CrowFukase綜合征的病因
Crow-Fukase綜合征病因不清。最新的研究提示人類皰疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染與Crow-Fukase綜合征相關性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有關。Belec等對18例Crow-Fukase綜合征病人(9例伴MCD)的HHV-8感染情況進行了調查。7/13例(54%)檢測到HHV-8DNA序列,9/18例(50%)檢測到循環抗-HHV-8抗體。在伴MCD的POEMS病人中,6/7例(85%)檢測到DNA序列,7/9例(78%)檢測到抗體。MCD是一種意義不明確的非腫瘤性淋巴增殖性疾病,以原發性多淋巴器官血管濾泡性淋巴結增殖為特點,可能與各種免疫缺陷狀態有關,包括類風濕關節炎、霍奇金病和B細胞非霍奇金淋巴瘤、人類免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染和C......閱讀全文
CrowFukase綜合征的病因
Crow-Fukase綜合征病因不清。最新的研究提示人類皰疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染與Crow-Fukase綜合征相關性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有關。Belec等對18
關于CrowFukase綜合征的病因分析
Crow-Fukase綜合征病因不清。最新的研究提示人類皰疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染與Crow-Fukase綜合征相關性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有關。Belec等對18
CrowFukase綜合征的流行病學及病因
流行病學 Crow-Fukase綜合征平均發病年齡為46歲(27~80歲),約25%為40歲以下發病。男女發病比例為2∶1。國內1987~1993年間文獻報道50例,平均發病年齡為47.5歲,男女比例為2.3∶1,與國外相近。 病因 Crow-Fukase綜合征病因不清。最新的研究提示人類
CrowFukase綜合征的概述
POEMS綜合征是一種病因和發病機制不清的少見的多系統疾病,主要表現為多發性神經病變(polyneuropathy,P)、臟器腫大(organomegaly,o)、內分泌病變(endocrinopathy,E)、單克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮
CrowFukase綜合征的診斷
Crow-Fukase綜合征因多臟器損害,臨床表現復雜多樣,早期診斷常有困難。必須具備上述6項主要臨床表現中的3項以上者才能確診。其中又以多發性周圍神經病、內臟腫大和血M蛋白陽性尤為重要。因此對早期出現不明原因的周圍神經損害、水腫(以雙下肢、顏面為主),以及臟器腫大的病人應想到本綜合征的可能性,
CrowFukase綜合征的發病機制
Crow-Fukase綜合征發病機制不清,前炎性細胞因子(proinflammatory cytokines)和血管內皮生長因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的過度生成在本病的發病中可能起重要作用。前炎性細胞因子的過度生成及其拮抗反應的減弱與本
關于CrowFukase綜合征的簡介
POEMS綜合征是一種病因和發病機制不清的少見的多系統疾病,主要表現為多發性神經病變(polyneuropathy,P)、臟器腫大(organomegaly,o)、內分泌病變(endocrinopathy,E)、單克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮
CrowFukase綜合征的鑒別診斷
吉蘭-巴雷綜合征 雖有四肢對稱性下運動神經元性癱瘓,腦脊液蛋白-細胞分離等特點,但不應伴有內臟腫大及皮膚改變,血M蛋白測定可有助確診。 結締組織病 雖有多臟器損害,臨床表現有低熱、血沉快、皮膚改變、腎功能異常、尿蛋白陽性,以及血液系統及免疫異常,但同時伴有周圍神經損害及臟器腫大者不常見。
預防CrowFukase綜合征的簡介
1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。 2.注意鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。保持平衡心理,克服焦慮緊張情緒。 3.早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。
診斷CrowFukase綜合征的簡介
Crow-Fukase綜合征因多臟器損害,臨床表現復雜多樣,早期診斷常有困難。必須具備上述6項主要臨床表現中的3項以上者才能確診。其中又以多發性周圍神經病、內臟腫大和血M蛋白陽性尤為重要。因此對早期出現不明原因的周圍神經損害、水腫(以雙下肢、顏面為主),以及臟器腫大的病人應想到本綜合征的可能性,
治療CrowFukase綜合征的簡介
目前尚無特殊療法,主要為對癥處理。 免疫抑制藥治療 潑尼松40~60mg,每天或隔天口服1次,隨病情好轉而減量。對激素治療效果不滿意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d,或環磷酰胺120mg/d。如病情仍不能控制,可服他莫昔芬(三苯氧胺,tamoxifen)10mg,2次/d,20個月后改服4m
CrowFukase綜合征的輔助檢查
骨髓穿刺 半數病人可見漿細胞輕度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的漿細胞比例明顯增高(>10%)。 神經傳導速度 四肢運動、感覺神經傳導速度均減慢或明顯減慢,雙側腓總神經運動傳導速度常不能引出。 腓腸神經活檢 可見不同程度的節段性脫髓鞘和(或)軸索變性。
關于CrowFukase綜合征的預后介紹
Crow-Fukase綜合征病人的預后較多發性骨髓瘤好。與典型的多發性骨髓瘤相比,Crow-Fukase綜合征病人發病年齡早(中位年齡分別為51和64歲),病情進展緩慢,生存期長(中位生存期分別為97個月和30~35個月),5年生存率高(分別為60%和20%)。神經病變的不斷惡化是Crow-Fu
概述CrowFukase綜合征的發病機制
Crow-Fukase綜合征發病機制不清,前炎性細胞因子(proinflammatory cytokines)和血管內皮生長因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的過度生成在本病的發病中可能起重要作用。前炎性細胞因子的過度生成及其拮抗反應的減弱與本
關于CrowFukase綜合征的輔助檢查介紹
1、骨髓穿刺 半數病人可見漿細胞輕度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的漿細胞比例明顯增高(>10%)。 2、神經傳導速度 四肢運動、感覺神經傳導速度均減慢或明顯減慢,雙側腓總神經運動傳導速度常不能引出。 3、腓腸神經活檢 可見不同程度的節段性脫髓鞘和(或)軸索變性。
簡述CrowFukase綜合征的并發癥
幾乎所有Crow-Fukase綜合征病例都合并漿細胞增生性疾病,最常見為骨硬化性骨髓瘤,其次為髓外漿細胞瘤,溶骨性多發性骨髓瘤少見。其次為內分泌功能紊亂、心衰和惡病質。
CrowFukase綜合征的實驗室檢查
血清學檢查 血中M蛋白陽性可達75%左右,因數值較低,常需用免疫電泳法才能檢出。 血液 半數病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也較常見。 腰椎穿刺 腦脊液壓力輕度增高或正常,蛋白定量常增高,細胞計數正常或輕度增高。
簡述CrowFukase綜合征的基本信息
本病于1956年首先由Crow描述,1968年隨后由Fukase描述。Nakanishi等將其稱為POEMS綜合征。Takatsuki首先確認并全面描述本病,因此也有人稱為Takatsuki綜合征。Bardwick等將上述5種主要表現的第一個字母合并稱為Crow-Fukase綜合征。Crow-F
概述CrowFukase綜合征的臨床表現
Crow-Fukase綜合征起病隱襲,進展緩慢,主要臨床表現可歸納為以下6組。 進行性多發性周圍神經病 常為首發癥狀,表現為四肢對稱性運動、感覺障礙,下肢較上肢重,遠端較近端重,常有足下垂、肌萎縮和腱反射減弱或消失,套式感覺障礙,部分病人僅有運動障礙。腦神經損害主要為視盤水腫。 臟器腫大
關于CrowFukase綜合征的鑒別診斷介紹
1、吉蘭-巴雷綜合征 雖有四肢對稱性下運動神經元性癱瘓,腦脊液蛋白-細胞分離等特點,但不應伴有內臟腫大及皮膚改變,血M蛋白測定可有助確診。 2、結締組織病 雖有多臟器損害,臨床表現有低熱、血沉快、皮膚改變、腎功能異常、尿蛋白陽性,以及血液系統及免疫異常,但同時伴有周圍神經損害及臟器腫大者不
CrowFukase綜合征的輔助檢查及診斷
輔助檢查 骨髓穿刺 半數病人可見漿細胞輕度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的漿細胞比例明顯增高(>10%)。 神經傳導速度 四肢運動、感覺神經傳導速度均減慢或明顯減慢,雙側腓總神經運動傳導速度常不能引出。 腓腸神經活檢 可見不同程度的節段性脫髓鞘和(或)軸索變性。 診斷 Crow
CrowFukase綜合征的流行病學
Crow-Fukase綜合征平均發病年齡為46歲(27~80歲),約25%為40歲以下發病。男女發病比例為2∶1。國內1987~1993年間文獻報道50例,平均發病年齡為47.5歲,男女比例為2.3∶1,與國外相近。
關于CrowFukase綜合征的流行病學
Crow-Fukase綜合征平均發病年齡為46歲(27~80歲),約25%為40歲以下發病。男女發病比例為2∶1。國內1987~1993年間文獻報道50例,平均發病年齡為47.5歲,男女比例為2.3∶1,與國外相近。
關于CrowFukase綜合征的實驗室檢查介紹
血清學檢查 血中M蛋白陽性可達75%左右,因數值較低,常需用免疫電泳法才能檢出。 血液 半數病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也較常見。 腰椎穿刺 腦脊液壓力輕度增高或正常,蛋白定量常增高,細胞計數正常或輕度增高。
CrowFukase綜合征的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 血清學檢查 血中M蛋白陽性可達75%左右,因數值較低,常需用免疫電泳法才能檢出。 血液 半數病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也較常見。 腰椎穿刺 腦脊液壓力輕度增高或正常,蛋白定量常增高,細胞計數正常或輕度增高。 輔助檢查 骨髓穿刺 半數病人可見漿細胞輕
譫妄綜合征的病因
譫妄綜合征是許多品質性因素導致的廣泛性腦功能障礙。器質性病因可分為四組:①原發于腦部的疾病,如感染、腫瘤、外傷、癲癇及卒中;②作用于腦部的系統疾病,尤其是代謝與內分泌疾病,全身性感染,心血管病及膠原性疾病;③外源性物質中毒,即藥物、工業、植物或動物來源的中毒;④濫用成癮物品而產生的戒斷現象,多發
Davison綜合征的病因
脊髓前動脈血栓形成,在年輕患者多與感染有關,病毒和細菌毒素引起管壁損害,進一步引起血栓。急性化膿性腦膜炎,結核性腦膜炎,脊髓血管畸形,結節性動脈周圍炎,以及梅毒感染皆可并發Davison綜合征。老年患者多因脊髓動脈粥樣硬化所致。由細菌性心內膜炎,梅毒性血管炎或膽固醇栓子所引起的脊髓前動脈閉塞較少
Reye綜合征的病因
本病的發病原因目前尚未完全清楚。認為與下列因素有關:1)感染:多數患兒病前1-7天常有病毒感染的表現,如呼吸道感染、消化道感染,也曾從Reye 綜合征病人身上分離出流感病毒、副流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分細菌感染后也可出現Reye綜合征如化膿性腦膜炎,細菌性
Reye綜合征的病因
本病的發病原因目前尚未完全清楚。認為與下列因素有關:1)感染:多數患兒病前1-7天常有病毒感染的表現,如呼吸道感染、消化道感染,也曾從Reye 綜合征病人身上分離出流感病毒、副流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分細菌感染后也可出現Reye綜合征如化膿性腦膜炎,細菌性
預激綜合征的病因
預激的病因是正常房室傳導系統以外的先天性房室附加通道(簡稱旁路)存在。患者大多無器質性心臟病。也見于某些先天性心臟病和后天性心臟病,如三尖瓣下移、肥厚梗阻型心肌病等。