關于顯微鏡下多血管炎的臨床表現介紹
顯微鏡下多血管炎起病急緩不一。MPA可呈急性起病,表現為急進性腎小球腎炎、肺出血和咯血;有些也可非常隱匿,起病數年,以間斷發紺、輕度腎臟損害、間歇性咯血等為表現。典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現。好發于冬季,多數有上呼吸道感染或藥物過敏樣前驅癥狀。非特異性癥狀有不規則發熱、疲乏、皮疹、關節痛、肌痛、腹痛、神經炎和體重下降等。 1.全身癥狀 顯微鏡下多血管炎患者在就診時常伴有一般全身情況,包括發熱、乏力、厭食、關節痛和體重減輕。 2.皮膚表現 MPA可出現各種皮疹,以發紺和高出皮面的充血性斑丘疹多見。皮疹可單獨出現,也可和其他臨床癥狀同時出現,其病理多為白細胞破碎性血管炎。除皮疹外,MPA患者還可出現網狀青斑、皮膚潰瘍、皮膚壞死、壞疽以及肢端缺血、壞死性結節、蕁麻疹和血管炎相關的蕁麻疹,常持續24小時以上。 3.腎臟損害 腎臟損害是MPA最常見的臨床表現,病變表現差異很大,極少數患者可無腎臟病變。多數患者出現蛋......閱讀全文
關于顯微鏡下多血管炎的臨床表現介紹
顯微鏡下多血管炎起病急緩不一。MPA可呈急性起病,表現為急進性腎小球腎炎、肺出血和咯血;有些也可非常隱匿,起病數年,以間斷發紺、輕度腎臟損害、間歇性咯血等為表現。典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現。好發于冬季,多數有上呼吸道感染或藥物過敏樣前驅癥狀。非特異性癥狀有不規則發熱、疲乏、皮疹、關節痛
關于顯微鏡下多血管炎的簡介
1948年,Davson等首次提出在結節性多動脈炎中存在一種以節段性壞死性腎小球腎炎為特征的亞型,稱之為顯微鏡下多動脈炎(MPA),因為其主要累及包括靜脈在內的小血管,故現多稱為顯微鏡下多血管炎。1990年的美國風濕病學會血管炎的分類標準并未將MPA單獨列出,因此既往顯微鏡下多血管炎大多歸屬于結
治療顯微鏡下多血管炎的介紹
本病的治療主要依據疾病的病變范圍、進展情況以及炎癥的程度來決定。 MPA的治療可以分為3個階段,第1階段為誘導緩解;第2階段為維持緩解,此階段可以中等量潑尼松治療并維持環磷酰胺治療12個月,或換用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等維持緩解;第3階段為治療復發,服用磺胺類抗生素對防止復發有一定效果。 對于伴
如何診斷顯微鏡下多血管炎?
顯微鏡下多血管炎目前尚無統一標準,以下情況有助于顯微鏡下多血管炎的診斷: 1.中老年,以男性多見。 2.具有起病的前驅癥狀。 3.腎臟損害表現:蛋白尿、血尿或(及)急進性進行性腎功能不全等。 4.伴有肺部或者肺腎綜合征的臨床表現。 5.伴有關節、眼、耳、心臟、胃腸道等全身各器官受累表現
顯微鏡下多血管炎合并肝動脈血管瘤病例分析
病例簡介患者,女,89歲,因發熱、下肢麻木3周而就診。實驗室測試顯示C-反應蛋白、肌酸酐、髓過氧化物酶抗中性粒細胞胞質抗體(130U / ml)水平升高,并存在微血尿。下肢神經傳導研究揭示了多發性單神經炎,入院行進一步治療。入院后,患者訴頭痛、咯血伴嚴重的腹痛。頭部和胸部計算機斷層掃描(CT)分別顯
以間質性肺病為首發癥狀的顯微鏡下多血管炎病例分析
案例報告?患者,男性,56歲,既往有吸煙史,每天4支。入院前1個月,患者出現咳嗽、發熱(高達39℃,主要在晚上),肘部、膝蓋和腕關節痛,右側胸膜炎痛。體格檢查發現雙側肩胛下細小啰音及近端肌無力。?實驗室檢查:正細胞正色素性貧血,類風濕因子65.3IU/L,C反應蛋白290.4mg/L,總肌酸激酶3.
關于肉芽腫性多血管炎的預后介紹
若延誤診斷,未及時合理治療,死亡率很高。目前大部分患者經正確治療能維持長期緩解,80%患者存活時間可超過5年。影響預后的主要因素是難控制的感染和不可逆的腎臟損害,年齡57歲以上,血肌酐水平升高是預后的不良因素。
關于肉芽腫性多血管炎的鑒別診斷介紹
常需與鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎、敗血癥(特別是真菌和分枝桿菌感染)、淋巴瘤性肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、變應性肉芽腫血管炎、肺出血-腎炎綜合征(Good-pasture syndrome)、復發性多軟骨炎及中線惡性網狀細胞增多癥等鑒別。
簡述肉芽腫性多血管炎的臨床表現
臨床表現多樣,可累及多系統。典型的GPA有三聯征:上呼吸道、肺和腎臟病變。 病初常見發熱、疲勞、抑郁、食欲不振、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見,有時是鼻竇細菌感染引起。 70%以上患者的上呼吸道最先受累,表現為慢性鼻炎、鼻竇炎,有鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物。病
關于肉芽腫性多血管炎的簡介
肉芽腫性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又稱韋格納肉芽腫(wegenergranulomatosis,WG),是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。臨床少見,表現復雜多樣,診斷困難,容易誤診。
關于肉芽腫性多血管炎的實驗室檢查介紹
大部分患者均有血嗜酸性粒細胞增多,為該病的重要特點之一。但肉芽腫性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又稱韋格納肉芽腫(wegener's granulomatosis,WG),嗜酸性粒細胞
關于血管炎的分類介紹
1、變應性白細胞破碎性(壞死性)血管炎 由多種原因導致的過敏引起的一組血管炎疾病,主要累及細小血管,特別是毛細血管后靜脈。以管壁及其周圍組織內纖維蛋白沉積、變性及壞死,大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發病多較急,常有不同形態的皮膚損害。主要有變應性皮膚血管炎、變應性系統性血管炎、過敏
關于肉芽腫性多血管炎的病因分析
病因至今不明。遺傳因素中可能與多個人類白細胞抗原有關,感染因素中對金黃色葡萄球菌過敏可能較重要。多數學者認為免疫介導的損傷機制可能是發病的最重要部分。
血管炎的臨床表現
1.主要表現 ①多系統損害;②活動性腎小球腎炎;③缺血性或淤血性癥狀和體征,特別見于年輕人;④隆起性紫癜及其他結節性壞死性皮疹;⑤多發性單神經炎及不明原因的發熱。 2.皮膚型變應性血管炎 一般有乏力、關節肌肉疼痛等癥狀,少數病例可有不規則的發熱。皮膚損害可為多形性,有紅斑、結節、紫癜、風團
血管炎的臨床表現
1.主要表現 ①多系統損害;②活動性腎小球腎炎;③缺血性或淤血性癥狀和體征,特別見于年輕人;④隆起性紫癜及其他結節性壞死性皮疹;⑤多發性單神經炎及不明原因的發熱。 2.皮膚型變應性血管炎 一般有乏力、關節肌肉疼痛等癥狀,少數病例可有不規則的發熱。皮膚損害可為多形性,有紅斑、結節、紫癜、風團
關于肉芽腫性多血管炎的組織病理學檢查介紹
此病主要累及小動脈和小靜脈,冠狀動脈等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少見。病變分布于依次為:肺(肺內浸潤影、哮喘)、皮膚(紫癜、結節)、末梢神經病變、胃腸道、心臟、腎臟、下尿道、關節炎及關節痛。一般常為多器官、多系統受累,腎臟損害較輕,突出表現在肺部。也可僅局限在單個器官或單處組織內,以肺臟和
關于肺血管炎的體征介紹
體征和受累器官相關聯。如白細胞碎裂性血管炎其皮疹及潰瘍多較明顯,關節變形提示存在類風濕關節炎。鼻及上呼吸道潰瘍提示可能存在wegener肉芽腫或淋巴瘤樣肉芽腫。前者還可出現上瞼下垂及角膜炎、葡萄膜炎。貝赫切特綜合征多伴有口腔、會陰痛性潰瘍及葡萄膜炎。結節性多動脈炎及Churg-Strauss綜合
治療肉芽腫性多血管炎的相關介紹
治療可分為3期:誘導緩解、維持緩解和控制復發。輕型或局限型早期病例可單用糖皮質激素治療,若療效不佳應盡早用環磷酰胺。有腎受累或下呼吸道病變的患者,開始治療即應聯合應用糖皮質激素與環磷酰胺。潑尼松(龍)至少用藥4周,癥狀緩解后逐漸減量維持。危重癥可用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。環磷酰胺是治療本病首選的
關于其他偶發性肺血管炎的臨床表現
(1)淋巴瘤樣肉芽腫病是一種以血管為中心的肉芽腫病,肺無例外均被侵犯。1972年首次由Liebow等所描述。組織形態學主要表現為上下呼吸道、皮膚、中樞神經系統中以血管為中心破壞性的浸潤性病變。浸潤細胞主要為淋巴母細胞、漿細胞、組織細胞以及含有不正常核分裂象的不典型大淋巴細胞,并形成肉芽腫性病變。
肉芽腫性血管炎的臨床表現介紹
GPA臨床表現多樣,可累及多系統。典型的GPA有三聯征:上呼吸道、肺和腎病變。 一般癥狀 可以起病緩慢,持續一段時間,也可表現為快速進展性發病。病初癥狀包括發熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。 上呼吸道癥狀 大部
概述血管炎的臨床表現
1、主要表現 ①多系統損害;②活動性腎小球腎炎;③缺血性或淤血性癥狀和體征,特別見于年輕人;④隆起性紫癜及其他結節性壞死性皮疹;⑤多發性單神經炎及不明原因的發熱。 2、皮膚型變應性血管炎 一般有乏力、關節肌肉疼痛等癥狀,少數病例可有不規則的發熱。皮膚損害可為多形性,有紅斑、結節、紫癜、風團
關于血管炎的基本信息介紹
血管炎是血管壁及血管周圍有炎細胞浸潤,并伴有血管損傷,包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內皮細胞及肌細胞壞死。致病因素直接作用于血管壁的為原發性血管炎,在血管炎癥基礎上產生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病;由鄰近組織炎癥病變波及血管壁致病的為繼發性血管炎。
關于肺血管炎的鑒別診斷介紹
1.感染性血管炎 許多不同病原感染均可引起血管炎樣表現,包括細菌(如鏈球菌、葡萄球菌、沙門菌、耶爾森病、分枝桿菌、假單胞菌等)、真菌、立克次體、伯氏疏螺旋體以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨細胞病毒、EB病毒、帶狀皰疹病毒、HIV病毒等),根據其臨床表現以及相應實驗室檢查大多容易鑒別。感
關于肺血管炎的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 常出現正細胞性貧血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶異常,這些均提示炎癥急性相反應。 2.其他輔助檢查 血管造影顯示:管腔不規則,管腔狹窄與閉塞,管腔呈瘤樣擴張。心血管疾病的超聲診斷外,影像學中亦能發現血管壁增厚,管腔狹窄等病變
壞死性血管炎有哪些癥狀
1、全身表現 病人可發熱,體溫可高可低,食欲減退,體重下降,周身不適,乏力,頭痛,腹痛,肌肉痛,急性或隱匿起病。 2、腎臟表現 腎臟受累較常見。在經典壞死性 血管炎中腎臟受累最常見的改變是腎小球缺血,而顯微鏡下多血管炎的腎臟受累為腎小球腎炎。腎臟多動脈炎和腎小球腎炎又引起血壓升高加重病變。
繼發性血管炎的臨床表現
1.活動性腎小球腎炎、蛋白尿、血尿。 2.缺血性或淤血性癥狀和體征,特別見于年輕人。 3.隆起性紫癜及其他結節性壞死性皮疹。 4.多發性單神經炎及不明原因的發熱、乏力。 5.多系統損害:侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀;肺部受累可有肺炎表現及結節狀陰影、胸膜炎或胸腔
概述肺血管炎的臨床表現
肺血管炎的全身癥狀包括發熱、乏力、關節痛和皮損等,尤其是系統性血管炎和結締組織病患者。肉芽腫性血管炎可出現呼吸困難及咳嗽等癥狀。Wegener肉芽腫及淋巴瘤樣肉芽腫,則可出現咯血,尤其是肺動脈瘤或彌漫性毛細血管炎患者可出現大咯血。churg-Strauss綜合征常伴有反復發作的呼吸困難及哮喘。
關于系統性血管炎的分類介紹
1.變應性白細胞破碎性(壞死性)血管炎 由多種原因導致的過敏引起的一組血管炎疾病,主要累及細小血管,特別是毛細血管后靜脈。以管壁及其周圍組織內纖維蛋白沉積、變性及壞死,大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發病多較急,常有不同形態的皮膚損害。主要有變應性皮膚血管炎、變應性系統性血管炎、過敏
關于肺血管炎的診斷依據介紹
在所有血管炎中,均或多或少出現一些皮膚病變、全身及肌肉關節癥狀,實驗室檢查出現一些炎癥反應指標異常。出現這些異常應該注意排除血管炎。血管炎的全身癥狀包括:發熱、厭食、體重下降、乏力等。肌肉關節癥狀包括:風濕性多肌痛樣癥狀、關節痛或關節炎、肌痛及外周神經病變。 實驗室檢查常出現正細胞性貧血、血小
關于肺血管炎的基本信息介紹
血管炎(Vasculitis)是以血管壁的炎癥性改變為主要病理表現的一組疾病。血管炎癥可導致血管破壞,故有時又稱壞死性血管炎。血管炎包括的疾病很廣泛,既可以是原發性血管炎,也可以伴隨或繼發于其他疾病。侵犯的血管以動脈為主,也可以同時累及動脈、靜脈和毛細血管。可以小血管為主要侵犯對象,也可以是以較