通過咀嚼來獲得興奮劑效應的嗜好品。許多研究都將其與口腔癌與食道癌聯系在一起。近日，一項來自埃默里大學的研究表明檳榔中的興奮性物質——檳榔堿具有抗癌特性。這項研究結果發表于Molecular Cell雜志上。 類似于尼古丁，檳榔堿被確認是一種乙酰輔酶A乙酰轉移酶（ACA
全羧化酶合成酶缺乏癥的鑒別診斷
通過生化代謝及基因分析，與導致血3-羥基異戊酰肉堿增高的其他疾病相鑒別，比如生物素酶缺乏癥、生物素缺乏、3-甲基巴豆酰輔酶A羧化酶缺乏癥、β酮硫解酶缺乏癥、3-甲基戊烯二酸尿癥、3-羥基-3-甲基-戊二酰輔酶A裂解酶缺乏癥等。
酮體的利用
肝外組織（心肌、骨骼肌、大腦）中有活性很強的利用酮體的酶。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA轉硫酶催化下，轉變為乙酰乙酰CoA，然后再被硫解酶分解為兩分子乙酰CoA，乙酰CoA進入三羧酸循環徹底氧化。可見肝內生酮肝外用是脂肪酸在肝中氧化的一個代謝特點。
胴體的利用方法
肝外組織（心肌、骨骼肌、大腦）中有活性很強的利用酮體的酶。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA轉硫酶催化下，轉變為乙酰乙酰CoA，然后再被硫解酶分解為兩分子乙酰CoA，乙酰CoA進入三羧酸循環徹底氧化。可見肝內生酮肝外用是脂肪酸在肝中氧化的一個代謝特點。
酮體的的應用方式
肝外組織（心肌、骨骼肌、大腦）中有活性很強的利用酮體的酶。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA轉硫酶催化下，轉變為乙酰乙酰CoA，然后再被硫解酶分解為兩分子乙酰CoA，乙酰CoA進入三羧酸循環徹底氧化。可見肝內生酮肝外用是脂肪酸在肝中氧化的一個代謝特點。
酮體的利用
肝外組織（心肌、骨骼肌、大腦）中有活性很強的利用酮體的酶。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA轉硫酶催化下，轉變為乙酰乙酰CoA，然后再被硫解酶分解為兩分子乙酰CoA，乙酰CoA進入三羧酸循環徹底氧化。可見肝內生酮肝外用是脂肪酸在肝中氧化的一個代謝特點。
我所實現甲醇生物轉化合成倍半萜α沒藥烯
近日，我所生物技術研究部合成微生物學研究組（1823組）周雍進研究員團隊與生物分子高效分離與表征研究組（1810組）張麗華研究員團隊合作構建高效甲醇酵母“細胞工廠”，實現了以甲醇為原料合成倍半萜α-沒藥烯。α-沒藥烯可用于制備高端液體生物燃料以及香精香料，構建“微生物細胞工廠”，利用可再生原料生產先
酮體的應用介紹
酮體被血液從肝臟中帶出到肝外，當肝外組織需要從酮體中獲得能量時，會經過以下步驟:D-β-羥丁酸在D-β-羥丁酸脫氫酶的作用下脫氫生成乙酰乙酸。乙酰乙酸在β-酮酰輔酶A轉移酶的作用下被活化成乙酰乙酰輔酶A，這一步驟中提供輔酶A的是三羧酸循環的中間產物琥珀酰輔酶A。乙酰乙酰輔酶A在硫解酶的作用下與輔酶A
萜的基本信息
萜是一大類碳氫化合物，多為有香味的液體，主要是由植物產生的，尤其是裸子植物；但有些昆蟲也可以產生萜類，如燕尾蝶。萜類物質往往具有揮發性，可用水蒸氣蒸餾或用乙醚提取。萜類化合物種類繁多，有鏈形的，環狀的，又有飽和程度不同的烯鍵。萜類經過化學修飾，如氧化，碳鏈重排，可以形成大量的類萜。很多人把類萜也叫做
多糖的基本信息
多糖（polysaccharide），是由糖苷鍵結合的糖鏈，至少要超過10個的單糖組成的聚合糖高分子碳水化合物。由相同的單糖組成的多糖稱為同多糖，如淀粉、纖維素和糖原；以不同的單糖組成的多糖稱為雜多糖，如阿拉伯膠是由戊糖和半乳糖等組成。多糖不是一種純粹的化學物質，而是聚合程度不同的物質的混合物。多糖
轉酮酶的基本信息
中文名稱轉酮酶英文名稱transketolase定 義編號：EC 2.2.1.1。催化從2-酮糖(如7-磷酸景天庚糖，5-磷酸核酮糖)上將2-羥基乙醛基(CH2OHCO-)轉移到一個醛糖(如5-磷酸核糖，4-磷酸赤蘚糖，3-磷酸甘油醛)的第一個碳原子上的酶。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科）
輔酶的基本信息
輔酶（coenzyme）是一類可以將化學基團從一個酶轉移到另一個酶上的有機小分子，與酶較為松散地結合，對于特定酶的活性發揮是必要的。有許多維他命及其衍生物，如硫胺素和葉酸，都屬于輔酶。這些化合物無法由人體合成，必須通過飲食補充。不同的輔酶能夠攜帶的化學基團也不同：NAD+或NADP+攜帶還原性氫，輔
腦苷脂的基本信息
腦苷脂 cerebroside 亦稱為酰基鞘氨醇己糖苷，為神經鞘糖脂的一種。是酰基鞘氨醇上以糖苷鍵結合一分子己糖而成的化合物。中文名腦苷脂外文名cerebroside別????名酰基鞘氨醇己糖苷類????型半乳糖型和葡萄糖型兩大類型
環鳥苷酸的基本信息
中文名稱cGMP中文別名鳥嘌呤核糖苷-3',5'-環磷酸酯; 3ˊ,5ˊ-環一磷酸鳥苷; 鳥苷-3ˊ,5ˊ-環一磷酸英文名稱 Caged cGMP性狀: 本品為白色粉末，易溶于水，不溶于乙醇，在PH1條件下A250/A260 =0.96±0.05; A280/A260 =0.67±0
甘油的基本信息
[化學名稱]：丙三醇[其他名稱]：三羥基丙烷[英文名稱]：Propane-1,2,3-triol (IUPAC),Glycerol;Glycerine[分子式]：C3H8O3?[1]?[分子量]：92.09?[1]?[物化性質]：熔點18.17℃。沸點290℃（分解）。閃點（開杯）177℃。密度1.
環鳥苷酸的基本信息
“鳥苷-3',5'-環化一磷酸”的簡稱，亦稱：環鳥一磷，環磷酸鳥苷，英文名：guanosine 3',5'-cyclic phosphate，簡寫為：cGMP，是一種環狀核苷酸。以極微量存在于細胞內，被認為是生物體系中環腺苷酸（cAMP）的拮抗物，可以起到代謝調節控制
核糖的基本信息
核糖（ribose）是一種五碳醛糖，是一種單糖，化學式為C5H10O5。一般常見的型態為D-核糖，是RNA的組成物之一，也是ATP及NADH等生化代謝所需分子的原料。
糖蜜的基本信息
糖蜜，是一種粘稠、黑褐色、呈半流動的物體，主要含有蔗糖，蔗糖蜜中泛酸含量較高，達37mg/kg，此外生物素含量也很可觀，容易摻入大豆糖蜜和糖蜜發酵液。中文名糖蜜外文名Molasses外????觀粘稠、黑褐色、呈半流動主要成分蔗糖,生物素等用????途發酵原料,制糖原料特????點抗酸堿、抗氧化等
溶酶體的基本信息
溶酶體是分解蛋白質、核酸、多糖等生物大分子的細胞器。溶酶體具單層膜，形狀多種多樣，是0.025～0.8微米的泡狀結構，內含許多水解酶，溶酶體在細胞中的功能，是分解從外界進入到細胞內的物質，也可消化細胞自身的局部細胞質或細胞器，當細胞衰老時，其溶酶體破裂，釋放出水解酶，消化整個細胞而使其死亡。溶酶體（
倍半萜的基本信息
倍半萜（sesquiterpenes）是指分子中含15個碳原子的天然萜類化合物，是含有三個異戊二烯單元。具有鏈狀、環狀等多種骨架結構。倍半萜多為液體，主要存在于植物的揮發油中。它們的醇、酮和內酯等含氧衍生物，也廣泛存在于揮發油中。
亮綠的基本信息
中文名稱：燦爛綠中文別名：亮綠;堿性亮綠;鹽基金沙綠英文名稱：Brilliant green英文別名：Astradiamant green GX;Basic Green 1;Diamond Green;Emerald Green;Ethyl Green;Malachite Green G; Soli